A Whipple-betegség ritkán előforduló fertőző eredetű multiszisztéma-patológia, amely a vékonybél nyirokrendszerének elsődleges károsodásával és az ízületek szinoviális membránjaival jelentkezik. A fő klinikai jellemzők a hasmenés, láz, polyarthritis és ízületi fájdalom, többszörös limfadenopátia, a tüdő, a szív és a központi idegrendszer károsodása. A diagnózist képalkotó diagnosztikai tesztek (endoszkópia, ultrahang, röntgen), a vékonybél biopsziája, a vérvizsgálatok és a PCR diagnosztika elvégzésével végzik. A betegek hosszú távú antibiotikum-terápiát, glükokortikoszteroidok, enzimek és multivitamin komplexek beadását kapták.
Whipple-betegség
Whipple-betegség (lipofág bél granulomatózis, bél lipodistrófia) az amerikai patológus, George H. Whipple, aki 1907-ben felfedezte, nevét. A boncolás során a tudós mesenterikus lymphadenopathiát és lipid lerakódást fedezett fel egy elhunyt beteg bélfalában. Ez arra utal, hogy a betegség alapja a bél lipodistrófia - a zsírok termelésének és felosztásának megsértése. A betegség fertőző jellegét később bizonyították, és 1992-ben a kórokozót PCR-módszerrel azonosították. A betegség előfordulási gyakorisága 0,5–1 eset 1 millió lakosra vonatkoztatva. A statisztikák szerint a patológia gyakran érinti a 40-50 éveseket, az esetek 80% -a férfi.
A Whipple-kór okai
A fertőzés okozója a Gram-pozitív kórokozók, a Tropheryma whippelii - az aktinomycetes képviselői a háromrétegű sejtfalzal. A fertőzést a széklet-orális úton végzik gyermekkorban, és rövid távú gastroenteritissel jár. Regisztráltak a morbiditás családi eseteit, de egyetlen baktériumátvitel tényét sem sikerült megbízhatóan rögzíteni. Egyes tudósok úgy vélik, hogy csak bizonyos patogén törzsek okoznak kóros változásokat.
Triferim Whipple a bél nyálkahártyájában, más szervekben a betegség aktív fázisában észlelt. Azonban a kórokozó DNS-je kimutatható a betegek nyáljában, akiknek nincs klinikai tünetei. Vannak javaslatok arra, hogy a betegség megnyilvánulása közvetlenül kapcsolódik a „hordozó invázió” reakció megsértéséhez. A patológia gyakori a károsodott humorális vagy sejtes immunitású személyek körében. A betegség kialakulásának valószínűsége nő az endokrin mirigyek, különösen a mellékvesék zavarával.
patogenézisében
Az intesztinális lipodistrofiát a különböző szervekben lévő Tropheryma whippeliit tartalmazó makrofágokból álló infiltrátumok csoportja jellemzi. A baktériumok jelenléte a fagocitákban azt sugallja, hogy ezek a sejtek képesek a mikroorganizmusok befogására, de nem tudják megakadályozni őket. Ennek oka az immunválasz rendellenességei (a gyulladásgátló citokin IL-12 és a gamma-interferon termelésének csökkenése, az antigénekkel szembeni limfocita reakció csökkenése, valamint a T-limfociták termelése). Ennek eredményeként a kórokozókkal rendelkező makrofágok a vékonybél és a mesenteriális nyirokcsomók nyálkahártyájába kerülnek, ami malabszorpciós hasmenést és a nyirokcsökkenést okoz.
A szinoviális membránokban a beszivárgás felhalmozódása hozzájárul az ízületi gyulladás megjelenéséhez. A folyamat további terjedése lymphogenikus, ami magyarázza a fertőzés általánosítását és a szív, a szemgolyó, a tüdő, az agy szerózus membránjának vereségét. Számos kóros fókusz van, amely a betegség progresszióját és szövődményeit okozza.
A Whipple-betegség tünetei
A multiszisztéma-károsodás ténye nagyon változóvá teszi a bél lipodystrophia klinikai képét. A betegek kétharmadában a betegség ízületi károsodása a fejlett gasztroenterológiai kép kialakulása előtt nyilvánul meg. Vándorló polyarthritis vagy nagy ízületek (csukló, térd, sacroiliac, boka) poliarritriája van. A támadások időtartama - több órától 3-4 napig. A támadások között teljes remisszió van. Nem figyelhető meg az ízületek alakjának megváltozása vagy megsemmisülése. Az extraintesztinális megnyilvánulások szakaszában a betegek mintegy fele láz.
A második szakaszban az esetek 85% -ában hasi fájdalom, hasmenés, duzzanat, hányinger, hányás, fogyás és láz lép fel. A széklet gyakorisága naponta 10-szer eléri. A kimerültség jelei súlyos esetekben kachexia alakulnak ki. A köldökben lokalizálódó fájdalom paroxiszmális. A betegség második szakaszba történő átmenetének jellemzője a nyirokcsomók általános kiterjesztése, tapintással, mozgó, de fájdalommentes. Bizonyos esetekben a choroid különböző részeinek gyulladása (iris, ciliarus test, choroid) figyelhető meg.
A harmadik szakaszt - a szisztémás elváltozásokat - a neurológiai tünetek kialakulása jellemzi. A központi és a perifériás idegrendszer, ataxia, polyneuropathia alakul ki, a hallás és a látásélesség csökken. A szív patológiás folyamatában való részvétel az endokarditisz és a perikarditis (gyakran a echokardiográfiai vizsgálat során kimutatható patológia) következménye. A betegek 30-50% -ában bronchopulmonalis patológiák (bronchitis vagy exudative pleurisy) alakulnak ki. A mediastinum nyirokcsomóinak növekedése és a légcső összenyomása, a légszomj, a száraz köhögés és a fulladás érzése jelentkezik.
szövődmények
A Whipple-kór egy olyan krónikus betegség, amely remissziós és relapszus időszakokkal jellemezhető. A megfigyelések szerint a szövődmények a visszaesés pillanataiban jelentkeznek, amelyek megelőző kezelés hiányában jelentkeznek. A legfontosabbak a neurológiai kórképek, beleértve a demencia előrehaladását, a motoros koordináció károsodását, a hidrocefalusz, a szupranukleáris ophthalmoplegia és a myoclonia. Az utóbbi esetben a gerincvelő vagy agykéreg sérülése következik be. Ez véletlen izomgörcsöket, remegést, valamint egy személy fizikai és mentális állapotának romlását eredményezi.
diagnosztika
Mivel a Whipple-betegség korai stádiumában nehéz diagnosztizálni, a legtöbb beteget csak néhány év után diagnosztizálják. A betegség fertőző genesisének és a tipikus kóros változások megerősítéséhez a következő műszeres és laboratóriumi vizsgálatokat végzik:
- EGD biopsziával. A felső gastrointestinalis traktus endoszkópiája a duodenális redők duzzanata, hiperémia, nyúlik és vastagodása. A nyálkahártya szemcsésvé válik, csonkja megvastagodik és lerövidül. A biopsziás minta szövettani vizsgálata makro-géneket tárt fel, amely nem károsodott patogén mikroorganizmusokkal rendelkezik, a PCR vizsgálat kimutatja a Tropheryma whippeliit és megerősíti a Whipple-betegséget, még akkor is, ha csak a kórokozó DNS-jének mintái vannak a mintában.
- Beam kutatás. Kiegészítő értéke. A vékonybél röntgensugara kontrasztjavítással lehetővé teszi a nyálkahártya sűrűségének azonosítását, a bél és a nyombél-hajlítás kiterjesztését. A mediastinum és a hasüreg ultrahangja a mediastinalis, mesenteriás és retroperitonealis nyirokcsomók növekedését tárja fel.
- Vérvizsgálatok. A bélben a lipodistrófiát a hypochromicus anaemia, a megnövekedett ESR, a hyperleukocytosis, a thrombocytosis kialakulása jellemzi. A szérum fehérje, kalcium, vas és koleszterin hiányos. Megszakított albumin szintézis.
A szisztémás fertőzés klinikai megnyilvánulásának változatossága magában foglalja az intesztinális lipodystrophia enteritis, Crohn-betegség, celiakia, a vékonybél lymphosarcoma, a Hodgkin-betegség, a fertőző endocarditis és a kötőszöveti patológiák kötelező differenciálását. A diagnózis folyamatában részt vesznek a gasztroenterológusok, a fertőző betegségek szakemberei, az onkológusok, a kardiológusok és a reumatológusok.
Whipple-betegség kezelése
Az elő-antibiotikum korszakban gyakorlatilag lehetetlen volt a bél lipodystrophia terápiás kezelése. Ma a betegség kezelésére 1-2 éven át etiotropikus antibiotikum terápiát mutatnak. A specifikus gyógyszerek (cefalosporinok, tetraciklinek, penicillinek, szulfonamidok, fluorokinolonok) megválasztását a diagnosztikai vizsgálatok eredményei és a Tropheryma whippelii bizonyos antibiotikumok elleni rezisztenciájára vonatkozó aktuális adatok határozzák meg.
A terápiás folyamat során rendszeres időközönként a biopsziás minták PCR-elemzését és morfológiai vizsgálatát végzik. A kórokozó nyomai hiányában a kezelést megszüntetjük. A kórokozók kimutatása a terápia leállítása utáni vizsgálatok eredményében a Whipple-betegség visszaesését jelezheti (az esetek 40% -ában fordul elő), és további két évig kell folytatni a kezelést. A komplex terápia magában foglalja a glükokortikoidok, citosztatikumok és TNF-inhibitorok (ha az arthritis jelen van), enzimek és multivitamin komplexek beadását. Ha a központi idegrendszer patológiái vannak, különösen görcsök, antiepileptikus szerek jelennek meg. A hidrocefalusz kimutatása esetén manőverezési műveleteket végeznek.
Prognózis és megelőzés
Ideiglenes és megfelelő terápia előírása esetén a betegség kimenetele feltételesen kedvező. A betegek állapotának javulását 1-2 héttel a kezelés megkezdése után állapítják meg, de a morfológiai változások visszaszorulása hosszabb és nem mindig teljes. Relapszív folyamat jelenlétében ismételt kezelésre van szükség. Az intestinalis lipodystrophia specifikus immunoprofilaxisát nem fejlesztették ki. A megelőző intézkedések a lehetséges visszaesések megelőzésére korlátozódnak. A Whipple-betegségben szenvedő betegeknek 3 hónaponként nyomon kell követniük egy gastroenterológus megfigyelését, és hat hónaponként részt kell venniük egy fertőző betegség-szakértőnél.
Whipple-betegség - a bakteriális természetű vékonybél ritka betegsége
A betegség nagyon ritka: egy emberben fordul elő egy millióban. A férfiak nyolcszor gyakrabban fognak betegülni. Az a kor, amikor a patológiát általában észlelik, körülbelül ötven év.
A betegséget a vékonybél bakteriális károsodásában fejezik ki, amely a testben számos testrendszer funkcionális rendellenességének kialakulására képes. Szükséges, hogy a rendszeres betegségek első gyanúja esetén azonnal forduljon orvoshoz.
A Whipple-betegség tünetei
A betegség jelei nagyon különbözőek lehetnek. Az első tünetek nem mutatnak gyomor-bélrendszeri problémákat. Ezt később, néha néhány év múlva hívja fel.
A főbb jellemzők a következők:
- krónikus láz,
- ízületi betegség:
- fájdalom, a diszlokáció megváltozása (akkor az egyik ízületi fájdalom, majd a másikban);
- az ízületek duzzanata és duzzadása;
- nyirokcsomók,
- krónikus izomfájdalom és a pecsétek megjelenése azokban, t
- mellkasi fájdalom,
- nedves köhögés.
Egy idő után, néha két év, és néha sokkal több, az emésztőrendszer rendellenességei észrevehetővé válnak:
- hasmenés - gyakori sürgetés, habos széklet;
- a beteg láthatóan fogy
- hányinger,
- étvágytalanság
- impotencia,
- colic fájdalom (lokalizáció a köldök közelében),
- beriberi jelei,
- puffadás,
- a bőr pigmentációja és hámlása.
A betegség további fejlődése megzavarja a rendszereket:
- neurológiai rendellenességek,
- tracheobronchitis,
- különböző összetevőinek vereségével járó szívbetegség:
- kagyló
- szelepek,
- izom;
- szembetegségek
- és mások.
alak
A szakértők a betegség lefolyását három periódusra osztják, amelyek a patológia előrehaladása következtében egymásba áramlanak, új tüneteket adva.
- Az első szakaszban előfordulnak olyan rendellenességek, amelyeknek nincsenek tünetei az emésztőrendszer problémáira. Ezt az időszakot az extraintesztinális megnyilvánulások színpadának nevezik.
- A második szakasz a vékonybél falán a tápanyagok felszívódásának megsértésével jár, ezért a gyomor-bélrendszeri rendellenességek észrevehetőek. Ezt az időszakot bél szakasznak nevezik.
- A betegség utolsó szakasza, amikor a rendszerhibák már jelennek meg, a többszervi rendellenességek színpadának nevezik.
okok
Miért van betegség - ez a téma sok vitát okozott a szakemberek körében. Ma úgy véljük, hogy a patológia oka a Tropheryma whippelii baktérium.
Ezt megkönnyíti a következő körülmények:
- alultápláltság,
- a szervezetre gyakorolt negatív hatások (gyenge ökológia, betegség, éhség) t
- genetikai hajlam.
diagnosztika
Problémát jelent a betegség meghatározása, mert a tünetek nagyon eltérőek lehetnek, és az első szakaszban a gasztrointesztinális traktusban történt megsértések nem jelennek meg. Ezért a diagnózis helyes elvégzéséhez a diagnosztikai műveletek egész sorát kell elvégezni.
- A kezelőorvos megvizsgálja a beteg panaszát, milyen a probléma tünetei és mennyi ideig megjelentek.
- A közeli rokonokat is figyelembe veszik. A szakorvos érdekli, hogy milyen rokonok szenvednek, hogy vannak-e Whipple-betegségre jellemző betegségek:
- celiakia - a vékonybél nem emésztheti meg a gabonafélék fehérje összetevőjét,
- gyomorfekély - a különböző bonyolultságú test falainak integritásának megsértése,
- malabszorpció - a vékonybél falai által a vitaminok és tápanyagok felszívódásának csökkent képessége, t
- Crohn-betegség - a vékonybél súlyos gyulladásos folyamatokat érinti.
- A beteg betegségeinek teljes képét összeállítják. Különös figyelmet fordítanak a gyomor-bél traktus krónikus betegségeinek betegben való jelenlétére:
- epehólyag-gyulladás,
- hasnyálmirigy-gyulladás,
- epekőbetegség
- és mások.
- A beteg a paraziták jelenlétét vizsgálja a szervezetben. Ez a körülmény segít csökkenteni az immunitást, ami segíti a bakteriális fertőzés bekapcsolódását.
- Laboratóriumi vizsgálatok:
- Coprogram - a diagnózis megerősítéséhez fontos, hogy megtudja, van-e széklet:
- nagy mennyiségű zsír
- diétás rost
- olyan ételfragmensek, amelyek nem maradnak tisztítatlanul.
- Vérvizsgálat - a vizsgálat megmutatja, hogy az alap vérszám normális, különösen fontos tudni, hogy mi a hemoglobin szintje.
- A polimeráz láncreakció - elemzés képes kimutatni a Tropheryma whippelii (DNS kórokozó) baktérium jelenlétét a gyomor-bél traktusban vagy a nyálban.
- Biokémiai vérvizsgálat - a vizsgálat lehetővé teszi a belső szervek funkcionális zavarainak megállapítását.
- Coprogram - a diagnózis megerősítéséhez fontos, hogy megtudja, van-e széklet:
- A berendezést használó diagnosztikai intézkedések:
- A számítógépes tomográfia információt nyújt a belső szervek állapotáról.
- A bél endoszkópiája - a szakemberek megvizsgálják a szervet és biopsziával (a bél nyálkahártyájának kis részét elválasztva) és a biológiai anyag szövettani vizsgálatával információt kapnak a vékonybél falainak állapotáról.
- Echokardiográfia - a szív tanulmánya annak megállapítására, hogy vannak-e a szívben olyan patológiás változások, amelyek a Whipple-betegségre jellemzőek.
- A belső szervek és a nyirokcsomók ultrahangvizsgálata, hogy részletes információt kapjanak állapotukról.
kezelés
A diagnózis elkészítésekor komplex kezelést írnak elő. A betegség türelmet igényel a betegtől és az orvostól. A kezelés legalább egy évig tart.
A tevékenységek komplexuma a következőket tartalmazza:
- Kábítószer-bevitel:
- hormonok (ha az orvos szükségesnek tartja), t
- antimikrobiális szerek (ko-trimoxazol),
- antibiotikumok (tetraciklinek jól illeszkednek, más gyógyszerek, például penicillinek), t
- ásványi anyagok és vitaminok.
- Az 5-ös étrendnek való megfelelés. Az étkezéseknek könnyűnek, magas fehérjéknek kell lenniük. A zsíros ételek mennyisége és mennyisége jelentősen korlátozott.
szövődmények
Ha a személy nem figyeli a rossz közérzetet és nem kap orvosi ellátást, a betegség előrehalad. Ennek következtében következményei lehetnek, amelyek veszélyeztethetik a beteg életét.
Ez a következő:
- rendellenességek a mellékvesékben,
- endocarditis - a szív bélésének károsodása (belső),
- vérszegénység,
- perikarditis - a perikardiális üregben folyadék halmozódik fel,
- cachexia - a test kimerülése nagy mértékben
- myocarditis a szívizom patológiája,
- több testrendszer elégtelen munkája - többszervi elégtelenség, t
- felesleges folyadék felhalmozódása az agyi területen (ödéma), t
- a betegség megismétlődése.
kilátás
Ha a beteg időben kezdi a kezelést, a prognózis általában kedvező. Az, hogy mi lesz az eredmény a betegség kezdetétől számított hosszú idő után, függ az ilyen körülményektől:
- mennyi idő alatt jött a beteg a szakértőkhez segítségért
- hogy visszafordíthatatlan jelenségek jelentek-e meg a szervezetben, hány rendszer és milyen mértékben kezdték el dolgozni a funkciók romlásával.
megelőzés
A szakértők ajánlásokat tesznek a betegség megismétlődésének elkerülésére.
- Szükséges szigorúan követni az orvosok tanácsát, gondosan kövesse a kezelési rendet.
- Tartsa az étrendet.
- Ügyeljen arra, hogy rendszeresen végezzen diagnosztikai eljárásokat a szakemberek által előírt módon.
Ritka gyermekeknél krónikus hasmenés
A Whipple-betegség (bél lipodistrófia) egy nagyon ritka fertőző betegség, amelyben a vékonybél nyirokcsomóinak elzáródása bakteriális eredetű mukopoliszacharid komplexekkel történik.
Diagnózis. A CU diagnózisában döntő jelentőségű a vékonybél nyálkahártyájának biopsziás mintáinak szövettani vizsgálata, amely lehetővé teszi a deformált klub alakú foltok azonosítását, mivel a makrofágok - sokszögű sejtek granulált citoplazmával - saját nyálkahártya rétegének nagy mennyiségű limfát és kifejezett infiltrációt okoznak.
A kezelés. Antibakteriális terápiát (doxiciklin, klindomicin, tetraciklin, biszeptol) hosszú ideig (6-12 hónap), helyettesítő terápiát (vitaminok, elektrolitok, ásványi anyagok) mutatnak a bél felszívódásának jelentős károsodásához: jó táplálkozás a magas kalóriatartalmú, fehérjében és vitaminokban gazdag étrend kijelölésével.
A csökkent intesztinális felszívódás következtében kialakuló krónikus hasmenés szindróma lehet az első és még a vezető klinikai tünetek az immunológiai kudarc különböző formáiban. Az immunhiányos állapotok (IDS) fő változatai, amelyek visszatérő vagy krónikus hasmenés esetén fordulhatnak elő, a 2. táblázatban találhatók.
A CID kizárására szolgáló immunológiai vizsgálatot akkor kell elvégezni, ha: t
• a családban vannak olyan betegek, akiknek IDS-je van;
• a gyermek krónikus vagy gyakran ismétlődő, a felső légutak és a hörgőgyulladásos rendszer fertőzései, valamint a bőr és a nyálkahártyák (tályogok, panaritiumok, furunculózis, periodontitis, kandidozis);
• a gyermek nem kap súlyt;
• a gyermeket alacsony virulencia vagy opportunista flóra okozta fertőzések diagnosztizálják;
• A gyermek autoimmun vagy allergiás betegségekben szenved.
Hasmenés kezelése tüneti IDS-sel; a megállapított defektus helyett a helyettesítő terápiát lehetőség szerint végezzük. Kombinált CID esetén a csontvelő-transzplantációt jelzik.
A gyomor-bél traktus és az endokrin betegségek neuroendokrin tumorai
Ez a betegségcsoport magában foglalja az emésztőrendszer endokrin sejtjeiből származó tumorokat, amelyek képesek biológiailag aktív anyagok (hormonok, peptidek, aminok) előállítására. Jelenleg több mint 20 különböző endokrin sejt található, amelyek a bél nyálkahártyájában és a hasnyálmirigyben találhatók.
A fő neuroendokrin tumorok jellemzőit és diagnosztikai kritériumait a 3. táblázatban mutatjuk be. A krónikus hasmenéssel járó endokrin rendellenességek közé tartozik a tirotoxikózis, a cukorbetegség, a mellékvese elégtelenség, a hypoparathyreosis, az autoimmun polyglandularis szindróma. A meduláris pajzsmirigyrákban a tumorszövetből felszabaduló biológiailag aktív anyagok is képesek a bél szekréció fokozására és hosszan tartó hasmenés kialakítására.
A kezelés. Az utóbbi években a neuroendokrin daganatok kezelésében a szomatosztatin, a szosztosztatin szintetikus analógja széles körben elterjedt. Különböző tumorok esetén:
Ennek a gyógyszernek a alkalmazása lehetővé teszi a pozitív hatás elérését: a daganat progressziójának lelassítása vagy akár mérete csökkentése, bizonyos mértékig helyreállítja a zavart metabolizmust. A daganat rosszindulatú jellege miatt ajánlatos a Sandostatin-kezelést interferonnal vagy kemoterápiával kombinálni. Lokalizált tumor esetén radikális sebészeti kezelésre van szükség.
Ritka malabszorpciós formák
A "malabszorpció" kifejezés olyan táplálkozási hiány szindrómára utal, amely a vékonybél hasi, parietális, membrán-emésztési és transzportmechanizmusainak megsértésével fordul elő. Meg kell különböztetni az intestinalis felszívódás elsődleges és másodlagos formáit, különféle klinikai tünetekkel (ábra). Gyakran, de nem mindig, a malabszorpciós szindrómát hosszan tartó hasmenés kíséri.
A gyomor, a máj, az epeutak, az intrauterin fertőzések, az örökletes metabolikus betegségek, a cisztás fibrózis és a hasnyálmirigy egyéb betegségei különböző malabszorpciós szindróma (CM) vezethetnek. Emellett számos fertőző és parazita betegség kísérheti a bél felszívódásának és a krónikus hasmenés hosszú távú megszakítását. Ezzel párhuzamosan számos ritka, genetikailag meghatározott abszorpciós rendellenesség áll fenn, amelyek a 4. táblázatban találhatók.
Exudatív znopátia - olyan szindróma, amelyben a fehérje anyagcseréje megsértődik a plazmafehérjék bélfalon belüli fokozott szekréciójának következtében.
Ábra. A malabszorpciós szindróma klinikai megnyilvánulása.
és elveszítjük őket székletben. Általában a belek lumenébe belépő plazmafehérje aminosavakká hidrolizálódik, amelyeket ezután újra felszívódik.
Elsődleges és másodlagos exudatív enteropátia (EE) van. Elsődleges EE - egy nagyon ritka betegség - a veleszületett bél lymphangiectasia miatt. Az autoszomális recesszív módon öröklődik, de a patológiás gén különböző expresszivitásával rendelkező domináns típus is lehetséges. A másodlagos EE a gasztrointesztinális traktus különböző krónikus betegségei, például a cöliakia, a Zollinger-Ellison szindróma, a fő nyirokcsatorna, az NUC, a CD, a Hirschsprung betegség, a máj cirrhosis, valamint a nefrotikus szindróma, a keringési elégtelenség, az immunhiányos betegségek, onkológiai betegségek stb.
Klinikai kép. Az elsődleges EE (lymphangiectasia) fokozatosan alakul ki, és a korai stádiumban a széklet fehérjeveszteségét a májban fokozott szintézis kompenzálja. A klinikai képet a hipoproteinémia okozta edematikus szindróma uralja. Az ödéma általában az alsó végtagokban kifejezettebb, aszimmetrikus lehet. gyakran
4. táblázat: A ritka malabszorpciós formák fő okai és klinikai jellemzői
Egyéb bélabszorpciós problémák (K90.8) - Whipple-betegség
Verzió: Betegségkönyvtár MedElement
Általános információk
Rövid leírás
Megjegyzés. A Whipple arthropathiával járó betegsége további kódolható - "Arthropathia más, máshol meghatározott betegségekben" - M14.8 *.
Etiológia és patogenezis
Egyes szerzők úgy vélik, hogy a Whipple-betegség okozója lehet anaerob Corynebacterium, hemofil baktériumok, streptococcusok L-formái.
Így a betegség etiológiájának kérdése nyitva marad.
patogenézisében
A bél által okozott bélnyálkahártya-fertőzés a lamina propria tömeges beszivárgásához és ennek következtében a bél nyirokrendszer elzáródásához vezet. Hasonló változásokat, különösen a nyirokrendszer blokkolását más szervek (máj, ízületek, perikardiális pleura) serózus membránjaiban észlelik. Változások találhatók a szívizomban és az agyban. A belekben bekövetkező változások viszont csökkentik az összes tápanyag felszívódását és szállítását, valamint súlyos malabszorpció kialakulását. A nyirokrendszer magas hidrostatikus nyomása és a nyálkahártya-permeabilitás károsodása hozzájárul a víz és a fehérje izomzatba történő kiürüléséhez és a súlyos fehérjehiány kialakulásához a betegekben.
A fertőzés általánosításával együtt a Whipple-betegség patogenezisében nagy jelentőséget tulajdonít az immunológiai rendellenességeknek, különösen a T-limfociták szabályozási szubpopulációinak arányának változása, a makrofágok kórokozót lizáló képességének csökkenése és mások.
járványtan
Életkor: többnyire 30 évnél idősebb
Tünet Elterjedtség: Rendkívül ritka
Szex arány (m / f): 4
Tényezők és kockázati csoportok
Klinikai kép
Klinikai diagnosztikai kritériumok
Tünetek, áram
3. A légzési elégtelenség tünetei:
- nem visszatérő köhögés, amely a visszatérő tracheobronchitiszhez, pleuriához (az esetek 50% -a) kapcsolódik;
- mellkasi fájdalom (mellhártyagyulladás vagy perikarditis miatt).
5. A testhőmérséklet növekedése (az esetek 45% -ában), hidegrázás kíséretében, amelyet kifejezett izzadás követ.
6. A bőrelváltozások tünetei:
- száraz bőr és diffúz hiperpigmentációja elsősorban a test nyitott területein (a betegek 40% -ánál a bőr körüli részek a szem körül és az arcterületen);
- törékeny körmök, hajhullás.
7. A szív-érrendszer károsodásának tünetei (az esetek 30-55% -ában). Az endokarditisz előfordulása a leggyakrabban előfordul, hogy nincs előzetes szelep patológiája. Az endokarditisz fokozott testhőmérséklete nem figyelhető meg.
- károsodott memória és motivációs szféra.
diagnosztika
- az izomzat vagy az arc izmainak szinkron összehúzódása;
- a kórokozó Tropheryma whippelii azonosítása a vékonybél biopsziás mintáiban;
- a patogén DNS kimutatása PCR-rel.
Whipple-betegség gyanúja előfordulhat, ha az alábbi kritériumok valamelyike teljesül:
1. Az ismeretlen etiológia hőmérsékletének emelkedése, éjszakai izzadás, hidegrázás.
2. A steatorrhea megjelenése, hasmenés, hasi fájdalom.
3. Vándorló ízületi fájdalom és polyarthralgia.
4. A nem világos genesis limfadenopátia.
5. Az alábbi neurológiai jelek egyike jelenléte:
- a supraventrikuláris ophthalmoplegia;
- ritmikus myoclonia;
- demencia;
- depresszió, szorongás, pszichózis;
- a hipotalamusz régió károsodásának jelei (polidipszia, bulimia, libidó, amenorrhoea, álmatlanság).
Instrumentális diagnosztika
Laboratóriumi diagnózis
Differenciáldiagnózis
Feltételezhető, hogy a malabszorpciós szindrómával (krónikus hasmenés, testsúlycsökkenés, anémia) és az irritábilis bél szindróma, a krónikus hasnyálmirigy-gyulladás és a szekréciós elégtelenséggel járó összes betegség jelen van.
A bél epitéliumának krónikus vereségét általában az amiloidózis, a Crohn-betegség, a sugárzás enteritis, a bél-ischaemia, a trópusi malabszorpció, a celiakia, a bél limfangiektázia.
A hispológiai jelek hasonlósága miatt a Whipple-betegséget is meg kell különböztetni a bélfertőzésektől, különösen a Mycobacterium avium-intracellulare (MAI) által okozott fertőzéstől. A savanyú festékkel kezelt MAI pozitívan fest. A diagnózis PCR-rel igazolható.
A jejunum szövettani változásai bizonyos malabszorpciós zavarokkal
szövődmények
A szövődményekre jellemző a cachexia, az anaemia, a malabszorpció okozta energiahiány.
kezelés
Kezelési célok:
- a betegség tüneteinek megszüntetése;
- a testtömeg normalizálása;
- a mikroorganizmusok Tropheryma whippelii felszámolása.
Kezelési módszerek
Diéta a zsírok korlátozásával, a fehérje és vitaminok megnövekedett mennyiségével. Az orvosi táplálkozásnak segítenie kell a hasmenés és a táplálkozási hiányosságok leküzdését. Javasoljuk, hogy az enterális táplálkozáshoz speciális keverékeket használjunk rövid és közepes láncú trigliceridekkel, amelyek nem a nyirokrendszerben, hanem a vérerekben felszívódnak.
Kábítószer-kezelés
Glükokortikoszteroidokat (ellentmondásos megközelítés), antibiotikumokat és enzimeket írnak elő. A multivitaminhiány korrekcióját végzik.
Bizonyos esetekben tüneti kezelésre van szükség.
1. Antibakteriális terápia
Az ajánlott antibakteriális gyógyszerek köre különbözik, és magában foglalja a streptomicint, a kloramfenikolt, a penicillint, a ko-trimoxazolt, a cefalosporinokat. A legtöbb szerző azonban megáll a tetraciklin vagy penicillin sorozat antibiotikumokkal.
Ha a betegnek nincs neurológiai tünete, a kezelést azonnal elkezdhetjük ko-trimoxazollal.
A neurológiai tünetekkel rendelkező betegek kezelése antibiotikum parenterális adagolásával kezdődik (14 napon belül).
Az egyik ajánlott kezelési mód: a ceftriaxon (2 g i / v naponta) vagy prokain (1,2 millió NE / nap naponta egyszer) vagy penicillin G (1,5–6 millió U / v 6 óránként) sztreptomicinnel (1,0 g / m 1 naponta, 10-14 napig) + trimetoprim-szulfametoxazol (160/800 mg szájon át naponta kétszer, 1 évig).
A szulfonamidokra allergiás betegek, a fenti gyógyszerek helyettesíthetők orális penicillinnel vagy ampicillinnel.
Az antibakteriális terápia eredményeként gyors klinikai javulás figyelhető meg, a láz és az ízületi fájdalom néhány napon belül csökken. Az intesztinális tünetek általában 1-4 héten belül eltűnnek.
Az antibiotikum terápiát legalább 1 évig kell végezni.
A kezelés hatékonysága:
- negatív PCR;
- Tropheryma whippelii eltűnése a vékonybél nyálkahártyájának biopsziás mintáiban (a Tropheryma whippelii mikroorganizmusok eltűnnek 4-8 hét alatt, és habos makrofágok - a kezelés megkezdését követő egy éven belül).
A kezelés hatékonyságának figyelemmel kísérése az antibakteriális gyógyszerek kijelölését követő 2-3 hónapon belül kezdődik.
Az első negatív eredmények beérkezése után a terápia 1 évig folytatódik, mivel a relapszusok több hónapig vagy akár évekig is jelentkezhetnek a kezelés abbahagyása után.
A baktériumok kimutatása az antibakteriális gyógyszerek eltörlése után lehet a betegség megismétlődésének előfutára (az esetek 40% -ában fordul elő). Relapszus esetén a terápia további 1-2 évig folytatódik.
2. Hormonterápia: prednison napi 20-30 mg-os dózisban. Ez a kezelési módszer nem jelentős.
3. Multienzim készítmények.
4. A vitaminhiány korrekciója. A legtöbb esetben Whipple-kórral a zsírban oldódó vitaminok (A, E, K) felszívódása károsodott. A vitaminok parenterálisan használhatók.
5. Tüneti kezelés: görcsös szindróma jelenlétében a betegeknek antikonvulzív szereket, például valproinsavat (depakin, convolux) kell szedniük.
Sebészeti kezelés
Néha a központi idegrendszeri elváltozásokban szenvedő betegek hidrocephalust fejtenek ki. Az ilyen betegeknél a ventriculoperitonealis manőverezést végzik.
kilátás
Kezelés nélkül a betegség 100% -ában halálos kimenetelű. Az 5 éves túlélés indikátorai a kezeletlen betegeknél az artralgia kialakulása után 80%, a gyomor-bélrendszeri elváltozások tüneteinek kialakulása után 20%.
Megfelelő terápiával a remisszió a betegek 60-70% -ában érhető el. Az esetek 30-40% -ánál a relapszusok jelentkeznek.
Az 1999–2007 közötti időszakra az Egyesült Államokban 33 halálesetet regisztráltak, ahol a K90.8 kód szerepel a halálok fő okaként.
Whipple-betegség: tünetek, diagnózis és kezelés
A Whipple-betegség egy súlyos szisztémás betegség, amely fertőző természetű, és különösen a bélrendszeri elváltozások és a tápanyagok emésztőrendszerében az abszorpció rendellenességei. A betegség neve az először leírt orvos tiszteletére volt - George Whipple.
okok
Whipple-betegség rosszul megértett betegség. A 20. század végén, számos tanulmány után, a betegség okozóját azonosították - a Tropheryma whippélii baktériumot, azonban az általa okozott patológia kialakulásának pontos mechanizmusait a tudósok nem tudták teljesen megérteni.
Hipotézis szerint a kórokozó makrofágokba települ, amelyek először a vékonybél nyálkahártya vastagságában felhalmozódnak, majd behatolnak a mesenteriális nyirokcsomókba, amelyekből a nyirokrendszerek más szervekre terjednek.
Tények, amelyek ismertek a Whipple-kórról és annak okozójáról:
- A Tropheryma whippélii nem mindig provokálja a betegséget. Vannak, akiknek ez a mikroorganizmus tünetmentes.
- Egy személy fertőzése Tropheryma whippleiot személy nem fordul elő.
- A betegség természetileg családias, ami a szervezet kórokozóval szembeni örökletes fogékonyságának tudható be.
- A Whipple-betegség gyakran a 40-50 éves férfiakat érinti.
- A legérzékenyebbek a földön dolgozók.
- Az immunrendszer nem küzd a Tropheryma whippéliz-vel a szervezet immunreaktivitásának kialakulása miatt.
A Whipple-betegség tünetei
Whipple-betegség megnyilvánulása a patológiai folyamat progressziójával változik:
- Az első szakaszban csak az intesztinális közös megnyilvánulások vannak jelen - láz, átmeneti ízületi gyulladás, gyengeség, nyirokcsomók duzzadása a test különböző részein.
- A második fázist kifejlesztettnek nevezik, éppen úgy tűnik, hogy a vékonybél károsodásának jelei és a tápanyagok felszívódásának zavarai jelennek meg.
- A harmadik szakaszban a betegség már nem csak a béltraktusra korlátozódik, sok szervet vonnak be a patológiás folyamatba, ezért a rendellenességek tünetei jelennek meg. Bőr, szív, idegrendszer, szem, mellékvese.
A betegség polimorf klinikai képe komoly problémákat okoz a diagnózisban és a kezelési taktika megválasztásában. Az orvosok hosszú ideig sikertelenül kezelhetik a Whipple-betegség megnyilvánulásait betegeikben, nem tudva a betegségről, és nem befolyásolják annak okát.
A Whipple-betegség intesztinális megnyilvánulása naponta 10-szer vagy többször hasmenés, puffadás, súlyos fájdalom a köldök körül. Ezenkívül a vékonybél falában bekövetkező kóros változások miatt a betegek malabszorpciót (bizonyos anyagoknak az emésztőrendszerbe történő bejutás és feldolgozás során nem megfelelő felszívódásának szindróma) alakulnak ki, melyet a polihipovitaminózis és a fehérjehiány tünetei kísérnek:
A betegség második szakaszában a betegek gyorsan elvesztik a testtömegét és az erejét, némelyikük majdnem kachektikus állapotba kerül (szélsőséges kimerültség). Az endokrin rendellenességek is csatlakoznak, amelyek a mellékvese elégtelensége, a nők menstruációjának megszűnése, a férfiak impotenciája.
A harmadik szakaszt specifikus agykárosodás jellemzi, amelyet a progresszív demencia (demencia) és a polyneuropathia fejez ki. A szív is érzi a patológiás hatásokat - a perikarditist (a szívzsák gyulladása) és / vagy az endokarditist (a szív belső falának gyulladása) alakul ki.
Whipple-betegség diagnózisa
A Whipple-betegség megbízható diagnózisának egyetlen módja a vékonybél felső szakaszaiban a nyálkahártyából vett biopszia morfológiai elemzése. Más tanulmányok nem adják meg az orvosoknak a beteg által kezelt betegség jelenlétének pontos megerősítését. Ezek csak azt teszik lehetővé, hogy felmérjék, hogy a betegség milyen messzire ment, milyen szerveket érintenek, és milyen az emésztőrendszer rendellenességei. Az ilyen kiegészítő diagnosztikai módszerek a következők:
- Teljes vérszámlálás - a vörösvértestek értékelésére és az anémia azonosítására.
- Vér biokémia - a fehérje frakciók tartalmának meghatározása.
- Elektrolitok, vas, kalcium, vitaminok vérvizsgálata.
- A bél endoszkópos vizsgálata olyan módszer, amely lehetővé teszi az emésztőcső nyálkahártyájának megjelenítését.
- A sztatorrhea (szteaorrhea-val detektált) székletkórikus és PCR-elemzés a betegség okozójának meghatározására.
- Az MRI és a CT a belső szervek, pleurális és perikardiális üregek és nyirokcsomók állapotának ellenőrzésére szolgál.
- A szív ultrahanga az endokarditiszre, a perikarditiszre és a szelepgyulladásra utal.
- Szűk szakemberek konzultációi - a betegben előforduló tünetektől függően.
A kezelés jellemzői
A vizsgált betegség fő kezelési módja az antibiotikum terápia. Amíg elkezdték használni, a betegek elpusztultak és a belső szervek működése megszakadt.
Az antibiotikum-terápia különböző rendszerei vannak, de leggyakrabban kettőt használnak:
- A tetraciklin antibiotikumot naponta 4-6 hónapra, majd további 9-18 hónapos 4 napos szünetet írják elő.
- A nagy dózisú ceftriaxont vagy meropenemet 2 hétig intravénásan adják be a betegeknek, majd 12–18 hónapon át váltanak a biszeptolra vagy a ko-trimoxazolra.
A kezelés leállítására szolgáló indikátorok a remisszió, a negatív PCR és a kórokozó hiánya a biopsziás mintákban.
A Whipple-betegség agyi formája esetén az antibiotikum-terápiát a gyógyszerek azon képességéhez igazítják, hogy behatoljanak a vér és az agyszövet közötti barrierbe. Általános esetekben súlyos esetekben az antibiotikumok a glükokortikoszteroidokkal párhuzamosan kerülnek felírásra.
A Whipple-betegség kezelésének másik fontos része a tüneti kezelés. Először a malabszorpció és a hasmenés zavarainak korrekcióját végezzük. Az ilyen betegeket felírják:
- Speciális diéta, amely esszenciális aminosavakat biztosít a szervezetnek, de nem tölti be az emésztőrendszert zsírokkal. Az étrendet minden egyes beteg számára egyedileg fejlesztik ki, figyelembe véve a tömeghiányt és az elemzések eredményeit.
- Aminosavak és fehérje-készítmények parenterális beadása.
- Kiegyensúlyozott enzim - az emésztési folyamatok javítása. Ennek a csoportnak a gyógyszereit a koprogram és a biokémiai vizsgálatok eredményei alapján választottuk ki.
- Antispasmodikumok és antidiarrhealis gyógyszerek. Ezek enyhítik a kényelmetlenséget, a fájdalmat és csökkentik a WC-be utazások számát.
- Enteroszorbensek a mérgező termékek jobb eltávolítására a belekben.
Ugyanilyen fontos a vitamin- és vashiány korrekciója. A betegek antianémiai gyógyszereket, valamint B12, B6, B1, C vitaminokat és folsavat tartalmazó készítményeket írnak elő.
kilátás
A Whipple-betegség prognózisa a betegség fejlődésének stádiumától és a kapott orvosi segítségtől függ. Ha nincsenek súlyos jogsértések, a megfelelő kezelés hátterében a beteg elég gyorsan helyreáll. A jövőben rendszeres időközönként meg kell vizsgálnia és tartania a fenntartó terápiát. Ha a betegséget későn diagnosztizálják, a szervezetnek sok a kipufogógáza, és a fertőző-gyulladásos folyamat a bélről más szervekre terjedt, a prognózis nem lesz nagyon kedvező. Még rosszabb az a helyzet, amikor a beteg egyáltalán nem kap semmilyen kezelést. Az ilyen inaktivitás közvetlen út a halálhoz.
Zubkova Olga Sergeevna, orvosi kommentátor, epidemiológus
Összesen 2,957 megtekintés, 6 megtekintés ma
Whipple-kór: tünetek és kezelés
Whipple-kór - a fő tünetek:
- Ízületi fájdalom
- Duzzadt nyirokcsomók
- hányinger
- Emelkedett hőmérséklet
- hidegrázás
- hányás
- Navel fájdalom
- fáradtság
- hasmenés
- Száraz bőr
- Bőrhámlás
- Izomfájdalom
- Az érintett ízület duzzadása
- Megnövekedett has
- Súlycsökkenés
- Fokozott gázképződés
- Érzés az undor az evés
- Hab a székletben
- A bőr vörössége az érintett ízület felett
- A bőr hiperpigmentációja
Whipple-kór (syn. Whipple-betegség, Whipple-betegség, mesentery lipogranulomatosis, bél lipofág granulomatózis, bél lipodistrofia, bél lipodistrófia) egy ritka szisztémás patológia, amelyben a vékonybél leggyakrabban érintett. A betegség előrehaladtával az emésztési, idegrendszeri és szív- és érrendszeri szervek is részt vehetnek.
A betegség okozója a Tropheryma whippelii kevésbé tanulmányozott baktériuma. A betegséget kiváltó fő tényező az immunrendszer rezisztenciájának csökkenése.
A klinikai képet az érintett szerv vagy rendszer tünetei uralják. Gyakran láz, zavaros széklet, produktív köhögés, görcsrohamok és a látásélesség csökkenése.
A Whipple-betegség diagnózisának szükségszerűen integrált megközelítésnek kell lennie. Laboratóriumi vizsgálatokra van szükség a betegség okozójának azonosításához és a belső szervek károsodásának mértékének azonosítására szolgáló műszeres eljárásokhoz.
A terápia taktikája a természetben konzervatív, és a gyógyszeres kezelés és a takarékos étrend tiszteletben tartása. Érdemes megjegyezni, hogy a kezelés hosszú ideig tart, átlagosan 2 év.
kórokozó kutatás
A modern kutatók úgy vélik, hogy a betegség a patológiás mikroorganizmusok emberi testbe való behatolása miatt alakul ki - Tropheryma whippelii.
A fertőzés után a baktériumok aktívan növelik a makrofágoknak nevezett immunsejtek számát. Egy egészséges emberben a fertőző ágensek elnyelésének és megsemmisítésének funkcióját végzik, de ebben a helyzetben a bacillák érintetlenek maradnak.
A vékonybél nyálkahártyájában strukturálisan megváltozott makrofágok felhalmozódnak, ami a tápanyagok felszívódásának éles csökkenéséhez vezet. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy szállításuk megszakad a bél szintjén, és a zsírlerakódások (lipodystrophia) alakulnak ki a membránban.
Tovább súlyosbítja a vitaminok, ásványi anyagok és egyéb tápanyagok felszívódásának változását. Ezután a patológiai folyamat kiterjed a hasüregi nyirokcsomókra, a szívizomra és a perikardiumra, az ízületekre és a hasüregre, a pleurára és az agyra.
A klinikusok azt találták, hogy egyes egészséges embereknél, azaz a betegség jellegzetes jeleinek hiányában a baktérium nyálral szekretálható.
A fertőző ok mellett a szervezet reakciója is fontos szerepet játszik a betegség kialakulásában. A fő prediszponáló tényezők:
- csökkent immunitás;
- bélférgek;
- krónikus problémák az emésztőrendszerben;
- a jó táplálkozás hiánya.
Érdemes megjegyezni, hogy a fő kockázati csoport a 40–50 éves emberekből áll, azonban a betegség kialakulásának valószínűsége egy másik korosztályba tartozó emberekben nem zárható ki. Érdemes megjegyezni, hogy az ilyen típusú fertőzés leginkább a férfiakat érinti.
besorolás
A betegség előrehaladtával Whipple-betegség több szakaszon megy keresztül, amelyek fokozatosan fejlődnek egymás után:
- 1. szakasz - az extraintesztinális tünetek jelennek meg. Gyakran csak egy rendszert érint, például az ízületeket vagy a nyirokcsomókat. A fő tünet a folyamatosan emelkedett testhőmérséklet.
- 2. szakasz - az emésztési folyamatok megsértése és az ezzel összefüggő következmények előfordulása alakul ki, például a szék rendellenessége és a testtömeg jelentős csökkenése.
- 3. szakasz - a különböző belső szervek, köztük a szív, a tüdő, az idegrendszer patológiájában való részvétel.
A betegségnek csak krónikus folyamata van.
tünetegyüttes
Annak ellenére, hogy a Whipple-féle betegség a természetben fertőző, jelenleg nincsenek pontos adatok az inkubációs időszak időtartamáról.
Az első klinikai tünetek:
- a hőmérséklet-indikátorok 38 fokos vagy annál magasabb értékű emelkedése;
- izom- és ízületi fájdalom;
- súlyos hidegrázás;
- duzzanat és bőrpír az érintett ízület felett;
- lymphadenopathia - mozgásuk megmarad, és nincs fájdalom a tapintásban.
Fokozatosan a bél- vagy bélrendszeri tünetek alakulnak ki:
- a székletürítés rendellenessége, amelyet bőséges hasmenés fejez ki - a bél ürítésének gyakorisága napi 10-szeres lehet;
- a széklet habos konzisztenciája és világosbarna színe - egyes esetekben a széklet tömegei szertartást mutatnak, ami vérzési rendellenességet vagy belső vérzés kialakulását jelzi;
- progresszív fogyás;
- görcsös fájdalom, amely a köldökterületen lokalizálódik és gyakran az étkezés után következik be;
- hányinger, alkalmanként gagginghoz vezet;
- az élelmiszerek iránti elriasztás;
- a nyelv duzzadása és gyulladása;
- a has méretének növekedése;
- fokozott gázképződés;
- fáradtság.
Megfigyelt változások a bőrről:
- hiperpigmentációs helyek megjelenése;
- száraz és pelyhes bőr;
- szubkután vérzés;
- a bőr tömörítése.
Jelezze a tüdő patológiás folyamatában való részvételt:
- súlyos köhögés köpetrel;
- fájdalom a mellkasban;
- a vértónusok állandó csökkenése;
- légszomj;
- enyhe hőmérséklet-emelkedés.
Az idegrendszer károsodását a következő rendellenességek fejezik ki:
- demencia;
- görcsök;
- a felső vagy alsó végtagok bénulása;
- beszédfunkciós zavar;
- alvászavarok;
- depressziós állapot;
- memóriaveszteség.
Bizonyos esetekben a látásszervei érintettek:
- éjszaka vagy „csirke” vakság;
- a szemgyulladás;
- a szem körüli bőr sötétedése.
A klinikai megnyilvánulások felnőtteknél és gyermekeknél is kialakulnak. Emlékeztetni kell arra, hogy a gyermek tüneteinek súlyossága sokkal magasabb lehet, mint a középkorú vagy idősebbeknél.
diagnosztika
A "Whipple-betegség" diagnózisa csak a laboratóriumi és műszeres vizsgálatok széles körének alapján állapítható meg.
Jellemző tünetek előfordulása esetén érdemes egy általános orvosral folytatni a konzultációt, aki önállóan számos manipulációt végez:
- a betegség történetének tanulmányozása és az élet történetének összegyűjtése;
- a bőr és a látásszervek értékelése;
- a hőmérséklet, a pulzus és a vér tónusának mérése;
- a beteg hallgatása fonendoszkóp segítségével;
- részletes felmérés - a tüneti kép első bekövetkezésének és súlyosságának megállapítása.
A következő diagnosztikai lépés a laboratóriumi vizsgálatok:
- általános klinikai vérvizsgálat;
- vér biokémia;
- hemogram;
- coprogram;
- PCR vizsgálatok;
- a bélféreg és az okkult vér székletének vizsgálata;
- biopszia szövettani vizsgálata.
A leginkább informatív eszközök:
- a hashártya röntgenfelvétele;
- EGD;
- hasi szervek ultrahangvizsgálata;
- bárium beöntés;
- biopszia;
- CT-vizsgálat;
- MRI;
- EKG;
- Az echokardiográfia.
További diagnosztikai intézkedésekként a Whipple-kór diagnosztizálásához konzultációra van szükség az ilyen szakemberekkel:
- neurológus;
- kardiológus;
- gasztroenterológia;
- reumatológus;
- gyermekorvos - a gyermek betegségének kialakulásával.
kezelés
A Whipple-kór eltávolítása meglehetősen hosszú időt vesz igénybe, és csak konzervatív terápiás módszerek alkalmazását foglalja magában.
A kábítószer-kezelés magában foglalja az ilyen forrásokat:
- hormonális gyulladásgátló anyagok;
- enzimek;
- antibakteriális szerek;
- gyógyszerek megerősítése;
- a tápanyagok felszívódását javító gyógyszerek;
- ásványi és vitamin komplexek;
- kálium, magnézium, vas és kalcium készítmények.
A terápia során fontos, hogy a betegek magas kalóriatartalmú étrendet kövessenek. Ez azt jelenti, hogy az étrendnek ilyen termékeket kell tartalmaznia:
- sovány hús és hal;
- tejtermékek;
- szója és zabkása;
- tenger gyümölcsei;
- zöldséglevesek;
- búza kenyér;
- kompótok és gyenge tea;
- zöldek és saláták;
- hüvelyesek;
- sütés vagy gőzöléssel főzött zöldségek és gyümölcsök.
A szigorúan tiltott összetevők listája:
- édességek;
- friss sütés;
- sóska és spenót;
- főzőolajok;
- zsíros és fűszeres ételek;
- félkész termékek;
- hústermékek;
- édességek és fagylaltok;
- fűszeres mártások és fűszerek;
- kávé és alkohol.
Gyakori és frakcionált táplálékfelvétel javasolt. Csak a kezelőorvos biztosítja az étrendre, a minta menüre, a tiltott és megengedett termékek listájára vonatkozó összes szabályt.
Lehetséges szövődmények
A Whipple-betegség egyáltalán nem terápia nélkül halálos szövődményekhez vezethet:
Megelőzés és prognózis
A betegség kialakulásának valószínűségének csökkentése érdekében az embereknek néhány egyszerű szabályt kell követniük. A profilaktikus ajánlások a következők:
- a függőségek teljes elutasítása;
- kiegyensúlyozott étrend;
- az immunrendszer állandó erősítése;
- a gasztroenterológiai és egyéb krónikus kórképek átfogó megszüntetése, amelyek a Whipple-betegség kialakulását provokálhatják;
- A teljes körű vizsgálat rendszeres befejezése egy egészségügyi intézményben.
A Whipple-betegség tünetei és kezelése befolyásolja a feltételezetten kedvezőnek tartott prognózist. Ez azért van, mert lehetetlen teljesen gyógyítani a betegséget, de a terápiás szabályok betartása segíthet a hosszú távú remisszióban.
Meg kell jegyezni, hogy szakképzett segítség nélkül az emberek néhány éven belül meghalnak a bél klinikai megnyilvánulása után. A szövődmények halálosak lehetnek.
Ha úgy gondolja, hogy Whipple-féle betegsége és a betegségre jellemző tünetek jelentkeznek, akkor az orvosok segíthetnek: terapeuta, gyermekorvos.
Javasoljuk az online betegségdiagnosztikai szolgáltatásunk használatát is, amely a bevitt tünetek alapján kiválasztja a lehetséges betegségeket.
A krónikus hasnyálmirigy-gyulladás súlyosbodása a hasnyálmirigyben lokalizálódó lassú gyulladásos folyamat egyik fázisa. A fényes tünetek lefoglalásának időtartama néhány órától egy hétig változhat, bizonyos esetekben hosszabb.
Giardiasis gyermekeknél - egy parazita patológia, amelyet egysejtű mikroorganizmus - Giardia - provokál. A betegséget a gyermekkorú betegek egyik leggyakrabban diagnosztizáltnak tekintik. Számos mechanizmus létezik a kóros ágens behatolására a gyermek testébe - leggyakrabban ezt az élelmiszer biztosítja. A fő kockázati csoport 3-4 éves gyerekekből áll.
A hepatitis G olyan fertőző betegség, amelyet egy specifikus patogén negatív hatása okoz a májra. A betegség egyéb fajtáinak kevésbé valószínű, hogy diagnosztizálják. Az előrejelzés teljesen függ a változattól. A patológiai ágens hordozója betegnek és a vírus tünetmentes hordozójának tekinthető. A leggyakoribb fertőzés a véren keresztül történik, de vannak más mechanizmusok a baktériumok bejutására.
A gyermekek gyulladása - intesztinális gyulladás, amely végül a szerv nyálkahártya-rétegének disztrófiájához vezet - ilyen folyamat tele van diszfunkciójával. Az esetek túlnyomó többségében a betegséget közepes és idősebb korú betegeknél diagnosztizálják, de a kialakulási veszély csecsemőkben és az óvodai csoport gyermekeiben marad.
A postcholecystectomiás szindróma olyan betegség, amely a klinikai tünetek teljes összetételét tartalmazza, amely egy művelet hátterében fordult elő, amelynek lényege az epehólyag kiváltása, vagy az epevezetékből való kivonás volt.
A testmozgás és a mérséklés miatt a legtöbb ember gyógyszert nélkül végezhet.