Bél lymphangiectasia

. vagy: Gordon-betegség, exudatív hipoproteinémiás enteropátia, idiopátiás hipoproteinémia

A bél lymphangiectasia tünetei

A betegség első tünetei 10-12 éves korban jelentkezhetnek primer (veleszületett - intrauterin indukált) bél lymphangiectiasis és másodlagos (más betegségek hátterében kifejlődve) - 20-25 év után.

A betegség gyakori tünetei közül több is van.

• Hasmenés (gyakori laza széklet), míg a széklet gyakorisága naponta 5-20-szor lehet.
• Steatorrhea (nagy mennyiségű zsír kiválasztása székletmasszákkal). A megjelenését a bélben lévő zsírok elégtelen felszívódása okozza, aminek következtében a széklet folyékonyvá, zsírossá, piszkosvá, kellemetlen szaggal válik, és alig mosható ki a WC-csészék falából.
• Az ödéma a bél lymphangiectasia legjellemzőbb tünete. Ezek mérsékeltek lehetnek (például a lábak duzzanata), súlyos esetekben - masszívak (például aszcitesz (folyadékfelhalmozódás a hasüregben), anasarca (a bőr alatti szövet masszív duzzanata)). Duzzanat a fehérjék a belekben történő elvesztése miatt következik be.
• Hányinger, hányás.
• Hasi fájdalom.
• Súlycsökkenés.
• Polihypovitaminózis (vitaminok hiánya a szervezetben).
• Növekedési retardáció (jellemző az elsődleges limfangiektáziara).
• Retinális ödéma, amely vaksághoz vezethet.
• A betegség tünetei, melynek hátterében a bél lymphangiectasia fejlődött (másodlagos formában), például a bélrákos tumorok, a vér stb.

alak

okok

• A nyirokerekek szerkezetének veleszületett (méhen belüli) rendellenességei (rendellenességek) (primer bél lymphangiectasia esetén).
• Bél tumorok.
• Lymphomák (hemato-onkológiai betegségek (a hematopoetikus szövetek károsodása), a nyirokcsomók elsődleges károsodása és a tumorsejtek (fehérvérsejtek altípusa - leukociták) felhalmozódása a belső szervekben).
• Szarkoidózis (olyan betegség, amelyben m granulátum keletkezik (a testben a gyulladásos folyamatok következtében különböző méretű sűrű csomók).
• A kötőszöveti betegségek (szövetek, amelyek az összes szerv támogató keretét képezik):
  • szisztémás lupus erythematosus (egy olyan betegség, amely az immunrendszer aktiválásán és az antitestek kialakulásán alapul) a test saját szöveteivel szemben, azaz az auto-agresszióval (saját sejtjeire irányul));
  • szisztémás szkleroderma (a bőr, a vérerek, az izom-csontrendszer és a belső szervek károsodása, amely a vérkeringés, a gyulladás és a széles körben elterjedt fibrózis (a kötőszövet proliferációja, majd annak tömörülése) alapján történik);
  • dermatomyositis (a kötőszövet progresszív gyulladásos betegsége az izmok, a bőr és a belső szervek elsődleges károsodásával).
• Gyulladásos bélbetegség: Crohn-betegség (krónikus gyulladásos bélbetegség, amelyre jellemző a fekélyek kialakulása a belekben (mély szervhibák) és keskenyedések, valamint más szervek károsodása), fekélyes vastagbélgyulladás (UC, a vastagbél krónikus betegsége, amely fekély kialakulásához vezet) ).
• Bél-tuberkulózis (egy mikroorganizmus által okozott fertőző betegség - Mycobacterium tuberculosis).
• Krónikus pancreatitis (hasnyálmirigy gyulladása).
• Menetria-betegség (a gyomor nyálkahártya növekedésével (hipertrófiájával) kapcsolatos betegség, hipertrófás gastritis (gyomorgyulladás)).
• Krónikus enteritis (vékonybél gyulladása).
• Whipple-betegség (ritka, fertőző természetű betegség, amelyben főleg a vékonybél károsodása figyelhető meg).
• Egyéb betegségek.

A terapeuta segít a betegség kezelésében

diagnosztika

• A panaszok (gyakori hasmenés, hasi fájdalom, súlyos ödéma) és a betegség előzményeinek elemzése (amikor (milyen hosszú ideig) jelentkeztek a betegség tünetei, milyen korúak voltak a közeli rokonok hasonló tünetei).
• Az élet történetének elemzése (akár a hasi szervek, daganatok, szisztémás kötőszöveti betegségek (szisztémás lupus erythematosus (az immunrendszer aktiválódásán alapuló betegség, antitestek (specifikus testfehérjék) kialakulása) a test saját szövetei ellenére, vagyis az automatikus agresszió (a saját sejtjei felé), stb.)).
• Fizikai vizsgálat. A vizsgálat során az aszciteszig tartó kifejezett ödéma (folyadék felhalmozódása a hasüregbe) és anasarca (a bőr alatti szövet masszív ödémája) vonzza a figyelmet. A hasi palpáció (palpáció) fájdalmával van jellemezve.
• Laboratóriumi kutatási módszerek.
  • Teljes vérszámolás a lehetséges anémia ("vérszegénység", a vörösvértestek (vörösvértestek) és a hemoglobin (oxigén hordozó fehérje) csökkentése): általában a leukopenia (fehérvérsejtek) csökkenése, thrombocytopenia (vérlemezkeszám csökkenése). (a vérzés megállításában részt vevő nukleáris sejt-fragmensek)). Ezt az állapotot triar citopéniának nevezik.
  • A vér biokémiai analízise a teljes fehérje, frakciói (alfajok) szintjének meghatározására, ionogramok (kálium, magnézium, nátrium stb. A vérben) vizsgálata, az immunglobulinok csökkentése (az immunrendszert képező speciális fehérjék, "védő funkció") A osztály (IgA) és M (IgM).
  • Radioizotópos módszer a fehérjék veszteségének meghatározására a belekben. A módszer lényege, hogy a radioaktív anyaggal jelölt fehérjét intravénásan adják be a páciensnek, majd meghatározzuk, hogy milyen gyorsan kiválasztódik a széklet.
• Instrumentális kutatási módszerek.
  • A hasi szervek és bélek ultrahangvizsgálata (ultrahang), mágneses rezonancia képalkotás (MRI) vagy komputertomográfia (CT) a patológiai (rendellenes) változások és betegségek kimutatására, amelyekkel a bél limfangiektázia fejlődhet.
  • A bél röntgen vizsgálata (irrigoszkópia) lehetővé teszi a bélben bekövetkező változások észlelését és ezek változásának természetét, meghatározza a bélfal ödémájának mértékét, a sérülés hosszát, stb.
  • A bél endoszkópos vizsgálata: az orvos megvizsgálja és értékeli az epevezetékek állapotát egy speciális optikai eszközzel (endoszkóp).
  • Biopszia (a bél egy darabjának elemzése céljából).
  • Kontraszt lymphangiography - lehetővé teszi, hogy azonosítsa megváltozott nyirokerek a bélben.
  • Az alapréteg vizsgálata és egy szemészrel való konzultáció (ha szükséges).

A bél lymphangiectasia kezelése

• A kezelés első szakaszában speciális (terápiás) táplálkozásra van szükség, amelynek célja a gyomor-bélrendszer működésének helyreállítása és a széklet normalizálása:
  • az élelmiszert termikusan és mechanikusan kell feldolgozni, nem túl meleg vagy hideg ételeket;
  • ki kell zárni az illóolajokban gazdag ételeket (fehérrépa, retek, retek, sóska, spenót, hagyma, fokhagyma, gomba);
  • ha lehetséges, csökkentse az ehető lipidek (zsírok) mennyiségét és növelje a fehérje mennyiségét;
  • hasmenés (laza széklet) - étrend (kompótok, sovány hús, gabonafélék, gabonafélék stb.) és antidiarrhealis gyógyszerek korrekciója.
• A primer (veleszületett - intrauterin által indukált) bél lymphangiectasia kezelésére szomatosztatin növekedési hormon analóg készítményeket használnak.
• A szekunder (más betegségek hátterében kialakult) bél lymphangiectasia kezelése olyan betegségek és állapotok kezelésére irányul, amelyek ellen a lymphangiectasia fejlődik, például daganatok, bélbetegségek stb.
• A sebészeti kezelést - műveleteket végzik, amelyek eredményeként megváltozik a bélcsatornák, vagy mesterséges anasztomoszatok jönnek létre (fisztula, ízületek).

Komplikációk és következmények

• Bél limfómák (hemato-onkológiai (a hematopoetikus szövetek károsodása) csoportjai, a nyirokcsomók elsődleges károsodásával és a tumorsejtek (fehérvérsejtek alfaja - leukociták) felhalmozódásával a belső szervekben).
• A bél szigorúsága (szűkítése).
• Gingivitis (az ínygyulladás).
• A kalciumhiány miatt a fogzománc hibái.
• Hipovitaminózis (vitaminhiány) a bélben lévő vitaminok felszívódásának megsértése miatt:
  • A-vitamin - "éjszakai vakság" (a szürkület látásának megsértése (látás gyenge fényviszonyok között, alkonyatkor)), száraz bőr és nyálkahártyák, szemhéj;
  • D-vitamin - csontritkulás (csökkent csontsűrűség), csonttörések;
  • K-vitamin - a vérzés előfordulása;
  • E-vitamin - izomgyengeség, meddőség.

A bél lymphangiectasia megelőzése

• Az elsődleges (veleszületett - intrauterin indukált) bél limfangiektázia megelőzése nem létezik, mivel a betegséget a nyirokerekek szerkezete inborn (intrauterin indukált) anomália (zavar) okozza.
• A szekunder (más betegségek hátterében kifejlődött) fejlődés megelőzése a bél lymphangiectázia azon betegségek időbeni és kielégítő kezelésére irányul, amelyek ellen ez az állapot alakul ki, például tumorok, bélbetegségek (például Crohn-betegség (krónikus gyulladásos bélbetegség) kialakulása, amelyre jellemző a kialakulása. a fekélyek belsejében (a szerv falának mély hibái) és összehúzódásai, valamint más szervek károsodása), nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladás (UC, krónikus betegség, perc bél, ami a fekély), stb).

• forrás

1. A klinikai gasztroenterológiai atlasz. Forbes A., Misievich J. J., Compton K. K. és mások. / Ed. VA Isakov. M., GEOTAR-Media, 2010, 382 oldal.

Mi a teendő a bél lymphangiectasia-val?

• Válasszon egy megfelelő háziorvosot
• Pass tesztek
• Szerezzen kezelést az orvostól
• Kövesse az összes ajánlást

Bél lymphangiectasia

A bél lymphangiectasia (Waldman-kór) olyan betegség, amelyet súlyos ödéma, hypolymphocymia jellemez. A vékonybél nyálkahártyáján (szubmucous rétegben) található nyirokerek dilatációjának (veleszületett vagy szerzett karakterének) következménye.

Gyermekekben és fiatalokban diagnosztizálják a bél lymphangiectasia-t.

okok

• A nyirokerekekben a szerkezet veleszületett rendellenességei.
• Különböző tumorok a bélben.
• Lymphomák (egyfajta hemato-onkológiai betegségek, amelyek többnyire nyirokcsomók sérülése és a tumor limfociták felhalmozódása (a fehérvérsejtek egyik alfaja - leukociták) különböző szervekben.
• Vörös szisztémás lupus erythematosus.
• Különböző gyulladásos folyamatok a belekben: ritkán találtak Crohn-betegséget és fekélyes vastagbélgyulladást (krónikus vastagbélbetegség, amely belső fekélyek kialakulásához vezet).
• Bél tuberkulózis (egy mikroorganizmus által okozott fertőző betegség).
• Akut és krónikus pancreatitis.

tünetek

A betegség elsődleges tünetei a primer bél lymphangiectasia 10 éves korában jelentkeznek, de amikor másodlagosan észlelhető (ami más betegségek hátterében alakul ki), a betegség 23-27 éves korban jelentkezik.

A betegség főbb tünetei közül számos:

• Az intesztinális hasmenés (laza széklet) és a székletfrekvencia naponta gyakran eléri a 5–20-szor.
• Az ödéma az intesztinális lymphangiectasia egyik legjellemzőbb tünete. Az ödéma ugyanolyan mérsékelt lehet (például a lábak duzzanata), ritka, súlyos esetekben - masszívabb.
• Hányás.
• Hányinger.
• Hasi fájdalom.
• Csökkent a teljes testtömeg.
• Polihipovitaminózis (vitaminok hiánya).
• Gyermekek lassú növekedése.
• Ödéma vagy retina elválasztás, amely ezt követően vaksághoz vezet.

diagnosztika

A vastagbél lymphangiectasia-ját gyanúsnak kell tekinteni minden olyan betegben, akinek a hipoalbuminémia érthetetlen tünetei vannak, különösen a steatorrhea és / vagy a limfocitopénia hátterében. A vékonybél nyálkahártya biopsziás mintáiban gyakran megnő a nyirokcsomók.

A röntgenvizsgálat során a bélnyálkahártya hajtogatásain határozzuk meg a puffadás jelenlétét.
A fehérjeveszteség meghatározható az antitripszin-α1 székletmasszák aktivitásának figyelemmel kísérésével (ez a mutató meglehetősen specifikus a fehérje veszteségének mérésében a testben (nevezetesen a bélben), mivel az antitripszin-α1 teljesen lebomlik és inaktiválódik 3-nál kisebb pH-nál. A fehérjeveszteség pontosabb értékelése valószínűleg az összes széklet tömeg 72 órán belül történő összegyűjtésével és a fehérje jelenlétének meghatározásával valósul meg. A fehérje mennyiségét a vérplazmához viszonyítva is kiszámíthatja (a fő mértékegység ml / nap).

Ezt a diagnózist a következő módon lehet elvégezni:

• a betegség klinikai vizsgálata a végzett laboratóriumi vizsgálatok adatai alapján (lymphocytopenia, hypocalcemia, hypoproteinemia);
• a limfangiográfia eredményei (kimutathatóak a bél nyirokrendszerében bekövetkező változások patológiái), valamint a vékonybél biopsziája speciális berendezések bevonásával.

Kezelés és étrend

Örökletes lymphangiectasia jelenlétében az étrend-terápia hatékonyabb lesz, ha a hosszú lánc étrendjében maximálisan korlátozódik a jelenléte, és növeli a közepes láncú savak mennyiségét (emlékeznünk kell arra, hogy a közepes láncú savakat nem lehet nyirokkal szállítani).

Ha a bél csak egy kis részét érinti, sebészeti úton eltávolítják.

Az orvosok és az ezen a területen végzett kutatások szerint a kis zsírtartalmú étrend meghosszabbítja a betegek életét. A triglicerid-gyógyszerek, amelyek közvetlenül a vérbe (és nem nyirokerekbe) felszívódnak, szintén segítenek a kezelésben. A betegeknek különleges étrendet kell követniük, amelynek lényege a zsírok kimerülése (30 gramm naponta) és a fehérjével dúsított maximális mennyiség.

A betegség kialakulásának megelőzése érdekében ajánlott aktív életmód kialakítása. Jó tanács a kompressziós hatású rugalmas harisnyák használata.
Az elsődleges bél lymphangiectasiaban szenvedő betegeket speciális gyógyszerekkel támogatják: oktreotid (Sandostatin).

A másodlagos bél lymphangiectasia-val rendelkező betegeknek megfelelő kezelésben kell részesülniük a nyirokerekben bekövetkezett változásokhoz vezetett betegségekben.

kilátás

Az elsődleges bél lymphangiectasia kimutatásakor a prognózis gyakran kedvezőtlen: a gyerekek meghalnak a serdülőkorban.
Lymphangiomatosis és limfociták jelenlétében a vékonybél szegmentális léziójával, ennek az érintett szektornak a reszekciója a betegség gyors fejlődéséhez vezethet, sőt akár a gyógyulás befejezéséhez is.

megelőzés

A primer bél lymphangiectasia megelőzésére irányuló intézkedéseket és intézkedéseket még nem dolgozták ki. Annak érdekében, hogy megakadályozzák a bél másodlagos limfangiektázia előfordulását, a betegeknek megfelelő terápiát kell végezniük minden olyan betegség esetében, amely végül elfogadhatatlan változásokat okozhat a nyirokkapillárisokban és a bélrendszerben.

Hogyan takarítunk meg kiegészítőket és vitaminokat: vitaminokat, probiotikákat, gluténmentes lisztet stb., És mi rendelünk az iHerb-en (link $ 5 kedvezmény). Szállítás Moszkvába csak 1-2 hét. Sokszor olcsóbb, mint egy orosz boltban, és elvileg néhány termék nem található Oroszországban.

Comments

érdekes, hogy megtudjuk, mi van a Cseljabinszk régióban. Az orvosok, akik megértik a betegséget, Waldman. és általában, hogy ez a betegség gyógyult-e.

A feleségemet Waldman-betegséggel diagnosztizálták. Most Chelyabinsk kórházában van, kétszer intenzív osztályon volt. Nem érzi jobban, hogy segítsen neki 33 éves 3 gyermekének. HELP.

A nyombél nyálkahártya nyombélének nyirokcsontja. Mi ez a betegség és mi a jellemzője

Leírás:

A bél lymphangiectasia olyan betegség, amelyet az ödéma, a hipoproteinémia, a hypolymphocythemia és a vékonybélfal nyálkahártya és nyálkahártyáján található veleszületett vagy megnövekedett nyirokerek növekedése következtében alakul ki.

Gyermekekben és fiatalokban diagnosztizálják a bél lymphangiectasia-t.

A bél lymphiectasia tünetei:

A betegség fő klinikai tünetei: malabszorpciós szindróma, hasmenés, hányinger, hányás, hasi fájdalom. Bizonyos esetekben enyhe vagy közepes súlyosságú steatorrhea fordul elő. A perifériás ödéma alakul ki. A betegség hosszú szakaszában chylous ascites és chylothorax fordulhat elő.

A klinikai kép betegség (primer vagy másodlagos) különböző formáira.

A primer bél lymphangiectiasis klinikai megnyilvánulása.

A betegség megjelenésének átlagos életkora 11 év.

A betegség kezdeti klinikai megnyilvánulása a masszív, szimmetrikus, a perifériás ödéma és a hasmenés, vérkeverék nélkül. Van egy késés vagy késés a növekedésben.

A retina makula (makula ödéma) duzzanata kialakulhat, ami reverzibilis vaksághoz vezethet.

A betegség megszerzett formáját fiatal korban diagnosztizálják (az átlagéletkor 22,9 év).

Ebben a formában a betegek zavarhatják a bélbetegség kialakulását okozó betegség tüneteit. Ezek közé tartoznak például a retroperitonealis fibrosis, a constrictive pericarditis, a krónikus pancreatitis stb.

A perifériás ödéma szekunder intesztinális lymphangiectasia esetén aszimmetrikus.

A bél lymphangiectasia okai:

Az elsődleges bél lymphangiectasia okai

A veleszületett örökletes betegség. A betegséget a bél nyirokrendszeri rendellenességei okozzák. A betegség ezt a formáját gyermekekben rögzítik (a betegség megjelenésének átlagos életkora 11 év).

A másodlagos bél lymphangiectasia okai.

Hasi vagy retroperitonealis carcinoma.

A szív- és érrendszeri betegségek (constrictive pericarditis).

A bél, a hashártya és a mesentericus nyirokcsomók tuberkulózisa.

Szisztémás lupus erythematosus.

A bél lymphiectasia kezelése:

A beteg általános állapotának javítása.

A másodlagos bél lymphangiectasia kialakulásához vezető betegség kezelése.

Az elsődleges és másodlagos bél lymphangiectasia komplikációinak megelőzése és kezelése.

A betegek életminőségének javítása.

Kövesse az étrendet, zsírtartalmú (30 g / nap) és fehérjével dúsítva. Az étrendben fontos elkerülni a hosszú láncú zsírsavak (közepes és rövid láncú zsírsavakkal való helyettesítését), mivel a hymomikronok eltömődéséhez vezetnek, ami a nyirokrendszerben elnyomja a nyirokrendszerben a nyomást, és a limfociták elvesztéséhez vezet.

A só mennyiségének korlátozása az étrendben nem csökkenti az ödéma súlyosságát.

Az orvosi táplálkozás célja a hasmenés elleni küzdelem és a táplálkozási hiányosságok pótlása. Bővebben: Orvosi táplálkozás hasmenéshez. A triglicerideket, kalciumot és zsírban oldódó vitaminokat tartalmazó étrend-kiegészítőket ajánlatos használni.

A betegeknek tanácsos aktív maradni. A bél lymphangiectasia-ban szenvedő betegek fizikai aktivitásának mértéke nem létezik. A betegek maguk határozhatják meg a fizikai aktivitás szintjét, amennyiben általános állapotuk megengedi.

A primer bél lymphangiectasia kezelése.

Szomatosztatin analógot használnak: oktreotid (Sandostatin). A felnőtteknek 50 µg / nap dózisban kapjuk az s / c-t; gyermekek - s / c 1-10 mg / kg dózisban.

Abban az esetben, ha a betegség lefolyása nem javul étrend-terápiával és oktreotid-kezeléssel, a tranexaminsavat (Tranexam) írják elő. Alkalmas felnőtteknél orálisan 1-2 g / nap dózisban.

A szekunder bél lymphangiectasia kezelése.

A szekunder intesztinális lymphangiectasia-val rendelkező betegeknek megfelelő terápiát kell adniuk a betegség számára, ami patológiai változásokhoz vezetett a nyirokerekben.

Primer intesztinális lymphiectasia esetén nem végeznek sebészeti kezelést.

A betegség másodlagos formájában a beteg bél nyirokcsomók reszekcióját végezzük, vagy anasztómákat hozunk létre a nyirokrendszerbe történő nyirokelvezetés biztosítására.

Amikor a chylothoraxot torakocentézist végzik. A chylous ascites sebészeti beavatkozására vonatkozó indikációkat a beteg általános állapota alapján határozzuk meg.

Annak ellenére, hogy a betegeknek ajánlott betartani az aktív életmódot, emlékeznünk kell arra, hogy a fizikai aktivitás szintjének segítenie kell a perifériás ödéma súlyosságának csökkentését. Erre a célra például gyakorlatokat végezhet, amit a vállszint fölé emeli. Ajánlott tömörítő hatású rugalmas harisnya használata.

Primer intesztinális lymphangiectasia esetén az oktreotiddal (Sandostatin) javasolt terápiát ajánlott.

A szekunder intesztinális lymphangiectasia-val rendelkező betegeknek megfelelő terápiát kell adniuk a betegség számára, ami patológiai változásokhoz vezetett a nyirokerekben.

Lymphangiectasia: tünetek és kezelés

Lymphangiectasia - a fő tünetek:

• Hasi fájdalom
• hányinger
• hányás
• Láb duzzanat
• hasmenés
• Csökkent látás
• kiszáradás
• Általános duzzanat
• Súlycsökkenés
• Növekedési késedelem egy gyermeknél
• Nem feltárt étel a székletben

A lymphangiectasia (Waldman-kór, bél limfangiektázia) veleszületett vagy szerzett patológiai folyamat, amelyet a nyálkahártya vagy a bél alatti nyálkahártyájában található nyirokcsomók dilatációja jellemez.

A klinikai képet a gyomor-bél traktus, az ödéma, a gyermek növekedése, valamint a gasztroenterológiai jellegű tünetek jellemzik.

A veleszületett típusú bél lymphangiectázia 10 évesen kezd megnyilvánulni. A diagnózist fizikai vizsgálat, laboratóriumi és bizonyos esetekben műszeres módszerek segítségével végzik.

A kezelés konzervatív és radikális lehet, a patológiai folyamat klinikai és morfológiai képétől függően.

Ha a szegmentális duodenális lymphangiectasia diagnosztizálódik, a prognózis viszonylag kedvező. Az elsődleges lymphangiectasia leggyakrabban ahhoz vezet, hogy a gyermek elpusztul a serdülőkor előtt.

kórokozó kutatás

A lymphangiectasia okai mind gastroenterológiai jellegűek, mind a gyomor-bél traktus nem működnek.

A lymphangiectasia a következő kóros folyamatok következménye lehet:

• szisztémás lupus erythematosus;
• a nyirokerekek szerkezetének veleszületett rendellenességei;
• lymphomák különböző szervekben, és nem csak a gyomor-bél traktushoz viszonyítva.

Ami a gasztroenterológiai etiológiai tényezőt illeti, itt meg kell jelölni az alábbiakat:

• a bélben, mind jóindulatú, mind rosszindulatú daganatok;
• akut és krónikus pancreatitis;
• bél tuberkulózis;
• fekélyes vastagbélgyulladás;
• Crohn-betegség;
• gyulladásos folyamatok a gyomor-bélrendszerben, valamint a nyombélben;
• krónikus gyomor-bélrendszeri betegségek;
• hosszú távú gyógyszeres kezelés;
• a test veresége a Helicobacter pylori-val;
• Whipple-betegség;
• a test hormonális kiigazításának ideje - serdülőkor, terhesség, a menopauza kezdete;
• csökkent immunitás;
• az élelmiszerrendszer megsértése - kemény étrend, rossz étrend.

A megszerzett típus lymphangiectázia, mint sok más gasztroenterológiai betegség, gyakran a táplálkozás, valamint a gyomor-bél traktus számos más patológiai folyamatának késői kezelése.

besorolás

A nyirokcsomók az emberi testben találhatók, így az ilyen betegség kialakulása elméletileg bárhol előfordulhat a gyomor-bél traktusban.

Azonban a legtöbb esetben a lokalizáció a következő:

• lymphangiectasia duodenum vagy duodenalis lymphangiectasia;
• patológiás folyamat a vékonybélben;
• gyomor-lymphangiectasia;
• sigmoid duodenalis lymphangiectasia.

A lymphangiectasia eredetének jellege lehet:

• elsődleges - veleszületett természetű betegség, és az első tünetek 10 éves korban jelentkeznek;
• másodlagos vagy szerzett - a fenti kóros folyamatok hátterében alakul ki.

A betegség pontos formáját csak a szükséges diagnosztikai intézkedések végrehajtásával lehet meghatározni.

tünetegyüttes

Ennek a betegségnek a klinikai képe meglehetősen specifikus, így a diagnózis problémái általában nem fordulnak elő.

A patológia tünetei a következők:

• hasmenés - gyakori támadások - naponta 5-20-szor, a széklet nagyon folyékony, tartalmazhat nem emésztett ételeket;
• hányinger és hányás, amely a hasmenés mellett gyakran kiszáradáshoz vezet;
• hasi fájdalom;
• fogyás;
• a gyermeket elkábítják;
• duzzanat - lehet olyan mérsékelt, például csak a lábak és a masszív, amelyek szinte az egész testet érintik;
• csökkent a látásélesség a retina ödéma miatt.

Ha a patológiás folyamat veleszületett formájáról beszélünk, akkor a klinikai kép első tünetei körülbelül 10 év körül jelennek meg. Az ilyen gyerekek ritkán élnek serdülőkorban. A nyombél nyálkahártya lymphangiectasia szerzett formája leggyakrabban 27–28 éves korban fordul elő.

diagnosztika

Mivel a klinikai kép egyes tünetei hasonlóak más betegségekhez, a helyes diagnózis elvégzéséhez alapos diagnózis szükséges.

Kezdetben az orvos fizikailag megvizsgálja a beteget, megállapítja a klinikai kép jellegét, és személyes és családi történeteket is gyűjt.

Ezután a diagnózist a következő módszerekkel végezzük:

• általános klinikai és biokémiai vérvizsgálat;
• vizeletvizsgálat és széklet;
• A hasi szervek ultrahanga;
• A bél röntgenvizsgálata;
• a gyomor-bél traktus endoszkópos vizsgálata;
• biopsziás szövetmintavétel.

Számos klinikai esetben a betegséget meg kell különböztetni az ilyen kóros folyamatoktól:

A diagnózis eredményei szerint pontos diagnózist állapítanak meg, a patológiai folyamat jellegét és a terápiás intézkedések taktikáját.

kezelés

A kezelés többféle lehet:

• konzervatív;
• műtét;
• diéta terápia.

A terápiás konzervatív taktika magában foglalja a gyógyszert, a diétázást és bizonyos esetekben fizioterápiás eljárásokat is.

A következő gyógyszerek felírhatók:

• a triglicid csoportból;
• kötőanyagok;
• antibiotikumok;
• speciálisan kiválasztott vitamin-ásványi komplexek.

Az étrend célja a zsírok eltávolítása, előnyben részesül a fehérje és a növényi élelmiszerek.

Ami a sebészeti beavatkozást illeti, ebben az esetben a bél érintett része reszekciónak van kitéve. A további terápiás intézkedések jellege, amelyet az orvos egyénileg határoz meg.

A művelet pozitív eredményeket ad, és egyes esetekben is sikerül teljesen megszüntetni a betegséget. A betegség veleszületett formáját illetően nincs specifikus megelőzés. A megszerzett bél lymphangiectasia gyógyítható, ha nem teszik lehetővé a fenti etiológiai tényezők megnyilvánulását.

Ha úgy gondolja, hogy Lymphangiectasia és a betegségre jellemző tünetek vannak, akkor az orvosok segíthetnek: gasztroenterológus, terapeuta, gyermekorvos.

Javasoljuk az online betegségdiagnosztikai szolgáltatásunk használatát is, amely a bevitt tünetek alapján kiválasztja a lehetséges betegségeket.

Giardiasis gyermekeknél - egy parazita patológia, amelyet egysejtű mikroorganizmus - Giardia - provokál. A betegséget a gyermekkorú betegek egyik leggyakrabban diagnosztizáltnak tekintik. Számos mechanizmus létezik a kóros ágens behatolására a gyermek testébe - leggyakrabban ezt az élelmiszer biztosítja. A fő kockázati csoport 3-4 éves gyerekekből áll.

A klosztridiosis olyan fertőző betegség, amely leggyakrabban akut formában fordul elő. A patológiai folyamat kialakulásának kiváltó tényezője a patogén klosztridium mikroorganizmusok, amelyek a toxinokat felszabadítják, ami rendkívül negatív következményekkel jár.

Maldigesztia - az emésztési folyamatok megsértése. A Maldigestia szindróma a gyomor-bél traktus szinte bármilyen betegségével párhuzamosan fordul elő, előfordulhat néhány veleszületett rendellenesség jelenlétében. A klinikai kép nem specifikus, ezért konzultáljon orvosával. A kezelést egyedi alapon írják elő, rendszerint átfogóan és szükségszerűen diétát is magában foglal.

A necatoriosis egy parazita betegség, amelyet a necator típusú bélférgek testbe való behatolása okoz. A legelterjedtebb betegség Afrikában, Ázsiában, részben az USA-ban, Ausztráliában és Indiában.

A yersiniosis egy fertőző típusú betegség, amelyet elsősorban a gyomor-bél traktusban bekövetkező sérülés, valamint a test bőrét, ízületeit és egyéb szerveit és rendszereit érintő általános sérülés jellemzi.

A testmozgás és a mérséklés miatt a legtöbb ember gyógyszert nélkül végezhet.

A lymphangiectasia diagnózisa és kezelése

A lymphangiectasia nagyon ritka betegség.

Fő tünete a megnagyobbodott nyirokerek. Továbbá ez a betegség a bélfalak megnövekedett permeabilitásának és a gyomor-bélrendszeren keresztül a fehérje fokozott kimenetének jellemzi.

A betegség típusai

A lymphangiectasia lokalizációja a nyombélben vagy a gyomorban a leggyakoribb.

A betegség miatt a nyirokerek élesen terjeszkednek, a nyirokcsomó stagnálása és a vérnyomás emelkedik. Lehetnek fibroszklerotikus változások is a szövetekben. Ez egy ritka betegség, amelyet az élet vagy a veleszületett élet során szerzett.

elsődleges

Az elsődleges lymphangiectasia nagyon ritka. Ezek mindenekelőtt a tüdő károsodása, amit a lymphangiectatic ciszták megjelenése fejez ki.

Fejlődésük oka a tüdő kötőszövetének rendellenessége. A betegség jellemző jelei a pulmonális szívbetegség, amelyet gyakran kombinálnak cianózissal.

Gyakran előfordul, hogy az embrió utáni elzáródás, amely a tüdőből származó nyirokcsökkenés miatt következik be, e betegséghez vezet. Ebben az esetben a tüdőszövet kifejezetten granulárisvá válik. A mikroszkóp alatt nagyszámú nyirok-cisztát láthatunk.

másodlagos

A másodlagos típusú lympangiectasiasok olyan tüneteket mutatnak, mint a limfosztázis és a kiterjedt ödéma. Ezzel a betegséggel a nyirokkapillárisok hézagai nyitva maradnak, mivel a környező kötőszövetszálakhoz kapcsolódnak.

Ez annak köszönhető, hogy az edemás folyadék fokozatosan terjeszti a szövetek szálait. A betegség a gyulladásos folyamat során is kialakul.

Amikor a nyirokerekek tágulnak, akkor a normális nyirokcsere zavarja. Ez azt a tényt eredményezi, hogy a nyirokrendszer falai megszakadnak, vagyis lymphorrhea figyelhető meg.

Helyi típusú limfangiektázia esetén a szubmucos és serózus membránok sérülnek. Ugyanakkor más szervekben a nyirokkapillárisok gyakran bővülnek. Az aminosavak hiánya az albumin és a gamma-globulin termelés megszakadásához vezet.

A lymphopenia kialakulása a limfociták nagy veszteségével jelentkezik. Bármilyen korban örökli az elsődleges limfangiektáziát.

A vérben lévő limfociták tartalmának tekintendő, olvassa el itt.

Okai

A gyomor és a belek betegségei, a 12 nyombélfekély, például a krónikus enteritis vagy a gastritis, nagyrészt a szekunder lymphangiectasia kialakulásához vezetnek. A betegség elsődleges formájában nagy szerepe van az örökletes tényezőknek és a betegségre való hajlamnak.

A következő egészségügyi problémák a betegség kialakulásához is vezethetnek:

• a szív- és érrendszeri betegségek;
• lymphoma;
• tuberkulózis;
• krónikus pancreatitis és mások.

Nézze meg a videót arról, hogy a bélbetegség lymphangiectasiahoz vezethet:

Tünetek és diagnózis

Ha gyanítja a lymphangiectasia jelenlétét, vegye figyelembe az alábbi jeleket:

• Ezzel a betegséggel a fő az edematikus szindróma.
• Hipokalcémia is kialakulhat, ami rohamokhoz vezethet.
• A hipokalcémiát a testtömeg, a gyengeség és a fáradtság csökkenése kíséri.
• Bizonyos betegeknél hasi elváltozás, hasmenés, aszteatorrhea, aszcitesz, polyfecalia alakulhat ki.
• A végtagok és a nemi szervek ödémája gyakran megnyilvánul.
• Amikor a lymphorrea sok folyadék szabadul fel, ami a bőr és a fehérnemű hidratálásához vezet. Ez repedések megjelenéséhez és a gyulladásos folyamatok kialakulásához vezet.
• Súlyos esetekben általános kimerültség, leukocitózis, hypochromic anaemia alakulhat ki.

A betegség diagnosztizálását endoszkópos vizsgálattal végzik, amelynek során biopsziás anyagot vesz fel. A szakértők más eljárásokat is előírnak:

1. A kontraszt limfográfia módszerével kibővített nyirokkapillárisok találhatók.
2. A röntgensugaras hasüreg vizsgálatában a bél falainak sűrűségét, a hipotenzió jeleit és a folyadékszinteket határozhatja meg. A koprogram általában pozitív reakciót ad a plazmafehérjékre.
3. Gyakran előírják a gastrointestinalis traktus ultrahangát, az albumin és a limfociták tartalmának tanulmányát a vérben, valamint a vérvizsgálatot és a székletet.
4. A diagnózishoz az anamnézis, a lymphangiography és a klinikai tünetek adatait használjuk.
5. Gyakran használják a vér és a nyirok radioizotóp vizsgálatát.

a tartalomhoz ↑

kilátás

A betegség prognózisa általában kedvező. De nagyon fontos tényező lesz a kezelés időzítése, valamint a betegség etiológiája.

Amikor a bél elsődleges limfangiektázia rossz prognózisa, sok beteg gyermek hal meg. A betegség krónikus állapota miatt általában lassan halad.

kezelés

Otthon

Otthon alkalmazzon egy takarékos étrendet, melynek tartalmaznia kell a vitaminok és a fehérje nagyobb mennyiségét. Ugyanakkor szükséges a folyadék, a só és a zsír felhasználásának korlátozása. Az is fontos, hogy kalciumot, vasat és vitaminokat vegyen be.

Ha a végtag sérülése van, rugalmas kötéssel kössük be, és intézkedéseket kell tenni a stagnálás megelőzésére.

Ezen túlmenően a páciensnek ésszerűnek kell lennie, beleértve a motort is.

Gyógyszertár azt jelenti

Ödéma szindrómában az aldoszteron antagonistákat használják, különösen a Veroshpiront. Ha nagy a nyirokcsökkenés, akkor terápiás speciális intézkedéseket írnak elő. Meg kell tölteniük a fehérje, az elektrolitok, a víz hiányát.

Sebészeti beavatkozás

A lymphangiectasia sebészeti kezelésében a hegek kivágását tervezték, ami zavarja a normális nyirokelvezetést. Az artériás törzsek embolizációját is végzik a nyirokképződés csökkentése érdekében.

Gyakran előfordul, hogy az orvos a bőr vagy a bőr alatti szövetek kivágását a kiterjesztett nyirokerekkel együtt végzi, ha súlyos ödéma jelentkezik. A nyirokkiáramlás új útjainak kialakításához közvetlen lymphovenous anastomosisok alkalmazhatók.

A betegség bonyolult formájának kezelése és súlyosbodása a kórházban történik. Otthonban orvosnak kell lennie.

A betegség gyors felismerésével és az időben történő kezeléssel a pozitív eredmények azonnal észrevehetők. Az eredmények hiánya arra utal, hogy szükség van a taktika és a kezelési módszerek cseréjére.

megelőzés

A primer lymphangiectasia megelőző intézkedései még nem ismertek az orvostudományban.

A másodlagos limfangiektázia kialakulásának megakadályozása érdekében időben kell kezelni azokat a betegségeket, amelyek visszafordíthatatlan változásokhoz vezetnek a nyirokkapillárisokban és az edényekben.

Az is fontos, hogy kis mennyiségű zsírtartalmú étrendet kövessünk, de a lehető legtöbb fehérjét kell tartalmaznia.

A lymphangiectasia ritka betegség, amelynek fő tünete a duzzadt nyirokerek. Nagyon súlyos következményekkel járhat a betegre nézve, így ennek a betegségnek az első jeleinél érdemes orvoshoz fordulni.

A nyombél nyálkahártya (nyombél nyálkahártya) lymphangioectasia. Mi ez a betegség és mi a jellemzője?

A lymphangioectasia egy kóros változás a bél nyirokrendszerében, amely a megnövekedett nyomás következtében alakul ki, lipogranulomák képződésével (a kötőszövet benőtt szakaszai sűrű csomók formájában). A betegség a nyirokelvezetés megsértését okozza, a bélrendszerben a lipidzsírok felszívódásának függvényében kifejezett duzzanattal és elvesztéssel. Ezt a patológiát veleszületett fejlődési rendellenességnek tekinthetjük a prenatális időszakban, valamint szerzett betegségként is. A többi betegségben megfigyelt széles körben elterjedt klinikai megnyilvánulások miatt meglehetősen nehéz diagnosztizálni a limfoektáziát, különösen a fejlődés korai szakaszában. Csak a laboratóriumi és műszeres módszerekkel végzett átfogó vizsgálat lehetővé teszi a bél lymphangiectasia azonosítását.

A duodenum lymphangioectasia. A betegség etiológiája

A nyombél nyálkahártya lymphangiectasia sajátossága a vékonybélben és a hímvesszőben található kis nyirokerek sérülékenységének formájában jelentkezik, nevezetesen a serozikus membránjukban. A duodenális lumen 12 túlzott kiterjedése miatt szöveti ödéma keletkezik. Ez a jelenség jelentősen bonyolítja a zsír, különösen a zsírban oldódó vitaminok nyirokba történő szállítását, és annak behatolását a bél lumenébe a limfociták elvesztésével.

A fehérjék elvesztése a belekben hozzájárul a szervezet immunválaszának gyengüléséhez a sejtek szintjén. Az immunrendszer az összes élő sejt részét képező zsírszerű anyagokat idegen szerként veszi figyelembe. A felhalmozódó makrofágok (a baktériumokat és azok bomlástermékeit aktívan rögzítő és támadó sejtek) hozzájárulnak a granulomák kialakulásához. Mivel a zsírok belépnek a bélbe a sejtek között (sűrű kapcsolatuk révén), a vérplazmában jelentősen csökken a fehérje koncentrációja. A fehérjék, zsírok és mikroelemek intesztinális lumenben történő felszívódásának folyamata csökken. A patológiai változások egyaránt lehetnek hirtelen és fokozatosak, attól függően, hogy mi okozza a DPc nyálkahártyájának lymphangiectasiaját.

A duodenum lymphangiectasia (lymphangiectasia) a következő formákban fordulhat elő:

• elsődleges - veleszületett rendellenesség, amely az első 10-20 év során nyilvánul meg;
• másodlagos - bizonyos szisztémás (autoimmun) betegségek vagy progresszív gyulladásos folyamatok miatt.

Lympangiectasia dpc az orvosi terminológiában Waldman-kórnak nevezik. A gyermekek és a 25 év alatti fiatalok érzékenyebbek erre. A bélrendszeri folyadékok átvitelében a nem megfelelő nyirokfunkció miatt csökken a nyirokelvezetés csökkenése. Stázis lép fel (a bél lumenében lévő tartalom megállítása).

Hasonlóan megsértik a zsírtartalmú folyadékok felszívódását a gyomorban. Hasonló anomáliát diagnosztizálnak gyomor-limfangiektáziaként. Ezzel a betegséggel együtt a duodenális lymphangiectasia is megfigyelhető. Az ilyen betegségek jelenlétében megfigyelt nyálkahártya idiopátiás állapota hasonló okokkal és tünetekkel jár:

• csökkent immunitás;
• a szervezet hormonális kiigazításának ideje (pubertás, terhesség, menopauza);
• feltételesen patogén flóra aktiválása a szervezetben (a legtöbb esetben a Helicobacter pylori baktériumok);
• hosszú antibakteriális vagy hormonterápia;
• fertőzés patogén flórával;
• étkezési zavarok (kemény táplálkozás, vitaminok és ásványi anyagok hiánya az étrendben).

Vissza a tartalomjegyzékhez

A betegség diagnózisa

Lehetőség van a betegség azonosítására jellemző tünetekkel, valamint a test átfogó vizsgálatával. A dcp nyálkahártyájának lymphangioectasiaját a következő tünetek jelentik:

• a végtagok súlyos bilaterális duzzanata (az egyoldalú másodlagos formában), a hasüreg és a mellkas duzzanata;
• a növekedés nem felel meg a norma határmutatóinak;
• a gyomor-bélrendszer rendszerszintű rendellenességei, állandóan ismétlődő hasmenés, hányinger, epigastriás fájdalom formájában;
• visszafordítható változások a retinában (makula ödéma);
• gingivitis (gingivitis);
• a kalciumhiány a fogzománc deformálódását okozza;
• a betegség gyakran rosszindulatú daganatok jelenléte ellen alakul ki;
• sántaság;
• bőr hiperémia, repedések és fekélyek megjelenése.

Ezek a tünetek más betegségekben is megfigyelhetők, így a diagnózist a test további vizsgálatával igazolják.

A duodenum nyálkahártyájában bekövetkező kóros változás azonosítására a következő vizsgálati módszerek alkalmazhatók.

1. Laboratóriumi módszer. Tartalmaz egy teljes vérszámot, ahol alacsony a limfociták és a vörösvértestek tartalma. A biokémiai analízis megerősíti a csökkentett szérum albumint és kalcium fehérjét. Az aktív alfa-1-antitripszin a fehérjék felszívódási folyamatának megsértését jelzi a bélben.
2. Instrumentális módszer. A bél ultrahanggal végzett vizsgálata lehetővé teszi, hogy azonosítsák a benne kialakult hurkot, a szövetek növekedését, duzzanatát. A röntgenvizsgálat lehetővé teszi a bélben a fehérjék hiánya által okozott szerkezeti változások értékelését a hajtogatott tömörített területek formájában. Az endoszkóp használatával a bélnyálkahártya állapotát a biopsziához tartozó különböző szakaszokból származó anyag további mintavételével értékeljük. A nyálkahártya-gyulladás formájában kialakuló gyulladás a duodenumban lévő búzadarab tünetét jelzi, ami megerősíti, hogy ez a limfoangiektázia.

Vissza a tartalomjegyzékhez

A betegség okai

A betegség kialakulását kiváltó főbb tényezők közül vegye figyelembe:

• progresszív gyulladásos folyamatok a kötőszövetben (dermatomyositis);
• a magzati fejlődés veleszületett rendellenességei;
• rosszindulatú daganatok (tumorok) a bélben;
• szisztémás betegségek (pancreatitis, enteritis, cukorbetegség, Crohn-betegség, celiakia);
• autoimmun betegségek (szisztémás lupus erythematosus és mások);
• a mycobacteria tuberculosis fertőzése;
• a vékonybél fertőzése patogén flórával (Whipple-kór);
• Egyéb, nem megalapozott okok.

Vissza a tartalomjegyzékhez

Kezelés és megelőzés

A lymphangiectasia olyan betegség, amely bizonyos kezelési taktikákat igényel a malabszorpciós szindróma kiküszöbölésére, az általános állapot javítására és a növekvő társadalmi aktivitásra.

A kezelés módszerei a következők:

1. Konzervatív módszer gyógyszerek alkalmazásával (Sandostatin, Tranexam). A kezelés magában foglalja a duodenális lymphangiectasia előfordulását elősegítő szisztémás betegségek kezelését.
2. A műtéti módszer a duodenális lymphangiectasia másodlagos formája. Ennek lényege, hogy távolítsa el az atrofizált nyirokerekeket és biztosítsa a nyirokrendszer normál áramlását a vénás rendszerbe anastomosis segítségével (a két üreges szerv műtéti összekapcsolása).
3. A lymphangiectasia étrendterápiájának célja a zsírok kiküszöbölése (a fogyasztás minimálisra csökkentése). Az előnyöket a szervezet normális működéséhez szükséges, vitaminokban és ásványi anyagokban gazdag fehérje- és növényi élelmiszereknek kell biztosítani.

A duodenális lymphoectasia kezelésének fontos pontja a nyirokerekek atrófiai állapotát okozó ok kiváltása.

A másodlagos obstrukció gyakran megfigyelhető az idősek körében. A hasonló tünetek klinikai és röntgensugárzása bonyolíthatja a diagnózist.

A DPK lymphoangiectasia-val rendelkező betegek táplálkozási táplálkozása a betegség elleni küzdelem meghatározó pillanatává válik. A napi étrendnek feltétlenül tartalmaznia kell a zsírban oldódó savakat, a kalciumot és a triglicerideket, amelyek a sejtek fontos energiaforrása - az emberi energia tartalék. Nem szabad elfelejteni, hogy a lymphangiectasia egészséges emberekben jelen lehet, miután nagy mennyiségű zsír- és fehérjetartalmú ételeket eszik.

Ne korlátozza a társadalmi és fizikai aktivitást. A testmozgást oly módon kell elosztani, hogy ne provokáljanak perifériás ödémát. Annak megakadályozása érdekében, hogy az orvosok a húzó hatású kompressziós fehérnemű használatát javasolják.

Nincsenek konkrét intézkedések a betegség megelőzésére. Önnek gondoskodnia kell az Ön egészségéről egy takarékos nap és a táplálkozás segítségével. A patológiát megelőző vagy azzal járó betegségek korai kezelése több alkalommal növeli a kedvező prognózis esélyét. A gastroenterológus rendszeres látogatói, akik kellőképpen megmagyarázzák, mi a 12pc nyálkahártya lymphangiectasia, segít elkerülni a kellemetlen pillanatokat a jövőben. Bizonyos esetekben szükség lehet arra, hogy konzultáljon több szakemberrel a gasztroenterológia területén. Segítségért vegye fel a kapcsolatot az emésztő szervek és a gasztroenterológiai intézetek kezelésében részt vevő főbb orvosi központokkal.

Az önmagával és az egészségével kapcsolatos gondos hozzáállás, a szisztémás betegségek időben történő kezelése, ennek a patológiának a kialakulása, lehetővé teszi, hogy teljes életet éljünk, és ne csökkentjük a társadalmi aktivitást.

Lymphangioectasia: mi ez és milyen veszélyes lehet?

A lymphangiectasia a nyirokerekek rendellenessége (rendellenesség), amely különböző súlyosságú rendellenességeket okozhat. Leggyakrabban a betegség gyermekeknél és serdülőknél fordul elő. A diagnózis az eltávolított nyirokcsomó vagy más érintett szövet szövettani vizsgálata alapján történik. A kezelési lehetőségek a lymphangiectasia okozó betegségétől függenek. Szignifikáns nemi különbségek nincsenek előfordulási gyakoriságban; a betegség azonos gyakorisággal fordul elő mind a nők, mind a férfiak esetében. A cikkben megvizsgáljuk, hogy mi az - lymphangiectasia.

Mi a lymphangiectasia?

A lymphangiectasia a leggyakoribb gyermekeknél és serdülőknél.

A lymphangiectasia leggyakrabban a nyirokrendszer külső okból történő károsodása miatt következik be, ami a helyi nyirokelvezetés elzáródásához vezet. A lymphangiectasia-t „megszerzett lymphangioma” -nak is nevezik; ez nem teljesen igaz, mivel a nyirokcsomók nem mutatnak daganatot. A szerzett lymphangiectasia a leggyakoribb a felnőtteknél, mint a mell eltávolítása és a sugárkezelés késői hatásai. Számos áttetsző vezikulumot detektálnak a betegeknél néhány évvel a sugárkezeléssel vagy anélkül végzett műtét után.

A „megszerzett lymphangiectasia” kifejezést a megnövekedett nyirokcsatornák leírására használják a korábban normális nyirokcsomók károsodása után. A "veleszületett lymphangiectasia" kifejezést a nyirokrendszer veleszületett rendellenességei következtében kialakult megnagyobbodott nyirokcsatorna leírására használják.

A lymphangiectasia valódi előfordulása nem ismert. Bár a lymphangiectasia az elmúlt két évtizedben gyakrabban jelent meg az irodalomban, a betegség ritka. A megszerzett forma felnőtteknél gyakrabban fordul elő, mint a gyermekeknél. Általánosabban elmondható, hogy az állapot 5 és 7 évtizedes életkorú betegeknél fordul elő.

besorolás

Az érintett szervektől függően a lymphangiectasia következő formáit különböztetjük meg:

A lymphangiectasia lehet primer (veleszületett) vagy másodlagos (szerzett). Gyermekeknél a betegség veleszületett formái jelentkeznek, és hasmenés, hányinger és súlyos hányás jelentkeznek. A betegség másodlagos formái gyakoribbak a fiatalok körében, és krónikus pancreatitis, perikarditis és hasmenés kísérik őket.

tünetek

Lymphangiectasia-ban szenvedő betegeknél általában számos folyadékkal töltött hólyag van jelen a szervezetben. A bőrelváltozások a tiszta, folyadékkal töltött vezikuláktól a sima, testtestekig terjedhetnek. A fájdalom és az ismétlődő cellulitisz a lymphangiectasia által okozott súlyosabb szövődmények.

A megszerzett limfangektektáziát a felső végtag limfödémája kísérheti, amely másodlagos a mastectomia, a sugárterápia vagy a szkleroderma miatt. Néha a lymphedema néhány hét alatt eltűnik kezelés nélkül.

okok

A lymphangioectasia lehet veleszületett vagy szerzett

A bél lymphangiectasia patogenezise nem ismert; a hólyagok azonban a helyi felületi nyirokcsomók kiterjesztései. Ezek a buborékok másodszor lépnek fel a megnövekedett nyiroknyomás miatt a nyirok felhalmozódása következtében. Ez a mechanizmus megmagyarázza a lymphangiectasia többségében megfigyelt lymphedemát. A limfödéma rendszerint az elzáródó nyirokelvezetés következtében jelentkezik, proectectomia, sugárkezelés vagy a tumor tömegének tömörítése után. A lymphangiectasiaot a bőr rendellenes szerkezete és működése is okozhatja.

A megszerzett formák nagyszámú külső tényező miatt jelentkezhetnek, amelyek strukturális károsodást okoznak a korábban normális nyirokcsomók számára. A lymphangiectasiasokat radikális mastectomia után jelentették sugárkezeléssel vagy anélkül. A gyomor területén lymphangiectasia a leggyakrabban a Helicobacter pylori fertőzés okozza.

A daganat eltávolítása után a péniszen és a scrotumon a lymphangiectasiasokat leírták; műtét után is előfordulhatnak a vulva és a belső combok között. A derék nyirokhiányos elzáródása megszerzett vulvar limfangiektáziát okozhat.

Mi a veszélye a lymphangiectasianak?

A betegséget gyakran fájdalom bonyolítja. A nyombél 12 nyálkahártyáján lymphangiectasia betegek súlyos emésztési zavarokat szenvedhetnek - hasmenés, hányinger és hányás. Továbbá, ha a nyirokcsomó nyálkahártyájában a lymphangiectasia gyakran erős steatorrhea.

diagnosztika

A diagnózist endoszkópos vizsgálattal végezzük biopsziás anyag felvételével.

A lymphangiectasia-t több áttetsző, vastagfalú, folyadékkal töltött hólyag jelenléte jellemzi. A vesikula átmérője általában 2-10 mm. Úgy tűnik, hogy a sérült területet színes áttetsző buborékok jelzik. A lymphangiectasia egyes sérüléseit a szemölcsök utánzó hipercarotikus szemölcs felületek boríthatják.

Bár sok krónikus lymphedema nélküli beteg regisztrált, ez a megszerzett lymphangiectasia betegek általános állapota. A bélszövet lymphangiectasia diffúz sérülése fájdalommentes perifériás és kétoldali ödémához vezethet. Lymphangiectasia is előfordulhat a péniszen.

Az immunhisztokémiai vizsgálatok fontosak a lymphangiectasia differenciálódásához a hemangiomáktól. A VIII-as faktorhoz kapcsolódó antigén vizsgálata pozitív eredményeket mutat az endoteliális hemangiomák határolásában.

A lymphangiectasia mikroszkópos vizsgálata nagy, dilatált nyirokereknek tűnik, amelyek egyetlen réteg endoteliális sejtekkel vannak bélelve. Gyakran megtalálhatók a papilláris és retikuláris dermisben. A mélyebb dermiszben való részvétel ritka.

kezelés

Bebizonyosodott, hogy a tüneti kezelés nem hatékony a betegség megszerzett formáival. Az érintett lymphatikus ereket sebészeti úton kell kivágni vagy blokkolni.

A duodenális lymphangiectasia kezelése nehéz lehet. A szakadt vezikulumok a fertőzés bejutásának és a későbbi szepszis (vérmérgezés) kialakulásának portáljává válhatnak. A lazított vezikulák szuperinfekciójának megelőzése érdekében rendszeres antibakteriális szerek használata javasolt.

A későbbi segítségre van szükség a visszatérő limfangiektázia korai kezeléséhez. A nyirokszarkóma (Stuart-Trevza szindróma) a krónikus limfangiektázia során előfordulhat. A betegség korai felismerése segít megmenteni a beteg életét. Néha a súlyos ismétlődő cellulitisz a lymphangiectasia és a gyengült immunitású betegek kórházi kezelését igényelheti. Súlyos betegségben szenvedő betegeknél intravénás antibiotikum szükséges.

Sok sebészeti kezelés segít a lymphangiectasia gyógyításában. A betegeknek tanácsos lézeres terápiát, szkleroterápiát, krioterápiát és más sebészeti eljárásokat alkalmazni. A folyékony nitrogén-krioterápia a lokalizált lymphangiectasia hatékony kezelése.

kilátás

Betegség esetén szükség van egy tapasztalt szakember tanácsadására és vizsgálatára, és az öngyógyítás szigorúan tilos.

A lymphangiectasia kedvező prognózisa van, mivel a legtöbb beteg jól reagál a különböző kezelésekre. A lymphangiectasia egy nem veszélyes betegség, amely ritkán fordul elő újra. A lymphangiectasia komplikálható a krónikus gyulladás, a fájdalom és a cellulitisz ismétlődő rohamokkal. A sérülések gyakran kozmetikai hibákat okozhatnak.

A szerzett lymphangiectasia nem feltételezi malignus potenciálját, bár a kapcsolódó krónikus limfödéma fokozhatja a limfoangioszarkóma kialakulásának kockázatát. Az ilyen rosszindulatú daganat nagyon agresszív fejlődési irányú, és néhány hónapon belül végzetes lehet. Az elhízott betegeknél a masszív lokalizált limfödéma esetén a bőr angiosarcoma előfordulását is jelentették.