728 x 90

A cirrózis jelei, a tünetek és a kezelési módszerek

A májcirrhosis krónikus betegség, amelyet a máj szerkezeti változásai követnek, hegszövet kialakulásával, a szerv zsugorodásával és funkcionalitásának csökkenésével.

Az alkohol hosszú távú és szisztematikus visszaélése, a későbbi krónikus formába való átmenet, illetve az autoimmun természet megsértése, az extrahepatikus epeutak elzáródása, a cholangitis ellen alakulhat ki.

A tudomány a szívbetegség, a parazita májkárosodás, a hemochromatosis stb.

Mi az?

A májcirrhosis krónikus májbetegség, amelyet a máj parenchymális szövetének rostos kötőszöveti vagy sztróma okozta visszafordíthatatlan cseréje kísér. A májcirrózissal járó máj méretét növelik vagy csökkentik, szokatlanul sűrű, csomós, durva. A haláleset a különböző típusú esetektől függően két-négy év alatt következik be, súlyos betegséggel és fájdalommal a beteg végső stádiumában.

Néhány történelmi adat

Ősi idők óta a májat olyan fontosnak tartották, mint a szívét. A Mesopotámia lakói gondolatai szerint a vérben és a lélekben vér keletkezik. Hippokratész leírta a májbetegség és a sárgaság, valamint az ascites kapcsolatát. Azt állította, hogy a sárgaság és a kemény máj a tünetek rossz kombinációja. Ez volt az első ítélet a cirrhosisról és annak tüneteiről.

A máj cirrhosisát és előfordulásának okait 1793-ban Matthew Baillie írta le „morbid anatómia” című tanulmányában. Munkájában egyértelműen összekapcsolta az alkoholtartalmú italok használatát a máj cirrhosisának tüneteivel. Véleménye szerint a közép- és idősebb férfiak gyakrabban betegek voltak. A brit úgynevezett májcirrózis "gin pestis" vagy "gin máj".

A cirrhosis kifejezés a görög "kirrhos" -ból származik, ami sárga, és René Teofil Hyacinth Laenneckhez tartozik - egy francia orvos és anatómus. A májcirrózis feletti kutatások során sok tudós dolgozott és dolgozik a mi idejükig. Virkov, Kühne, Botkin, Tatarinov, Abellov és mások számos elméletet javasoltak a májcirrózisról, annak tüneteiről, okairól, diagnosztikai módszereiről és kezeléséről.

A cirrózis okai

A betegség kialakulásához vezető fő okok közé tartoznak a következők:

  1. Vírusos hepatitis, amely a különböző becslések szerint a patológiás betegek kialakulásához vezet az esetek 10-24% -ában. Az ilyen típusú hepatitisz B, C, D és a közelmúltban felfedezett hepatitis G vége egy betegséggel;
  2. Az epeutak különböző betegségei, beleértve az extrahepatikus obstrukciót, a cholelithiasist és az elsődleges szklerózis cholangitist;
  3. Immunrendszeri rendellenességek. Sok autoimmun betegség a cirrózis kialakulásához vezet;
  4. Portál magas vérnyomás;
  5. Vénás torlódások a májban vagy Budd-Chiari szindrómában;
  6. Mérgezés olyan vegyi anyagokkal, amelyek mérgező hatást gyakorolnak a szervezetre. Az ilyen anyagok közül az ipari mérgek, a nehézfémsók, az aflatoxinok és a gombás mérgek különösen károsak a májra;
  7. Azok a betegségek, amelyek öröklöttek, különösen a genetikailag meghatározott metabolikus rendellenességek (a glikogén felhalmozódásának anomáliái, Wilson-Konovalov-betegség, a1-antitripszin és galaktóz-1-foszfát-uridil-transzferáz hiánya);
  8. Gyógyszerek, köztük az iprazid, az anabolikus szteroidok, az isoniazid, az androgének, a metil-dof, az inderal, a metotrexát és néhány más, hosszú távú alkalmazása;
  9. Nagy alkoholtartalom 10 évig vagy annál tovább. Attól függően, hogy melyik italtípusról van szó, az alapvető tényező - az etil-alkohol jelenléte és a szervezetbe való rendszeres bevitel;
  10. A ritka Rendu-Osler-betegség cirrózist is okozhat.

Ezenkívül külön említést kell tenni a kriptogén cirrhosisról, amelynek okai még nem magyarázhatók. Ez az esetek 12–40% -a között zajlik. A szisztematikus alultápláltság, a fertőző betegségek, a szifilisz (ez az újszülöttek cirrhosisának oka) lehet a hegszövet kialakulását okozó tényezők. Az etiológiai tényezők együttes hatása, például a hepatitis és az alkoholizmus kombinációja, jelentősen növeli a betegség kialakulásának kockázatát.

besorolás

A vizsgált betegség jelenlegi osztályozása etiológiai, morfogenetikai és morfológiai kritériumokon, valamint klinikai és funkcionális kritériumokon alapul. A májcirrózis kialakulásának hátterében álló okok alapján határozza meg a következő lehetőségeket:

  • biliáris cirrhosis (primer, szekunder) (kolesztázis, cholangitis);
  • keringési cirrhosis (krónikus vénás torlódás);
  • anyagcsere-emésztési cirrhosis (vitaminok, fehérjék hiánya, örökletes metabolikus rendellenességekből származó felhalmozódás cirrózisa);
  • fertőző (vírusos) cirrhosis (hepatitis, az epehólyag-fertőzések, a parazita skála májbetegségei);
  • mérgező cirrhosis, mérgező és allergiás cirrhosis (élelmiszer- és ipari mérgek, gyógyszerek, allergének, alkohol);
  • kriptogén cirrhosis.

A klinikai és funkcionális jellemzőktől függően a májcirrózist számos következő jellemző jellemzi:

  • a hepatocelluláris kudarc szintje;
  • a betegség lefolyásának általános jellege (progresszív, stabil vagy regresszív);
  • a portál magas vérnyomás (vérzés, ascites) betegségének tényleges mértéke;
  • a betegség folyamatának általános aktivitása (aktív cirrhosis, mérsékelten aktív cirrhosis és inaktív cirrhosis).

Portális cirrhosis

A betegség leggyakoribb formája, amelyre a májszöveti károsodás és a hepatociták elhullása jellemző. Változások következnek be az alultápláltság és az alkoholfogyasztás miatt. A portál cirrhosisának 20% -ában Botkin-kór lehet. Először is, a beteg panaszkodik az emésztőrendszer rendellenességeire. Ekkor a betegség külső jelei alakulnak ki: a bőr sárgulása, a pókvénák megjelenése az arcán. Az utolsó szakaszt az aszcitesz (hasi dropsia) fejlődése jellemzi.

Biliaris cirrhosis

Ez a betegség egy speciális formája, amely a hosszú távú kolesztázis vagy az epeutak sérülése miatt alakul ki. A biliaris cirrhosis olyan autoimmun patológia, amely hosszú ideig tünetek nélkül folytatódik. Leginkább a 40-60 éves nők betegek. A betegség elsődleges kiterjedését gyakran cukorbetegség, lupus erythematosus, dermatomyositis, rheumatoid arthritis és gyógyszerallergiák kombinálják.

Első jelek

A cirrhosisra utaló korai tünetek közül az alábbiakat említhetjük:

  1. Van egy érzés a keserűség és a szárazság a szájban, különösen gyakran reggel;
  2. A beteg elveszít egy kis súlyt, irritálódik, gyorsabban fárad;
  3. Egy személyt meg lehet zavarni az ismétlődő székletbetegségek, a fokozott légzés;
  4. Periódusosan felmerülő fájdalom a helyes hipokondriumban. Fokozott fizikai terhelés után vagy zsíros és sült ételek, alkoholtartalmú italok fogyasztása után növekszik;
  5. A betegség egyes formái, például a posztnecrotikus cirrhosis, a sárgaság formájában már a fejlődés kezdeti szakaszában jelentkeznek.

Bizonyos esetekben a betegség akut módon jelentkezik, és a korai jelek hiányoznak.

A cirrhosis tünetei

A cirrhosis gyakori tünetei a következők: gyengeség, csökkent munkaképesség, kellemetlen érzések a hasban, dyspepsia, láz, ízületi fájdalom, meteorizmus, fájdalom és a hasi érzés a has felső felében, fogyás, agyi fájdalom. A vizsgálat során a máj kiterjedése, felszíni tömörödése és deformációja észlelhető a szél élezése. Először is, a máj mindkét lebenyében egyenletes mérsékelt növekedés következik be, később általában a bal lebeny növekedése érvényesül. A portális hipertónia a lép mérsékelt növekedésével jár.

A kialakult klinikai kép a hepatocelluláris elégtelenség és a portál hipertónia szindrómái. A hasi feszültség, a zsíros ételek és az alkohol gyengesége, hányinger, hányás, hasmenés, nehézség vagy érzés a hasban (főleg a jobb hypochondriumban). Az esetek 70% -ában hepatomegalia észlelhető, a máj lezárva, a széle éles. A páciensek 30% -ánál kiderült, hogy a máj noduláris felülete. Splenomegalia a betegek 50% -ánál.

Az alacsony fokú láz összefüggésben állhat a bélbaktérium pirogének májban történő áthaladásával, amelyet nem képes semlegesíteni. Láz rezisztens antibiotikumokkal szemben, és csak jobb májfunkcióval jár. Külső jelek is lehetnek - pálmás vagy ültetvényes eritéma, pókvérek, a hónalj és a sárgaság területén elhanyagolható haj, fehér körmök, nőgyógyászat a hyperestrogenemia miatt. Bizonyos esetekben az ujjak "dobos" formájúak.

A betegség végső stádiumában az esetek 25% -ában csökken a máj mérete. Sárgaság, ascites, perifériás ödéma a túlhidráció miatt (különösen a lábödéma), a külső vénás kollaterálisok (a nyelőcső, a gyomor, a belek) variózus vénái. A vénákból származó vérzés gyakran végzetes. Ritkán hemorrhoidalis vérzés lép fel, kevésbé intenzívek.

hatások

A máj cirrózisa, elvben önmagában, nem okoz halált, a komplikációk a dekompenzációs szakaszban halálosak. Ezek közé tartozik:

  1. A cirrhosisos ascitesz a folyadék felhalmozódása a hasüregben. Adjon meg egy étrendet a fehérje korlátozásával (legfeljebb 0,5 gramm testtömeg-kilogrammonként) és sóval, diuretikumokkal, albumin intravénás adagolásával (fehérje-készítmény). Szükség esetén a paracentézis alkalmazása - a felesleges folyadék eltávolítása a hasüregből.
  2. Spontán bakteriális peritonitis - a hasüreg gyulladása a hasüregben lévő folyadék fertőzése miatt (ascites). Legfeljebb 40 fokos lázzal rendelkező betegeknél a hidegrázás intenzív fájdalmat okoz a hasban. Hosszú távú széles spektrumú antibiotikumokat írnak elő. A kezelést az intenzív osztályon végzik.
  3. Hepatikus encephalopathia. Kisebb neurológiai rendellenességek (fejfájás, fáradtság, letargia) és súlyos kóma. Mivel a fehérje metabolizmus termékeinek (ammónia) felhalmozódásához kapcsolódik a vérben, korlátozzák vagy kizárják a fehérjéket az étrendből, prebiotikus, laktulóz-tartalmat írnak elő. A hashajtó hatása és a bélben az ammónia képződésének csökkentése és a képződés csökkentése. Amikor az intenzív osztályon a kezelés kifejezett neurológiai rendellenességeit végzik.
  4. Hepatorenális szindróma - akut veseelégtelenség kialakulása a májcirrózisban szenvedő betegeknél. Állítsa le a diuretikumok használatát, az albumin intravénás beadását. A kezelést az intenzív osztályon végzik.
  5. Akut varikózis vérzés. Ez a nyelőcső és a gyomor varikózusaiból ered. A beteg gyenge, a vérnyomás csökken, a pulzus felgyorsul, a hányás vérrel jelenik meg (a kávéalapszín színe). A kezelést az intenzív osztályon végzik, az eredménytelenséggel, sebészeti kezelési módszerekkel. Az Octropid intravénás beadása (a hasi erek véráramlásának csökkentésére), endoszkópos kezelés (a varikózisok ligálása, scleroterápia) a vérzés leállítására szolgál. A szükséges hemoglobinszint fenntartása érdekében gondosan végezze el az oldatok és a vérkomponensek transzfúzióját.
  6. A hepatocellularis carcinoma kialakulása - a máj rosszindulatú daganata.

A hepatocellularis carcinoma és a dekompenzált májcirrhosis kardinális kezelése - májtranszplantáció. A beteg májjának cseréje a donor májjára.

Májcirrhosis az utolsó szakaszban: emberek fotói

Az alábbi képen látható, hogy a betegség hogyan jelenik meg az emberben.

A máj cirrhosisával való ascitesz - komplikáció

Alsó végtagi ödéma a máj cirrhosisában szenvedő betegben krónikus hepatitisben

diagnosztika

A máj cirrhosisának diagnosztizálása több szakaszban történik. A diagnózis instrumentális kutatási adatok alapján történik:

  1. A mágneses rezonancia vagy a számítógépes tomográfia a legpontosabb diagnosztikai módszer.
  2. A biopszia a májból vett anyag szövettani vizsgálatának módszere, amely lehetővé teszi a cirrhosis típusának, a nagy vagy kis csomópontok kialakításának és a betegség kialakulásának okait.
  3. Ultrahang - mint szűrés. Lehetővé teszi, hogy csak előzetes diagnózist hozzon létre, azonban elengedhetetlen az aszcitesz és a portál hipertónia diagnosztizálásához.

Ha a diagnózis elkészítésekor a szövettani vizsgálat nem tette lehetővé a betegség kialakulásának okait, folytassa a keresést. Ehhez végezzen vérvizsgálatot a következők jelenlétében:

  • antimitokondriális antitestek;
  • Hepatitis C vírus RNS és hepatitis B vírus DNS PCR módszerrel;
  • alfa-fetoprotein - a vérrák kizárása érdekében;
  • a réz és a cerruloplasmin szintje;
  • az A és G immunglobulinok szintje, a T-limfociták szintje.

A következő lépés a májkárosodás következtében a szervezet károsodásának mértékének meghatározása. Ehhez:

  • májszcintigráfia - a működő májsejtek meghatározására szolgáló radionuklid vizsgálat;
  • biokémiai vérvizsgálat a nátrium- és káliumszintek, a koagulogram, a koleszterin, az alkalikus foszfatáz, a teljes és a frakcionált bilirubin, az AST, az ALT, a lipidogram, a proteinogram;
  • a vesekárosodás mértéke - kreatinin, karbamid.

A szövődmények hiánya vagy jelenléte:

  • Ultrahang az aszcitesz kizárására;
  • az emésztőrendszer belső vérzésének kiküszöbölése a széklet kimutatásával a rejtett vér jelenlétében;
  • FEGDS - a gyomor és a nyelőcső varikózusainak kizárása;
  • sigmoidoszkópia a varikózusok kizárására a végbélben.

A máj a cirrhosisban a hashártya elülső falán keresztül tapintható. A tapintási tapinthatóság és a szerv sűrűsége észrevehető, azonban ez csak a dekompenzációs szakaszban lehetséges.

Az ultrahang egyértelműen azonosítja a orgona fibrózisának fókuszát, míg kis - 3 mm-nél kisebb, és nagyobb - 3 mm-nél nagyobb besorolásúak. Amikor a cirrhosis alkoholos jellege kezdetben kis csomópontokat alakít ki, a biopszia határozza meg a májsejtek és a zsír hepatosis specifikus változásait. A betegség későbbi szakaszaiban a csomópontok nagyobbak, vegyesek, és a zsíros hepatosis eltűnik. A primer biliaris cirrhosisot a megnagyobbodott máj jellemzi, amely megőrzi az epeutak szerkezetét. A másodlagos biliáris cirrhosisban a máj az epevezetékek elzáródása miatt megnő.

A cirrózis szakaszai

A betegség lefolyását általában a saját időtartama jellemzi, a következő főbb szakaszokkal:

  1. A kompenzáció fázisa. Jellemzője a cirrhosis tüneteinek hiánya, amit a fennmaradó májsejtek megnövekedett munkája magyaráz.
  2. A szubkompenzáció fázisa. Ebben a szakaszban a cirrózis első jelei (a jobb hypochondrium gyengesége és kellemetlensége, étvágytalanság és fogyás formájában) jelentkeznek. A máj munkájában rejlő funkciók hiányos térfogatban fordulnak elő, ami a fennmaradó sejtek erőforrásainak fokozatos elvesztésének köszönhető.
  3. A dekompenzáció fázisa. Itt a májelégtelenségről beszélünk, amelyet súlyos állapotok jelennek meg (sárgaság, portál hipertónia, kóma).

Hogyan kell kezelni a májzsugorodást?

Általában véve a máj cirrózisának kezelése szigorúan egyedi alapon történik - a terápiás taktika a betegség fejlődési szakaszától, a patológia típusától, a beteg általános egészségétől és az ezzel járó betegségektől függ. De vannak általános iránymutatások a kezelésre vonatkozóan.

Ezek a következők:

  1. A cirrhosis kompenzált stádiuma mindig a patológia okának megszüntetésével kezdődik - ebben az esetben a máj normálisan is képes működni.
  2. A betegnek szigorú étrendet kell betartania - még egy kis megsértés is lehet a máj cirrózisának előrehaladása.
  3. A vizsgált betegséggel nem lehet fizioterápiát, hőkezelést végezni. A fizikai terhelések szintén kizárhatók.
  4. Ha a betegség a dekompenzáció stádiumában van, akkor a beteg kórházba kerül. Az a tény, hogy a betegség ilyen lefolyása esetén a súlyos szövődmények kialakulásának kockázata nagyon magas, és csak az egészségügyi szakemberek figyelmet fordíthatnak az idő enyhe romlására, és megakadályozzák a beteg halálához vezető komplikációk kialakulását.
  5. A leggyakrabban hepatoprotektorok, béta-blokkolók, nátrium- és ursodeoxikolsav készítmények kezelésére van szükség.

Általános tanács a májcirrózisban szenvedő betegek számára:

  1. Pihenjen, amint fáradtnak érzi magát.
  2. A betegek által előírt többszörös enzimkészítmények emésztésének javítása.
  3. Ne emelje a súlyokat (ez gasztrointesztinális vérzést okozhat)
  4. Naponta mérjük a testtömeget, a köldök térfogatát (a has és a testsúly növekedése a folyadék visszatartását jelzi);
  5. A folyadékvisszatartás (ödéma, ascites) esetén a só bevitelét naponta 0,5 g-ra kell korlátozni, a folyadékokat - napi 1000-1500 ml-re.
  6. Az idegrendszer károsodásának mértékének szabályozásához ajánlatos egy egyszerű kézírásos tesztet használni: minden nap egy rövid mondatot, például egy „Jó reggelt” egy speciális jegyzetfüzetben. Mutassa meg a notebookot a hozzátartozóknak - ha megváltoztatja a kézírását, forduljon orvosához.
  7. Naponta olvassa el a folyadék egyensúlyt naponta (diurézis): számolja meg az összes lenyelt folyadék térfogatát (tea, kávé, víz, leves, gyümölcs stb.), És számolja meg a vizelet során felszabaduló összes folyadékot. A felszabaduló folyadék mennyiségének körülbelül 200-300 ml-nek kell lennie, mint a vett folyadék mennyisége.
  8. A székletfrekvencia elérése naponta 1-2 alkalommal. A máj cirrhosisában szenvedő betegek a bél működését normalizálják és a bélflóra összetételét a "jótékony" baktériumok javára javasolják, ezért ajánlott a laktulóz (duphalac) alkalmazása. A Duphalac-t olyan adagban írják elő, amely naponta kétszer 1-2 alkalommal lágy, félig alakú széket okoz. A dózis 1-3 teáskanál és 1-3 evőkanál naponta, külön-külön kerül kiválasztásra. A drognak nincs ellenjavallata, még a kisgyermekek és a terhes nők számára is.

A cirrhosis patológiás megnyilvánulásának és szövődményeinek kezelése:

  1. Az aszcitesz konzervatív (diuretikus szerek szerint) és a sebészeti (folyadék-kiválasztás a vízelvezetésen keresztül) csökkentése.
  2. Az encephalopathia kezelése (nootropikumok, szorbensek).
  3. A portális hipertónia megnyilvánulásainak eltávolítása - a nem szelektív béta-blokkolók (propranolol, nadolol) használatától a tágult vénák ligálásáig a műtét során.
  4. Megelőző antibiotikus terápia a fogorvos tervezett látogatása során a fertőző szövődmények megelőzésére a műszeres manipulációk előtt.
  5. Dyspepsia kezelése táplálkozási korrekcióval és enzimkészítmények alkalmazásával epesavak nélkül (pankreatin). Talán ilyen esetekben és az eubiotikumok használata - baktisubtil, enterol, bifidumbacterin és lactobacterin.
  6. A viszketés enyhítésére antihisztaminokat, valamint ursodeoxikolsavat tartalmazó készítményeket használnak.
  7. Az endokrinológus ellenőrzi az androgének férfiakra történő kinevezését, akik a hipogonadizmus kifejezett megnyilvánulásaival és a nők hormonális hátterének korrekciójával a diszfunkcionális méhvérzés megelőzésére irányulnak.
  8. A cinket tartalmazó gyógyszerek alkalmazása a görcsrohamok megelőzésére a normál izomterhelés során és a májelégtelenség komplex kezelésében, a hiperammonémia csökkentése céljából.
  9. A csontritkulás megelőzése krónikus kolesztázissal és primer biliaris cirrhosisban szenvedő betegeknél, autoimmun hepatitis jelenlétében kortikoszteroidokkal. Ehhez a kalciumot D-vitaminnal kombinálva adják be.
  10. A gasztrointesztinális vérzés megelőzésére szolgáló portál hypertonia sebészeti korrekciója magában foglalja a vaszkuláris anasztomózisok (mesentericus és splenorenális) bevezetését és a meglévő tágult vénák scleroterápiáját.
  11. A hepatocellularis carcinoma egyetlen degenerálódási foka és az A-osztályú betegség lefolyásának súlyossága esetén a betegek kimutatták, hogy sebészeti eltávolítása történt a máj érintett szegmenseiben. A B és C betegség klinikai osztályában és egy masszív lézióban, a transzplantáció várakozásakor a daganatellenes kezelést előírják a progresszió megakadályozására. Ehhez mind az áramok és a hőmérséklet (perkután rádiófrekvenciás termikus abláció), mind a kemoterápia hatását használjuk a citosztatikumok olajoldatai célzott bevezetésével a máj megfelelő szegmenseit tápláló edényekbe (kemoembolizáció).

Az ilyen félelmetes halálos szövődmények kezelése, mint a nyelőcső vénáinak akut masszív vérzése:

  1. A Blackmore szonda helyi használata, amelyen keresztül a légcsavar megduzzad a nyelőcső lumenében, megnyomja a tágult vérzést.
  2. A nyelőcső sclerozáló anyagok célzott obkalyvanie fala.
  3. Vérhelyettesítő kezelés.

Sajnos ez a feltétel a máj cirrhosisában szenvedő betegek halálának fő oka.

A májcirrózis étrendje

A májcirrhosisra való táplálkozás mindenekelőtt az élelmiszerek elutasítását jelenti, amelyben magas a fehérjetartalom. Valójában a májcirrózisban szenvedő betegeknél a fehérjetartalmú élelmiszerek emésztése zavar, és ennek következtében a bélben a bomlás folyamata intenzitása nő. A májcirrózis esetén a táplálkozás időszakos böjtölést biztosít, amely alatt a beteg egyáltalán nem fogyaszt semmilyen fehérjetartalmú ételt. Emellett fontos szempont, hogy a felhasználást a só főételével együtt korlátozzuk.

A máj cirrózisának étrendje kizár minden, a szódabikarbót és a sütőport tartalmazó terméket. Nem enni savanyúság, szalonna, sonka, tenger gyümölcsei, marhahús, konzervek, kolbász, só, szósz, fagylalt. A termékek ízének javítása érdekében só helyett citromlét használhat.

A májcirrózisú étrend lehetővé teszi kis mennyiségű táplálékhús - nyúl, borjú, baromfi - használatát. Naponta egyszer egy tojást lehet enni.

Betegség prognózisa

A cirrózis csak akkor gyógyítható, ha nem végeznek transzplantációt. A fenti készítmények segítségével csak egy vagy több tisztességes életminőséget tudunk fenntartani.

Hány ember él a máj cirrhosisával, a betegség okától, a felfedezés stádiumától és a kezelés kezdetén megjelenő komplikációktól függ:

  • az ascites fejlődésével 3-5 évig él;
  • ha a gastrointestinalis vérzés először alakul ki, az emberek mintegy egyharmada és a fele él túlélni;
  • Ha a májkóma kifejlődött, ez majdnem 100% -os halandóságot jelent.

Van egy olyan skála is, amely lehetővé teszi a várható élettartam előrejelzését. Figyelembe veszi a vizsgálati eredményeket és az encephalopathia mértékét:

Májcirrhosis

Kézikönyv a betegségekről

Ds: Májcirrhosis vírus (HCV), B. osztály, portális hipertónia (nagy nyelőcső-varices, aszcitesz), hepatikus encephalopathia 2. fokozat, kardiomiopátia. [K70.3]
Komplikációk: Ismétlődő nyelőcső vérzés. Bakteriális peritonitis.

Ds: A máj alkoholos cirrhosisa, A osztály, portál magas vérnyomás (kis nyelőcső varices). [K70.3] Ds: A máj cirrhosisa, nem meghatározott, a májelégtelenség dekompenzációja. [K74.6]

Májcirrhosis: a betegség típusai, fázisai és kezelése

A legfontosabb dolog, amit meg kell érteni, az a személy, akinek a májcirrózisa és rokonai diagnosztizáltak, ez a betegség nem mondat. A májcirrózis gyógyítható: a betegség halálozási aránya korábban mintegy 20 fő 100 000 lakosra jut, és most a gyógyszerek és a szervátültetés módszereinek javulása miatt a halálos arány még kisebb.

Tünetek és májcirrhosis kialakulása

A májcirrhosis olyan krónikus progresszív betegség, amelyet a kötőszövet növekedése miatt a legfontosabb orgona lobularis szerkezetének megsértése jellemez.

A cirrhosis klinikai tüneteinek súlyossága függ a cirrózis okától, progressziójának aktivitásától és a májkárosodás mértékétől.

Kezdetben a májzsugorodás minimális megnyilvánulásokkal (légszomj, csökkent teljesítmény, stb.) Fordul elő.

Később felfedezték:

  • időszakos unalmas fájdalom a jobb hypochondriumban, amit az alkohol vagy az étrend rendellenességek váltanak ki, és amelyeket nem enyhítenek a görcsoldó szerek;
  • gyors telítettség (a gyomorban a telítettség érzése);
  • viszketés;
  • láz;
  • orrvérzés.

A cirrózis további kialakulásával:

  • sárgaság;
  • a portál hipertónia jelei (a portális vénás medence nyomásnövekedése, különböző eredetű és lokalizált véráramlás okozta: portálmedencékben, májvénákban és rosszabb vena cava-ban);
  • a nyelőcső és a hemorrhoidális vénák varikózis vérzése.

Általában a progresszív cirrózis emberben a testtömeg csökkenéséhez, a dystrophiához vezet.

A betegség jellemző tünetei:

  • erythema palmar (pálmák vörössége);
  • a máj cirrhosisának tünete is a telangiectasias (az arcon és a testen megjelenő "pók vénák", a bőr alatti bőr alatti edények);
  • a férfiaknak nőgyógyászati ​​lehetnek (mellnagyobbítás).

A májcirrózis tüneteinek azonosítása után a kezelést azonnal el kell kezdeni.

A cirrózis és a betegség szövődményeinek diagnosztizálása

A cirrhosis fő szövődményei a következők:

1. Hepatikus encephalopathia.

3. Portál magas vérnyomás.

4. A fertőző komplikációk (a légutak és a húgyúti fertőzések leggyakoribbak).

A betegség cirrhosisának diagnosztizálása laboratóriumi és műszeres vizsgálatok segítségével történik.

Laboratóriumi vizsgálatok:

  • teljes vérszám;
  • biokémiai vérvizsgálat;
  • a vér immunológiai vizsgálata.

Instrumentális tanulmányok:

  • A hasi szervek ultrahangja határozza meg méretüket és szerkezetüket, a hasüregben lévő folyadék jelenlétét és a májtérben a nyomás növekedését.
  • A hasi szervek számítógépes tomográfiája lehetővé teszi a máj pontosabb szerkezetének, a hasüregben a folyadék jelenlétét minimális mennyiségben.
  • A radionuklid vizsgálatát izotópokkal végzik. Amint az izotópok felhalmozódnak és a májban találhatók, különböző patológiák azonosíthatók, beleértve a jóindulatú és rosszindulatú daganatokat.
  • Angiográfia - a májhajók vizsgálata a nyomás növekedésének meghatározására.
  • A máj biopsziája (szúrás, egy vékony, hosszú tűvel, amelyet a bőrön keresztül egy ultrahang-szkenner vezérel a májba) a leghatékonyabb módszer a máj szerkezetének mikroszkóp alatt történő megtekintésére és a betegség stádiumának megállapítására.
  • Diagnosztikai laparoszkópiát alkalmaznak, ha kétségek merülnek fel a diagnózisban. Ezt úgy végezzük, hogy egy speciális kamrát vezetünk be a hasüreg falán lévő lyukon keresztül, és további információkat adunk a hasüreg szervei és edényei állapotáról.

Milyen típusú májcirrhosis: a fajták osztályozása

A cikk ezen része leírja, hogy morfológiai jellemzőkkel, etiológiával és klinikai kezeléssel a máj cirrhosisa van.

I. A máj cirrózisának típusai morfológiai jellemzőkkel: t

A cirrhotikus máj nemcsak megnagyobbodott vagy mérsékelt, hanem szokatlanul sűrű, durva és csomós, mivel benne a kötőszövet (fibrosis) túlzott mértékű növekedése és a csomók kialakulása miatt hamis lebenyek alakulnak ki. A csomók méretétől függően háromféle cirrhosis van.

1. Mikronoduláris (kis csomópont) cirrhosis - a csomók átmérője 13 mm között ingadozik. A máj mérete normális maradhat, de leggyakrabban valamivel nagyobb. Ez a forma az alkoholos cirrhosisra, valamint az epe kiáramlásának megsértésével és a vénás vér kifolyásának megsértésével kapcsolatos cirrhosisra jellemző.

2. Makronoduláris (nagy területű) cirrhosis - a csomók átmérője legalább 3 mm. Maga a máj általában jelentősen megnő, bár egyes esetekben ez csökkenthető. Ez a fajta cirrhosis a krónikus vírus hepatitis által okozott betegségben és néhány genetikai rendellenességben (az alfa-1-antitripszin enzim hiánya) figyelhető meg.

3. Vegyes cirrhosis - diagnosztizálódik, amikor szinte azonos számú nagy és kis csomó van. A mikronoduláris cirrhosis makronoduláris átmenetének közbülső fázisa.

II. A májcirrózis típusai etiológia szerint:

1. A vírusos cirrhosis a vírusos hepatitis B, C és D hátterében fordul elő.

2. Alkoholos cirrhosis. A tartós alkoholfogyasztás következtében először a máj zsíros degenerációja alakul ki, majd az alkoholos hepatitis és végül a cirrhosis.

3. A kábítószer-cirrhosis olyan gyógyszerek hosszantartó alkalmazása miatt következik be, amelyek nagy mennyiségben károsíthatják a májsejteket (például néhány antibiotikumot).

4. A másodlagos biliáris cirrhosis kialakul az extrahepatikus epeutak hosszantartó elzáródásával, epekővel, posztoperatív hegsel vagy jóindulatú daganattal.

5. A veleszületett cirrhosis a következő betegségekben jelentkezik:

  • A C-hepatitis vírust gyilkos gyilkosnak nevezik: az esetek 97% -ában ez a betegség a máj cirrózisához vezet, de hosszú ideig nincs klinikai megnyilvánulása.
  • hepatocerebrális disztrófia (Wilson-Konovalov-betegség, amelyre jellemző a réz anyagcseréje);
  • hemokromatózis (vas metabolizmus a májban történő felhalmozódásával);
  • glikogenózis (a glikogén metabolizmusában részt vevő enzimek hiánya).

6. Keringési zavar esetén kialakul a conestive cirrhosis:

  • szívelégtelenség;
  • constrictive pericarditis (a pericardium leveleinek vastagodása és tapadása, ami a szívkamrák összenyomását és diasztolés töltésének korlátozását eredményezi);
  • Budd-Chiari-betegség (a vérből való kiáramlás megsértése).

7. Súlyos cukorbetegség és elhízás esetén a cirrózis előfordul.

8. A máj ismeretlen etiológiájú májcirrózisa:

  • kriptogén (a májtranszplantáció fő indikációja, mivel nagyon gyorsan fejlődik);
  • primer biliárd (jellemzően a menopauza idején jellemző nők esetében);
  • Indiai gyerekek (leggyakrabban Indiában, többnyire 1–3 éves gyermekek).

III. A cirrhosis osztályozása klinikai úton:

1. Szubakut cirrhosis - a máj cirrhosisának kezdeti stádiuma az akut hepatitis hátterében.

2. Gyorsan progresszív cirrhosis - a klinikai kép erősen kifejeződik, a szövődmények nagyon gyorsan fejlődnek.

3. Lassan progresszív cirrhosis - az ilyen típusú májcirrhosis tünetei fokozatosan fejlődnek, a betegség sokáig komplikációk nélkül tart.

4. Lassú cirrhosis - a klinikai tünetek gyakorlatilag hiányoznak, az elemzések változása minimális.

5. A máj latent cirrhosisa (latin latentis - "rejtett", "láthatatlan") - a betegség első klinikai tünetei csak akkor jelentkeznek, ha már megtörtént a májfunkciók éles károsodása. A diagnózis általában véletlenszerűen történik.

A cirrózis és a betegségmegelőzés szakaszai

  • Színkompenzáció - a májsejtek fokozott módban működnek, így a betegség tünetei hiányoznak.
  • A szubkompenzáció fázisa - a cirrózis első jelei jelennek meg. Az egészséges májsejtek erőforrásai elfogynak, nem teljesen működőképes.
  • A dekompenzáció stádiuma májelégtelenség formájában jelentkezik. A betegség valódi veszélyt jelent az életre, és az orvosi felügyelet mellett azonnali kezelést igényel.

A májcirrózis megelőzéséhez:

  • a májcirrózishoz vezető okok (az alkoholfogyasztás csökkentése, a hepatitis B elleni vakcinázás) hatásainak megszüntetése vagy korlátozása;
  • a krónikus hepatitis és zsírmáj időben történő felismerése és kezelése.

A májcirrózis gyógyítható: hogyan kezelhető a betegség és az élet prognózisa

A máj cirrózisának kezelésére számos elv létezik, a főbbek a következők:

  • cirrhosishoz vezető okok kiküszöbölése: a máj alkoholos cirrhosisa esetén az alkoholtartalmú italokat ki kell zárni a fogyasztásból, valamint méregtelenítő terápiát kell végezni (az alkohol bomlástermékeinek eltávolítása a szervezetből). A virális hepatitis okozta cirrózis kezelése a hepatitis kezelésével kezdődik. Ha a cirrhosis a gyógyszer által kiváltott hepatitis miatt alakul ki, hagyja abba a gyógyszer szedését;
  • étrend, vitaminok, hepatoprotektorok kinevezése: ajánlatos elhagyni az alkoholtartalmú italok, zsíros, sült, fűszeres, füstölt, mindenféle kolbász és konzerváru használatát. A diétából zárja ki a gomba, a fokhagyma, a paradicsom, a paradicsomlé, a csokoládé és az ascitesz és a só fejlődését. Az ételt naponta 5-6 alkalommal, kis adagokban végezzük;
  • cirrhosis szövődmények megszüntetése.

A gyógyszeres kezelés nem hatékony, ezért ajánlott májtranszplantáció.

A cirrhosis prognózisát sok tényező határozza meg: az ok, amiért cirrhosis lépett fel, a beteg kora, a betegség stádiuma, a folyamat aktivitása, a kezelés hatékonysága.

Sajnos, a modern orvostudomány nem képes teljes mértékben megbirkózni ezzel a betegséggel (kivéve a májátültetést végző eseteket). Azonban a májcirrhosisban tapasztalható élet prognózisa optimista: ez a diagnózis nem halálos, hatékonyan kezelhető. Az eredeti ok kiküszöbölése, helyes életmód, az orvos ajánlásainak gondos végrehajtása - mindez hozzájárul ahhoz, hogy a májcirrózis sokáig kompenzálva maradjon.

A máj cirrhosisában szenvedő betegek részlegesen testűek (III. Csoport fogyatékosság), és a dekompenzált cirrhosisban a betegség aktív formái és a szövődmények jelenléte le van tiltva (II. És I. csoport fogyatékosság).

A májcirrhosis diagnózisa

A többi betegséghez hasonlóan a májcirrhosis diagnózisa egy beteg személy elsődleges felmérésével kezdődik, panaszainak tisztázása és a betegség története.

Hogyan határozzuk meg a máj cirrhosisát a betegség történetének megfelelően

Azok a betegek, akiknek ez a betegsége lehet, különböző panaszokat tehetnek fel: mindez függ a májkárosodás mértékétől és a komplikációktól.

Kompenzált cirrhosis esetén a személy néha nem zavar. A következő tünetek azonban továbbra is fennállhatnak:

  • Epizodikus gyenge fájdalom a jobb hypochondriumban, unalmas karakter.
  • Enyhe fogyás.
  • Az általános állapot romlása, gyengeség.
  • Dyspepsia van, de enyhén kifejezett (enyhe hányinger).
  • Néha - a testhőmérséklet emelkedése 37-37,5 ° C-ra.

Cirrhosis esetén a panaszok a szubkompenzációs szakaszban fokozódnak:

  • A teljesítmény, a fáradtság jelentős csökkenése.
  • Rossz étvágy.
  • Hosszú ideig tartó tompa fájdalom a hasüreg jobb oldalán.
  • Súlyos diszeptikus jelenségek: hányinger, fokozott gáz, hányás, székrekedési rendellenességek székrekedés vagy hasmenés formájában.
  • A bőr viszketősége egyéb nyilvánvaló ok nélkül.
  • Néha egy beteg személy feljegyezheti a bőr sárgaságát.
  • A testhőmérséklet emelkedése a subfebrilis értékekre (37,5 ⁰С).

Ha a dekompenzációs panaszok a következők:

  • Megnövekedett hőmérséklet (több mint 37,5 ° C).
  • Jelentős dyspeptikus jelenségek.
  • Erős fogyás, étvágy, súlyos gyengeség.
  • Megnövekedett vérzés, a nyelőcső és a gyomorvérzésig.
  • Megnövekedett hasi térfogat (ascites miatt).
  • A tudatosság, a gondolkodás, a viselkedés megsértése.

A cirrózis minden fázisában megtudhatja, hogy a máj cirrhosisát közvetetten jelző betegségekről van szó: vírusos vagy autoimmun hepatitis, alkoholfogyasztás, az epehólyag-gyulladásos betegségek és az epehólyag, az epehólyag kövek, jóindulatú tumorok stb.

Hogyan kell diagnosztizálni a máj cirrhosisát általános vizsgálat során

A diagnózis második fázisa beteg beteg vizsgálata. A kapott adatok a folyamat mértékétől és a komplikációk jelenlététől függően is eltérnek. A kezdeti szakaszokban mindezek a jelek rosszul fejeződnek ki, vagy nem, későbbi szakaszokban, ezek teljes egészében megnyilvánulnak. Szóval, hogyan határozzuk meg a cirrhosis megjelenését? Figyelmet kell fordítani a következő tünetekre:

  • Sárgaság: a bőr, a nyálkahártyák, a sklerák sárga színűvé válnak.
  • A fogyás, a zsírszövet kicsi, az izmok atrófiája.
  • Vaszkuláris csillagok.
  • Kifejezett kapillárisok az arcon.
  • A férfiaknál - az emlőmirigyek növekedése.
  • Megnövekedett vénák a has bőrén.
  • Megnövekedett hasi térfogat.
  • Az alsó végtagok ödémája.
  • Hernia köldök, nyaki, combcsont.
  • Piros bőr a tenyéren, kevesebb talp.
  • "Lakkozott nyelv" - a nyelv fényes vörös, ragyogó.
  • Ujjak "dobos" formában - a terminálcsapok kiterjesztésével.
  • Hemorrhagiás (lyukasztó, vörös) kiütés.

Ebben az esetben a kiterjesztett vizsgálat során az orvos azonosíthatja:

  • Nagyobb máj, lép.
  • Csökkent izomtónus.
  • A máj és a lép határának megváltoztatása ütőhangszerek alatt.
  • Tompa hang, amikor ütés (megérinti) a has.
  • Megnövekedett testhőmérséklet.
  • Megnövekedett vérnyomás és pulzusszám.

A máj kipirálása sok fontos információ cirrhosisával és a betegség gyanújával. A máj kezdeti szakaszaiban csak kissé megnőhet, és következetessége változatlan marad. A dekompenzáció stádiumában a májbővülés jelentős, a parti ív szélén túl helyezkedik el, több mint 2 cm-re nyúlik ki, a máj cirrózisban történő tapintása során a fájdalom meghatározása, a máj kondenzálódik, felülete egyenetlen, kondenzált.

Laboratóriumi vizsgálatok a cirrhosis diagnózisában

Fontolja meg a cirrhosisra jellemző főbb laboratóriumi változásokat. Néha nem teljes mértékben jelen vannak, súlyosságuk a patológia és a máj funkcionális képességének mértékétől függ.

Általában a vér elemzését anémia, gyorsított ESR, megnövekedett fehérvérsejtszám határozza meg.

A vizelet általános elemzése során néha fehérjét, vörösvértesteket találtak.

A legjelentősebb a vér biokémiai elemzése. Ezzel megtalálható a diagnózis megerősítése, állítsa be a kompenzáció mértékét. Az összes bilirubin frakció, enzim: AlT (alanin-aminotranszferáz), AST (aszpartát-aminotranszferáz), GGT (gamma-glutamil-transzpeptidáz), csökkent albumin, megnövekedett fibrin és más indikátorok változása.

A vírusos hepatitis szerológiai jeleinek kimutatása (szérum teszt).

Hogyan diagnosztizálhatjuk a májzsugorodást további kutatásokkal?

  1. Májcirrhosis esetén az ultrahang gyakran lehetővé teszi a végső diagnózist, különösen a dekompenzáció időszakában. Enyhe cirrhosis esetén az ultrahang megnagyobbodott májt mutat, de szerkezete még homogénebb lesz. A szubkompenzáció és a dekompenzáció esetén a kép jellemzőbb. Ha a cirrózis kis csomópont, akkor a máj echogenitásának egyenletes növekedését regisztráljuk. A máj nagyméretű cirrhosisa esetén az ultrahangvizsgálat egyedi csomópontokat, a szerv heterogén szerkezetét és gyakran a felületi érdességet tárja fel. Előrehaladott esetekben a máj lebenyének egyenlőtlenségét határozzuk meg: a megfelelőt csökkentik. A máj utolsó szakaszában a normálisnál is kisebb. Ezenkívül a májcirrhosis ultrahangja megnagyobbodott lépet jelez.
  2. Laparoszkópos diagnózis - minimálisan invazív műtét a diagnózis megerősítéséhez. Az orvos meglátja a máj felszínét és vizuálisan értékeli a képet, ami segít a máj cirrózisának differenciáldiagnózisában. Ha a cirrózis durva csomózású, az egyes csomópontok vöröstől barnaig (általában 3 mm-nél nagyobb) láthatók, ezek a csomópontok szabálytalanok vagy kerekek, köztük halvány kötőszövetszálak. A microsite cirrhosisban a máj a szokásos formájú, sok kis csomópont a felületen. A csomópontok között a kötőszövet növekszik. A máj kapszula megvastagodott, a vénák tágulnak (ez minden cirrhosis típusra vonatkozik).
  3. A májbiopszia és az anyag szövettani vizsgálata végleges diagnózist tesz lehetővé. A cirrhosisra utaló jelek:
    • A kötőszövet körülvett csomók
    • Különböző méretű hepatociták, szabálytalanul megváltozott véráramlatok
    • Aktív cirrhosis: májkárosodás, májsejtek duzzanata, a fibrosis és a normál szövet közötti határ nem kifejezett
    • Inaktív cirrhosis esetén: nincs nekrózis, a fent leírt határ egyértelmű
  4. A fibrogastroduodenoscopy lehetővé teszi a nyelőcső tágított vénái jelenlétének megállapítását, a nyelőcső és a gyomorvérzés diagnosztizálására.

A májcirrózis differenciál diagnózisa

Mely betegségekből kell megkülönböztetni a máj cirrhosisát? Először is rák. A diagnózishoz ultrahang, laparoszkópos és biopsziás adatokat használnak.

Ez utóbbi módszer lehetővé teszi a máj cirrózisának legpontosabb megkülönböztetését. Ugyanakkor előfordul, hogy maga a cirrhózis májrákot eredményez. Ezután a legpontosabb diagnosztikai módszer a laparoszkópos vizsgálat.

Az echinococcosis parazita betegség. A máj megnagyobbodik és megvastagodik. Az ultrahangvizsgálat, a laboratóriumi vizsgálatok (az echinococcus elleni antitestek kimutatása) segítenek a diagnózis megerősítésében.

A cirrózis okának differenciális diagnózisa nem mindig lehetséges. Gyakran (az esetek körülbelül felében) az etiológia megmagyarázhatatlan.

Hogyan ellenőrizhető a májcirrhózis?

Természetesen nem lehet teljesen kizárni a cirrhosisot, csak orvos végezheti. De van néhány jele annak, hogy egy személy észreveheti magát, majd a teljes diagnózishoz forduljon egy szakemberhez.

  1. A testhőmérséklet tartós növekedése ok nélkül.
  2. Karcsúsítás, étvágytalanság, teljesítmény.
  3. A jobb hipokondrium és a jobb has általában a fájdalom, a fájdalom hosszú, a tompa természetük.
  4. A bőr, a szem sárga színének megjelenése.
  5. Hányinger, székletváltozások, hányás, amelyeknek nincs más oka.
  6. Megnövekedett vérzés.

Különösen a máj cirrózisát okozó betegségek állapotának monitorozására van szükség: hepatitis B, C, nem vírusos hepatitis, a máj krónikus betegségei és az epehólyag, az alkoholtartalmú italok visszaélése. Ha rosszul érzi magát, forduljon orvosához, aki tudja, hogyan kell ellenőrizni a májcirrózist, és további vizsgálatokat írjon elő.

Májcirrhosis

A májcirrhosis olyan betegség, amelyet a máj parenchymális szövetének rostos kötőszövetre történő regenerálása jellemez. A jobb hypochondriumban sárgás fájdalom kíséretében, sárgaságban, a portálvénás rendszerben fellépő fokozott nyomás a vérnyomással (nyelőcső, hemorrhoidal), ami a portál magas vérnyomására, ascitesre stb. Jellemző. A betegség krónikus. A máj cirrhosisának diagnosztizálásában döntő szerepet játszanak az ultrahang, a máj CI és a MRI, a biokémiai vizsgálatok indikátorai, a májbiopszia. A máj cirrhosisának kezelése szigorú alkoholfogyasztást, diétázást, hepatoprotektorokat vesz fel; súlyos esetekben a donor máj transzplantációja.

Májcirrhosis

A cirrózist a kötőszöveti csomók megjelenése jellemzi a májszövetben, a kötőszövet növekedését, a "hamis" lebenyek kialakulását. A cirrózist megkülönbözteti a kis csomóponton kialakuló csomópontok mérete (sok 3 mm átmérőjű csomópont) és nagy csomópont (a csomópontok átmérője meghaladja a 3 mm-t). A szerv szerkezetében bekövetkezett változások - ellentétben a hepatitissal - irreverzibilisek, így a máj cirrózisa gyógyíthatatlan betegségek.

A cirrózis okai között szerepel az alkoholfogyasztás (a betegek 35,5% -a és 40,9% -a). Második helyen a vírusos hepatitis C. A férfiaknál a cirrózis gyakrabban alakul ki, mint a nőknél, ami a férfiak körében az alkohollal való visszaélés magas előfordulásával jár.

Etiológia és patogenezis

A legtöbb esetben a cirrhosis kialakulásának oka az alkoholfogyasztás és a vírusos hepatitis B és C. Az alkohol rendszeres fogyasztása 80-160 ml etanol dózisban alkoholos májbetegség kialakulásához vezet, ami viszont cirrózis előfordulásával jár. Azok között, akik 5-10 évig alkohollal élnek, 35% szenved cirrózisban.

A krónikus hepatitis gyakran a májszövet fibrotikus degenerációjához vezet. Először a diagnózis gyakoriságát tekintve a vírusos hepatitis B és C (a hepatitis C hajlamosabb a rombolásra, és gyakrabban halad a cirrhosis felé). Továbbá, a cirrhosis a krónikus autoimmun hepatitis, a szklerozáló cholangitis, az elsődleges kolesztatikus hepatitis, az epevezetékek szűkülése és az epe stagnálása következménye lehet.

Az epe keringésének zavarai miatt kialakuló cirrózist biliárisnak nevezzük. Ezek elsődleges és másodlagosak. A legtöbb esetben a cirrhosis leggyakoribb oka a krónikus hepatitis B és C vírusok és az alkoholfogyasztás. A májcirrózis kialakulásának oka az anyagcsere-patológia vagy az enzimhiány: cisztás fibrózis, galaktoszémia, glikogenózis, hemochromatosis.

A májszövet degenerációjának kockázati tényezői: hepatolentikuláris degeneráció (Wilson-kór), hepatotoxikus gyógyszerek (metotrexát, izoniazid, amiodaron, metil-dopa), krónikus szívelégtelenség, Bad-Chiari szindróma, bélműtét és parazita-elváltozások alkalmazása bél és máj. A nők 20-30% -ában a cirrhosis kialakulásának oka nem állapítható meg, az ilyen cirrhosis kriptogénnek tekinthető.

A májcirrózis kialakulásában a fő patogén faktor a hepatociták trófizmusának krónikus megsértése, megsemmisülése. Az eredmény egy csomó - a kötőszövet szegmensének fokozatos kialakulása. A formált csomópontok a véredényeket lebontják és a keringési zavarok előrehaladnak. Ebben az esetben a vér mozgása a portál véna rendszerben lelassul, az edények túlcsordulnak és túlnyúlnak. A vér megkezdi a keresést, és főként a járulékos cirkuláció edényein halad át, megkerülve a májat. Azok a hajók, amelyek a máj véráramlásának fő térfogatát veszik fel - a nyelőcső és a gyomor vénái, a hemorrhoidal, az elülső hasi fal - jelentősen túlcsordulnak, varikózus dilatációjuk, a falak vékonyodása, ami vérzést okoz.

A cirrhosis tünetei

A klinikai tünetek súlyossága függ a cirrózis okától, a progresszió aktivitásától és a májkárosodás mértékétől.

A betegek 20% -ánál az aszimptomatikus kurzus figyelhető meg, gyakran előfordul, hogy a betegség kezdetben minimális megnyilvánulásokkal (légszomj, csökkent teljesítmény), később visszatérő unalmas fájdalom a jobb hypochondriumban, amit az alkohol vagy az étrendi zavarok váltanak ki, és nem enyhítik a görcsoldószerek, a gyors telítettség (túlcsordulás érzése) gyomor) és viszketés. Néha a testhőmérséklet enyhe emelkedése, az orrvérzés.

További előrehaladással sárgaságot észleltek, a portál hipertónia jelei, a nyelőcső és a vérzéses vénák varikózisos vérzése, ascites (a hasüregben lévő folyadék mennyiségének növekedése).

Jellemző tünetek a májcirrózisban szenvedő betegeknél: „alsócombok” (az ujjak phalang-jának specifikus megvastagodása), „karórák” (a körmök jellegzetes változása), a pálmák erythema (tenyérvörössége), telangiectasia („pók vénák”, vékony szubkután alátámasztás az arcán) test).

A férfiaknál nőhet az emlőmirigyek (nőgyógyászat) és a csökkent herék. Általánosságban elmondható, hogy a progresszív májcirrózis súlycsökkenéshez, dystrophiához vezet.

A cirrhosis szövődményei

A cirrhosis egyik életveszélyes szövődménye a májelégtelenség. Az akut májelégtelenség olyan végleges állapot, amely sürgős helyreállítási intézkedéseket igényel, a krónikus májelégtelenség az idegrendszer súlyos rendellenességeit eredményezi a vérben lévő túlzott mértékű ammónia és az agy mérgezése következtében. Kezeletlen májkárosodás folyik a májkómába (a májkómában szenvedő betegek mortalitása 80-100%).

A legtöbb esetben a progresszív cirrózist komplikálja az ascites és a portál hipertónia. Az aszcitesz a folyadék felhalmozódása a hasüregben, amely a has növekedésében nyilvánul meg, amelyet fizikai vizsgálat, ütődési módszer határoz meg. Gyakran együtt jár a lábak duzzanata. Előfordulása a fehérje homeosztázisának megsértésével jár.

Portál magas vérnyomás - vér stasis a portál véna rendszerben, melyet a megnövekedett bypass (fedezet) vénás kiáramlás jellemez. Ennek eredményeképpen kialakulnak a nyelőcső, a gyomor és a végbél varikózusai, faluk szakadása és vérzés. A vizuális portál magas vérnyomását a "medúza fejének" tünete határozza meg - a köldök körüli kiterjesztett vénák, különböző irányokban eltérve.

A fentieken túl a máj cirrhosisát bonyolítja a fertőzés, a malignus daganat (hepatocellularis carcinoma) előfordulása a májban, és a veseelégtelenség kialakulásának valószínűsége is.

A májcirrhosis diagnózisa

A diagnózist egy gasztroenterológus vagy egy hepatológus készíti elő a történelem és a fizikai vizsgálat, a laboratóriumi vizsgálatok, a funkcionális tesztek és a műszeres diagnosztika módszereinek kombinációja alapján.

Általában az anaemia, a leukocitopénia, a thrombocytopenia (általában ez azt jelzi, hogy a hypersplenizmus kialakulása) a máj cirrhosisának vérvizsgálatában megfigyelhető, a koagulogram adatok a protrombin index csökkenését mutatják. A vér biokémiai analízise a máj enzimek (Alt, AST, alkalikus foszfatáz), a vér bilirubin (mindkét frakció), a kálium és a nátrium, a karbamid és a kreatinin emelkedése, az albumin szintjének csökkenése. Vizsgálatokat végeznek a hepatitis vírusok ellenanyagainak kimutatására és az alfa-fetoprotein tartalom meghatározására is.

A műtéti diagnosztikai módszerek, amelyek segítik a cirrhosis klinikai képének kiegészítését, a hasi szervek ultrahangja (a máj méretének és alakjának változása, a hangáteresztő képessége, a portál hipertónia jelei, a lép változásai is megfigyelhetők). A hasüreg komputertomográfiája lehetővé teszi a máj, az erek, az epevezetékek nagyobb vizualizálását. Szükség esetén a máj és a Doppler MRI-jét végezzük.

A végső diagnózis és a kezelési taktika megválasztásához májbiopszia szükséges (ez lehetővé teszi a morfológiai változások természetének értékelését és a cirrhosis okairól való feltételezést). A betegség okának azonosítására szolgáló kiegészítő módszerek az enzimhiányok azonosítására, a vas anyagcsere indikátorainak feltárására, a fehérjék aktivitására, az anyagcsere rendellenességek markereire vonatkozó módszerek.

A cirrózis kezelése

A cirrózisban szenvedő betegek terápiájának a következő feladatokat kell megoldania: a májszövet progresszív degenerációjának megállítása, a meglévő funkcionális rendellenességek kompenzálása, a véráramlás vénáinak terhelésének csökkentése, komplikációk kialakulásának megelőzése.

Minden betegnek speciális diétát és ajánlott étrendet rendelnek. A cirrózis esetén a kompenzációs fázisban teljesen meg kell enni, a fehérje, a zsír és a szénhidrátok egyensúlyának megőrzése érdekében a szükséges vitaminokat és nyomelemeket. A májcirrózisban szenvedő betegeknek kategorikusan el kell hagyniuk az alkohol használatát.

Magas encephalopathia, májelégtelenség kockázata esetén a betegeket alacsony fehérjetartalmú étrendbe helyezik át. Az aszcitesz és az ödéma esetében a só elutasítása javasolt a betegek számára. Javaslatok a módra: rendszeres étkezések, napi 3-5 alkalommal, edzés, fizikai inaktivitás elkerülése (gyaloglás, úszás, edzésterápia). Sok beteg ellenjavallt a májcirrózisban szenvedő betegeknél. Szintén kívánatos a gyógynövények és étrend-kiegészítők használatának korlátozása.

A májcirrózis gyógykezelése az anyagcsere-rendellenességekkel, a hepatoprotektorokkal (ademetionin, ornitin, ursodeoxi-cholsav) kapcsolatos tünetek korrigálása. Szintén használnak olyan gyógyszereket, amelyek elősegítik az ammónia eltávolítását és a bélflóra (laktulóz), enteroszeptikumok normalizálódását.

A cirrózis közvetlen kezelése mellett a májszövet degenerálódását okozó kóros betegségek leküzdésére gyógyszerterápiát írnak elő: antivirális interferon terápia, autoimmun állapot hormonterápia stb.

Súlyos aszciteszben paracentézis keletkezik, és a felesleges folyadékot kiszivattyúzzák a hasüregből. Egy alternatív véráramlás kialakulásához a fedélzeti hajókat megkerülik. A cirrózis kezelésére szolgáló kardinális sebészeti módszer azonban egy donor máj transzplantációja. A transzplantációt súlyos kurzusban szenvedő betegeknél, gyors progresszióban, magas májszövet degenerációban és májelégtelenségben jelzik.

A májcirrózis megelőzése és előrejelzése

A máj cirrhosisának megelőzése az alkoholfogyasztás korlátozása, a vírusos hepatitis és más, a cirrhosis kialakulásához hozzájáruló betegségek megfelelő és megfelelő kezelése. Egészséges, kiegyensúlyozott étrend és aktív életmód is ajánlott.

A cirrózis gyógyíthatatlan betegség, de ha a korai stádiumban észlelik, sikeresen megszüntetve az etiológiai tényezőt és az étrendi és életmódi ajánlásokat, a túlélési prognózis viszonylag kedvező. Alkoholos cirrózis, folyamatos alkoholfogyasztással, hajlamos a gyors dekompenzációra és a veszélyes szövődmények kialakulására.

A fejlett aszcites betegek körülbelül 3-5 évre számítanak. Ha a vérnyomás a varikózus vénákból ered, akkor az első epizódban a halálozási arány körülbelül 30-50%. A májkóma kialakulása a legtöbb esetben halálhoz vezet (80-100%).