728 x 90

Hirschsprung-betegség - mi ez? Tünetek és kezelés

A Hirschsprung-betegség meglehetősen ritka betegség. Leggyakrabban az újszülöttek 95% -ában fordul elő, de idősebb gyermekeknél és felnőtteknél is előfordulhat.

Ez a betegség a vékonybél idegrendszerének patológiájával rendelkezik. Egy egészséges vastagbélben különleges idegplexusok találhatók a falakon, amelyek biztosítják a vastagbél azon képességét, hogy a tartalmat a megfelelő irányba tolják. Az ilyen idegplexusok a bél és az alsó nyálkahártya izomrétegében találhatók.

A hirschsprung-betegség férfiaknál a statisztikák szerint 4-szer gyakrabban fordul elő, mint a lányoknál. Ez a betegség nem öröklődik, de a beteg szülők gyermekeiben a tünetek megnyilvánulásának kockázata átlagosan három százalékkal magasabb.

Mi az?

A Hirschsprung-betegség - a veleszületett etiológia vastagbél kialakulásának anomália, ami a bélfragmens beidegzésének (veleszületett agangliózis) megsértéséhez vezet - tartós székrekedés következik be.

Az újszülötteknél a klinikai kép megkülönböztető és változatos - az agangliózis-zóna helyének hosszával és magasságával függ össze. A Hirschsprung-betegség előfordulása: 1: 5 000 újszülött.

patogenézisében

A ganglionos (vagy ganglionos) sejtek a gyakori név bizonyos típusú nagy neuronok esetében, amelyek a bélben felelősek az idegszerkezetek közötti kapcsolatért. Az ontogenezis során a ganglion sejtek a felső bélből a disztális részre vándorolnak.

A migráció megsértése a bél aganglionos részének (funkcionális szűkület zóna) kialakulásához vezet, amelynek csökkent vagy teljesen hiányzik a beidegzése (a transzlációs-kontraktilis mozgások végrehajtására való képesség). Egyes esetekben az aganglionos régió abnormálisan bővülhet, megakolont képezve, ami a Hirschsprung-betegség egyik súlyos szövődménye.

Az aganglionos régió lokalizációs helye általában a vastagbél disztális része. Ritka esetekben Hirschsprung-betegség alakul ki, amelyben az aganglionos szegmens képződik a helyszínen a lép oszlopból, vagy a teljes vastagbél agangliózisa alakul ki. A betegség ebben a formájában a teljes perisztaltikus bénulás figyelhető meg.

A Hirschsprung-betegség tünetei

A Hirshprung-betegség jeleinek súlyossága a betegség korától, mértékétől és a történelemtől függ.

  1. Időnként hasmenés jelentkezik.
  2. Van légszomj. A gázok felhalmozódnak a belekben.
  3. Székrekedés. Ez a betegség leggyakoribb tünete. Néhány gyermeknek néhány hétig nem lehet széklete. Súlyos betegség esetén a székletürítés általában beöntés nélkül lehetetlen.
  4. Újszülötteknél a meconium (első széklet) későn (2–3 nap) hagyja el, vagy egyáltalán nem hagy el.
  5. A baba fájdalom a belekben. Szeszélyes, sírva, térdeit húzza a hasába.
  6. A has megduzzad. A köldök kiegyenesedik vagy kiderül. A gyomor aszimmetrikus lesz.
  7. A test mérgezése. A gyermek nem hajlandó enni, nem fogy. Hőmérséklet-emelkedés előfordulhat.
  8. Amikor a székletürítés, széklet kövek (sűrű szilárd széklet) eltávolíthatók. A teljes ürítés nem történik meg. A székletnek kellemetlen szaga van. Úgy tűnik, hogy egy vékony szalagra hasonlítanak.

Ha az anomália nem terjed ki az egész bélre, akkor az újszülöttek tünetei meglehetősen homályosak. Egy szoptatott csecsemő esetében a széklet tömegét félig folyékony konzisztenciával különböztetjük meg. A test könnyen eltávolítható.

Az első problémák abban a pillanatban merülnek fel, amikor a morzsákat bevitték az étrendbe. A felnőtt táplálék a széklet kondenzációjához vezet. Az intesztinális obstrukció megjelenik, mérgezési tünetek figyelhetők meg. Először egy beöntés segít egy ilyen klinikán. A jövőben ez az esemény már nem ad megkönnyebbülést.

A Hirschsprung-betegség szakaszai

A betegség dinamikáját és a változó tüneteket figyelembe véve az orvosok megkülönböztetik a betegség következő szakaszait:

  • Kompenzált - székrekedés már gyermekkora óta, a tisztító beöntés könnyen eltávolítja hosszú ideig
  • Subkompenzált - fokozatosan egyre kevésbé hatékony a beöntés, a beteg állapota romlik: a testtömeg csökken, a has súlyossága és fájdalma, légszomj; súlyos anémia, anyagcsere-rendellenességek. A szubkompenzáció állapota a konzervatív kezelés hátterén álló dekompenzációjú betegeknél jelentkezik.
  • A dekompenzált - tisztító beöntés és hashajtók ritkán teljes bélmozgáshoz vezetnek. A has alsó részén nehézkes érzés van, a duzzanat. Különböző tényezők (éles változás a táplálkozásban, nehéz edzés) hatására a betegek akut bélelzáródást okoznak. Gyermekeknél a dekompenzációt gyakran észlelik a részösszeg és a teljes léziók esetében.
  • A Hirschsprung-betegség akut formája újszülöttekben jelentkezik, mint alacsony, veleszületett bélelzáródás.

A Hirschsprung-kór, szemben a székrekedés más okaira (a daganat, az időskorúaknál az atónos székrekedés, nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladással) a székrekedés megjelenése a születés vagy a korai gyermekkor.

Gyakran a szülők vesznek észre az endokrin, mentális és neurológiai rendellenességek jelenlétét. A betegség más veleszületett rendellenességekkel járhat: a Down-betegség, a szájpadlás.

szövődmények

A Hirshprung veleszületett rendellenessége gyakran komplikációk kialakulásához vezet. Csoportjuk a következőket tartalmazza:

  1. Vérszegénység.
  2. „Széklet” mérgezés. Ez a szövődmény a szervezet mérgező anyagainak mérgezésének eredménye.
  3. Az akut enterokolitis kialakulása. Ennek a gyulladásnak a gyors fejlődése végzetes.
  4. A "széklet kövek" kialakulása. Ugyanakkor olyan szilárd tömegek keletkeznek, amelyek megszakítják a bélfal integritását.

Nem feltételezhető, hogy a bél fejlődésének veleszületett rendellenessége önmagában halad. A gyermek további életminősége és az egész testben bekövetkező változások hiánya a patológia időben történő kezelésétől függ.

A Hirschsprung-betegség kezelése

A betegség konzervatív módszerekkel történő kezelése hatástalan, az ilyen terápiás intézkedéseket általában a műtét előkészítésére írják elő. A Hirschsprung-betegség egyetlen hatékony kezelése a műtét. Minden esetben egyedi megközelítést alkalmaznak, és három kezelési lehetőséget veszünk figyelembe:

  1. A krónikus székrekedés kezelésének konzervatív módszereinek alkalmazása a sebészeti beavatkozás célszerűségének megoldásához.
  2. A művelet elhalasztása, amely célból alkalmazza az ideiglenes kolosztómiát
  3. Sürgősségi műtét

Sokéves tapasztalat alapján a sebészek úgy vélik, hogy egy ilyen műveletnél az optimális életkor 12-18 hónap. De ha konzervatív kezelés mellett stabil kompenzációs folyamat figyelhető meg, a beavatkozást 2-4 éves korig lehet elhalasztani.

Szükséges továbbá figyelembe venni, ha áthelyezi a műveletet, és késlelteti annak végrehajtását, a beteg testében elkezdődnek a káros másodlagos változások: nő az enterokolitisz, a diszbakteriózis és a fehérje anyagcsere zavarai. Ezért fontos, hogy az orvos elkapja azt a vonalat, amikor a művelet optimális életkora következik be, és még mindig nincs élénk megnyilvánulása a másodlagos változásoknak.

Konzervatív kezelés

A terápia fő célja a folyamatos béltisztítás. Ehhez az orvosok a következő tevékenységeket javasolják:

  • Diet. Őt csak egy orvos nevezi ki. A választást hashajtó hatású termékeknél megállítják: zöldség (sárgarépa, répa), gyümölcs (szilva, alma), gabonafélék (zabpehely, hajdina), tejtermékek (ryazhenka, kefir).
  • Exercise. Az orvos speciális terápiás gyakorlatokat javasol. Serkenti a perisztaltikát és erősíti a sajtót.
  • Masszázs. A has alsó részének napi masszázsa. Serkenti a természetes perisztaltikát és a béltisztítást.
  • Vitaminok. Erősítse a testet és védje a mérgező anyagok negatív hatásait.
  • Tisztító beöntés. A gyermeknek állandó béltisztításra van szüksége.
  • A probiotikumok. A gyógyszerek stimulálják a bél működését és előnyös mikroflórával telítik el.
  • Fehérje készítmények. Az elektrolit oldatokat intravénásan adjuk be. Ajánlott az alultápláltság kifejezett tüneteihez.

Abban az esetben, ha a konzervatív kezelés módszerei nem adják meg a kívánt hatást, vagy ha a betegség előrehaladott állapotban van, a beteg sebészeti beavatkozást ír elő.

Sebészeti kezelés

Vizsgálatok után a sebész dönt arról, hogy mikor és hogyan kell végrehajtani a műveletet. Ezt a legkedvezőbb időszakban kell elvégezni, nem pedig a súlyosbodások során. Mi a műtéti módszer lényege? Az érintett szegmens megszűnik, és a vastagbél egészséges részei kapcsolódnak. A művelet kétféle lehet:

  1. Egyidejű. A vastagbél aganglionos régiója csonkított. A vastagbél egészséges része azonnal kapcsolódik a végbélhez.
  2. Két pillanat. Először a csonkítást végzik, majd a kolosztómiát (a bélszakasz a has felületére kerül). A széklet tömegét egy speciális tartályba - katéterbe - vezetik. Az adaptációs periódus után a művelet második részét hajtjuk végre: a csonkolt bél egészséges részei kapcsolódnak.

Minden műtéten átesett betegnek nyomon kell követnie, hogy értékelje a kezelés funkcionális eredményeit, és azonosítsa és korrigálja a műtét okozta késői szövődményeket. A műtét utáni hónapban minden héten orvosi vizsgálatra és orvosi konzultációra van szükség. Ezután az év folyamán ellenőrzéseket lehet elvégezni 3 havonta egyszer.

A gyermekeknél a Hirschsprung-betegség meglehetősen kedvező prognózisa van. A legtöbb, a vastagbél hibás részének eltávolítására irányuló műtétet további szövődmények nélkül hajtják végre, de csak akkor, ha a szülők vagy a gyermek maga ellenőrzi az orvos ajánlásainak betartását és rendszeresen vizsgálatokat végez.

Hirschsprung-betegség

A hirschsprung-betegség olyan betegség, amely az idegplexusok kialakulásának veleszületett rendellenességéből ered, amely biztosítja a vastagbél beidegzését. A patológiát székrekedés és malabszorpció kísérik a vastagbélben. A Hirschsprung-betegség csak felnőttkorban könnyen kialakulhat, a súlyos kurzust a meconium (eredeti széklet) hiánya jellemzi az újszülöttben. A betegséget a bél röntgenképes és endoszkópos vizsgálata diagnosztizálja. A Hirschsprung-betegséget sebészeti bánásmódban kezelik: a bél érintett részét eltávolítjuk.

Hirschsprung-betegség

A Hirschsprung-betegség (agangliózis) az emésztőrendszer veleszületett rendellenessége, amelyet a vastagbél egy részének vagy teljes léziójának megrongálódott beidegzése jellemez. Az aganglionzóna helyétől és nagyságától függően a Hirschsprung-betegség rektális, rektosigmoid, szegmentális, szubtotikus és teljes formái megkülönböztethetők a proktológiában. A férfiak ezt a patológiát négyszer gyakrabban szenvedik, mint a nőket. Az esetek túlnyomó többségében (90%) a Hirschsprung-betegség diagnózisa az újszülötteknél történik. Az újszülöttek 20% -ában az idegrendszer egyéb veleszületett patológiái, valamint a szív- és érrendszeri betegségek, az emésztőszervek és az urogenitális rendellenességek jelentkeznek. Down-szindrómás gyermekeknél a Hirshprung-betegség 10-szer gyakrabban fordul elő, mint a kromoszómás rendellenességek nélkül.

A Hirschsprung-betegség okai

Az ötödiktől a tizenkettedik hétig tartó terhességi időszakban megtörténik a neurális klaszterek kialakulása, ami tovább biztosítja az emésztőrendszer beidegzését. A formáció a szájüregben lévő idegplexusoktól kezdődik, és a nyelőcsőn keresztül a gyomorba, a belekbe és a végbélnyílásba esik. Bizonyos esetekben a megmagyarázhatatlan okok miatt ez a folyamat megszakad, ami az idegplexusok hiányához vezet a vastagbél helyén. A nem beidegzett terület hossza különböző lehet, és néhány centiméteres lehet, vagy lehet a teljes vastagbél. A vastagbél hossza megfosztott az idegplexustól és meghatározza a betegség súlyosságát.

Feltételezzük, hogy a vastagbél idegrendszerének kialakulásának rendellenességeit a DNS génszerkezet mutációi okozzák. Mivel a Hirschsprung-betegség veleszületett és örökletes, a valószínűsége annak, hogy ezt a patológiát olyan családban fejleszti ki, ahol egy gyermek már szenved benne. Ezenkívül figyelmet kell fordítania arra, hogy a fiúk 4-5-ször nagyobb valószínűséggel szenvednek e betegségben.

A Hirschsprung-betegség tünetei

A klinikai tünetek súlyossága eltér a súlyosságától (a bélrendszeri károsodás mértékétől) függően. Leggyakrabban a tüneteket közvetlenül a születés után észlelik, de néha serdülőkorban vagy serdülőkorban jelentkezhetnek. Hirschsprung-betegség tünetei újszülötteknél: a születés utáni első napokban a meconium (eredeti széklet) nem tér el, hányás (néha epe), székrekedés vagy hasmenés, fokozott gázképződés.

Az idősebb gyermekeknél a tartós székrekedés, a megnövekedett hasa, a növekedés és a fejlõdés késleltetése lehet, ami a felszívódás károsodásához és a malabszorpciós szindróma kialakulásához vezethet. Gyakran van vérszegénység a székletből származó állandó vérveszteség miatt, továbbá a fertőzés lehetséges hozzáadása és az enterokolitisz kialakulása, melyet a megnövekedett testhőmérséklet, hasmenés és hányás jelez. Súlyos mérgezéssel lehet a vastagbél kiterjesztése.

Hirschsprung-betegség diagnózisa

Diagnosztikai intézkedésekként a Hirschsprung-betegség kimutatására instrumentális vizsgálatokat és funkcionális teszteket alkalmaznak. Amikor a hasüreg fluoroszkópiája feltárta a vastagbél terjeszkedési területeit és a végbél fölötti ürülék hiányát. Ha az irrigoszkópiát kontrasztanyaggal végzett beöntés után végezzük, akkor a bélfal jól láthatóvá válik, és szűkített és tágított területeket lehet kimutatni.

A hirschsprung-betegségre jellemző a reflex hiánya, hogy gyengítsék a belső sphinctert, amikor a végbél-ampullát nyújtják. Ennek a reflexnek a hiánya anorektális manometriával (a vastagbélben és a belső zsinórban lévő nyomást mérő vizsgálatokban) kimutatható. Annak igazolására, hogy nincsenek idegsejtek a vastagbél falán, kolonoszkópiát végzünk, amelynek során biopsziát veszünk, majd szövettani vizsgálatot végzünk.

A Hirschsprung-betegség kezelése

A Hirschsprung-betegség kezelésének egyetlen módja a sebészeti kezelés. A művelet a vastagbél érintett területének kivágása és az egészséges rész összekapcsolása a végbél terminális részével. Egylépéses műtéti beavatkozás esetén minden szakasz azonnal megtörténik, de bizonyos esetekben kétfokozatú műveletet választanak. A kétlépcsős operatív taktika első szakasza magában foglalja a bél érintett részének eltávolítását (rezekció) és az egészséges bél csúcsának eltávolítását a hasüregben (colostomia). A széklet kiválasztása egy speciális tartályban történik, amelyet a beteg hordoz magával.

Miután a páciens a rövidített bélben az új emésztési körülményekhez alkalmazkodott, a műtéti kezelés második szakaszát végzik - rekonstrukciós műtét, amelynek során az egészséges bél szabad vége kapcsolódik a végbélhez, és a hasüregben lévő lyuk varródik (a kolosztium bezárása). A műtéti kezelés után a betegek a széklet fokozatos normalizálódását tapasztalják, bár néhányan kezdetben hasmenésük lehet. Néha a betegek a székrekedés hajlamát mutatják, ami azonban általában hashajtók bevétele után megszűnik.

Hasmenés vagy székrekedés esetén a Hirschsprung-betegség műtéti beavatkozása után a növényi rostokban gazdag étrend ajánlható. A műtét után nagy a bélfertőzés és az enterokolitis kialakulásának kockázata. Ha a posztoperatív időszakban a következő tünetek jelentkeznek: láz, hasmenés, hányás, puffadás, bélvérzés jelei, azonnal forduljon orvoshoz.

Könnyű áramlású Hirshprung-betegség esetén, a bél sérülése esetén egy kis területen, a műtéti kezelést el lehet hagyni és csak szifon beöntésre lehet korlátozni. A beöntés egész életen át történik. Nagy mennyiségű vízzel (legfeljebb két liter) kell előállítani őket, hogy megkönnyítsék a széklet átjutását a vazelinolajba. Ezen túlmenően, speciális terápiás gyakorlatokat javasolnak a patológiás betegek számára.

Hirschsprung betegségmegelőzés

A Hirschsprung-betegség veleszületett, genetikailag meghatározott és nem lehet megakadályozni. A betegség korai felismerése és az időben történő orvosi ellátás javítja a betegek életminőségét.

Hirschsprung-betegség: tünetek és kezelési módszerek (sebészet, gyógyszerek)

A Hirschsprung-betegség a vastagbél ritka, veleszületett rendellenessége, amelyre jellemző, hogy nincsenek idegplexusok (agangliózis) a bélfalban. A betegség alapja az örökletes okok, az Auerbach és a Meissner plexusok hiánya.

Az Auerbach plexus az idegsejtek és azok folyamatainak hálózata, amely a bélfal izomrétegei között helyezkedik el teljes hosszában és részt vesz a bél perisztaltikus mozgásaiban. A meissner plexus az emésztőrendszer alsó nyálkahártyáján helyezkedik el, és részt vesz a mozgékonyságban és a bél szekrécióban.

A betegség részleges vagy teljes hiánya lehet az idegganglionok vagy azok rendellenes szerkezete a bél bizonyos részében. Az agangliózis a vastagbél mozgásának megzavarásához, az izomrétegben kialakuló dystrofikus folyamatok kialakulásához vezet. Az érintett terület görcsös állapotban van, és nem vesz részt perisztaltikus mozgásokban, és az érintett terület fölött fekvő bélszakasz folyamatosan túlterhelt és idővel bővül.

alak

A betegség helyzete a betegség formák szerinti besorolásának alapja

  • A rektális forma. Csak a végbél érintése, ami részleges lehet.
  • Rektosigmoid forma. Ebben a formában az agangliózis hatással van a végbélre és a szigmoid vastagbélre. A sigmoid vastagbél részben vagy teljesen érintett lehet.
  • Részösszeg. A keresztirányú kettőspontot a sigmoid és a végbél is befolyásolja.
  • Teljes forma. A klinikai tünetek legsúlyosabb formája és a kezelés prognózisa. A teljes vastagbél érintett.

A következő szakaszok vannak:

  • Akut forma. Ez a gyermek életének első hónapjában következik be.
  • Szubakut forma. Gyermek korában 1 és 3 hónap között helyezhető el.
  • Krónikus forma. 3 hónap után illik.

szakasz

  • Kompenzált szakasz. A teljes körű jó közérzet nem sérült. A diétás változás által kiváltott székrekedés. Ezt a stádiumot a korai tünetek, a betegség késői tünetei jellemzik.
  • Subkompenzált szakasz. A tünetek lassan haladnak el, a bélmozgás tisztító beöntési gyakorisága növekszik. Megfelelő konzervatív terápia esetén a kompenzált stádiumra való áttérés lehetséges. A klinikai képet korai és késői tünetek jelzik.
  • Dekompenzált szakasz. Progresszív tünetek az élet első napjaitól. Gyermekek bélelzáródása alacsony. A betegség korai késői tüneteinek kialakulása. A dekompenzáció stádiumában a teljes bél agangliózis gyorsan fejlődik.

tünetek

A Hirschsprung-betegség a gyermek életének első napjaiban nyilvánul meg. A klinikai kép megkülönbözteti a korai és késői tüneteket:

Korai tünetek

  • Székrekedés. Ez az első tünet egy gyermekben, akit a szülők figyelnek. A széklet visszatartása az újszülött időszakban kezdődik. A gyermek késői első székletbe kerül, megjelenik a puffadás. A széklet független kibocsátása rendkívül ritka. A hashajtókat és a tisztító beöntéseket a belek ürítésére használják. A beöntés után a széklet nagy következetessége válik ki.
  • Székletmérgezés. Hosszabb ideig tartó székletmegtartással a székletmérgezés gyakrabban alakul ki gyermekkorban. Jellemzője a testtömeg csökkenése és a gyermek súlygyarapodásának hiánya, a bőr szürke lesz, a vér fehérje tartalma csökken, ami ödémához vezet. A víz és az elektrolit egyensúlyának megzavarása befolyásolja a szív, a tüdő, a máj és más szervek munkáját.
  • Megnövekedett has. A has méretének növekedése a bélben a gáz felhalmozódása, a bélhurkok falainak székletkővel való nyújtása következtében következik be. Kezelés nélkül a has elülső fala vékonyvá válik, rajta megnyílt bélhurkok láthatók. A vizsgálat során a szilárd széklet kövek jól tapintottak.
  • Puffadás (duzzanat). A székrekedés, a nyálkahártya-képződés károsodása a bél lumenében erjedési folyamatok kialakulásához vezet, amelyekhez nagy mennyiségű gáz és mérgező termék képződik.
  • Hasi fájdalom. Ragyogó, fájó jellegűek, görcsös fájdalmakkal helyettesíthetők. A bél ürítése a fájdalomfolyamat rövid távú süllyedéséhez vezet. A fájdalom szindróma megjelenése összefüggésben áll a bélfal túlterhelésével az agangliózis helyén, a nyálkahártya ürülékének károsodásához és a gyulladásos folyamatok kialakulásához.

Késő tünetek

  • Vérszegénység. Girshprung-betegség esetén az emésztési folyamatokat zavarják, dysbacteriosis jelentkezik. Ezek a feltételek csökkentik a vitaminok és ásványi anyagok felszívódását, fejlődik a vashiány, a B12-hiányos anaemia.
  • Alultápláltság. A fogyás okozhatja a székletmérgezés, a dysbiosis és a gyulladásos folyamatok hozzáadása. A véráramba nincs elegendő tápanyagellátás a bél lumenéből.
  • Hasmenés. A laza széklet megjelenése a bélben a diszbakteriózis és a gyulladásos folyamatok kialakulásának köszönhető.
  • Széklet kövek. A sima izomsejtek kontrakciós aktivitásának hiánya a széklettömegek felhalmozódásához vezet, ami megzavarja a bélfalakat, megnyújtja és megteremti a bélelzáródás kockázatát. Nyilvánvaló, hogy nincs szék, hasi fekvés, nyálka szekréció a végbélből. A baba sír, megtagadja a mellet.
  • A mellkas deformációja. A megnagyobbodott has a diafragma és a mediastinalis szervek ellen szorul, ami a mellkas deformációjához vezet. A szív- és érrendszeri munka károsodott, és bronchopulmonális szövődmények alakulnak ki.
  • Dyspeptikus tünetek. Egy személy aggódik a hányinger, a gyomor nehézségérzése, az étvágytalanság miatt. Talán gyomorégés. Kisgyermekeknél hányás következik be.

diagnosztika

A diagnosztikai intézkedések célja a tünetek hármasának meghatározása: székrekedés a születésektől, tartós puffadás, öntözési adatok és egy másik, hasonló klinikai képpel rendelkező patológia kizárása (veleszületett bélelzáródás).

  • USA-ban. Más, hasonló tünetekkel járó betegségek kizárására szolgál (a bél invaginációja stb.).
  • Ergography. A bél röntgenvizsgálata a bél részének jellegzetes szűkülését tárja fel, amely a tágulási csatornákba tömörül. A Hirschsprung-betegség diagnosztizálásának egyik megbízható módszere. 2 hétnél idősebb gyermekeknél alkalmazzák a diagnózis megerősítésére.
  • A hasüreg röntgenvizsgálata. A gasztrointesztinális traktus egyéb betegségeinek kizárására (bélelzáródás).
  • Biopszia. Jellemzője az idegplexusok hiánya és a módosított hipertrófiás rostok azonosítása a bélfalban.

kezelés

Sebészeti kezelés

A radikális sebészeti kezelés célja a bél patológiás szakaszának eltávolítása a dekompenzált dilatációs bélhurkok eltávolításával. A Duhamel, Duhamel-Martin működését alkalmazták, bizonyos esetekben kolosztómiát alkalmaznak.

Minél kisebb a gyermek életkora, annál jobb a posztoperatív időszak.

Konzervatív kezelés

A kezelés kiegészítő, és nem vezet helyrehozatalhoz.

  • Diet. Rendkívül magas szálas élelmiszerek (zöldségek, zöldek, gyümölcsök), tejtermékek, amelyek megkönnyítik a székletürítést. A liszttermékeket kizárják az étrendből.
  • A probiotikumok (Bifidumbakterin) a bél mikroflóra normalizálására szolgálnak.
  • Az enzimkészítményeket (Mikrasim, Pancreatin) az emésztési folyamatok megkönnyítésére és a belek terhelésének csökkentésére használják.
  • Tisztító beöntés.
  • Masszírozza a hasi vagy edzési terápiát. Terápiás masszázst használnak a széklet mozgásának ösztönzésére a belekben. A terápiás gimnasztika célja a hasi izmok kiképzése, és szakember felügyelete alatt kerül sor.

kilátás

A betegség korai szakaszában történő időben történő diagnosztizálás és kezelés a beteg helyreállításához vezethet. A betegség súlyos formáiban és a bél egészséges területein kompenzáló dystrofikus változások kialakulásában a relapszusok gyakorisága nő.

Mi a Hirschsprung-betegség: jelek, szövődmények, diagnózis és kezelés

A Hirschsprung-betegség az egyik ritka betegség, amely veleszületett.

Első alkalommal a XIX. Század végén megtanult patológiai folyamatról. A betegség alatt általában a vastagbél jelentős változását értjük.

Jelenleg a betegség megakolon nevet kapott.

A betegség fogalma

Mi a Hirschsprung-betegség, kevesen tudják. A betegséget először a 19. század végén Harald Hirshprung gyermekorvos ismertette.

Úgy gondoljuk, hogy ez a betegség genetikai hajlammal rendelkezik. Azaz, ha legalábbis valaki a családban szenvedett ebből a betegségből, akkor feltétlenül megjelenik egy újszülöttben. A gyakorlatban ez a betegség öt gyermekből származik.

A Hirschsprung-betegség egy veleszületett rendellenes folyamat, amely káros hatással van a vastagbélre. A kóros jelenséget a bél zóna meggátolt beidegzése jellemzi, ami krónikus székrekedéshez vezet.

Az egészséges bél falán az izom- és a szubukucozális struktúrákban vannak idegplexusok, amelyek felelősek a test azon képességéért, hogy a tartalmat a megfelelő irányba tolja. Ha a gyermeknek van ilyen betegsége, a belek egyes területeit megfosztják e képességtől.

Ezzel szemben a motorfunkció megsértése történik. A rendszeres székrekedés a szervezet súlyos mérgezéséhez vezet.

Az újszülöttek Hirschsprung-betegsége különböző tünetekkel járhat. Mindez az agangliózis helyének magasságától függ. Úgy vélik, hogy minél jobban érintett a test, annál több tünet jelenik meg.

A helytelenül kialakított távoli zónák a motoros funkcióveszteséget okozják az alsó régiókban. Az érintett terület az élelmiszer mozgásának akadályává válik.

Minden alkalommal, amikor a teljes tartalmat megkezdjük az érintett terület felett. Ez a folyamat a bél egyéb részeinek bővüléséhez vezet.

okok

Ha a betegnek van gyanúja a Hirschsprung-betegségről, akkor ez csak egy tapasztalt orvos tudja. A patológiai folyamat okait még nem vizsgálták.

Ismert, hogy a terhesség 5. és 12. hét közötti szakaszában az idegplexusok aktív képződése következik be, amelyek felelősek az emésztőrendszer időszerű működéséért.

Bizonyos helyzetekben azonban ez a szakasz megszakad abban a pillanatban, amikor a kettőspont elkezdődik.

A szakértőknek más a változata, mint ami történik. Talán az ok egy mutáció a DNS szintjén. A betegség örökletes. Ezért gyakrabban fordul elő azokban, akik rokonai már szenvedtek e betegségtől.

Gyakran előfordul, hogy a 10 éves gyermekeknél a patológia megtalálható. Ebben az esetben a férfi nemi betegség négyszer gyakrabban szenved.

tünetegyüttes

Mennyi a Hirschsprung-betegség szindróma manifesztálódik a vastagbél károsodásának mértékétől.

Az első tünetek a gyermek életének első napjaiban érezhetők. Ha a baba nem figyelhető meg a béltraktus kiürülése az első napon, akkor ez már aggodalomra ad okot.

Gyakori tünetek:

  • tartós székrekedés;
  • duzzadt has;
  • puffadás.

Életkor a tünetek száma nő.

A jelek a következőkben jelentkeznek:

  • súlyos székrekedés;
  • étvágytalanság, az étkezés visszautasítása;
  • elégtelen súlygyarapodás;
  • felfúvódás;
  • a széklet kellemetlen szaga;
  • változtassa meg a széklet formáját. Ezek egy vékony filmhez hasonlítanak;
  • a béltraktus teljes kiürülésének hiánya.

Amikor a baba szoptat, a tünetek nem annyira észrevehetők. Ebben a szakaszban a szék folyékony. A széklet az akadályokat a béltraktuson áthaladja. Az első megnyilvánulások attól a pillanattól fogva figyelhetők meg, amikor a baba kiegészítő táplálékot kap, és az étel vastagabb lesz.

A széklet válik sűrűbbé, a székrekedés gyakrabban fordul elő, intesztinális elzáródás nő, és a mérgezés erősebbé válik.

Az idősebb gyermekek hosszantartó székrekedést szenvednek. A szék nem lehet legfeljebb hét nap. Ha időben figyelmet fordítunk a patológiára, akkor minden könnyebbé válik.

Egy másik fontos tünet a légzés. Az élet első napjaitól kezdve kínozza a gyermeket. Az emésztőrendszerben található Gazika a testet nyújtja. Emiatt a has alakja megváltozik.

Úgy néz ki, hogy szokatlan. A köldök kinyílik vagy teljesen kiegyenlített. A bél mozgása miatt a gyomor aszimmetrikus lesz.

Ha a szülők nem fordulnak időben az orvoshoz, akkor a mérgezés jelei vannak. A baba lassú, szeszélyes lesz. A bőr halványsá válik. A hőmérséklet emelkedhet.

Kezelés nélkül a gyermekek anémiát és fehérje-energiahiányt fejtenek ki.

Sokkal rosszabb, ha a Hirschsprung-betegség hányás és hasmenés jelentkezik, már az utolsó szakaszokban is megfigyelhető - ez a teljes bélelzáródást jelzi. A hányást erős fájdalom szindróma kíséri. A hasmenés a csecsemő életének első napja óta halálhoz vezethet.

Hirschsprung-betegség

. vagy: vastagbél agangliózis, veleszületett aganglionos megakolon

A Hirschsprung-betegség a vastagbél fejlődési rendellenessége (veleszületett rendellenesség), amelyben hiányzik vagy teljesen hiányzik a ganglion (bizonyos bélmotoros funkcióban részt vevő idegsejtek felhalmozódása), amely bejut a bélszakaszba. Ennek eredményeképpen a bélszakasz megszűnik az emésztési folyamatban való részvétel, melyet hosszantartó székrekedés jelez - a bélmozgások (a végbél ürítése) 5-7 naponta, vagy még ennél is kevesebbet végeznek, ami a diagnózis és a kezelés megkezdése előtt több évig tarthat). Súlyos esetekben a széklet csak beöntés után jelentkezhet.

A betegség leggyakrabban a gyermek életének első napjaitól és heteitől nyilvánul meg: székrekedés van, a gyermek nyugtalan, sír, a tömeg és a magasság késése van. Ez elsősorban a fiúk körében fordul elő. A serdülőkorban ritkábban diagnosztizálják (például orvosi vizsgálat során (időszakos orvosi vizsgálat), vagy ha egy másik bélbetegség gyanúja áll fenn), és a kezelés nélkül gyorsan fejlődik, és súlyos következményekkel jár.

A Hirschsprung-betegség tünetei

Az általános tünetek a lézió mértékétől és a ganglionok (bizonyos bél motoros működésében szerepet játszó idegsejtek csoportjainak) hiányától függenek a vastagbél falában. Minél kisebb a ganglionok, annál később jelentkezik a betegség.

  • Gyermekkorból az önszéklet (székrekedés) hiánya. Ez a betegség fő tünete. A betegek folyamatosan beöntik.
  • Nincs szükség arra, hogy kiszáradjon (a végbél ürítése).
  • Esetenként hasmenés (hasmenés) fordulhat elő.
  • Időszakos fájdalom a vastagbél mentén.
  • Hányás (fokozott gázképződés a gyomorban).
  • Időszakos hasi feszültség.
  • A "széklet kövek" jelenléte (sűrű, kemény edzett tömeg).
  • A szervezet mérgezése mérgező anyagokkal, amelyek a bélben a béltartalom stagnálása következtében felhalmozódnak - a betegség súlyos lefolyása és hosszú története.
  • Részleges heterochromia (az egyik szem íriszének különböző részeinek egyenlőtlen színe. A melanin (pigment) relatív többletének vagy hiányának eredménye.).

alak

A Hirschsprung-betegség besorolása a bélsérülés helyének meghatározásán alapul.

  • Rektusforma - a végbél sérülése:
    • a perineal léziójával;
    • az ampulláris rész legyőzésével (a végbél felső széles része, a sacrum szintjén).
  • Rektosigmoid forma - a végbél és a sigmoid vastagbél egy részének sérülése. Leggyakrabban előfordul.
  • Részösszeg - a vastagbél fele veresége:
    • a keresztirányú vastagbél sérülésével;
    • a bél jobb oldalán a léziók elterjedése.
  • Teljes forma - az egész vastagbél veresége.

A kártérítés mértéke szerint (a test képessége, hogy alkalmazkodjon a betegséghez) a betegség 3 formát hoz létre.

  • Kompenzált (székrekedés figyelhető meg, de az általános állapot kielégítő).
  • Subkompenzált (a betegség teljes és részösszegű alakjával együtt kialakul a székrekedés anémia (anaemia, progresszív fogyás, gyakori beöntés).
  • Dekompenzált (komoly állapot, gyakori beöntés szükséges, intesztinális obstrukció alakul ki (az étkezés és a széklet elváltozása a belekben), dystrophia (krónikus étkezési zavar).

okok

Az orvos segít a gasztroenterológusnak a betegségek kezelésében

diagnosztika

  • A betegség történetének és panaszainak elemzése (amikor (milyen hosszú) megjelent a székrekedés (a széklet néhány nap és hét elteltével elkezdődött, a végbél ürítése (végbél ürítése)) csak beöntés után vált lehetővé, amellyel a beteg ezeket a tüneteket társítja.
  • Családtörténeti elemzés (a közeli hozzátartozók közül bármelyiknek van Hirshprung-betegsége)?
  • Az élet történetének elemzése (betegség, műtét).
  • Vizsgálat, a végbél digitális vizsgálata (a végbél üres, még akkor is, ha hosszú ideig nem volt széklet).
  • A hasi szervek ultrahangvizsgálata (ultrahang) (a bél egy további hurokja látható, amely a bélben a hiányzó vagy csökkent motilitásról (a béltartalom mozgásáról) szól).
  • A bél röntgenvizsgálata, amely feltárja az e betegségre jellemző vastagbél kiterjedt hurokjait. Ez a módszer az újszülötteknél eléggé problematikus, mivel a gyermek életének első heteiben a normális bél és a módosított egyén közötti különbség jelentéktelen lehet.
  • A biopszia (a bél nyálkahártyájának egy részét kutatva) lehetővé teszi a diagnózis meghatározását és a legpontosabb diagnosztikai módszernek tekinthető. Az idegganglionok (specifikus idegsejtek) hiánya megerősíti a Hirschsprung-betegség diagnózisát. Különösen informatív felnőtteknél.
  • Az irrigográfia a bélbázis keverékével végzett röntgenvizsgálata (a röntgenképen egyértelműen kiemelkedő anyag). Lehetővé teszi a bél szűkített területének azonosítását és a szűkítés mértékének értékelését.
  • A kolonoszkópia (diagnosztikai eljárás, amelynek során az orvos megvizsgálja és értékeli a vastagbél belső felületének állapotát egy speciális optikai eszköz segítségével (endoszkóp).) A végbélhez közelebb egy üres végbél észlelhető, további - székletmasszák vagy székletkő.
  • Lehetőség van egy terapeutával is.

Fontos megjegyezni, hogy a Hirschsprung-betegségre specifikus (három fő) jel (háromszög), a székrekedés, a duzzanat (fokozott gázképződés) és a specifikus radiológiai tünetek jelenléte.

A Hirschsprung-betegség diagnózisa ritkán történik felnőttkorban, mivel főként egy korábbi korban történik.

A Hirschsprung-betegség kezelése

A leghatékonyabb csak a Hirschsprung-betegség sebészi kezelése. A kiterjesztett bél és az aganglion zóna eltávolítása (idegvégződés nélküli zóna). A legtöbb esetben a tünetek a műtét után teljesen eltűnnek. A műveletet a lehető leghamarabb meg kell tenni, de az újszülöttek esetében először konzervatív (gyógyszer) terápiával kezdik, amelyet a művelet előkészítéséhez használnak:

  • az intestinalis obstrukció megszüntetése (szifon (az edények kommunikációs elvének és a tölcsércsőnek a végén) beöntése sóoldattal (0,9% nátrium-klorid-oldat);
  • probiotikumok (gyógyszerek, amelyek stimulálják a normális bél mikroflóra létfontosságú aktivitását és növekedését);
  • étrend - rostokban gazdag ételek (zöldségek, teljes kiőrlésű kenyér, hajdina, kukoricadarabok), növényi olajok, tejtermékek, élelmi rostot tartalmazó élelmiszerek (cellulóz), nagy mennyiségű folyadék (több mint 2,5 liter naponta).
  • B6, B12, E, C vitaminok;
  • masszírozza a hasot, hogy javítsa a széklet tömegét;
  • fehérje-kábítószerek intravénás alkalmazása (súlyos táplálkozási rendellenességek esetén).

Komplikációk és következmények

Komplikációk közvetlenül Hirschsprung-betegség:

  • az akut enterokolitisz (a bélfal akut gyulladása) előfordulása. Általában megfelelő kezelés hiányában alakul ki. A betegség gyorsan halad és halálos lehet;
  • A „széklet” mérgezés - a bélürítés hosszú távú hiánya miatt alakul ki a szervezet önmagában mérgező anyagokkal történő mérgezése következtében;
  • a "széklet kövek" kialakulása - a hosszú távú székrekedés következtében a széklet tömegei sűrűvé és keményebbé válnak, és nem tudnak kiszabadulni a saját belsejéből, a bélelzáródás (veszélyes kóros (kóros) állapot, amelyet a bélfal súlyos károsodása és a béltartalom stagnálása jellemez), ami a szervezet mérgező önmérgezéséhez vezethet anyagok);
  • anémia (anaemia).

A műtét után a következő szövődmények léphetnek fel:

  • az akut enterokolitisz előfordulása;
  • székrekedés;
  • hasmenés (laza széklet);
  • az anasztomotikus varratok eltérése (a bél részeinek sebészeti összekapcsolása az érintett terület eltávolítása után);
  • bélelzáródás (az emésztett táplálék és ürülék belsejében zajló haladás);
  • posztoperatív fertőző szövődmények (sebgyulladás, tüdőgyulladás (tüdőgyulladás), pyelonefritisz (a vese gyulladása a bakteriális fertőzés hátterében));
  • peritonitis (a hashártya és annak szervei akut gyulladása).

Hirschsprung betegségmegelőzés

A Hirschsprung-betegség specifikus megelőzése nem létezik, mivel veleszületettnek tekintik. A betegség korai felismerése és sebészi kezelése a veszélyes szövődmények kialakulásának legjobb megelőzése.

Hasznos módszerek a nem specifikus profilaxis:

  • sportolás (fizikoterápia, úszás, kocogás);
  • kiegyensúlyozott és racionális táplálkozás (magas rosttartalmú ételek fogyasztása (zöldségek, gyümölcsök, zöldek), a sült, konzervált, túl meleg és fűszeres ételek elkerülése, sok folyadék fogyasztása (több mint 2,5 liter naponta).
  • forrás
  • Neonatológia: Oktatási. támogatás: 2 tonna / N.P. Shabalov. - T. I. - 3. kiadás, Rev. és adjunk hozzá. - M.: MEDpress-inform, 2004. - 608 oldal: beteg.
  • A Hirschspring-betegség kezelésére vonatkozó protokoll gyermekeknél: - N.M. Leonievskaya, S.I. Erdes, M.A. Ratnikova, Orosz Journal of Gastroenterology, Hepatology, Coloproctology, 03-2009.

Mi a teendő Hirschsprung betegséggel?

  • Válasszon megfelelő gasztroenterológust
  • Pass tesztek
  • Szerezzen kezelést az orvostól
  • Kövesse az összes ajánlást

Hirschsprung betegség gyermekeknél - tünetek és kezelési módszerek

Ezt a betegséget először 1887-ben írta le Harald Hirschsprung dán gyermekorvos, veleszületett vastagbélgigantizmusnak. Azonban nem tudta felismerni a betegség valódi természetét, de csak a megnagyobbodott vastagbél hipertrofált falára figyelte.

Most ez a kóros ismerete a nevén, és a veleszületett megacolon (idiopátiás) neve is. A Hirschsprung-betegség örökletes, és ha ez a betegség a nemzetségben van, a rendellenesség kockázata nő. A Hirschsprung-betegség esetei nem ritkák, az 5000 újszülött egyikében diagnosztizálják.

A betegség meghatározása

A Hirschsprung-betegség a vastagbél veleszületett rendellenessége, amely a bélrendszer beidegzésének (agangliózis) megsértésében nyilvánul meg, és tartós székrekedést eredményez. Az egészséges vastagbél falán, az izom- és szubukózisos rétegben különleges idegplexusok vannak, amelyek felelősek a test azon képességéért, hogy a tartalmat a megfelelő irányba tolja. Gyermekek veleszületett Hirschsprung patológiájában a bél egyes részei megfosztják az ilyen idegplexusokat vagy közülük nagyon keveset.

Ez az állapot a bélmozgás megsértéséhez, a tartós székrekedés előfordulásához és a test súlyos mérgezéséhez vezet. Az újszülötteknél a betegség klinikai képe nagyon változatos lehet. Az agangliózis zóna hosszától és magasságától függ. Meg kell jegyezni, hogy minél nagyobb a rendellenes terület hossza, és minél magasabb az anális csatornához viszonyítva, a betegség tünetei fényesebbek és élesebbek lesznek.

A helytelenül kialakult distalis vastagbél az alsó részeinek motilitását sérti, az érintett terület akadályozza az élelmiszer áthaladását. Ennek eredményeként a bél tartalmának felhalmozódása megkezdődik, és a székrekedés előfordul.

Fokozatosan a bél teljes tartalma felhalmozódik a rendellenes terület felett, ami a proximális bél terjeszkedéséhez vezet. Ebben az időben a bél alatti területe az érintett terület alatt megőrzi a fokozott perisztaltikát, ami a falak hipertrófiájához vezet.

okai

A Hirschsprung-féle betegséget először több évtizeddel ezelőtt írták le, de az előfordulásának okait eddig még nem sikerült megállapítani és tanulmányozni. Mint tudják, a magzat prenatális fejlődésének időszakában az ötödik és a tizenkettedik hét közötti idegrendszer alakul ki, amelyek felelősek az emésztőrendszer megfelelő működéséért.

De néha, még nem vizsgált okok miatt, egy ilyen képződés megszakad a vastagbél szakaszában. Az érintett terület hossza eltérő lehet, a betegség súlyosságától függ. A rendellenes zóna csak néhány centiméter lehet, vagy az egész kettőspontot rögzítheti.

Egyes tudósok olyan változatot terjesztettek elő, hogy a fejlődés megszakításának oka lehet a DNS szerkezeteinek rendellenességei és mutációi. Régóta megállapították, hogy a betegség örökletes, ezért a betegségben szenvedő gyermek kockázata nagyon magas a családban. A legtöbb esetben anomáliát észlelnek a 10 év alatti gyermekeknél, és a fiúk 4-szer gyakrabban betegek, mint a lányok.

A betegség tünetei

A Hirschsprung-betegség sokféle kombinációban kombinált tünetben szenvedő gyermekeknél jelentkezhet. A betegség első megnyilvánulásai már a baba életének első napjaiban jelentkeznek. Ha az újszülöttnek a szülés utáni első napokban nem volt bélmozgása, ez aggodalomra ad okot, ami a patológia jelenlétére utal. Az 1 hónaposnál fiatalabb gyermekeknél a betegség leggyakoribb tünetei:

  • Állandó székrekedés
  • Duzzadt pocak
  • felfúvódás

Más tünetek ezekhez a tünetekhez kapcsolódnak, és egy év után egy beteg gyermek tapasztalhat:

  • Ellenálló székrekedés
  • Az étvágy hiánya, az étkezés megtagadása
  • Rossz súlygyarapodás
  • felfúvódás
  • A széklet kellemetlen szaga és a bélmozgások vékony szalag formájában vannak
  • A bélmozgás során nem fordul elő teljes bélmozgás.

Kezdetben, amikor a baba szoptat, a tünetek nem nagyon észrevehetők. Ekkor a félig folyékony székletmasszák speciális akadályok nélkül áthatolhatják az érintett területet. A bélmozgással kapcsolatos problémák akkor kezdődnek, amikor a szülők belépnek a bébiételbe a baba menüjébe, és az étel vastagabb lesz.

A széklet tömege tömörül, a székrekedés gyakoribbá válik, és a bélelzáródás és a test mérgezésének képe nő. És ha a csecsemők egy beöntés segítségével megbirkózhatnak ezzel a problémával, akkor a jövőben ez az eljárás már nem segít.

A második - harmadik élethónapban a székletkésedések hosszúak, a hatodik hónapig hiányzik az önálló széklet, puffadás, hányás, vagy regurgitáció az etetés után. Ilyen tünetek esetén a gyermek sürgős orvosi beavatkozást igényel, mivel a székrekedés előrehalad, ami a szervezet állandó toxicitásához és az életveszélyes szövődmények kialakulásához vezet.

Az idősebb gyermekek is szenvednek éles székrekedéstől, ami három-hét napig tarthat. A megfelelő kezelés és gondozás esetén a székrekedés könnyebben tolerálható. A szülőknek időben kell cselekedniük, és meg kell próbálniuk megoldani a helyzetet egy tisztító beöntéssel.

A konzervatív kezelés nem mindig segíti a bél teljes tisztítását. Ha a hiányos ürítés szabályos lesz, a bél alsó részén az összegyűlt székletanyag szorosan összenyomódik, székletkővé válik. Az ilyen kövek bélelzáródást okozhatnak és olyan körülményeket okozhatnak, amelyek veszélyesek a gyermek életére.

Egy másik tartós tünet, amelyet részletesebben meg kell vitatni, a légzés. A születéstől számított első naptól kezdve a gyermeket kínozza. A felgyülemlett gázok a sigmoid és a vastagbél falát nyújtják, ami a has alakjának megváltozását eredményezi. Az ilyen elterjedt és megduzzadt hasa froggyak nevezik, és ennek a tünetnek a jelenléte gyanús orvos lehet.

A has külső képe a következő: a köldök kiderül vagy kiegyenlített, van egy érzés, hogy a norma alatt helyezkedik el. A bél elmozdulása miatt a has aszimmetrikusvá válik. Az elülső hasfalat hígíthatjuk, és ujjlenyomatok maradhatnak rajta tapintási vizsgálat után.

A vizsgálat során az orvos képes a széklet tömegével és gázokkal túlfolyó belek könnyedén érzékelni. Maga a bél sűrű és kő kemény vagy puha lehet, attól függően, hogy milyen tartalmú. A tapintást követően az orvos észreveheti a bélmozgás növekedését.

Orvosi ellátás hiányában, ahogy a gyermek nő, a mérgezés tünetei nőnek. Minél idősebb a gyermek, annál kifejezettebb a krónikus székletmérgezés okozta másodlagos változások. A gyermekek anémiát és fehérje-energiahiányt fejtenek ki.

A bél megduzzadt és ürülékkel ellátott bélnyomás nyomást gyakorol a membránra, ami a mellkas hasított részének nyomását és deformálódását okozza. Ez a légzési funkciók károsodásához, a tüdőszövet szellőzésének csökkentéséhez és ennek következtében a visszatérő bronchitis és tüdőgyulladás kialakulásához vezet.

Egy másik jellemző tünet a hasmenés és a hányás. A betegség késői szakaszaiban alakulnak ki a test súlyos mérgezése vagy a bélelzáródás kialakulása miatt. Hányás, fájdalom kíséretében - szörnyű jele. Ez intestinalis obstrukciót vagy bélperforációt és a peritonitis kezdetét jelezheti.

Paradox hasmenés, amely újszülöttben is kialakulhat, gyakran végzetes kimenetelű. Ez a tünet a nyálkahártya gyorsan fejlődő diszbakteriózisát vagy gyulladását okozza, melyet a fekélyek megjelenése kísér.

A betegség tüneteinek súlyossága nagymértékben függ az érintett terület hosszától. Vannak azonban olyan esetek, amikor a klinikai kép súlyossága nem felel meg a kóros változásoknak, és a megváltozott bél egy kis részével rendelkező gyermek súlyos állapotban lép be a kórházba. A beteg gyermek állapota sok tekintetben az emésztőrendszer kompenzációs képességétől és az otthoni konzervatív kezelési módszerek helyes alkalmazásától függ.

A betegség lefolyásának és osztályozásának fázisa

A betegség dinamikájától és az idővel változó tünetektől függően a Hirschsprung-betegség több szakaszra oszlik:

  • Kompenzálni. Ezt a stádiumot a gyermek életének első napja óta a székrekedés jellemzi, amelyet a kiegészítő élelmiszerek bevezetése és az étrend változásai súlyosbítanak. A probléma ebben a szakaszban egy tisztító beöntéssel megoldható.
  • Subcompensated. Ebben a szakaszban a tisztító beöntések hatástalanok, a testsúly csökken, a baba elkezdi lemaradni a társaik súlyától. A belek kiürítésének hosszabb ideig tartó képtelensége miatt fájdalmas hasi fájdalmak jelennek meg, az anyagcsere zavar, és a gyermek légszomj.
  • Dekompenzált. Ebben a szakaszban az összes tünet súlyosbodik, a hasi fájdalmak állandóvá válnak, a hashajtók alkalmazása vagy a tisztító beöntés nem eredményezi a kívánt eredményt, és nem teszi lehetővé a belek teljes kiürítését. Ez az állapot bélelzáródáshoz vezethet.

A gyermekek hirschsprung-betegségét anatómiai formák szerint osztályozzák, és a következőkre oszlik:

  • Rektális (kb. 25%)
  • Rektoszigmoid (70%)
  • Szegmens (2,5%)
  • Részösszeg (a vastagbél egy részének sérülésével - 3%)
  • Összesen (az egész vastagbél vereségével - 0,5%)

A tünetek súlyosságától függően a betegség korai, késői és bonyolult szakaszokra oszlik.

  1. Korai. A tünetek a légzés, a krónikus székrekedés, a has méretének növekedése.
  2. Késő van. A másodlagos változások hozzáadásával együtt: anaemia, fehérjehiány, mellkasi deformitás, székletkövek képződése.
  3. Bonyolult. A paradoxon hányás és hasmenés, fájdalmas fájdalom szindróma, a fenti tüneteket köti össze. Növeli a bélelzáródás kockázatát.
Lehetséges szövődmények

Megfelelő kezelés hiányában gyermekeknél a nyálkahártya különböző fokú gyulladásos enterokolitisz kialakulása lehetséges: az akut gyulladásos infiltrációtól és a tályog kialakulásától a fekélyig és a bélfal perforációjáig, a peritonitis kialakulásával együtt.

Ez rendkívül veszélyes állapot, amely veszélyt jelent a gyermek életére. Ilyen esetekben sürgős kórházi ellátás és műtét szükséges. Klinikailag ez a feltétel tartós hasmenés, ismételt hányás, dehidratáció, hasi feszültség és sokkállapot alakul ki.

A betegség diagnózisa

A megfelelő diagnózis érdekében a szülők felvételének és meghallgatásának története nagy jelentőséggel bír, amelynek során az orvos megállapítja az azonos patológiájú rokonok jelenlétét, és megkérdőjelezi a gyermek tüneteivel és állapotával kapcsolatos kérdéseket. További funkcionális tesztek, laboratóriumi kutatási módszerek és műszeres vizsgálatok kerülnek alkalmazásra.

  • A rektális vizsgálat. Ez egy fontos diagnosztikai technika. A vizsgálat megnövekedett sphincter tónust és üres végbélnyílást mutat, még hosszabb székrekedés esetén is.
  • Röntgen diagnosztika. Az esetek túlnyomó többségében döntő fontosságú a diagnózis megerősítése. A vizsgálat során röntgenfelvételt készítünk kontrasztanyag alkalmazásával. Ilyen anyagként bárium-szuszpenziót használnak, amelyet beöntéssel beinjektálnak. A képeken lehetőség van a jellegzetes jellemzők felismerésére - a nyálkahártya enyhülésének változására és a disztális vastagbélben lévő szűkített területek jelenlétére. Emellett a vastagbél terjeszkedése és a végbélnyílás hiánya egyértelműen látható.
  • Kolonoszkópia. Ez a módszer megerősíti a röntgenvizsgálat eredményeit, és lehetővé teszi, hogy biopsziát vegyen be - vegyen egy darab szövetet, hogy meghatározza az idegplexus hiányát vagy hiányát.
  • Sigmoidoscopy. Ez egy speciális eszköz, a sigmoidoszkóp segítségével történik, amely a végbélbe illeszkedik, és lehetővé teszi, hogy vizuálisan értékelje a kóros változásokat, lásd a szűkített distalis régiókat, a székletkő jelenlétét.
  • Anorektális manometria. A vizsgálat segítségével megmérjük a vastagbélben és a belső sphincterben lévő nyomást, és a betegség jellemző tünetét - a belső sphincter gyengülését - a rektális ampullák egyidejű nyújtásával együtt.
  • A bél ultrahangja. Lehetővé teszi a bélhurkok kibővített és duzzadt hurkok megjelenését, jelezve a patológia jelenlétét.

Az anamnézis, a biopszia, a röntgenvizsgálat mellett az orvos előírhatja az általános klinikai vizsgálatok valamennyi lehetséges típusát, beleértve a funkcionális és hisztokémiai vizsgálatokat is.

A Hirschsprung-betegség kezelése

A betegség konzervatív módszerekkel történő kezelése hatástalan, az ilyen terápiás intézkedéseket általában a műtét előkészítésére írják elő. A betegség kezelésének egyetlen módja a műtét. Minden esetben egyedi megközelítést alkalmaznak, és három kezelési lehetőséget veszünk figyelembe:

  • A krónikus székrekedés kezelésének konzervatív módszereinek alkalmazása a sebészeti beavatkozás célszerűségének megoldásához.
  • A művelet elhalasztása, amely célból alkalmazza az ideiglenes kolosztómiát
  • Sürgősségi műtét

A kezelés taktikájának kiválasztásakor az orvosok véleménye eltér. Egyes sebészek szerint egy évnél fiatalabb gyermekek számára kolostomia lehetséges, mások úgy vélik, hogy az 1 évnél idősebb betegeknél is elvégezhető, és csak abban az esetben, ha a teljes bélürítés nem lehetséges. Még mások úgy vélik, hogy a betegeket konzervatívan kell vezetni, amíg teljesen fel nem készülnek a radikális műtétre. A gyakorlat azt mutatja, hogy az utolsó sebészcsoport taktikája leginkább indokolt.

Korai csecsemőkorban a gyermekeket nagyon nehéz meglehetősen bonyolult sebészeti eljárásnak kitenni. Emellett figyelembe kell venni a rehabilitáció és a posztoperatív időszak összetettségét, a komplikációk lehetőségét is. Mindezek a körülmények növelik a halál kockázatát.

De van egy másik veszély. Ha műtéten megy át, és késlelteti annak végrehajtását, a beteg testében káros másodlagos változások kezdődnek: nő az enterokolitisz, a dysbacteriosis és a fehérje metabolizmus kockázata. Ezért fontos, hogy az orvos elkapja azt a vonalat, amikor a művelet optimális életkora következik be, és még mindig nincs élénk megnyilvánulása a másodlagos változásoknak.

Sokéves tapasztalat alapján a sebészek úgy vélik, hogy egy ilyen műveletnél az optimális életkor 12-18 hónap. De ha konzervatív kezelés mellett stabil kompenzációs folyamat figyelhető meg, a beavatkozást 2-4 éves korig lehet elhalasztani.

Az előkészítő időszak során konzervatív kezelést kell végezni otthon. A kezelés fontos pontja, hogy kövessünk egy étrendet, melyben a zöldségek, gyümölcsök és a nagy mennyiségű folyadék fogyasztása áll fenn. Ennek egyik célja a bélmozgás ösztönzése a masszázson keresztül, terápiás torna. A tisztító és szifon beöntésen kívül fizioterápiás eljárásokat alkalmaznak, elektrolit oldatok és fehérje készítmények infúzióját készítik el. A betegeknek vitaminterápiát kell alkalmazni.

Gyakran félreértés van a szülők között, hogy a gyermek a szisztematikus beöntéshez kötődik. Ezzel a betegséggel, még akkor is, ha egy gyermeknek van egy független széke, a belek soha nem tisztulnak meg teljesen. Ezért szükséges a szifon beöntés rendszeres használata.

A sebészi beavatkozás célja e betegségben az érintett bél eltávolítása a vastagbél azon részének megőrzésével, amely képes működésbe hozni, majd a végbél végső részéhez csatlakoztatható. Ha a műtét egyidejűleg történik, akkor mindezeket a lépéseket azonnal elvégezzük. Egyes esetekben a sebészek kétlépcsős műveletet hajtanak végre.

A kezdeti stádium lényege a bél rendellenes részének reszekciója (eltávolítása), a bél egészséges részének eltávolítása a gyomorban és kolosztóma kialakulása. A széklet eltávolítása a műtét után egy speciális tartályban történik.

A páciensnek alkalmazkodnia kell a kolosztómiához, és egy ideig élnie kell vele. A második szakaszban egy rekonstrukciós műveletet hajtanak végre, amely abból áll, hogy a korábban előállított bél egészséges vége a végbélhez kapcsolódik, és a kolosztróma zárt, a has nyílásának varrása.

A posztoperatív időszak jellemzői

Az ilyen műveletek után nagy a bélfertőzés kockázata. Ezért, ha a gyermek olyan tüneteket tapasztal, mint a hányás, hasmenés, láz, hasi feszültség, sürgősen orvoshoz kell fordulni.

A helyreállítási időszak meglehetősen hosszú, és 3-6 hónapig tarthat. Ekkor szinte minden negyedik fiatal páciens szándékos széklet- vagy székletmegtartóztatást tapasztalhat.

Ennek oka lehet a műtét során fellépő kis hibák, illetve a helyreállítási és alkalmazkodási folyamatok lassulása azoknál a betegeknél, akik a műtét előtt és másodlagos szervkárosodásban kifejezett másodlagos változások voltak. Ilyen esetekben az orvosok intenzív rehabilitációs kezelést végeznek.

Idővel a gyermek normalizálja a székletet, elkezd súlyt szerezni és jól fejlődik. A kis páciensnek a műtét után legalább másfél és fél évig kell az orvosnál járnia. A szülőknek folyamatosan figyelniük kell a belek megfelelő működését, a speciális kiegyensúlyozott étrend betartását és a szigorú napi rendelés kialakítását, hogy a gyermek egy bizonyos idő alatt bél reflexet alakítson ki.

A gyermek testének jó állapotban tartása elősegíti a megvalósítható testmozgást, a könnyű testmozgást, a megfelelő és teljes táplálkozást, erősíti az immunrendszert. A modern orvostudomány 96% -ban jó eredményeket ér el a betegség sebészeti kezelésében. A súlyos posztoperatív szövődmények és halálozások gyakorisága is folyamatosan csökken.

A Hirschsprung-betegségre vonatkozó specifikus megelőző intézkedések nem léteznek, mivel a betegség örökletes és a magzati fejlődés szakaszában jelentkezik. Ebben az esetben csak a patológia korábbi felismerése és a helyes diagnózis megteremtése lehetővé teszi a betegség radikális beavatkozásának segítségével a betegség meghódítását, a gyermek egészségének helyreállítását és életminőségének helyreállítását.