Hirschsprung-betegség - mi ez? Tünetek és kezelés

A Hirschsprung-betegség meglehetősen ritka betegség. Leggyakrabban az újszülöttek 95% -ában fordul elő, de idősebb gyermekeknél és felnőtteknél is előfordulhat.

Ez a betegség a vékonybél idegrendszerének patológiájával rendelkezik. Egy egészséges vastagbélben különleges idegplexusok találhatók a falakon, amelyek biztosítják a vastagbél azon képességét, hogy a tartalmat a megfelelő irányba tolják. Az ilyen idegplexusok a bél és az alsó nyálkahártya izomrétegében találhatók.

A hirschsprung-betegség férfiaknál a statisztikák szerint 4-szer gyakrabban fordul elő, mint a lányoknál. Ez a betegség nem öröklődik, de a beteg szülők gyermekeiben a tünetek megnyilvánulásának kockázata átlagosan három százalékkal magasabb.

Mi az?

A Hirschsprung-betegség - a veleszületett etiológia vastagbél kialakulásának anomália, ami a bélfragmens beidegzésének (veleszületett agangliózis) megsértéséhez vezet - tartós székrekedés következik be.

Az újszülötteknél a klinikai kép megkülönböztető és változatos - az agangliózis-zóna helyének hosszával és magasságával függ össze. A Hirschsprung-betegség előfordulása: 1: 5 000 újszülött.

patogenézisében

A ganglionos (vagy ganglionos) sejtek a gyakori név bizonyos típusú nagy neuronok esetében, amelyek a bélben felelősek az idegszerkezetek közötti kapcsolatért. Az ontogenezis során a ganglion sejtek a felső bélből a disztális részre vándorolnak.

A migráció megsértése a bél aganglionos részének (funkcionális szűkület zóna) kialakulásához vezet, amelynek csökkent vagy teljesen hiányzik a beidegzése (a transzlációs-kontraktilis mozgások végrehajtására való képesség). Egyes esetekben az aganglionos régió abnormálisan bővülhet, megakolont képezve, ami a Hirschsprung-betegség egyik súlyos szövődménye.

Az aganglionos régió lokalizációs helye általában a vastagbél disztális része. Ritka esetekben Hirschsprung-betegség alakul ki, amelyben az aganglionos szegmens képződik a helyszínen a lép oszlopból, vagy a teljes vastagbél agangliózisa alakul ki. A betegség ebben a formájában a teljes perisztaltikus bénulás figyelhető meg.

A Hirschsprung-betegség tünetei

A Hirshprung-betegség jeleinek súlyossága a betegség korától, mértékétől és a történelemtől függ.

1. Időnként hasmenés jelentkezik.
2. Van légszomj. A gázok felhalmozódnak a belekben.
3. Székrekedés. Ez a betegség leggyakoribb tünete. Néhány gyermeknek néhány hétig nem lehet széklete. Súlyos betegség esetén a székletürítés általában beöntés nélkül lehetetlen.
4. Újszülötteknél a meconium (első széklet) későn (2–3 nap) hagyja el, vagy egyáltalán nem hagy el.
5. A baba fájdalom a belekben. Szeszélyes, sírva, térdeit húzza a hasába.
6. A has megduzzad. A köldök kiegyenesedik vagy kiderül. A gyomor aszimmetrikus lesz.
7. A test mérgezése. A gyermek nem hajlandó enni, nem fogy. Hőmérséklet-emelkedés előfordulhat.
8. Amikor a székletürítés, széklet kövek (sűrű szilárd széklet) eltávolíthatók. A teljes ürítés nem történik meg. A székletnek kellemetlen szaga van. Úgy tűnik, hogy egy vékony szalagra hasonlítanak.

Ha az anomália nem terjed ki az egész bélre, akkor az újszülöttek tünetei meglehetősen homályosak. Egy szoptatott csecsemő esetében a széklet tömegét félig folyékony konzisztenciával különböztetjük meg. A test könnyen eltávolítható.

Az első problémák abban a pillanatban merülnek fel, amikor a morzsákat bevitték az étrendbe. A felnőtt táplálék a széklet kondenzációjához vezet. Az intesztinális obstrukció megjelenik, mérgezési tünetek figyelhetők meg. Először egy beöntés segít egy ilyen klinikán. A jövőben ez az esemény már nem ad megkönnyebbülést.

A Hirschsprung-betegség szakaszai

A betegség dinamikáját és a változó tüneteket figyelembe véve az orvosok megkülönböztetik a betegség következő szakaszait:

• Kompenzált - székrekedés már gyermekkora óta, a tisztító beöntés könnyen eltávolítja hosszú ideig
• Subkompenzált - fokozatosan egyre kevésbé hatékony a beöntés, a beteg állapota romlik: a testtömeg csökken, a has súlyossága és fájdalma, légszomj; súlyos anémia, anyagcsere-rendellenességek. A szubkompenzáció állapota a konzervatív kezelés hátterén álló dekompenzációjú betegeknél jelentkezik.
• A dekompenzált - tisztító beöntés és hashajtók ritkán teljes bélmozgáshoz vezetnek. A has alsó részén nehézkes érzés van, a duzzanat. Különböző tényezők (éles változás a táplálkozásban, nehéz edzés) hatására a betegek akut bélelzáródást okoznak. Gyermekeknél a dekompenzációt gyakran észlelik a részösszeg és a teljes léziók esetében.
• A Hirschsprung-betegség akut formája újszülöttekben jelentkezik, mint alacsony, veleszületett bélelzáródás.

A Hirschsprung-kór, szemben a székrekedés más okaira (a daganat, az időskorúaknál az atónos székrekedés, nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladással) a székrekedés megjelenése a születés vagy a korai gyermekkor.

Gyakran a szülők vesznek észre az endokrin, mentális és neurológiai rendellenességek jelenlétét. A betegség más veleszületett rendellenességekkel járhat: a Down-betegség, a szájpadlás.

szövődmények

A Hirshprung veleszületett rendellenessége gyakran komplikációk kialakulásához vezet. Csoportjuk a következőket tartalmazza:

1. Vérszegénység.
2. „Széklet” mérgezés. Ez a szövődmény a szervezet mérgező anyagainak mérgezésének eredménye.
3. Az akut enterokolitis kialakulása. Ennek a gyulladásnak a gyors fejlődése végzetes.
4. A "széklet kövek" kialakulása. Ugyanakkor olyan szilárd tömegek keletkeznek, amelyek megszakítják a bélfal integritását.

Nem feltételezhető, hogy a bél fejlődésének veleszületett rendellenessége önmagában halad. A gyermek további életminősége és az egész testben bekövetkező változások hiánya a patológia időben történő kezelésétől függ.

A Hirschsprung-betegség kezelése

A betegség konzervatív módszerekkel történő kezelése hatástalan, az ilyen terápiás intézkedéseket általában a műtét előkészítésére írják elő. A Hirschsprung-betegség egyetlen hatékony kezelése a műtét. Minden esetben egyedi megközelítést alkalmaznak, és három kezelési lehetőséget veszünk figyelembe:

1. A krónikus székrekedés kezelésének konzervatív módszereinek alkalmazása a sebészeti beavatkozás célszerűségének megoldásához.
2. A művelet elhalasztása, amely célból alkalmazza az ideiglenes kolosztómiát
3. Sürgősségi műtét

Sokéves tapasztalat alapján a sebészek úgy vélik, hogy egy ilyen műveletnél az optimális életkor 12-18 hónap. De ha konzervatív kezelés mellett stabil kompenzációs folyamat figyelhető meg, a beavatkozást 2-4 éves korig lehet elhalasztani.

Szükséges továbbá figyelembe venni, ha áthelyezi a műveletet, és késlelteti annak végrehajtását, a beteg testében elkezdődnek a káros másodlagos változások: nő az enterokolitisz, a diszbakteriózis és a fehérje anyagcsere zavarai. Ezért fontos, hogy az orvos elkapja azt a vonalat, amikor a művelet optimális életkora következik be, és még mindig nincs élénk megnyilvánulása a másodlagos változásoknak.

Konzervatív kezelés

A terápia fő célja a folyamatos béltisztítás. Ehhez az orvosok a következő tevékenységeket javasolják:

• Diet. Őt csak egy orvos nevezi ki. A választást hashajtó hatású termékeknél megállítják: zöldség (sárgarépa, répa), gyümölcs (szilva, alma), gabonafélék (zabpehely, hajdina), tejtermékek (ryazhenka, kefir).
• Exercise. Az orvos speciális terápiás gyakorlatokat javasol. Serkenti a perisztaltikát és erősíti a sajtót.
• Masszázs. A has alsó részének napi masszázsa. Serkenti a természetes perisztaltikát és a béltisztítást.
• Vitaminok. Erősítse a testet és védje a mérgező anyagok negatív hatásait.
• Tisztító beöntés. A gyermeknek állandó béltisztításra van szüksége.
• A probiotikumok. A gyógyszerek stimulálják a bél működését és előnyös mikroflórával telítik el.
• Fehérje készítmények. Az elektrolit oldatokat intravénásan adjuk be. Ajánlott az alultápláltság kifejezett tüneteihez.

Abban az esetben, ha a konzervatív kezelés módszerei nem adják meg a kívánt hatást, vagy ha a betegség előrehaladott állapotban van, a beteg sebészeti beavatkozást ír elő.

Sebészeti kezelés

Vizsgálatok után a sebész dönt arról, hogy mikor és hogyan kell végrehajtani a műveletet. Ezt a legkedvezőbb időszakban kell elvégezni, nem pedig a súlyosbodások során. Mi a műtéti módszer lényege? Az érintett szegmens megszűnik, és a vastagbél egészséges részei kapcsolódnak. A művelet kétféle lehet:

1. Egyidejű. A vastagbél aganglionos régiója csonkított. A vastagbél egészséges része azonnal kapcsolódik a végbélhez.
2. Két pillanat. Először a csonkítást végzik, majd a kolosztómiát (a bélszakasz a has felületére kerül). A széklet tömegét egy speciális tartályba - katéterbe - vezetik. Az adaptációs periódus után a művelet második részét hajtjuk végre: a csonkolt bél egészséges részei kapcsolódnak.

Minden műtéten átesett betegnek nyomon kell követnie, hogy értékelje a kezelés funkcionális eredményeit, és azonosítsa és korrigálja a műtét okozta késői szövődményeket. A műtét utáni hónapban minden héten orvosi vizsgálatra és orvosi konzultációra van szükség. Ezután az év folyamán ellenőrzéseket lehet elvégezni 3 havonta egyszer.

A gyermekeknél a Hirschsprung-betegség meglehetősen kedvező prognózisa van. A legtöbb, a vastagbél hibás részének eltávolítására irányuló műtétet további szövődmények nélkül hajtják végre, de csak akkor, ha a szülők vagy a gyermek maga ellenőrzi az orvos ajánlásainak betartását és rendszeresen vizsgálatokat végez.

Mi a Hirschsprung-betegség: jelek, szövődmények, diagnózis és kezelés

A Hirschsprung-betegség az egyik ritka betegség, amely veleszületett.

Első alkalommal a XIX. Század végén megtanult patológiai folyamatról. A betegség alatt általában a vastagbél jelentős változását értjük.

Jelenleg a betegség megakolon nevet kapott.

A betegség fogalma

Mi a Hirschsprung-betegség, kevesen tudják. A betegséget először a 19. század végén Harald Hirshprung gyermekorvos ismertette.

Úgy gondoljuk, hogy ez a betegség genetikai hajlammal rendelkezik. Azaz, ha legalábbis valaki a családban szenvedett ebből a betegségből, akkor feltétlenül megjelenik egy újszülöttben. A gyakorlatban ez a betegség öt gyermekből származik.

A Hirschsprung-betegség egy veleszületett rendellenes folyamat, amely káros hatással van a vastagbélre. A kóros jelenséget a bél zóna meggátolt beidegzése jellemzi, ami krónikus székrekedéshez vezet.

Az egészséges bél falán az izom- és a szubukucozális struktúrákban vannak idegplexusok, amelyek felelősek a test azon képességéért, hogy a tartalmat a megfelelő irányba tolja. Ha a gyermeknek van ilyen betegsége, a belek egyes területeit megfosztják e képességtől.

Ezzel szemben a motorfunkció megsértése történik. A rendszeres székrekedés a szervezet súlyos mérgezéséhez vezet.

Az újszülöttek Hirschsprung-betegsége különböző tünetekkel járhat. Mindez az agangliózis helyének magasságától függ. Úgy vélik, hogy minél jobban érintett a test, annál több tünet jelenik meg.

A helytelenül kialakított távoli zónák a motoros funkcióveszteséget okozják az alsó régiókban. Az érintett terület az élelmiszer mozgásának akadályává válik.

Minden alkalommal, amikor a teljes tartalmat megkezdjük az érintett terület felett. Ez a folyamat a bél egyéb részeinek bővüléséhez vezet.

okok

Ha a betegnek van gyanúja a Hirschsprung-betegségről, akkor ez csak egy tapasztalt orvos tudja. A patológiai folyamat okait még nem vizsgálták.

Ismert, hogy a terhesség 5. és 12. hét közötti szakaszában az idegplexusok aktív képződése következik be, amelyek felelősek az emésztőrendszer időszerű működéséért.

Bizonyos helyzetekben azonban ez a szakasz megszakad abban a pillanatban, amikor a kettőspont elkezdődik.

A szakértőknek más a változata, mint ami történik. Talán az ok egy mutáció a DNS szintjén. A betegség örökletes. Ezért gyakrabban fordul elő azokban, akik rokonai már szenvedtek e betegségtől.

Gyakran előfordul, hogy a 10 éves gyermekeknél a patológia megtalálható. Ebben az esetben a férfi nemi betegség négyszer gyakrabban szenved.

tünetegyüttes

Mennyi a Hirschsprung-betegség szindróma manifesztálódik a vastagbél károsodásának mértékétől.

Az első tünetek a gyermek életének első napjaiban érezhetők. Ha a baba nem figyelhető meg a béltraktus kiürülése az első napon, akkor ez már aggodalomra ad okot.

Gyakori tünetek:

• tartós székrekedés;
• duzzadt has;
• puffadás.

Életkor a tünetek száma nő.

A jelek a következőkben jelentkeznek:

• súlyos székrekedés;
• étvágytalanság, az étkezés visszautasítása;
• elégtelen súlygyarapodás;
• felfúvódás;
• a széklet kellemetlen szaga;
• változtassa meg a széklet formáját. Ezek egy vékony filmhez hasonlítanak;
• a béltraktus teljes kiürülésének hiánya.

Amikor a baba szoptat, a tünetek nem annyira észrevehetők. Ebben a szakaszban a szék folyékony. A széklet az akadályokat a béltraktuson áthaladja. Az első megnyilvánulások attól a pillanattól fogva figyelhetők meg, amikor a baba kiegészítő táplálékot kap, és az étel vastagabb lesz.

A széklet válik sűrűbbé, a székrekedés gyakrabban fordul elő, intesztinális elzáródás nő, és a mérgezés erősebbé válik.

Az idősebb gyermekek hosszantartó székrekedést szenvednek. A szék nem lehet legfeljebb hét nap. Ha időben figyelmet fordítunk a patológiára, akkor minden könnyebbé válik.

Egy másik fontos tünet a légzés. Az élet első napjaitól kezdve kínozza a gyermeket. Az emésztőrendszerben található Gazika a testet nyújtja. Emiatt a has alakja megváltozik.

Úgy néz ki, hogy szokatlan. A köldök kinyílik vagy teljesen kiegyenlített. A bél mozgása miatt a gyomor aszimmetrikus lesz.

Ha a szülők nem fordulnak időben az orvoshoz, akkor a mérgezés jelei vannak. A baba lassú, szeszélyes lesz. A bőr halványsá válik. A hőmérséklet emelkedhet.

Kezelés nélkül a gyermekek anémiát és fehérje-energiahiányt fejtenek ki.

Sokkal rosszabb, ha a Hirschsprung-betegség hányás és hasmenés jelentkezik, már az utolsó szakaszokban is megfigyelhető - ez a teljes bélelzáródást jelzi. A hányást erős fájdalom szindróma kíséri. A hasmenés a csecsemő életének első napja óta halálhoz vezethet.

Hirschsprung-betegség

Hirschsprung-betegség (szinonimák: agangliózis, HSCR) - a veleszületett etiológia vastagbél fejlődésének anomália, ami a bélfragmens beidegzésének megszegését eredményezi (veleszületett agangliózis) - tartós székrekedést mutat. Az újszülötteknél a klinikai kép megkülönböztető és változatos - az agangliózis-zóna helyének hosszával és magasságával függ össze. Minél hosszabb az agangliózis területe és minél nagyobb a helye, annál akutabb és világosabb a betegség tünetei. A betegséget először 1888-ban egy dán gyermekorvos Harald Hirschprung (született Harald Hirschsprung) írta le két fiúban, akik krónikus székrekedés miatt haltak meg [1].

A tartalom

Etiológia és patogenezis

A betegség középpontjában a vastagbél beidegződésének, alsó szakadékainak megsértése áll, ami az aganglionos szegmens perisztaltikájának csökkenéséhez (egészen a hiányához) vezet. Ennek eredményeképpen a béltartalom felhalmozódik a felső területeken - székrekedés történik.

A genotípus és a fenotípus összefüggése a HSCR-vel komplex. A HSCR a betegek 70% -ában különálló betegségként fordul elő, 12% -ában kromoszóma-rendellenességekkel jár, 18% -ában pedig a különböző örökletes szindrómák egyik jele. 2014-re 10 gént és 5 genetikai lokuszt találtak a HSCR kifejlesztésében [2].

Hirschsprung-betegség: tünetek és kezelési módszerek (sebészet, gyógyszerek)

A Hirschsprung-betegség a vastagbél ritka, veleszületett rendellenessége, amelyre jellemző, hogy nincsenek idegplexusok (agangliózis) a bélfalban. A betegség alapja az örökletes okok, az Auerbach és a Meissner plexusok hiánya.

Az Auerbach plexus az idegsejtek és azok folyamatainak hálózata, amely a bélfal izomrétegei között helyezkedik el teljes hosszában és részt vesz a bél perisztaltikus mozgásaiban. A meissner plexus az emésztőrendszer alsó nyálkahártyáján helyezkedik el, és részt vesz a mozgékonyságban és a bél szekrécióban.

A betegség részleges vagy teljes hiánya lehet az idegganglionok vagy azok rendellenes szerkezete a bél bizonyos részében. Az agangliózis a vastagbél mozgásának megzavarásához, az izomrétegben kialakuló dystrofikus folyamatok kialakulásához vezet. Az érintett terület görcsös állapotban van, és nem vesz részt perisztaltikus mozgásokban, és az érintett terület fölött fekvő bélszakasz folyamatosan túlterhelt és idővel bővül.

alak

A betegség helyzete a betegség formák szerinti besorolásának alapja

• A rektális forma. Csak a végbél érintése, ami részleges lehet.
• Rektosigmoid forma. Ebben a formában az agangliózis hatással van a végbélre és a szigmoid vastagbélre. A sigmoid vastagbél részben vagy teljesen érintett lehet.
• Részösszeg. A keresztirányú kettőspontot a sigmoid és a végbél is befolyásolja.
• Teljes forma. A klinikai tünetek legsúlyosabb formája és a kezelés prognózisa. A teljes vastagbél érintett.

A következő szakaszok vannak:

• Akut forma. Ez a gyermek életének első hónapjában következik be.
• Szubakut forma. Gyermek korában 1 és 3 hónap között helyezhető el.
• Krónikus forma. 3 hónap után illik.

szakasz

• Kompenzált szakasz. A teljes körű jó közérzet nem sérült. A diétás változás által kiváltott székrekedés. Ezt a stádiumot a korai tünetek, a betegség késői tünetei jellemzik.
• Subkompenzált szakasz. A tünetek lassan haladnak el, a bélmozgás tisztító beöntési gyakorisága növekszik. Megfelelő konzervatív terápia esetén a kompenzált stádiumra való áttérés lehetséges. A klinikai képet korai és késői tünetek jelzik.
• Dekompenzált szakasz. Progresszív tünetek az élet első napjaitól. Gyermekek bélelzáródása alacsony. A betegség korai késői tüneteinek kialakulása. A dekompenzáció stádiumában a teljes bél agangliózis gyorsan fejlődik.

tünetek

A Hirschsprung-betegség a gyermek életének első napjaiban nyilvánul meg. A klinikai kép megkülönbözteti a korai és késői tüneteket:

Korai tünetek

• Székrekedés. Ez az első tünet egy gyermekben, akit a szülők figyelnek. A széklet visszatartása az újszülött időszakban kezdődik. A gyermek késői első székletbe kerül, megjelenik a puffadás. A széklet független kibocsátása rendkívül ritka. A hashajtókat és a tisztító beöntéseket a belek ürítésére használják. A beöntés után a széklet nagy következetessége válik ki.
• Székletmérgezés. Hosszabb ideig tartó székletmegtartással a székletmérgezés gyakrabban alakul ki gyermekkorban. Jellemzője a testtömeg csökkenése és a gyermek súlygyarapodásának hiánya, a bőr szürke lesz, a vér fehérje tartalma csökken, ami ödémához vezet. A víz és az elektrolit egyensúlyának megzavarása befolyásolja a szív, a tüdő, a máj és más szervek munkáját.
• Megnövekedett has. A has méretének növekedése a bélben a gáz felhalmozódása, a bélhurkok falainak székletkővel való nyújtása következtében következik be. Kezelés nélkül a has elülső fala vékonyvá válik, rajta megnyílt bélhurkok láthatók. A vizsgálat során a szilárd széklet kövek jól tapintottak.
• Puffadás (duzzanat). A székrekedés, a nyálkahártya-képződés károsodása a bél lumenében erjedési folyamatok kialakulásához vezet, amelyekhez nagy mennyiségű gáz és mérgező termék képződik.
• Hasi fájdalom. Ragyogó, fájó jellegűek, görcsös fájdalmakkal helyettesíthetők. A bél ürítése a fájdalomfolyamat rövid távú süllyedéséhez vezet. A fájdalom szindróma megjelenése összefüggésben áll a bélfal túlterhelésével az agangliózis helyén, a nyálkahártya ürülékének károsodásához és a gyulladásos folyamatok kialakulásához.

Késő tünetek

• Vérszegénység. Girshprung-betegség esetén az emésztési folyamatokat zavarják, dysbacteriosis jelentkezik. Ezek a feltételek csökkentik a vitaminok és ásványi anyagok felszívódását, fejlődik a vashiány, a B12-hiányos anaemia.
• Alultápláltság. A fogyás okozhatja a székletmérgezés, a dysbiosis és a gyulladásos folyamatok hozzáadása. A véráramba nincs elegendő tápanyagellátás a bél lumenéből.
• Hasmenés. A laza széklet megjelenése a bélben a diszbakteriózis és a gyulladásos folyamatok kialakulásának köszönhető.
• Széklet kövek. A sima izomsejtek kontrakciós aktivitásának hiánya a széklettömegek felhalmozódásához vezet, ami megzavarja a bélfalakat, megnyújtja és megteremti a bélelzáródás kockázatát. Nyilvánvaló, hogy nincs szék, hasi fekvés, nyálka szekréció a végbélből. A baba sír, megtagadja a mellet.
• A mellkas deformációja. A megnagyobbodott has a diafragma és a mediastinalis szervek ellen szorul, ami a mellkas deformációjához vezet. A szív- és érrendszeri munka károsodott, és bronchopulmonális szövődmények alakulnak ki.
• Dyspeptikus tünetek. Egy személy aggódik a hányinger, a gyomor nehézségérzése, az étvágytalanság miatt. Talán gyomorégés. Kisgyermekeknél hányás következik be.

diagnosztika

A diagnosztikai intézkedések célja a tünetek hármasának meghatározása: székrekedés a születésektől, tartós puffadás, öntözési adatok és egy másik, hasonló klinikai képpel rendelkező patológia kizárása (veleszületett bélelzáródás).

• USA-ban. Más, hasonló tünetekkel járó betegségek kizárására szolgál (a bél invaginációja stb.).
• Ergography. A bél röntgenvizsgálata a bél részének jellegzetes szűkülését tárja fel, amely a tágulási csatornákba tömörül. A Hirschsprung-betegség diagnosztizálásának egyik megbízható módszere. 2 hétnél idősebb gyermekeknél alkalmazzák a diagnózis megerősítésére.
• A hasüreg röntgenvizsgálata. A gasztrointesztinális traktus egyéb betegségeinek kizárására (bélelzáródás).
• Biopszia. Jellemzője az idegplexusok hiánya és a módosított hipertrófiás rostok azonosítása a bélfalban.

kezelés

Sebészeti kezelés

A radikális sebészeti kezelés célja a bél patológiás szakaszának eltávolítása a dekompenzált dilatációs bélhurkok eltávolításával. A Duhamel, Duhamel-Martin működését alkalmazták, bizonyos esetekben kolosztómiát alkalmaznak.

Minél kisebb a gyermek életkora, annál jobb a posztoperatív időszak.

Konzervatív kezelés

A kezelés kiegészítő, és nem vezet helyrehozatalhoz.

• Diet. Rendkívül magas szálas élelmiszerek (zöldségek, zöldek, gyümölcsök), tejtermékek, amelyek megkönnyítik a székletürítést. A liszttermékeket kizárják az étrendből.
• A probiotikumok (Bifidumbakterin) a bél mikroflóra normalizálására szolgálnak.
• Az enzimkészítményeket (Mikrasim, Pancreatin) az emésztési folyamatok megkönnyítésére és a belek terhelésének csökkentésére használják.
• Tisztító beöntés.
• Masszírozza a hasi vagy edzési terápiát. Terápiás masszázst használnak a széklet mozgásának ösztönzésére a belekben. A terápiás gimnasztika célja a hasi izmok kiképzése, és szakember felügyelete alatt kerül sor.

kilátás

A betegség korai szakaszában történő időben történő diagnosztizálás és kezelés a beteg helyreállításához vezethet. A betegség súlyos formáiban és a bél egészséges területein kompenzáló dystrofikus változások kialakulásában a relapszusok gyakorisága nő.

Hirschsprung-betegség

A hirschsprung-betegség olyan betegség, amely az idegplexusok kialakulásának veleszületett rendellenességéből ered, amely biztosítja a vastagbél beidegzését. A patológiát székrekedés és malabszorpció kísérik a vastagbélben. A Hirschsprung-betegség csak felnőttkorban könnyen kialakulhat, a súlyos kurzust a meconium (eredeti széklet) hiánya jellemzi az újszülöttben. A betegséget a bél röntgenképes és endoszkópos vizsgálata diagnosztizálja. A Hirschsprung-betegséget sebészeti bánásmódban kezelik: a bél érintett részét eltávolítjuk.

Hirschsprung-betegség

A Hirschsprung-betegség (agangliózis) az emésztőrendszer veleszületett rendellenessége, amelyet a vastagbél egy részének vagy teljes léziójának megrongálódott beidegzése jellemez. Az aganglionzóna helyétől és nagyságától függően a Hirschsprung-betegség rektális, rektosigmoid, szegmentális, szubtotikus és teljes formái megkülönböztethetők a proktológiában. A férfiak ezt a patológiát négyszer gyakrabban szenvedik, mint a nőket. Az esetek túlnyomó többségében (90%) a Hirschsprung-betegség diagnózisa az újszülötteknél történik. Az újszülöttek 20% -ában az idegrendszer egyéb veleszületett patológiái, valamint a szív- és érrendszeri betegségek, az emésztőszervek és az urogenitális rendellenességek jelentkeznek. Down-szindrómás gyermekeknél a Hirshprung-betegség 10-szer gyakrabban fordul elő, mint a kromoszómás rendellenességek nélkül.

A Hirschsprung-betegség okai

Az ötödiktől a tizenkettedik hétig tartó terhességi időszakban megtörténik a neurális klaszterek kialakulása, ami tovább biztosítja az emésztőrendszer beidegzését. A formáció a szájüregben lévő idegplexusoktól kezdődik, és a nyelőcsőn keresztül a gyomorba, a belekbe és a végbélnyílásba esik. Bizonyos esetekben a megmagyarázhatatlan okok miatt ez a folyamat megszakad, ami az idegplexusok hiányához vezet a vastagbél helyén. A nem beidegzett terület hossza különböző lehet, és néhány centiméteres lehet, vagy lehet a teljes vastagbél. A vastagbél hossza megfosztott az idegplexustól és meghatározza a betegség súlyosságát.

Feltételezzük, hogy a vastagbél idegrendszerének kialakulásának rendellenességeit a DNS génszerkezet mutációi okozzák. Mivel a Hirschsprung-betegség veleszületett és örökletes, a valószínűsége annak, hogy ezt a patológiát olyan családban fejleszti ki, ahol egy gyermek már szenved benne. Ezenkívül figyelmet kell fordítania arra, hogy a fiúk 4-5-ször nagyobb valószínűséggel szenvednek e betegségben.

A Hirschsprung-betegség tünetei

A klinikai tünetek súlyossága eltér a súlyosságától (a bélrendszeri károsodás mértékétől) függően. Leggyakrabban a tüneteket közvetlenül a születés után észlelik, de néha serdülőkorban vagy serdülőkorban jelentkezhetnek. Hirschsprung-betegség tünetei újszülötteknél: a születés utáni első napokban a meconium (eredeti széklet) nem tér el, hányás (néha epe), székrekedés vagy hasmenés, fokozott gázképződés.

Az idősebb gyermekeknél a tartós székrekedés, a megnövekedett hasa, a növekedés és a fejlõdés késleltetése lehet, ami a felszívódás károsodásához és a malabszorpciós szindróma kialakulásához vezethet. Gyakran van vérszegénység a székletből származó állandó vérveszteség miatt, továbbá a fertőzés lehetséges hozzáadása és az enterokolitisz kialakulása, melyet a megnövekedett testhőmérséklet, hasmenés és hányás jelez. Súlyos mérgezéssel lehet a vastagbél kiterjesztése.

Hirschsprung-betegség diagnózisa

Diagnosztikai intézkedésekként a Hirschsprung-betegség kimutatására instrumentális vizsgálatokat és funkcionális teszteket alkalmaznak. Amikor a hasüreg fluoroszkópiája feltárta a vastagbél terjeszkedési területeit és a végbél fölötti ürülék hiányát. Ha az irrigoszkópiát kontrasztanyaggal végzett beöntés után végezzük, akkor a bélfal jól láthatóvá válik, és szűkített és tágított területeket lehet kimutatni.

A hirschsprung-betegségre jellemző a reflex hiánya, hogy gyengítsék a belső sphinctert, amikor a végbél-ampullát nyújtják. Ennek a reflexnek a hiánya anorektális manometriával (a vastagbélben és a belső zsinórban lévő nyomást mérő vizsgálatokban) kimutatható. Annak igazolására, hogy nincsenek idegsejtek a vastagbél falán, kolonoszkópiát végzünk, amelynek során biopsziát veszünk, majd szövettani vizsgálatot végzünk.

A Hirschsprung-betegség kezelése

A Hirschsprung-betegség kezelésének egyetlen módja a sebészeti kezelés. A művelet a vastagbél érintett területének kivágása és az egészséges rész összekapcsolása a végbél terminális részével. Egylépéses műtéti beavatkozás esetén minden szakasz azonnal megtörténik, de bizonyos esetekben kétfokozatú műveletet választanak. A kétlépcsős operatív taktika első szakasza magában foglalja a bél érintett részének eltávolítását (rezekció) és az egészséges bél csúcsának eltávolítását a hasüregben (colostomia). A széklet kiválasztása egy speciális tartályban történik, amelyet a beteg hordoz magával.

Miután a páciens a rövidített bélben az új emésztési körülményekhez alkalmazkodott, a műtéti kezelés második szakaszát végzik - rekonstrukciós műtét, amelynek során az egészséges bél szabad vége kapcsolódik a végbélhez, és a hasüregben lévő lyuk varródik (a kolosztium bezárása). A műtéti kezelés után a betegek a széklet fokozatos normalizálódását tapasztalják, bár néhányan kezdetben hasmenésük lehet. Néha a betegek a székrekedés hajlamát mutatják, ami azonban általában hashajtók bevétele után megszűnik.

Hasmenés vagy székrekedés esetén a Hirschsprung-betegség műtéti beavatkozása után a növényi rostokban gazdag étrend ajánlható. A műtét után nagy a bélfertőzés és az enterokolitis kialakulásának kockázata. Ha a posztoperatív időszakban a következő tünetek jelentkeznek: láz, hasmenés, hányás, puffadás, bélvérzés jelei, azonnal forduljon orvoshoz.

Könnyű áramlású Hirshprung-betegség esetén, a bél sérülése esetén egy kis területen, a műtéti kezelést el lehet hagyni és csak szifon beöntésre lehet korlátozni. A beöntés egész életen át történik. Nagy mennyiségű vízzel (legfeljebb két liter) kell előállítani őket, hogy megkönnyítsék a széklet átjutását a vazelinolajba. Ezen túlmenően, speciális terápiás gyakorlatokat javasolnak a patológiás betegek számára.

Hirschsprung betegségmegelőzés

A Hirschsprung-betegség veleszületett, genetikailag meghatározott és nem lehet megakadályozni. A betegség korai felismerése és az időben történő orvosi ellátás javítja a betegek életminőségét.

A Hirschspring-betegség diagnózisának és kezelésének okai, jellemzői a gyermekeknél

Az emésztőrendszer kialakulásának örökletes rendellenességei közé tartozik a veleszületett idiopátiás megacolon néven ismert patológia. Körülbelül ötödik csecsemő van hasonló problémával, és négyszer több fiú van. Ha egy családtagban betegség van, a betegség kialakulásának valószínűsége körülbelül négy százalék.

Ezt a diagnózist más genetikai rendellenességekkel együtt állapítják meg: a 21-es kromoszómában triszómiával - az esetek 5% -ában, a szív- és érrendszeri, húgyúti, emésztési zavarokkal - húsz százalékban. A diagnózist gyakran gyermekcipőben végzik, de néha a tünetek sokkal később alakulnak ki.

A tizenkilencedik század végéig a betegség első feljegyzése a Harald Girshprung dán gyermekorvoshoz tartozik, akinek nevét megkapta. A Hirshprung észrevételei szerint a betegség a vastagbél egyes területein növekedett, ami a perisztaltikát és a székletürítés mechanizmusát befolyásolta.

A betegség diagnosztizálására ma már új, pontos módszerek jelentek meg, amelyek segítenek kiválasztani az optimális kezelést és megakadályozni a szövődmények megjelenését és a súlyos következményeket a beteg számára.

Mi a Hirschsprung-betegség

Az újszülöttekben a hirschsprung-betegség az emésztőrendszer alsó részének helytelen szerkezeti kialakulása és működése. Néhány részében nincsenek vagy nem elegendőek az ideg-plexusok, amit idegganglionoknak neveznek, amelyek támogatják a falak hangját, szabályozzák a perisztaltikát és a széklet tömegét.

Általában a veleszületett rendellenességek a rektosigmoidhoz vagy a sigmoidhoz kapcsolódnak. Az érintett rész nem vesz részt a tartalom reklámozásában, tömörítve. A kettőspont szakaszai a problémás terület előtt meghosszabbodnak. A beidegződés nélküli szövet vastagabbá válik, kötőszövetré válik. A nem-munkaterület alatti bél falai továbbra is rendesen működnek, szorosan összenyomódnak, aminek következtében hipertrófia következik be. A hosszabb és távolabbi a végbélnyílástól a betegség súlyosabb megnyilvánulását okozza.

A bél agangliózisával az élet első heteiből a csecsemő a székrekedés következtében csökken a bélmozgás csökkenése miatt. Egy gyermek nem tud többször, mint hetente egyszer. A széklet tömegei felhalmozódnak, általános mérgezést okozva, és veszélyes bélelzáródás léphet fel. Néha csak egy beöntés segíthet az ürítésben. Fontos, hogy minél előbb megismerjük az emésztő- és ürítőrendszerek hibás működésének okait, mivel a figyelmen kívül hagyás következményei nem csak a rendszerszintű működési zavarok lehetnek, hanem a halál.

A betegség okai

A kutatók még mindig gondolkodnak a Hirschsprung-betegség okairól. Eredménye a DNS szerkezeti változásai miatt az embrió ontogenezis kudarca. Úgy gondoljuk, hogy a Hirschsprung-betegség gyermekeknél a tizedik kromoszóma mutációjától függ. 35-84 napig nő a bél perisztaltikát szabályozó idegcsomók.

A mechanizmus a szájból indul; majd a nyelőcső, a gyomor, a belek és a végbélnyílás ganglionja. Néha hibásan fordul elő a vastagbélben. Kis részén vagy egész területén a ganglionok nem nőnek (vagy nincsenek elég).

Hirschsprung betegség formái és tünetei

Meg fogjuk érteni, mi a gyerekek Hirschsprung szindróma. A patológiát gyakran kombinálják a központi idegrendszer egyéb rendellenességeivel. A szoptatás elhalasztja a probléma észlelését, mivel az anyatej javítja az emésztőrendszer normális területeinek mozgékonyságát, gyengül, hozzájárul a székletürítés folyamatához.

A kiegészítő élelmiszerek bevezetésével a széklet tömörül. A gyermek fájdalmas görcsöket tapasztal a hashártyában, a gázok erjedése, önmagában nem tud.

A has fokozatosan növekszik, nyomást gyakorolva a szegycsontra, a légutakra, ami részei gyulladását okozza. A bélben koprolitok képződnek, ami mérgezést okoz.

Súlyos következmények: vérszegénység, véres foltok székletben, hányás, colitis, bél mikrobiális egyensúlyhiány, hasmenés, növekedés és fejlődési késések. Meglehetősen ritkán, a pubertálási időszakban a bél belsejében levő könnyű töredékes zavarok rögzülnek. A következő tüneteket a Hirshprung-betegség gyermekkori fényes tüneteinek tekintik:

• az első széklet a baba nem jön ki néhány nappal a szülés után;
• fokozott "béka" hashártya van;
• a köldök lényegesen alacsonyabb;
• az égés jelei vannak;
• hányás van;
• a baba nem eszik jól, nehéz magának a bélnek a kiürítése, sértő támadás, vékony szalaggal kijönni;
• hasmenés néha megnyílik.

A végbél aganglialis részének lokalizációja határozza meg a betegség formáját. A bélben található rektális agangliózis minden negyedében egy kis terület van, amely nem tartalmaz neurális klasztereket. A székrekedés hajlamos.

Hetven százaléka mutatja a derékszög alakú alakot, amikor a kóros zóna lefedi a sigmoid vastagbél közvetlen és egy részét.

Ez tartós székrekedést, erős hasmenést és fájdalmas érzéseket eredményez a hasi zónában. A patológiák kevesebb, mint három százaléka kapcsolódik a szegmentális formához.

Ugyanakkor a belek teljes hossza mentén az egészséges területeket patológiás zónákkal szétterelik. Az ilyen rendellenesség következményei minden beteg gyermekben saját magukban nyilvánulnak meg. Valaki ritkán megy a WC-be, de valaki segítségre van szüksége beöntés formájában.

Az esetek három százalékában feljegyezzük a károsodás részösszegét (ez akkor fordul elő, ha az egészséges működéshez szükséges sejtek hiányoznak a vastagbél felében).

A teljes agangliózis (előfordulási gyakoriság - kevesebb, mint egy százalék), amely az első napokból nyilvánul meg, az inerváció teljesen megszakad a vastagbélben.

Ebben az esetben a csecsemő egyáltalán nem tud kipirulni, a hasa megduzzad.

A betegség bizonyos szakaszokban halad:

• a kompenzációs stádiumban a székrekedést közvetlenül a szülés után észlelik, más termékek bevezetésével súlyosbodik (a motilitás károsodása következtében csak a beöntéssel lehetséges);
• a szubkompenzált stádiumban a beöntés használata nem mindig segít: súlyos hasi fájdalmaktól, toxémiától szenved, nehéz lélegezni, a morzsát szinte nem súlyozza;
• a dekompenzáció stádiumában a tünetek súlyosbodnak, a széklet tömegei sűrűbbé válnak, és ha sürgős intézkedéseket nem hoznak, az állapot intesztinális obstrukciós szindróma kialakulásához vezethet.

A megnyilvánulások intenzitása és súlyossága a betegség stádiumától függően változik:

1. A korai időszakban: a szék megsértése, lehetetlen, hogy kiürítse magát, a hasi terület megduzzad;
2. Később: hozzáadódik az anaemia, a proteinhiány, a koprolitok képződése, a mellkas deformálódik;
3. A szövődmények stádiumában a paradoxalis hasmenés és a hányás kezdődhet, a hasi fájdalom nagyon erős.

A betegség diagnózisa

Az orvos megvizsgál egy kis betegt, interjút készít a szülőkkel a család agangliózisának panaszairól. Ezen túlmenően az alábbi diagnosztikai módszereket alkalmazhatja, amelyek segítenek megállapítani a betegség természetét: megfigyelni annak lokalizációját, súlyosságát és az érintett fragmens hosszát.

Az ilyen kutatási módszerek igénybevétele:

• a vastagbél röntgenfelvétele kontraszt bevezetésével;
• a peritoneális szervek ultrahangja;
• bélfal biopszia;
• biológiai folyadékok, székletek általános elemzése;
• digitális rektális vizsgálat;
• nyomásmérés a vastagbélben, a végbélben, az anális sphincterben;
• a nyálkahártya állapotának vizuális értékelése a sigmoidoszkóp segítségével.

Alapos diagnózist kell végezni más hasonló betegségekkel, mint például a bélvölgyben.

kezelés

Ezt a patológiát csak a műtét igénybevételével lehet gyógyítani. De nem hozhatod a gyermeket a betegség kritikus formájába. Szükséges, hogy rendszeresen tisztítsuk a beleket, hozzunk létre egy étrendet és egy olyan rendszert, amely elősegíti a természetes ürítés kiürülését.

Megfelelően szervezett gondozás, táplálkozás és kezelés segít megelőzni a bélelzáródást, különben lesz egy kritikus állapot, amely sürgős sebészeti beavatkozást igényel.

konzervatív

A betegség sebészeti kezelése nem lehet korábban, mint a baba két éves vagy három éves kora. Szülés óta konzervatív kezelést kell végezni otthon. Szükséges szisztematikusan ellenőrizni a vastagbél kiürülését, hogy a természetes folyamatot különböző módon ösztönözze.

A tisztítás, a petrolatum, a szifon beöntés, a széklet stagnálás, a mérgezés és az obstrukció segítségével megakadályozható. A folyamatos ütemezéssel járó eljárás végrehajtása hozzájárul a kondicionált reflex kialakulásához. Az orvosok megmondják, hogyan kell ezeket a manipulációkat biztonságosan és helyesen elvégezni.

Próbáljon kicsit tovább szoptatni. Az új termékek további bevezetését az orvos szigorúan ellenőrizni kell. Az étrendnek tartalmaznia kell az étrend-rostokkal ellátott élelmiszereket, amelyek aktiválják, növelik a bél simaizomainak görcsét, és elősegítik a táplálékot. Hasznos lesz szilva, szárított sárgabarack, alma, sárgarépa, cékla, zabpehely, hajdina, tejtermékek használata. A gyereknek elég vizet kell inni.

Az egészségügyi dolgozók megmondják, hogy a masszázs technikák hatékonyak lesznek a betegségben, fizikai terápiás gyakorlatokat tanítanak, amelyek erősítik a hasfalat, megőrzik az emésztő szervek hangját és működését, megakadályozzák a duzzanatot és a vastagbélgyulladást. Az órákat az étkezés előtt rendszeresen tíz percig kell tartani.

operatív

A kialakult veleszületett agangliózis esetén a csecsemőket a műtéti beavatkozás optimális időtartamára választják ki, és csak a kezelőorvos végezheti el ezt. A stabilizáció és a javulás során látható. Az orvos a bél rendellenes darabját vágja, és az egészséges területek széleit varrja. A manipuláció egyidejűleg hajtható végre, amikor a patológiai szövetek levágása után egészséges élek kapcsolódnak.

De a kétlépcsős kezelés elvégezhető és kivitelezhető. A beteg terület reszekciója után a maradék bél egy részét eltávolítják a testen kívül. Termékek kiválasztása kalopriemnikban. Egy bizonyos idő elteltével a művelet végső fázisa megtörténik, a belek végét varrjuk. Általában ezt követi az önmegkötés kialakítása. Rövid hasmenés előfordulhat.

A megelőző célból hashajtó, néha beöntést használhat. Támogatja a probiotikumok, az enzim gyógyszerek, a vitamin komplexek és a fehérje készítmények használatát az előírt módon.

Ha olyan tüneteket észlel, mint a vér a székletben, hányás, hipertermia, duzzanat, súlyos hasmenés, azonnal keresse fel orvosát.

Talán a műtét után a bél fertőzött. A sebészeti beavatkozás utáni halálozási kockázat 2-6 százalékra csökken. A gyermeket a kezelés után másfél évvel a szakember látja el.

Lehetséges komplikációk és következmények

Bármilyen korú (Hirschsprung-betegséggel rendelkező) gyermekeket időszerű, kompetens orvosi ellátás nélkül fenyegeti veszélyes és gyakran összeegyeztethetetlen az élet komplikációival és következményeivel: a különböző intenzitású és veszélyes kis- és vastagbélgyulladás (a gennyes folyamatig, a bélfal perforációja és a serózus peritoneum gyulladása).

A toxémia megelőzéséhez, a koprolitok kialakulásához, a vérszegénységhez idő szükséges a művelet végrehajtásához.

Ennek a betegségnek a műtéti kezelése és röviddel ezután akut bélgyulladás, székrekedés, hasmenés, bélelzáródás, a kezelt bél széleinek sikertelen fúziója, sebfertőzés, tüdőgyulladás, pyelonephritis, peritonitis lehetséges.

Végezetül

A vastagbél ezen patológiája nem rendelkezik specifikus megelőzéssel. A betegség öröklődik és a méhben nagyon korán fejlődik. Az emésztőrendszer minden funkciójának megőrzésének fő feltétele a gyermeknél a patológia, a megfelelő kezelés és a rehabilitáció korábbi felismerése.

Nagyon fontos, hogy megfelelő étrendet, megfelelő szintű aktivitást hozzunk létre, alkalmazzuk a szükséges enzimeket. Tanítsd meg ezt a kisgyermeket, hogy később tudja, hogyan kell megtartani magát. Így megakadályozhatja a veleszületett rendellenességek problémáit és veszélyeit.

Az egész igazság a Hirshsprung-betegségről

A Hirschsprung-betegséget a csecsemőknél leggyakrabban közvetlenül a születés után látják. A patológia jellegzetes jelei a bélmozgás csökkenése és a fokozott gázképződés. Az időben történő diagnózis és kezelés hiánya súlyos következményekkel jár és halálhoz vezethet.

Mi a Hirschsprung-betegség (veleszületett agangliózis)

Ez a kóros állapot a vastagbél rendellenes fejlődésére utal. A veleszületett károsodás következik be, melynek következtében a vastagbél megfelelő szakaszának falán (és leggyakrabban a rectosigmoid vagy sigmoid osztályban) teljesen hiányoznak, vagy hiányzik a bélhangot stimuláló idegsejtek. Ezért a betegség másik neve az agangliózis.

A bél érintett része megszűnik az emésztési folyamatban való részvételről. Klinikailag ez a betegeknél súlyos székrekedés következik be (a bélmozgások gyakorisága egyszer 5-7 nap). Ez a tünet hosszú ideig, akár több évig is fennállhat, amíg a beteg szakemberhez nem fordul, és nem diagnosztizálják ezt a betegséget.

Ezt a kóros állapotot először Harold Hirshprung gyermekorvos írta le, aki észrevette a vastagbél (veleszületett megacolon) kifejezett dilatációját. Ugyanakkor a kiterjesztett régió bélfalát hipertrófiásan végeztük. Ezt követően a betegséget tiszteletére nevezték el.

Amint a gyakorlat megmutatta, a vastagbél agangliózisa leggyakrabban a gyermek életének első napjaiból nyilvánul meg. A betegséget főként fiúkban figyelték meg (4-5-ször gyakrabban fordul elő, mint a lányok). Sokszor kevésbé diagnosztizálják ezt a betegséget serdülőkorban. Ritkábban megfigyelt felnőtteknél.

Meg kell jegyezni, hogy a Hirschsprung-betegség öröklött patológia, a közeli hozzátartozókban bekövetkező előfordulásának kockázata körülbelül 4%.

besorolás

A sérülések helyétől függően a betegség következő formáit különböztetjük meg:

• rektális (rektális) - rektális agangliózis jellemzi; kétféle fajtája van: a végbél perinális részének sérülésével és az ampulláris régió változásával (ez a bél szélesebb része, a szakrális gerinc szintjén helyezkedik el). Jó konzervatív kezelésre. A betegek 25% -ánál fordul elő.
• rektoszigmoid - a vastagbél patológiás változásai jellemzik, amelyek a végbél és a sigmoid vastagbél között helyezkednek el. Az esetek 70% -ában megfigyelhető.
• szegmentális - a betegség ezen formája olyan esetekben van feltüntetve, amikor a vastagbél vagy a sigmoid régió rektosigmoid területe, valamint a vastagbél két szegmensében patológiai változások vannak jelen, amelyek között változatlan terület van. Ez a megfigyelések 1,5% -ában szerepel.
• részösszeg - a bél nagy részének agangliotikus elváltozásai (például a jobb vastagbél vagy keresztirányú vastagbél agangliózisával rendelkező Hirschsprung-betegség). Az esetek 3% -ában jelölték.
• a teljes a legsúlyosabb forma, és a vastagbél minden része részt vesz a patológiai folyamatban. A betegek csak 0,5% -át diagnosztizálták.

Az újszülöttek betegségének jellemzői

Az újszülötteknél a veleszületett bél agangliózis megnyúlt székrekedés következik be, ez a tünet a legtöbb esetben közvetlenül a baba megszületése után jelenik meg. Kevésbé gyakori a székrekedés 1-6 hónapos korban, még kevésbé gyakori - 6-10 hónapos korban.

Meg kell jegyezni, hogy az önbél-ürítés időtartama az érintett terület időtartamától függ. Ha kicsi, akkor a székrekedés időtartama egytől három napig terjed, ha az agangliózis hosszú, akkor a székrekedés nagyon hosszú, és a bélelzáródás jelei (a széklet és a fájdalom tartós hiánya a bél megfelelő részében).

A szakértők a szoptatott csecsemőknél a Hirschspring-betegség kevésbé kifejezett megnyilvánulásait figyelik meg. Ez a folyadék széklet jobb manőverezésének köszönhető. A kiegészítő élelmiszerek bevezetésével fokozódik a székrekedés, mivel a gyermek széklete sűrűbbé válik.

A mesterséges táplálkozás után született csecsemőknél a kóros folyamatot a korai szakaszban diagnosztizálják. Mivel a betegség megnyilvánulása közvetlenül a születés után jelenik meg.

Videó: Hirschsprung betegség újszülöttekben

A patológia okai

A Hirschsprung-betegség veleszületett betegség, vagyis utero-ban fordul elő, örökletes (beteg szülőktől a gyermekekig terjed). A veleszületett agangliózis megnyilvánulásáért felelős gén mutációja a betegek 50% -ában található, akiknek közeli rokonai e betegségben szenvedtek.

Számos molekuláris genetikai vizsgálat ellenére a betegség pontos oka még nem ismert.

Megállapították, hogy a Hirshprung-betegség 2–11% -ában Down-szindróma, szív- és húgyúti rendszerhibák találhatók. Ugyanakkor megállapították, hogy a Down-betegségben a bélgangliózisra való genetikai érzékenység tízszer nagyobb.

A betegség szakaszai

kompenzált

Leggyakrabban a betegség rektális formájával rendelkező újszülöttekben fordul elő, melyet agangliózis korai tünetei (székrekedés észleltek) mutatnak. A gyermek általános állapota általában kielégítő.

subcompensated

A leggyakrabban rektoszigmoid, teljes és részösszegű formáknál figyelhető meg. A Hirschsprung-betegség korai jelei mellett késői klinikai tünetek is jelentkezhetnek. A betegek nem csak a székrekedéssel, hanem a vérszegénységgel (anémia), a testtömegvesztéssel is foglalkoznak.

Ez a forma gyakran szifon beöntést igényel. Ha megfelelő kezelésre kerül sor, akkor egy kompenzált formára való áttérés lehetséges. A betegek állapota kielégítő.

dekompenzált

Gyakran észlelhető teljes és részösszegű formában, de lehet, ha a vastagbél rektosigmoid agangliózisa jelentkezik. A betegség korai és késői tünetei vannak. A betegek állapota súlyos, gyakran beöntés szükséges. Fejlődött bélelzáródás (az élelmiszerek tömegének és székletének a belekben történő áthaladása).

Az akut fokozat általában a gyermek születése után nyilvánul meg. Alacsony bélrendszeri elzáródás figyelhető meg: a baba nem rendelkezik gázzal, nincs széklet, szembetűnő légzés, erős hányás és látható perisztaltika.

A krónikus fokozat a beöntés elvégzése után is előrehalad. Ilyen betegeknél a dystrophia észlelhető.

A betegség formái és tünetei

rektális

• székrekedés (az élet első napjaitól kezdődően, a kiegészítő élelmiszerek bevezetése után növekszik, a széklet csak beöntés alkalmazása után jelenik meg);
• fokozott gázképződés (duzzanat).

végbél-sigmabél

• tartós székrekedés;
• kimondott légszomj;
• a rektosigmoid osztály kiterjesztése (krónikus gáz- és székletmegtartás miatt);
• a has aszimmetrikus, mivel a bal has nagyobb, mint a jobb;
• "Béka hasa" - megnövekedett méretben, a köldök simítása.

szegmentális

Meg kell mondani, hogy a betegek klinikai megnyilvánulása az aganglionzóna hosszától függ. Ezt meg lehet jegyezni:

• székrekedés (kisebb vagy súlyos);
• puffadás;
• "Béka hasa".

részösszeg

• súlyos székrekedés;
• kimondott légszomj;
• "Béka hasa";
• testtömeg hiánya, dystrophia;
• anémia;
• vitaminok hiánya;
• széklet kövek.

A betegség ebben a formájában a beöntés és hashajtók általában nem enyhítik a beteg állapotát, ebben az esetben sebészeti beavatkozásra van szükség.

a teljes

• súlyos székrekedés;
• rendkívül kifejezett puffadás;
• szimmetrikus növekedés a hasban;
• a bélelzáródás jelei.

diagnosztika

A komplex diagnosztikai módszerek diagnosztizálásához:

1. Panaszok és anamnézis (esettörténet) gyűjtése. A rendellenesség családi jellege (függetlenül attól, hogy a rokonok ilyen kórtörténetű) tisztázott-e, a beteg megkérdőjelezi a műtéteket, bármilyen betegség jelenlétét.
2. A beteg vizsgálata és rektális vizsgálat.
3. A hasi szervek ultrahangos vizsgálata. Ezzel a módszerrel láthatóvá válik a bélmozgás, azaz a tartalmat a bélhurkokon keresztül hajtják végre.
4. A vastagbél hurkok röntgen vizsgálata kontrasztanyaggal (irrigoskopiya). Ezzel a sugárzási módszerrel minden vastagbélhurkot és disztális ileumot (ez a vékonybél része) a bárium-szulfát vízszuszpenziójával szorosan töltjük. Lehetséges azonosítani a bél kiterjesztett vagy szűkített részét, a patológiás változások mértékét. Meg kell mondani, hogy ez a tanulmány nem tájékoztató az újszülötteknél.
5. Az endoszkópia (kolonoszkópia) a vastagbél minden részének belső felületének vizsgálata és értékelése. Hirschsprung-betegség esetén az üres végbél és a széklet tartalmának jelenléte a bél többi részében lehetséges.
6. Biopszia - anyagok gyűjtése a vastagbél nyálkahártyájáról további szövettani vizsgálathoz és a diagnózis megerősítéséhez. A Hirschsprung-betegség azonosításakor a hisztológusok azt mutatják, hogy az érintett területen nincsenek bizonyos idegsejtek (ganglionok). Úgy véljük, hogy ez a technika a felnőtt betegeknél a leginkább informatív.

kezelés

E kóros állapot kezelése a betegség formájától és a kóros változások mértékétől függ.

konzervatív

A betegség rektális és szegmentális formái jól reagálnak a konzervatív kezelésre.

E célból alkalmazza:

• beöntés - szükség esetén, ha a betegnek több napja nincs széklet;
• probiotikumok (gyógyszerek, amelyek stimulálják a normális bél mikroflóra növekedését és aktivitását) - Bifidum-bakterin, Bifiform, Bifikol;
• vitaminterápia - a B6, B12, C, E vitaminok ajánlott bevitele;
• speciális hasi masszázs és terápiás gyakorlatok, amelyek elősegítik a székletürítést;
• Diétás terápia - a rostokban gazdag élelmiszerek fokozott bevitele (hajdina és kukoricaszemek, zöldségek bármilyen formában, teljes kiőrlésű kenyér), tejtermékek, növényi olajok, magas diétás rosttartalmú termékek.

Továbbá a betegeknek nagy mennyiségű vizet kell szedniük - 2,5-3 liter naponta.

A Hirschsprung-betegségre ajánlott termékek a képen

operatív

Általában a veleszületett vastagbél agangliózis részösszegével és teljes formájával sebészeti beavatkozás szükséges, amíg a betegség szövődményei meg nem kezdődnek. Ugyanakkor eltávolítják a vastagbél és az aganglionos zóna tágított részét.

Amint azt a gyakorlat kimutatta, a legtöbb esetben a betegség tünetei a műtét után teljesen eltűnnek.

A preoperatív stádiumban lévő újszülöttek speciálisan képzettek a következők használatával:

• szifon beöntés (a bélelzáródás kiküszöbölésére);
• probiotikumok;
• enzimkészítmények (Pancreatin, Mezim Forte, Creon);
• vitaminok;
• fehérje drogok (kifejezett étkezési zavarokkal).

1. Swenson művelet. Ebben a műtéti eljárásban eltávolítják az aganglionos zónát és a megnagyobbodott belek egy részét, és a végbél és a vastagbél között egy anasztomosist (csomópontot) helyeznek be, a végbél 4–5 cm-rel halad át a végbélnyílás felett.
2. Rebein működése. Az érintett terület reszekciója az anasztomosis behatolásával a hashártya átmeneti szorzata alatt.
3. Duhamel művelet. Elég gyakori, mint a Hirschsprung-betegség műtétének fő változata. A lényege a vastagbél retrorektális elmozdulásában, az érintett terület eltávolításában és zökkenőmentes anasztomosis kivetésében (zúzó bilincsek használatával) a végbél hátsó fala és a vastagbél kettőspontja között helyezkedik el.
4. Soave művelet. A vastagbél vastagbél endorektális redukciója primer anastomosis nélkül. Az eltávolított belek rektális szakaszát a perineumba visszük, és szabad végét a végbélnyíláson kívül hagyjuk. A szérum-izmos rektális eset fúzióját követően (átlagosan 10–15 nap) ez a vég kivágásra kerül. Nemrégiben a sebészek ritkán használják ezt a műveletet, a módosításokat gyakrabban alkalmazzák.

Sikeres működés után a beteg prognózisa kedvező. A statisztikák szerint a posztoperatív időszakban a halálozás 2-6%.

Postoperatív rehabilitáció

A műtét után a betegeket felírják:

• enzimkészítmények;
• probiotikumok;
• a B és C csoportba tartozó vitaminok;
• étrend, kivéve a sült és zsíros ételeket, a rostokban gazdag élelmiszerek elterjedtségét (zöldségek, gyümölcsök, tejtermékek, hajdina és kukorica kása).

Lehetséges komplikációk és következmények

A Hirschsprung-betegség szövődményeiről:

• akut enterokolitisz (a bélfal gyulladása) - általában a betegség szükséges kezelésének hiányában fordul elő, gyorsan haladhat és akár a beteg halálához is vezethet;
• széklet tartalmú mérgezés - ez a szövődmény a bélmozgások hosszú távú hiányában alakul ki;
• a kemény széklet kialakulása (székletkövek) - a krónikus székrekedés következménye, amely bélelzáródáshoz vezet, mivel a szilárd tartalom nem hagyhatja egyedül a bélben, ez a kóros állapot súlyos károsodást okoz a bél falában, és a beteg testének mérgező anyagokkal történő önmérgezéséhez is vezethet, székletben található;
• vérszegénység.

A posztoperatív szövődmények a következők:

• az akut enterokolitis kialakulása;
• székrekedés;
• zavaros széklet (hasmenés);
• az anasztomosis meghibásodása (a sebészeti varratok eltérése);
• bélelzáródás;
• a fertőzés hozzáadása (a seb gyulladása, a tüdőgyulladása, a vesék gyulladása);
• A peritonitis a hashártya és a benne lévő szervek gyulladásos folyamata.

A posztoperatív szövődményeket haladéktalanul azonosítani és kezelni kell, különben ezek a kóros változások fogyatékossághoz vezethetnek, és súlyos esetekben akár halálig is.

Összefoglalva elmondható, hogy a Hirschsprung-kór egy veleszületett rendellenesség, amely félelmetes szövődményekhez vezethet, de az időszerű műtét a betegség kellemetlen megnyilvánulásának teljes eltűnéséhez vezet. A posztoperatív időszakban fontos az étrend-terápia és az enzimatikus szerek alkalmazása. Ennek a betegségnek a megelőzése nem, de a betegség korai felismerése és szövődményei jelentősen felgyorsíthatják a gyógyulási folyamatot.