728 x 90

Hirschpring betegség

A disztális vastagbél praximális dilatációja a Hirschsprung-betegség klasszikus radiográfiai megnyilvánulása. Ennek a betegségnek egy másik radiológiai megnyilvánulása a kontrasztanyag késleltetése a kontrasztot tartalmazó beöntés után több mint 24 órával.

Amikor az anorektális manometriát meghatározza a belső sphincter reflex gyengülése hiánya a végbél üregének nyújtásakor.

Annak ellenére, hogy sok kutató úgy véli, hogy ez a diagnosztikai teszt eléggé alkalmazható, mindazonáltal az esetek mintegy 62% -ában hamis pozitív eredményeket találtunk, a 24% -os hamis negatív eredményeket.

A vastagbél biopszia vizsgálata a legfontosabb diagnosztikai módszer. A biopsziának meg kell ragadnia a nyálkahártya és az izomrétegeket, és egy 1,5 cm-rel a végbél-anális vonal felett kell elhelyezni. A végbél biopsziája a ganglion sejtek hiányát jelzi (az Auerbach és a Meissner idegplexusai nincsenek) az izom- és szubukózis rétegekben. Az acetilkolinészteráz alkalmazása lehetővé teszi a lamina propria és a muscularis propria-n áthaladó hipertrófiás idegszálak jobb megjelenítését.

Annak ellenére, hogy a végbél röntgenvizsgálata bárium-szuszpenzióval lehetővé teszi a Hirschsprung-betegség nagyon jellegzetes jeleinek feltárását, nem a fő diagnosztikai módszer, és bizonyos esetekben (újszülöttkorban) a kapott adatok megkérdőjelezhetőek lehetnek. Ebben a tekintetben a fő és végső diagnosztikai módszer a rektális biopszia.

A Hirschsprung-betegségben szenvedő betegek 2-5% -ánál és a 21-es kromoszómájú betegek 5-15% -ánál a szívbetegség jelenléte miatt szívbetegség és genetikai diagnózis látható.

kezelés

A preoperatív időszakban ki kell zárni a szájon át történő etetést. A bélfunkció helyreállításakor szondát (enterális táplálást) vagy szoptatást írnak elő.

A posztoperatív időszak néhány betegénél hasznos lehet a rostokban gazdag étrend és a friss gyümölcsöket és zöldségeket tartalmazó étrend.

A konzervatív kezelés célja a normál víz-elektrolit egyensúly helyreállítása, megakadályozva a bélhurkok túlterhelését (lehetséges perforációval) és komplikációk kezelését (például szepszis).

A kezdeti konzervatív kezelés intravénás infúziós terápia, nazogasztrikus dekompresszió és antibiotikum-kezelés (ampicillin (ampicillin-nátrium-só) 1-2 g i / w x 4p / nap adagolása), gentamicin (gentamicin-szulfát) 5-7 mg / kg / nap. c) a metronidazolt (Trichopol, Metrogyl) 500 mg orálisan vagy 3-4 p / nap dózisban alkalmazzák.

Szükség lehet a vastagbél-mosásra is, amely nagy mennyiségű folyadék mechanikus öntözését foglalja magában.

Nasogastrikus dekompresszió, infúziós terápia, antibiotikum terápia és vastagbél-öblítés is alkalmazható, ha a posztoperatív időszakban a betegek enterokolitist okoznak. Ezenkívül ebben az esetben nátrium-kromoglikátot is előírhatunk, ami szintén pozitív hatást fejt ki.

A közelmúltban végzett vizsgálatok azt mutatják, hogy a botulinum toxin (BOTOX) alkalmazása pozitív hatással van a normál bélmozgás helyreállítására a posztoperatív enterokolitiszben szenvedő betegeknél. A BOTOX 1,25-2,5 U / m dózisban előírt, az injekciót 3-4 hónap múlva lehet újra elkészíteni.

A műtét után szükséges a bélműködés korrekciója. Intézkedéseket tesznek a vastagbél motilitásának normalizálására, valamint a bél mikroflóra helyreállítására szolgáló kezelésre.

Hagyományosan a sebészi kezelés a betegség kimutatása utáni kolosztóma kialakítása - nagyon korán.

Miután a gyermek meghaladta a 10 kg-nál nagyobb súlyt, korrekciós műtétet végeznek.

Az utóbbi években a biztonságosabb érzéstelenítés és a hemodinamikai megfigyelés fejlettebb módszerei kapcsán egyre inkább használják az egylépéses műtétet.

Az ilyen műtét ellenjavallatai a proximális vastagbél súlyos dilatációja, súlyos enterokolitisz, bélperforáció, alultápláltság és a kóros folyamat átmeneti zónájának pontos meghatározásának képtelensége.

3 leggyakoribb típusú műtét van:

    Swenson-Hiatta művelet.

Ez a Hirschsprung-betegség kezelésében használt végbél eredeti redukciós működése. A Swenson-Hiatt művelet elve az, hogy a vastagbél reszponált részét disztális irányba mozgassa, nem érve 3-5 cm-t a végbélnyílás előtt. A végbél posterolaterális szakaszaiban egy kicsit többet (1,5-2 cm-re a végbélhártya elérése előtt) szétosztjuk. Ezután a bél mozgósított részének kétlépcsős invaginációján keresztül a végbélnyíláson keresztül ferde anasztomózist vezetünk be, ami az aganglionos szegmens és a vastagbél megnagyobbodott részének extraperitonealis rezekcióját eredményezi.

A Swenson-Hiatt művelettel komoly szövődmények, mint például a vizelet inkontinencia és a részleges széklet inkontinencia lehetségesek, ami a rektális elváltozásban a plexus idegplexus területén végzett manipulációkhoz kapcsolódik.

A műveletet először 1956-ban írták le a Swenson művelet módosításaként. A végbél áthalad a kiterjesztésen. Varrott az alsó vége, és a felső (proximális) kimenet a csatorna mentén a keresztkereszt és a végbél között a külső zárószegélyhez köthető. 0,5-1 cm távolságra a végbélnyílás végpontjától a végbélnyílás mentén, a nyálkahártyát 1,5-2 cm-rel hámozzák, ezen a területen felül a végbél áthalad az összes rétegen, és a sigmoid vastagbél a hashártyára csökken.

Soave Lenyushkin-módosításának fő szakasza az aganglionos zóna szero-izomrétegének szétválasztása a nyálkahártyáról, szinte az egészben (nem éri el a 2-3 cm-t a belső záróizomhoz). A vastagbél a végbélnyíláson keresztül a végbélbe invaginál, áthaladva a végbél izomhengerén. A reszelt bél visszaszorul, így egy kis, 5-7 cm hosszú szabad terület marad. A bél felesleges részét a második szakaszban a zökkenőmentes anasztomosis megkezdése után 15 nappal levágják.

A módszer fő előnye, hogy a bél visszahúzódik a természetes anorektális csatornán keresztül, ami kiküszöböli az anatómiai struktúrák károsodását a végbél körül.

Az utóbbi években kifejlesztett egy laparoszkópos műtétet.

A Hirschsprung-betegség laparoszkópos sebészeti kezelésének módszerét először 1999-ben írták le. (Georgeson). Ezzel a technikával a funkcionális eredmény hasonló volt a nyitott operációs hozzáférési technikához.

A fő kezelési módszer a műtéti korrekció az aganglionos bélszakasz eltávolításával. A gyógyszeres terápiát a szövődmények megelőzésére és kezelésére, valamint a műtét utáni helyes bélműködésre használják.

    További kezelés a műtét után

    A kolosztóma újszülöttre való felvitele után az álló helyzetben kell maradnia mindaddig, amíg a sztóma el nem kezd működésbe lépni és a táplálkozás helyreáll. A végbél leengedése után a beteg a kórházban marad, amíg a normál táplálkozás és a bél funkció vissza nem áll.

    Az étkezések általában a kolosztómiát követő 24-48 órával kezdődnek. A betegek nem kerülnek át a parenterálisan az orális táplálkozásig a gázok megjelenéséig. Az étkezések folyékony élelmiszerek bevezetésével kezdődnek.

    Amíg a normál széklet meg nem jelenik, a beteg továbbra is intravénás antibiotikum terápiát kap.

    Hirschsprung-betegség - hogyan kell korrigálni a patológiát?

    Ha a magzati fejlődés rendellenes, a magzat rendellenességei vannak a belső szervek szerkezetében. Az egyik ilyen mutáció a Hirshprung szindróma (megakolon vagy agangliózis). Ez a betegség 5000 gyermekből áll, többnyire férfi.

    Hirschsprung-betegség - mi ez?

    A bélmotilitást és a széklettömeg időszakos kiválasztását speciális idegsejtek szabályozzák. A veleszületett megakolont a hiánya vagy hiánya jellemzi, ezért a székletürítés sokkal nehezebb. Ennek eredményeként nagy mennyiségű ürülék halmozódik fel a vastagbélben. Ez a szerv kiterjesztéséhez és megnyúlásához vezet.

    Hirschsprung betegség gyermekeknél - tünetek

    A klinikai kép nagymértékben függ a bélmegőrzés helyétől és mértékétől. A csecsemőkben a Hirschsprung-betegség a következő tünetekben jelentkezik:

    • az eredeti széklet (meconium) hiánya;
    • kifejezett gázképződés;
    • felfúvódás;
    • hányás, néha epe;
    • tartós székrekedés;
    • hasi alakváltozás;
    • invertált vagy alacsonyan elhelyezkedő köldök;
    • ritkán hasmenés.

    A hirschsprung-betegség idősebb gyermekeknél további tünetekkel jár:

    • nem képes a bél ürítés nélkül kiüríteni;
    • hasi fájdalom;
    • a test mérgezése;
    • fizikai fejlődés késése;
    • részleges heterochromia;
    • edzett széklet jelenléte ("bél kövek");
    • anémia;
    • mellkasi deformitás;
    • alultápláltság;
    • enterocolitis;
    • a vastagbél kiterjesztése;
    • a hörghurut és a tüdőgyulladás előfordulására való hajlam;
    • hányás és hasmenés hosszantartó székrekedés után.

    Hirschsprung-betegség gyermekeknél - diagnózis

    Az ismertetett patológia gyanújának megerősítéséhez az orvos először gondosan megvizsgálja a fiatal betegeket. Az újszülöttekben a hirschsprung-betegség előzetesen még a tapintással is kimutatható, miután érezte a gyomrot a vastagbél területén. Fontos szerepet játszanak a felmérés és a gyermek szülei. Ha a családban előfordultak a figyelembe vett anomáliák, akkor annak valószínűsége, hogy egy gyermeknél előfordul, jelentősen nő (örökletes tényező).

    A Hirschspring-betegségben szenvedő gyermek rektális vizsgálata

    Ennek a betegségnek a fő diagnosztikai technikája a végbél (sigmoidoszkópia) vizuális és digitális vizsgálata. A Hirschsprung-betegséghez nagy a zárójel hangja, ugyanakkor a végbélnyílás előtti üres térrel, még akkor is, ha az ürítés több napig nem történt meg. További információért hardveres tanulmányokat rendelnek. Hirschsprung-betegség - diagnózis:

    • irrigoszkópia a bárium keverék bevezetésével;
    • kolonoszkópia;
    • anorektális manometria;
    • biopsziát, amelyet szövettani elemzés követ.

    Hirschsprung-betegség - röntgen

    A leírt betegség diagnosztizálásának kötelező vizsgálati módja a felmérési kép elkészítése. A röntgensugár-analízis segít abban, hogy kiderítsük, hol található a megakolon (Hirschsprung-betegség), és meghatározza a patológia súlyosságát. A bélmozgás minőségének értékeléséhez kontrasztanyag bevezetése és további ultrahangvizsgálat ajánlott.

    A Hirschsprung-betegség kezelése gyermekeknél

    Az anomália kezelésének egyetlen módja a műtét. A konzervatív megközelítésre csak a művelet előestéjén van szükség. Segíti a Hirschsprung-betegség enyhítését és enyhítését - a kezelés magában foglalja a patológiás tünetek megszüntetését, a széklet kiválasztásának normalizálását és a bélmozgás helyreállítását. A műtéti terápia után fontos, hogy a gyermek megfelelő ellátást biztosítson, és gondoskodjon a különleges étrend betartásáról.

    Hirschsprung-betegség gyermekeknél - klinikai irányelvek

    A diagnózis megerősítésekor és az orvos a műtét időpontjának kijelölésekor fel kell készülni az eljárásra. A gyermekek megakolonja a következő terápiás intézkedéseket javasolja:

    1. A bélelzáródás megszüntetése. A szifon-beöntéseket rendszeresen telepítik, amikor egy 0,9% -os koncentrációjú, meleg nátrium-klorid-oldatot vezetnek be.
    2. A bél mikroflóra helyreállítása. A gyermeknek olyan gyógyszert kell szednie, amely elősegíti a hasznos baktériumok (probiotikumok) aktivitását.
    3. A mentesség támogatása. A gyermekhez vitaminok tartoznak - E, C, B6, B12.
    4. A széklet javítása. A bélmozgás normalizálása segíti a hasi masszázst és a gimnasztikát.
    5. A székrekedés megelőzése. A széklet stagnálásának megakadályozása szálval dúsított étrend használatával a tiszta víz használatával együtt.
    6. Cserefolyamatok helyreállítása. Súlyos táplálkozási rendellenességek esetén ajánlott az elektrolit oldatok, glükóz és fehérje készítmények intravénás alkalmazása.

    A Hirschsprung-betegség sebészete

    A kérdéses betegség kiküszöbölésére számos lehetőség van a sebészeti beavatkozásra. Mindegyikük a végbél és a sigmoid vastagbél sérült részeinek kivágását és az egészséges szövetek közötti anasztomosis átfedését jelenti. Csecsemőkorban a Duhamel működését főként Hirschsprung-betegségben végzik, de vannak más hatékony és biztonságos eljárások is:

    • rektoszigmoidektómia Swenson-Hiat-Isakov szerint;
    • mély vastagbél elülső anasztomosis Rebein szerint;
    • művelet szappan.

    Ezek a technikák nagyjából azonosak a hatékonysággal, így a sebészi beavatkozás típusának kiválasztását szakember végzi. Egy bizonyos radikális manipuláció hozzárendelése az orvos a kis beteg kora és állapota alapján történik, értékeli, hogy a Hirschsprung-betegség milyen gyorsan fejlődik. Fontos, hogy a szülők egy tapasztalt sebészet találjanak, mindezen műveleteket kifinomult technikával különböztetjük meg.

    Hirschsprung-betegség - étrend

    A leírt patológia tüneteinek enyhítésére speciális hashajtó étrend ajánlott. A Hirschsprung-betegség táplálkozása olyan ételeket fogyaszt, amelyek székletet lágyítanak és serkentik a bélmozgást:

    • korpa vagy kapor főzése (csecsemők számára);
    • szárított sárgabarack, aszalt szilva, különösen ezeken alapuló kompótok;
    • tök;
    • hajdina, zabpehely, búza kása;
    • egynapos kefir;
    • cékla;
    • uborka;
    • joghurt;
    • vegetáriánus levesek;
    • az alacsony zsírtartalmú táplálékhúst tartalmazó gőzszeletek és soufflé;
    • növényi olajok;
    • friss bogyós gyümölcsök, gyümölcsök és zöldségek.

    Minden, ami erősíti és provokálja a bélben a fermentációs folyamatokat, ki kell zárni az étrendből:

    • körte;
    • rizs, búzadara;
    • friss fehér és rozs kenyér;
    • füstölt hús;
    • édes és leveles sütemények;
    • kakaó és csokoládé;
    • napraforgómag;
    • káposzta;
    • zsíros hús;
    • gazdag húsleves és levesek;
    • burgonya (korlátozott mennyiségben);
    • tészta;
    • cseresznye
    • édességek vajkrémekkel;
    • bab;
    • teljes tej.

    Hirschsprung betegség gyermekeknél - hatások

    Helyes és időben történő kezelés nélkül a figyelembe vett anomália rosszul fejezhető be, különösen, ha újszülöttnél diagnosztizálják. Az esetek 80% -ában a Harald Hirschsprung-betegség csecsemőhalált okoz. Amikor a műtétet időben és kvalitatívan végezték, a prognózis jelentősen javult, a kis betegek mintegy 90% -a visszatért a kielégítő teljesítményre.

    A Hirschsprung-betegség egyéb gyakori szövődményei:

    • akut enterokolitisz;
    • anémia;
    • bélelzáródás;
    • súlyos mérgezés;
    • hashártyagyulladás;
    • láz;
    • bélvérzés;
    • sipoly;
    • szűkület;
    • széklet inkontinencia.

    Hirschsprung-betegség

    Mi a Hirschsprung-betegség?

    A Hirschsprung-betegség a tartós székrekedés (néha hasmenés) következtében kialakuló szövődmény, amely mind gyermekkorban, mind az egész életszakaszban figyelhető meg. A betegség nagy része örökletes, a férfi nemhez képest ez a betegség sokkal gyakoribb, mint a női vonalon (4-6-szor). A legtöbb esetben a konzervatív kezelés nem hatékony, így a műtét pontosan az a megoldás, amely segít megoldani a problémát.

    A betegség magában foglalja a vastagbél patológiáját, amely az Auerbach plexus és a Meissner submucosa területén az izom alapján az idegsejtek hiányában vagy elhullásában fejeződik ki. Ez megmagyarázza az orgona izomösszehúzódásának hiányát az érintett területen, valamint a székletcsomók kialakulását, ami ezt követően stagnációt képez.

    okai

    Ezen a területen szakemberek nem adhatnak egyértelmű indokolást a betegség okaira. A betegség diagnosztizálása a gasztrointesztinális traktus más betegségeihez hasonló tünetek között, a simaizom myociták munkájában hibák vagy elektromos impulzusok hiánya áll fenn. Ez a faktor a myogen komponens jelenlétének jele, amely részt vesz a betegség kialakulásában.

    A betegség megjelenésének alapjául szolgáló okok a következők:

    • Változások, amelyek befolyásolják az intesztinális neuroblasztok disztális részének átmenetét az ontogenezisben.
    • Negatív változások a differenciálódásban vagy proliferációban a neuroblaszt migráció idején, a túlélés halálában vagy kudarcában kifejezve, az átmenet során.
    • Genetikai hajlam a Hirschsprung-betegségre.
    • A baktériumok, vírusok és más csapadékos környezeti tényezők hatása.

    Hirschsprung-betegség alakul ki

    A megnyilvánulások tanulmányozása során a szakemberek figyelembe veszik a betegség egyik fázisából a másikba való átmenetet befolyásoló szeretet mértékét és tényezőit. A betegség főbb formái:

    • Kompenzálása. A betegség formája jellemző, hogy a székrekedés megnyilvánulása a megjelenésük kezdetétől fogva észrevehető. Leggyakrabban a betegség formáját korai gyermekkorban diagnosztizálják, de könnyen behatolható a beöntés használatával.
    • Subcompensated. Miután a beöntés abbahagyja a székrekedés problémáját, és a beteg állapota romlik, ami a testsúly csökkenésében, a mozgások súlyában, a légszomjban, a hasi fájdalomérzetben jelentkezik, a betegség új formájának minden jele megjelenik az arcán.
    • Dekompenzált. A beöntés használata nem garantálja a teljes kiürülést, a kényelmetlenség érzése van, különösen az alsó hasban. Nem ritkán tünetek kísérik a puffadást, az elzáródást. A csecsemőknél a betegség formátumát a sérülés teljes és részösszegű formájával határozzuk meg.

    A Hirschsprung-betegség szakaszai

    Miért és mi okozza a betegség megjelenését, a szakértők nem tudnak pontosan válaszolni, a betegség nem lehet logikus magyarázata azoknak a tényezőknek, amelyek kiválthatják a betegség kialakulását. A fő jellemzője a székrekedés megnyilvánulása már a korai gyermekkorban, amely az idő hátralévő részére három részre oszlik.

    • A kompenzáció stádiuma már gyermekkorában is nyilvánvalóvá válik, és gyakori székrekedésben fejeződik ki. A kezelést a beöntés beállításával végzik, könnyen emészthető ételek hozzáadásával.
    • Subkompenzált szakasz. A beöntés, mint a betegség szabályozásának módja, idővel elveszíti hatékonyságát. A hashártya-gyulladás és az állandó hasfájás kialakulása a betegség másik kialakulási formáját veszi igénybe, a hashajtó gyógyszerek alkalmazására kényszerítve. A súly súlyának jelentős csökkenésével, a hemoglobinszint csökkenésével és az anyagcsere-rendellenességgel a betegség végső stádiumába történő átmenet valamennyi tünete az arcán van.
    • Dekompenzált szakasz. Az akut időszak, amikor a gyógyszerek gyakorlatilag nem oldják meg a problémát az átláthatóság nehézségével. Az arc minden olyan tünetét, amelyben csak a műtét oldja meg a széklet felhalmozódásának problémáját azokon a területeken, ahol teljes (részleges) akadály van.

    Hirschsprung-betegség: tünetek

    A Girshprunta-betegség örökletes, ez a tényező lehetővé teszi, hogy diagnosztizálja a betegséget a gyermek születése óta. A betegség fő jellemző tünete a szék nehézsége. Később az agangliózis diagnosztizálása bonyolítja a konzervatív kezelési módszert, és a sebészeti beavatkozás számos akadályt jelent a szerv működését befolyásoló szövődmények formájában.

    Néha a tünetek nem jelennek meg azonnal, már serdülőkorban, amely után a betegség gyorsan léphet egyik szakaszból a másikba.

    Gyakori tünetek

    A betegség klinikai tünetei a bélelváltozások súlyossági formáinak különbségei miatt változhatnak. A legtöbb esetben a tünetek megnyilvánulása lehetővé teszi a betegség diagnosztizálását közvetlenül a gyermek születése után, de vannak olyan esetek, amikor a serdülőkorban történik. A betegség általános tüneteit gyakori székrekedés, hasmenés, hányinger, hányás (nem ritkán epével) fejezi ki, és a súlygyarapodás és a fogyás kontrollálatlan görcsét.

    Gyermekekben, 5 évnél idősebbeknél, a székrekedés tartóssága figyelhető meg, a hasi térfogat növekedése, a gázcsere növekedése figyelhető meg, a gyermek fejlődése és növekedése lelassul, és a felszívódás megsértésének hátterében malabszorpciós szindróma alakul ki. Ha az általános kép nem ritka vérszegénység, mely a gyakori vérveszteségből ered. Mindezek a tünetek hozzájárulnak a fertőzések kialakulásához, ami viszont az enterokolitisz, a lázzal, hányással, hasmenéssel járó betegség megjelenését idézi elő. A toxikózis gyakori megnyilvánulásai befolyásolják a vastagbél méretét, amely kiterjed, új problémákat okoz.

    Gyermekeknél a Hirschsprung-betegség tünetei

    A betegség gyermekkori tünetei az életkorral együtt változnak, ez különösen a diagnózis legkorábbi időszakától és a gyermek egész fejlődése óta észrevehető.

    • Egy hónapos korú csecsemőknél az első széklet a fejlődési sebességnél megfigyelhető az első 24 órában, a Hirschsprung-betegségben szenvedő csecsemőknél az első ürítés legfeljebb két napos késéssel történik. Amikor a hasüreg ujjait elfojtja, duzzanat van, a gyermek zokogva, zihálással. További tünet a hányás, a gyermek nem reagál az élelmiszerre.
    • Hónaptól évre a gyermek súlya eltér az egészséges gyermekeknél a normálhoz viszonyított felfelé és lefelé. Ebben az esetben a gyermeknek gyakran hányása van, gyakori hányingerje van, állandóan megduzzadt hasi területei vannak. A szabálytalan, gyakran megfigyelt hasmenés kiürülésének folyamatai, amelyek a betegség kialakulását jelzik.
    • Egy év elteltével tartós székrekedés következik be, a kijáratnál ürülék keletkezik egy nagyon kellemetlen, jellegzetes szagú szalagra. A "béka hasa" és a duzzanat egy másik jellegzetes tünete a betegségnek, a hasi kerület megnő.

    Helytelen kezelés esetén a betegség a hemoglobin szintjének csökkenésében, a mellkasi deformációban jelentkezik, gyakori székletképződés a kövekbe, a gyermek súlya nem stabil, ugrások figyelhetők meg mind a felfelé, mind a lefelé, a kimerülésig.

    Tünetek felnőtteknél

    A serdülőkortól kezdve a betegség viszonylag hosszú, viszonylag nyugodt időszakban lehet, a ganglionok száma nagymértékben függ attól. Ha az idegsejtek klaszterei hátrányosan befolyásolhatják a bél motorfunkcióit, más szóval, minél kevésbé állnak rendelkezésre, annál könnyebben kezelhető a betegség. Ilyen esetekben a betegség általában a következő tünetekben jelentkezik:

    • A görcsös fájdalmak, amelyek időről időre megnyilvánulnak a vastagbél mentén.
    • A sürgősség hiánya.
    • Megnövekedett légzés és a gázok gyakori felhalmozódása.
    • Tömörítő tömegek, a széklet kövek jelenléte.
    • Gyakori hányingerek a székletből származó állandó toxikus hatások miatt.
    • A heterochromia fejlődése, az írisz szabálytalan színében megnyilvánuló betegség. A heterochromia a pigment, a melanin hiánya miatt alakul ki.
    • Gyakori hasmenés.
    • A korai gyermekkorban megfigyelt puffadás.

    diagnosztika

    Számos tünet esetén a betegség hasonlít a gyomor-bélrendszer más betegségeihez, ezért a modern orvostudományban alkalmazott diagnosztikai módszer számos kutatási módszert tartalmaz. A Hirschsprung-betegség diagnosztizálásakor figyelembe veszik a beteg panaszát, amelynek alapján tanulmányozzák a székrekedés jelenlétét és megjelenésének idejét.

    Az anamnézis összegyűjtése során az orvos felfedezi a hordozó jelenlétét a beteg családtagjai között, múltbeli fertőző betegségeket, sérüléseket és műtétet. Az elsődleges diagnózist a végbél digitális vizsgálatával végzik, ultrahangos berendezéssel, röntgensugárral, kontrasztanyagokkal. Biopsziával (az érintett bélrészből származó kis fragmens vizsgálatával) tisztázzák az idegsejtek jelenlétét vagy hiányát. A kolonoszkópia magában foglalja a vastagbél felszínén végzett vizsgálatát, ez lehetővé teszi a sérülés mértékének és helyének meghatározását, a szűkítés és a terjeszkedés helyét.

    A Hirschsprung-betegség diagnosztizálására szolgáló módszerek

    A Hirschsprung-betegséget speciális technikákkal és módszerekkel diagnosztizálják. A módszerek összességében a szakemberek nemcsak diagnosztizálják a betegséget, hanem tisztázzák a teljes klinikai képet, a fejlődési szakaszt és a további kezelési módszereket.

    • A szervek röntgenvizsgálata. A képen a szervek nagyított és megduzzadt hurokja látható, néha a módszer használatával észlelheti a folyadék szintjét.
    • A rektális vizsgálat. A módszer segítségével a végbélben az üreges képződményeket észleljük, a sphincter létfontosságú aktivitását értékeljük.
    • Ergography. A módszer lehetővé teszi, hogy tisztázzuk a hurok hosszát, amely a hasüreg területét sújtotta. A vastagbél növekedésének átmérője meghaladhatja a 15 cm-t.
    • Sigmoidoscopy. A módszer segítségével megvizsgáljuk a végbél szakaszainak a bél regidil szakaszai mentén történő áthaladását akadályozó akadályok jelenlétét, kimutatjuk a széklet meghibásodását. A disztális szakasz szűkített részétől a proximális részekhez való átmenet élességét vizsgáljuk, amelyeket a méret növekedése jellemez. A vizsgálat feladata a különböző keménységű széklettömegek tanulmányozása is.
    • Vizsgálatok ultrahanggal.
    • Kontrasztanyag alkalmazása a felső belek és más helyek tanulmányozására. A kettőspont növekvő helyszíneinek késleltetési idejének vizsgálata (néha az evakuálási folyamat 5-6 napig tart).
    • A vastagbél és a végbél nyomásmérése anorektális manometriával.
    • Biopszia. Az intramurális ganglionok kialakulásának hiányának vagy elmaradottságának kutatása érdekében a szerv falából kivágva egy kis töredéket, amelynek idegvégződményei az egész szervben találhatók. A fragmenst a Swanson biopsziának megfelelően vágjuk.
    • A kutatás radiológiájának tisztázásához emellett alkalmazzon kolonoszkópiát.
    • A szöveti acetil-kolinészterázt az enzim aktivitásának vizsgálatára hisztokémiai vizsgálatokkal vizsgáljuk. A végbél nyálkahártyájából a szerv felszínéről biopsziát veszünk, hogy kimutassuk a nyálkahártya acetil-kolin-észterének idegi rostjainak aktivitásának minőségét.

    Klinikai kép

    A klinikai kép tünetek formájában jelenik meg, amelyek az érintett sejtek a szerv falának felületén elhelyezkedő skála által fejeződnek ki. Az érintett sejtek nagyobb száma fokozza az exacerbációs formát, míg a kis formátum bizonyos időszakra, talán még több évig sem jelentkezhet betegségként. Ez annak köszönhető, hogy a sejtek teljes mértékben megbirkóznak a munkával, ami kompenzálja a sérült területek inaktivitását.

    A klinikai állapot képe a tünetek hátterében jelenik meg:

    • Székrekedés, amely szinte egész idő alatt aggódik. Az önürítő időszak 8 naptól két hétig tart, vagy teljesen hiányzik, és a problémát a beöntés segítségével oldják meg.
    • Az ürítésre való törekvés ritka vagy ritka.
    • Gyakori folyadékszéklet, hosszan tartó székrekedés.
    • Lehetséges hőmérséklet és fájdalom a vastagbélben görcsök formájában.
    • Hasi torzítás, állandó gázfelhalmozódás.
    • A széklet tömegének keményedése, gyakran kövekké válik.
    • A mérgező mérgezés tünetei: hányinger, hányás, fejfájás a széklet stagnálásának hátterében.
    • A melanint (egy pigmenttípus) mind a hiányos állapotban, mind az anyagcsere-rendellenesség következtében felesleges állapotban figyelik meg. Külsőleg ez észrevehető az írisz változásában.

    A tartós székrekedés, a gáz felhalmozódása és a toxikózis a has méretének növekedéséhez vezet, így "béka", fokozatosan a hasfal elvékonyodása figyelhető meg, a belek hurkok észrevehetők, és néha a perisztaltika is.

    Hirschsprung-betegség: kezelés

    A probléma megoldásának hatékonysága szerint a működési módszer a betegség fő kezelési módja, hiszen a konzervatív módszerek csak lassítják a fejlődési folyamatot és a betegség egyik formájától a másikra való átmenetet. A betegség segédkezelésének szakértői azt tanácsolják, hogy tartsanak be olyan intézkedéseket, amelyek segítenek fenntartani egy bizonyos szintű egészséget. Ezeket a tevékenységeket és eljárásokat a sebészeti beavatkozás előkészítő szakaszaként használják.

    A műtét oka a betegség elhanyagolt formája, vagy a konzervatív kezelés pozitív eredményének hiánya. Az a időszak, amikor a beteg helyreállítja az egészségét a rehabilitáció után, feltételei a kezelési eljárás eredményeitől és összetettségétől függően változhatnak.

    Preoperatív események

    A Hirschsprung-betegség terápiája gyakran konzervatív kezelésként nem meggyőző, de előkészítő műtéti időszakként a szakértők szerint javíthatja vagy stabilizálhatja a beteg állapotát.

    Terápiás előkészítő terápia, mint preoperatív intézkedések:

    • A beöntés használata tisztító eljárásokként.
    • Diétás ételek, köztük a gyümölcsök és zöldségek, a tejtermékek, amelyek segítik a széklet lágyítását, a gázképződés növekedése nélkül.
    • Fehérje-készítmények és elektrolit-infúziós oldatok alkalmazása intravénás injekcióval (csepp).
    • Komplex mikroelemek és vitaminok fogadása.
    • A masszázs használata a perisztaltika ösztönzőjeként.

    A szakértők azt is javasolják, hogy fordítsanak figyelmet a fizioterápiára és az egészséges életmódra, ezek a két tényező segítenek a beteg egészségének stabilizálásában. A műtét előtt a szakemberek gyakran prebiotikumokat használnak a bél mikroflóra helyreállításához.

    A Hirschsprung-betegség sebészete

    A belek beidegzésének funkciója, pontosabban alsó részei veleszületett hibája a széklet tömegének állandó stagnálásához vezet. Mivel a konzervatív kezelés nem oldja meg a székrekedés és az elzáródás problémáját, csak egy szerven végzett művelet képes természetes módon újraindítani a szervezetből a széklet normális kiválasztását. A műveleteket fokozatosan hajtják végre:

    • A mesterséges fistula (Kostolomov) alkalmazása a bél egyik részén.
    • Azok a területek eltávolítása műtétekkel, ahol nincsenek idegkötegek.

    Minden művelet célja az orgona érintett területeinek eltávolítása, miközben megőrzi a vastagbél működési zónáját, majd azt a végbélhez kapcsolja.

    Duhamel Hirschsprung-betegség kezelésére

    A művelet egylépcsős nézetét és a beavatkozás Duhamel szerint történő végrehajtásának módját pontosan egy időben végezzük, két szakaszra osztva, így két szakaszt használunk egymás után: a perineumban és a hasüregben. A műtét lényege a Duhamel módszere szerint az, hogy az orgona (végbél) terjeszkedésének helyén végezzük a disszekciót. Helyezze a csatorna felső részét a sacrum közé, közel a külső zárójelhez, és az alsó vége teljesen varrott.

    Mintegy 1 cm-re az anális kilépéstől visszahúzódva a nyálkahártya a helyétől függően leválik, legfeljebb 2 cm-es mozgással. Ezen a területen minden rétegen, közvetlenül a végbélen történik bemetszés, amely után a szerv szigmoid része áthalad a kapott ablakon. Dr. Bairov bevezette a művelet végrehajtási folyamatába egy lényeges kiegészítést, amelyet kifejezetten egy speciális zúzó bilincs használatában fejeztek ki, amely az aganglionos régió reszekciója során megjelenő ún. Ez a kiegészítés újabb spontán anasztomosist hoz létre.

    Swenson művelet

    A vastagbél reszponált területének megfelelő irányba való mozgása (disztális), ami a Swenson elvére vonatkozó sebészeti beavatkozás lényege. A orgona egy részét nem érik el a végbélnyílás előtt, elöl (5 cm-ig), míg a végbél poszterolaterális zónája egy kicsit tovább halad. A végbélnyíláshoz a távolság nem haladja meg a 2 cm-t.

    A műtéti beavatkozás második szakasza egy ferde anasztomosis elhelyezésével történik az extraperitoneális üregben. Ezenkívül a vastagbél expanzió és az aganglionos szegmens extraperitonealis reszekcióját hajtjuk végre.

    Művelet soave

    A legígéretesebbnek tekintik Soave professzor Lenyushkin professzora által módosított működését. Ennek a módszernek a sajátossága a szérum-izmos réteg eltávolítása az aganglionális zónából a szövet nyálkahártyájáról, majdnem a teljes hosszúság, anélkül, hogy 2-3 cm-t hozna a belső zárószegélyhez. A végbélben a végbélbe jutó végbélben az orgona a végbél mentén az izomhengeren keresztül vezet. A bél alsó részét úgy határozzuk meg, hogy kiszámítsuk egy kis rés szabad nyomatékát, akár 7 cm-ig.

    A második művelet megismétlésekor a szerv felesleges része levágásra kerül és a zökkenőmentes anasztomosis után 2-3 héttel a fő műtét után következik be.

    Postoperatív időszak

    A legtöbb esetben a Hirschsprung-betegség kezelésére szolgáló műtét sikeresen véget ér, és a betegeknek lehetőségük van arra, hogy a jövőben normális életet éljenek. Az ilyen jellegű műveletek technikailag nehézkesek, és a teljes visszaszerzéshez teljes időtartam, pontosabban 4 hónap és hat hónap között van. Ez idő alatt a betegek spontán széklethulladékot tapasztalhatnak.

    Ezek a tények azt mutatják, hogy a műtéti beavatkozás során kisebb hibák merültek fel, vagy az adaptációs időszak késleltetett formában történik. Ebben az időszakban észrevehető kompenzációs reakciók vannak a másodlagos változások hátterében, ami súlyosbító posztoperatív jelenség. Az ilyen megnyilvánulások további intézkedéseket igényelnek a posztoperatív hatások kezelésére. A posztoperatív időszakban megfigyelt főbb negatív szövődmények a következők:

    • Az akut enterokolitisz megnyilvánulása.
    • Hasmenés (folyékony széklet).
    • Székrekedés.
    • A szervrészek ízületeiben lévő varratok megsértése az érintett területek eltávolítási területein.
    • Fertőző jellegű szövődmények.
    • Hashártyagyulladás.

    A széklet normalizálása olyan étrendet igényel, amely magában foglalja a rostokban gazdag növényi eredetű élelmiszerek fogyasztását. Az idő pontosan az a tényező, amely szükséges a beteg állapotának normalizálásához, nevezetesen a súly hozzáadásához és a kellemetlen tünetek eltűnéséhez.

    Ahogy a szervezet helyreállítja a műtétet, a betegek edzésterápiát írnak elő, amely magában foglalja az emésztőrendszer és az emésztőrendszer munkáját javító gyakorlatokat is.

    Hirschsprung betegségmegelőzés

    Az abnormális jelenség, és a betegség e betegséghez tartozik, nem jár speciális megelőző intézkedések alkalmazásával a betegség által érintett betegek kategóriájának állapotának stabilizálásához. Ebben az esetben a legjobb megelőzés a műtét, ez a módszer egyszer és mindenkorra megoldja a betegség negatív hatásának az emberi szervezetre gyakorolt ​​problémáját. Ha a betegség nem jelenik meg aktív formában, és egy operatív beavatkozás révén ideiglenesen úgy döntött, hogy nem zavarja a kurzust, csak néhány módszer áll fenn a betegséggel kapcsolatos megelőző intézkedések formájában:

    • Az aktív életmód és a sport erősíti a tervet.
    • Az élelmiszer megfelelő választása, a túl forró, fűszeres és más típusú élelmiszerek elutasítása, ami a gyomor-bél traktus szerveinek nagyobb terhelését jelenti.

    Hirschsprung-betegség: tünetek és kezelési módszerek (sebészet, gyógyszerek)

    A Hirschsprung-betegség a vastagbél ritka, veleszületett rendellenessége, amelyre jellemző, hogy nincsenek idegplexusok (agangliózis) a bélfalban. A betegség alapja az örökletes okok, az Auerbach és a Meissner plexusok hiánya.

    Az Auerbach plexus az idegsejtek és azok folyamatainak hálózata, amely a bélfal izomrétegei között helyezkedik el teljes hosszában és részt vesz a bél perisztaltikus mozgásaiban. A meissner plexus az emésztőrendszer alsó nyálkahártyáján helyezkedik el, és részt vesz a mozgékonyságban és a bél szekrécióban.

    A betegség részleges vagy teljes hiánya lehet az idegganglionok vagy azok rendellenes szerkezete a bél bizonyos részében. Az agangliózis a vastagbél mozgásának megzavarásához, az izomrétegben kialakuló dystrofikus folyamatok kialakulásához vezet. Az érintett terület görcsös állapotban van, és nem vesz részt perisztaltikus mozgásokban, és az érintett terület fölött fekvő bélszakasz folyamatosan túlterhelt és idővel bővül.

    alak

    A betegség helyzete a betegség formák szerinti besorolásának alapja

    • A rektális forma. Csak a végbél érintése, ami részleges lehet.
    • Rektosigmoid forma. Ebben a formában az agangliózis hatással van a végbélre és a szigmoid vastagbélre. A sigmoid vastagbél részben vagy teljesen érintett lehet.
    • Részösszeg. A keresztirányú kettőspontot a sigmoid és a végbél is befolyásolja.
    • Teljes forma. A klinikai tünetek legsúlyosabb formája és a kezelés prognózisa. A teljes vastagbél érintett.

    A következő szakaszok vannak:

    • Akut forma. Ez a gyermek életének első hónapjában következik be.
    • Szubakut forma. Gyermek korában 1 és 3 hónap között helyezhető el.
    • Krónikus forma. 3 hónap után illik.

    szakasz

    • Kompenzált szakasz. A teljes körű jó közérzet nem sérült. A diétás változás által kiváltott székrekedés. Ezt a stádiumot a korai tünetek, a betegség késői tünetei jellemzik.
    • Subkompenzált szakasz. A tünetek lassan haladnak el, a bélmozgás tisztító beöntési gyakorisága növekszik. Megfelelő konzervatív terápia esetén a kompenzált stádiumra való áttérés lehetséges. A klinikai képet korai és késői tünetek jelzik.
    • Dekompenzált szakasz. Progresszív tünetek az élet első napjaitól. Gyermekek bélelzáródása alacsony. A betegség korai késői tüneteinek kialakulása. A dekompenzáció stádiumában a teljes bél agangliózis gyorsan fejlődik.

    tünetek

    A Hirschsprung-betegség a gyermek életének első napjaiban nyilvánul meg. A klinikai kép megkülönbözteti a korai és késői tüneteket:

    Korai tünetek

    • Székrekedés. Ez az első tünet egy gyermekben, akit a szülők figyelnek. A széklet visszatartása az újszülött időszakban kezdődik. A gyermek késői első székletbe kerül, megjelenik a puffadás. A széklet független kibocsátása rendkívül ritka. A hashajtókat és a tisztító beöntéseket a belek ürítésére használják. A beöntés után a széklet nagy következetessége válik ki.
    • Székletmérgezés. Hosszabb ideig tartó székletmegtartással a székletmérgezés gyakrabban alakul ki gyermekkorban. Jellemzője a testtömeg csökkenése és a gyermek súlygyarapodásának hiánya, a bőr szürke lesz, a vér fehérje tartalma csökken, ami ödémához vezet. A víz és az elektrolit egyensúlyának megzavarása befolyásolja a szív, a tüdő, a máj és más szervek munkáját.
    • Megnövekedett has. A has méretének növekedése a bélben a gáz felhalmozódása, a bélhurkok falainak székletkővel való nyújtása következtében következik be. Kezelés nélkül a has elülső fala vékonyvá válik, rajta megnyílt bélhurkok láthatók. A vizsgálat során a szilárd széklet kövek jól tapintottak.
    • Puffadás (duzzanat). A székrekedés, a nyálkahártya-képződés károsodása a bél lumenében erjedési folyamatok kialakulásához vezet, amelyekhez nagy mennyiségű gáz és mérgező termék képződik.
    • Hasi fájdalom. Ragyogó, fájó jellegűek, görcsös fájdalmakkal helyettesíthetők. A bél ürítése a fájdalomfolyamat rövid távú süllyedéséhez vezet. A fájdalom szindróma megjelenése összefüggésben áll a bélfal túlterhelésével az agangliózis helyén, a nyálkahártya ürülékének károsodásához és a gyulladásos folyamatok kialakulásához.

    Késő tünetek

    • Vérszegénység. Girshprung-betegség esetén az emésztési folyamatokat zavarják, dysbacteriosis jelentkezik. Ezek a feltételek csökkentik a vitaminok és ásványi anyagok felszívódását, fejlődik a vashiány, a B12-hiányos anaemia.
    • Alultápláltság. A fogyás okozhatja a székletmérgezés, a dysbiosis és a gyulladásos folyamatok hozzáadása. A véráramba nincs elegendő tápanyagellátás a bél lumenéből.
    • Hasmenés. A laza széklet megjelenése a bélben a diszbakteriózis és a gyulladásos folyamatok kialakulásának köszönhető.
    • Széklet kövek. A sima izomsejtek kontrakciós aktivitásának hiánya a széklettömegek felhalmozódásához vezet, ami megzavarja a bélfalakat, megnyújtja és megteremti a bélelzáródás kockázatát. Nyilvánvaló, hogy nincs szék, hasi fekvés, nyálka szekréció a végbélből. A baba sír, megtagadja a mellet.
    • A mellkas deformációja. A megnagyobbodott has a diafragma és a mediastinalis szervek ellen szorul, ami a mellkas deformációjához vezet. A szív- és érrendszeri munka károsodott, és bronchopulmonális szövődmények alakulnak ki.
    • Dyspeptikus tünetek. Egy személy aggódik a hányinger, a gyomor nehézségérzése, az étvágytalanság miatt. Talán gyomorégés. Kisgyermekeknél hányás következik be.

    diagnosztika

    A diagnosztikai intézkedések célja a tünetek hármasának meghatározása: székrekedés a születésektől, tartós puffadás, öntözési adatok és egy másik, hasonló klinikai képpel rendelkező patológia kizárása (veleszületett bélelzáródás).

    • USA-ban. Más, hasonló tünetekkel járó betegségek kizárására szolgál (a bél invaginációja stb.).
    • Ergography. A bél röntgenvizsgálata a bél részének jellegzetes szűkülését tárja fel, amely a tágulási csatornákba tömörül. A Hirschsprung-betegség diagnosztizálásának egyik megbízható módszere. 2 hétnél idősebb gyermekeknél alkalmazzák a diagnózis megerősítésére.
    • A hasüreg röntgenvizsgálata. A gasztrointesztinális traktus egyéb betegségeinek kizárására (bélelzáródás).
    • Biopszia. Jellemzője az idegplexusok hiánya és a módosított hipertrófiás rostok azonosítása a bélfalban.

    kezelés

    Sebészeti kezelés

    A radikális sebészeti kezelés célja a bél patológiás szakaszának eltávolítása a dekompenzált dilatációs bélhurkok eltávolításával. A Duhamel, Duhamel-Martin működését alkalmazták, bizonyos esetekben kolosztómiát alkalmaznak.

    Minél kisebb a gyermek életkora, annál jobb a posztoperatív időszak.

    Konzervatív kezelés

    A kezelés kiegészítő, és nem vezet helyrehozatalhoz.

    • Diet. Rendkívül magas szálas élelmiszerek (zöldségek, zöldek, gyümölcsök), tejtermékek, amelyek megkönnyítik a székletürítést. A liszttermékeket kizárják az étrendből.
    • A probiotikumok (Bifidumbakterin) a bél mikroflóra normalizálására szolgálnak.
    • Az enzimkészítményeket (Mikrasim, Pancreatin) az emésztési folyamatok megkönnyítésére és a belek terhelésének csökkentésére használják.
    • Tisztító beöntés.
    • Masszírozza a hasi vagy edzési terápiát. Terápiás masszázst használnak a széklet mozgásának ösztönzésére a belekben. A terápiás gimnasztika célja a hasi izmok kiképzése, és szakember felügyelete alatt kerül sor.

    kilátás

    A betegség korai szakaszában történő időben történő diagnosztizálás és kezelés a beteg helyreállításához vezethet. A betegség súlyos formáiban és a bél egészséges területein kompenzáló dystrofikus változások kialakulásában a relapszusok gyakorisága nő.

    Hirschsprung-betegség

    A hirschsprung-betegség olyan betegség, amely az idegplexusok kialakulásának veleszületett rendellenességéből ered, amely biztosítja a vastagbél beidegzését. A patológiát székrekedés és malabszorpció kísérik a vastagbélben. A Hirschsprung-betegség csak felnőttkorban könnyen kialakulhat, a súlyos kurzust a meconium (eredeti széklet) hiánya jellemzi az újszülöttben. A betegséget a bél röntgenképes és endoszkópos vizsgálata diagnosztizálja. A Hirschsprung-betegséget sebészeti bánásmódban kezelik: a bél érintett részét eltávolítjuk.

    Hirschsprung-betegség

    A Hirschsprung-betegség (agangliózis) az emésztőrendszer veleszületett rendellenessége, amelyet a vastagbél egy részének vagy teljes léziójának megrongálódott beidegzése jellemez. Az aganglionzóna helyétől és nagyságától függően a Hirschsprung-betegség rektális, rektosigmoid, szegmentális, szubtotikus és teljes formái megkülönböztethetők a proktológiában. A férfiak ezt a patológiát négyszer gyakrabban szenvedik, mint a nőket. Az esetek túlnyomó többségében (90%) a Hirschsprung-betegség diagnózisa az újszülötteknél történik. Az újszülöttek 20% -ában az idegrendszer egyéb veleszületett patológiái, valamint a szív- és érrendszeri betegségek, az emésztőszervek és az urogenitális rendellenességek jelentkeznek. Down-szindrómás gyermekeknél a Hirshprung-betegség 10-szer gyakrabban fordul elő, mint a kromoszómás rendellenességek nélkül.

    A Hirschsprung-betegség okai

    Az ötödiktől a tizenkettedik hétig tartó terhességi időszakban megtörténik a neurális klaszterek kialakulása, ami tovább biztosítja az emésztőrendszer beidegzését. A formáció a szájüregben lévő idegplexusoktól kezdődik, és a nyelőcsőn keresztül a gyomorba, a belekbe és a végbélnyílásba esik. Bizonyos esetekben a megmagyarázhatatlan okok miatt ez a folyamat megszakad, ami az idegplexusok hiányához vezet a vastagbél helyén. A nem beidegzett terület hossza különböző lehet, és néhány centiméteres lehet, vagy lehet a teljes vastagbél. A vastagbél hossza megfosztott az idegplexustól és meghatározza a betegség súlyosságát.

    Feltételezzük, hogy a vastagbél idegrendszerének kialakulásának rendellenességeit a DNS génszerkezet mutációi okozzák. Mivel a Hirschsprung-betegség veleszületett és örökletes, a valószínűsége annak, hogy ezt a patológiát olyan családban fejleszti ki, ahol egy gyermek már szenved benne. Ezenkívül figyelmet kell fordítania arra, hogy a fiúk 4-5-ször nagyobb valószínűséggel szenvednek e betegségben.

    A Hirschsprung-betegség tünetei

    A klinikai tünetek súlyossága eltér a súlyosságától (a bélrendszeri károsodás mértékétől) függően. Leggyakrabban a tüneteket közvetlenül a születés után észlelik, de néha serdülőkorban vagy serdülőkorban jelentkezhetnek. Hirschsprung-betegség tünetei újszülötteknél: a születés utáni első napokban a meconium (eredeti széklet) nem tér el, hányás (néha epe), székrekedés vagy hasmenés, fokozott gázképződés.

    Az idősebb gyermekeknél a tartós székrekedés, a megnövekedett hasa, a növekedés és a fejlõdés késleltetése lehet, ami a felszívódás károsodásához és a malabszorpciós szindróma kialakulásához vezethet. Gyakran van vérszegénység a székletből származó állandó vérveszteség miatt, továbbá a fertőzés lehetséges hozzáadása és az enterokolitisz kialakulása, melyet a megnövekedett testhőmérséklet, hasmenés és hányás jelez. Súlyos mérgezéssel lehet a vastagbél kiterjesztése.

    Hirschsprung-betegség diagnózisa

    Diagnosztikai intézkedésekként a Hirschsprung-betegség kimutatására instrumentális vizsgálatokat és funkcionális teszteket alkalmaznak. Amikor a hasüreg fluoroszkópiája feltárta a vastagbél terjeszkedési területeit és a végbél fölötti ürülék hiányát. Ha az irrigoszkópiát kontrasztanyaggal végzett beöntés után végezzük, akkor a bélfal jól láthatóvá válik, és szűkített és tágított területeket lehet kimutatni.

    A hirschsprung-betegségre jellemző a reflex hiánya, hogy gyengítsék a belső sphinctert, amikor a végbél-ampullát nyújtják. Ennek a reflexnek a hiánya anorektális manometriával (a vastagbélben és a belső zsinórban lévő nyomást mérő vizsgálatokban) kimutatható. Annak igazolására, hogy nincsenek idegsejtek a vastagbél falán, kolonoszkópiát végzünk, amelynek során biopsziát veszünk, majd szövettani vizsgálatot végzünk.

    A Hirschsprung-betegség kezelése

    A Hirschsprung-betegség kezelésének egyetlen módja a sebészeti kezelés. A művelet a vastagbél érintett területének kivágása és az egészséges rész összekapcsolása a végbél terminális részével. Egylépéses műtéti beavatkozás esetén minden szakasz azonnal megtörténik, de bizonyos esetekben kétfokozatú műveletet választanak. A kétlépcsős operatív taktika első szakasza magában foglalja a bél érintett részének eltávolítását (rezekció) és az egészséges bél csúcsának eltávolítását a hasüregben (colostomia). A széklet kiválasztása egy speciális tartályban történik, amelyet a beteg hordoz magával.

    Miután a páciens a rövidített bélben az új emésztési körülményekhez alkalmazkodott, a műtéti kezelés második szakaszát végzik - rekonstrukciós műtét, amelynek során az egészséges bél szabad vége kapcsolódik a végbélhez, és a hasüregben lévő lyuk varródik (a kolosztium bezárása). A műtéti kezelés után a betegek a széklet fokozatos normalizálódását tapasztalják, bár néhányan kezdetben hasmenésük lehet. Néha a betegek a székrekedés hajlamát mutatják, ami azonban általában hashajtók bevétele után megszűnik.

    Hasmenés vagy székrekedés esetén a Hirschsprung-betegség műtéti beavatkozása után a növényi rostokban gazdag étrend ajánlható. A műtét után nagy a bélfertőzés és az enterokolitis kialakulásának kockázata. Ha a posztoperatív időszakban a következő tünetek jelentkeznek: láz, hasmenés, hányás, puffadás, bélvérzés jelei, azonnal forduljon orvoshoz.

    Könnyű áramlású Hirshprung-betegség esetén, a bél sérülése esetén egy kis területen, a műtéti kezelést el lehet hagyni és csak szifon beöntésre lehet korlátozni. A beöntés egész életen át történik. Nagy mennyiségű vízzel (legfeljebb két liter) kell előállítani őket, hogy megkönnyítsék a széklet átjutását a vazelinolajba. Ezen túlmenően, speciális terápiás gyakorlatokat javasolnak a patológiás betegek számára.

    Hirschsprung betegségmegelőzés

    A Hirschsprung-betegség veleszületett, genetikailag meghatározott és nem lehet megakadályozni. A betegség korai felismerése és az időben történő orvosi ellátás javítja a betegek életminőségét.