A Zollinger-Ellison szindrómát a hasnyálmirigy vagy duodenum hormonálisan aktív neoplazma megjelenése jellemzi, amely gasztrint termel, és nyombél- és peptikus fekélyeket okoz. Ebben a cikkben ismertetjük Önt a Zollinger-Ellison szindróma okainak, megnyilvánulásainak, lehetséges szövődményeinek, előrejelzéseinek, diagnosztikai módszereinek és kezelésének. Ez az információ segít a gyanús betegség első tüneteinek megjelenésében, amelyek nagyon hasonlítanak a peptikus fekély tüneteire, és meghozza a megfelelő döntést a szakember által történő kezelés szükségességéről.
Ezt a betegséget először Zollinger és Ellison 1955-ben írta le két páciens példáján, akiknél a felső emésztőrendszer fekélyei nehezen gyógyíthatók. Ezenkívül a betegeknél a hasmenés a savasság növekedése és a hasnyálmirigy-szigeteken jelenlévő tumor volt. Ennek a neoplazmának a sejtjei nagy mennyiségű gastrint izoláltak (biológiailag aktív anyag, amely befolyásolja a gyomornedv termelését és a gyomor fiziológiai funkcióit), és a daganatot gasztrinómának nevezik. Később a betegséget az orvosok nevezték el.
Néhány statisztika
Az esetek 85-90% -ában a kialakulás a hasnyálmirigy fejének vagy farokának sejtjeiből nő, és a betegek mintegy 10-15% -ában a duodenum vagy a peripancreatic nyirokcsomók alsó részében található a tumor. Rendkívül ritka gasztrinomák alakulnak ki a gyomorban, a lépben vagy a májban.
Gyakran ezek a daganatok lassan nőnek, de körülbelül 60-90% rosszindulatú. Metasztázissá válhatnak a regionális nyirokcsomókra, a mediastinumra, a lépre és a májra. A gastrinom méretei elérhetik a 0,2-2 cm-t, és ritkán - 5 vagy több centimétert.
A Zollinger-Ellison szindrómát viszonylag ritkán észlelik - 1-4 betegből 1 millió emberből évente. A szakértők megjegyzik, hogy először ezt a betegséget gyakran gyakori peptikus fekélyként maszkolják, és a betegek 90-95% -ában több peptikus fekély jelentkezik, amelyek megjelenését a sósav túlzott termelése váltja ki. Ez a betegség bármilyen korú embereknél (általában 20-50 éveseknél) alakulhat ki, és általában férfiaknál észlelhető.
okok
Eddig a tudósok nem tudták megállapítani a Zollinger-Ellison szindróma kialakulását okozó tényezőket.
- A betegség kialakulásának fő oka az újonnan kialakult tumor által termelt nagy mennyiségű gasztrin állandó, szabályozatlan felszabadulása.
- E betegségben szenvedő betegek mintegy 25% -ánál többszörös I. típusú endokrin adenomatózis észlelhető, amelyet nemcsak a hasnyálmirigy szövete, hanem más mirigyek (pajzsmirigy, mellékpajzsmirigy, agyalapi mirigy és mellékvese) kísér.
- Néhány betegnél a szindróma kialakulása a gyomor antrumjában található G-sejt termelő gasztrin hiperpláziajához kapcsolódik.
- Ezen túlmenően, feltételezhető, hogy e betegség genetikai jellegét esetlegesen az öröklődő tényezők átadják az anyától a gyerekek felé.
tünetek
Zollinger-Ellison szindrómában a páciensnek gyomorfekélyére vagy nyombélfekélyére jellemző jelei vannak. Az ebből eredő fájdalom atipikus lokalizációval rendelkezik, makacs és gyakran rosszul alkalmas a hagyományos fekélyellenes kezelésre.
Jellemzően a betegek panaszkodnak az intenzív fájdalom megjelenésére a felső hasban. Az étkezés után (mint a gyomorfekély) vagy üres gyomorban jelennek meg. Az emésztőrendszer ezen részeinek nyálkahártyáinak vizsgálatában különböző mélységű fekélyeket tártunk fel. Ezen túlmenően az ilyen elváltozások a duodenális fal vagy a gyomor perforációját és a gyomor-bélrendszeri vérzés kialakulását okozhatják.
A hasmenéssel rendelkező betegek körülbelül 35-60% -a, és néhány beteg esetében ez a megnyilvánulás a Zollinger-Ellison szindróma egyetlen jele. A széklet félig alakú, vizes, és nagy mennyiségű zsírt és nem emésztett élelmiszerrészecskéket tartalmaz.
A legtöbb betegnél a fájdalom és a hasmenés kombinációja figyelhető meg. Emellett a Zollinger-Ellison szindrómában szenvedő betegek a következő panaszokat tehetik fel:
- böfögő savanyú;
- égő érzés a szegycsont és a gyomorégés mögött;
- hányás;
- hányinger;
- fogyás (hosszan tartó hasmenés esetén).
A Zollinger-Ellison-szindrómás betegek körülbelül 13% -ánál az eszophagitis súlyos formája alakul ki. Ezekben a betegek némelyikében a nyelőcső fekélyei és a nyelőcső szigorúságai alakulhatnak ki.
A szerszámellenőrzések során talált gastrinoma sötét sötétségű, sűrű állandóságú, kerekes nevelést jelent. Ez lehet egyszeri vagy többszörös.
Amikor a gasztrinóma rosszindulatú daganata van egy betegben, jelei vannak a rák mérgezésének, és a cachexia alakul ki. Ha a tumor metasztázisokat ad, akkor a regionális nyirokcsomók, a mediastinum, a lép vagy a máj sérülésének tünetei jelennek meg.
Lehetséges szövődmények
A Zollinger-Ellison szindrómát a következő kóros állapotok bonyolíthatják:
- a fekély perforációja és a peritonitis kialakulása;
- gastrointestinalis vérzés;
- az alsó nyelőcső szigorítása;
- súlycsökkenés (legfeljebb cachexia);
- a szív működésének zavarai, amelyek a tartós hasmenésből erednek, ami jelentős káliumveszteséghez vezet;
- az epevezeték összenyomása a tumor által, ami gyomor-bélrendszeri betegségekhez és sárgasághoz vezet;
- gastrinoma malignitás és metasztázisai.
diagnosztika
A Zollinger-Ellison szindróma korai diagnózisát gyakran gátolja a betegség klinikai megnyilvánulásainak hasonlósága peptikus fekélysel. Az ilyen esetekben fontos diagnosztikai érték a következő vizsgálatokkal rendelkezik:
- vérvizsgálat szérum gasztrin szintre;
- a gyomornedv analízise funkcionális vizsgálatokkal (élelmiszer vagy farmakológiai szekretin és kalcium sók).
Zollinger-Ellison szindrómában a betegek elemzése során a gasztrin szintjének 1000 pg / ml-re vagy annál magasabbra emelkedését és a szabad sósav szintjének 4-10-szeres növekedését mutatjuk ki.
Ezeken a laboratóriumi vizsgálatokon kívül a következő vizsgálatokat végzik:
- a kromogranin A szint meghatározása;
- hormon tesztek (inzulin, prolaktin, szomatotropin stb.).
A belső szervek károsodásának jellegének értékeléséhez a következő vizsgálatokat végeztük:
- A gyomor röntgenfelvétele;
- EGD;
- A hasi szervek ultrahanga;
- MRI;
- CT-vizsgálat;
- szelektív hasi angiográfia a hasnyálmirigy gasztrinszintjének mérésére;
- szcintigráfia radioaktív izotópokkal jelölt szomatosztatin analógokkal;
- radioizotóp csontvizsgálat.
Ha a Zollinger-Ellison szindróma gyanúja merül fel, ennek a betegségnek a következő betegségekkel történő differenciáldiagnózisa szükséges:
- gyakran a felső emésztőrendszer visszatérő és tartós fekélyei;
- a vékonybél tumorai;
- celiakia;
- a gastritis, a B12-hiányos vérszegénység, a hyperthyreosis vagy a pyloric stenosis által okozott hypergastrinemia.
kezelés
Ha a Zollinger-Ellison szindrómát észlelik, a beteg kórházba kerül a gasztroenterológiai vagy sebészeti osztályon. Ha a daganat rosszindulatú, ajánlott kezelést alkalmazni egy onkológiai klinikán.
Konzervatív terápia
A Zollinger-Ellison szindróma gyógyszeres kezelésének célja a savasság csökkentése, az új fekélyek megjelenésének megakadályozása és a meglévő fekélyek gyógyulása. Ehhez a beteg a következő kábítószercsoportokhoz rendelhető:
- H2-hisztamin blokkolók - Famotidin, Ranitidin;
- protonpumpa inhibitorok - Rabeprazol, Lansoprazol, Omeprazol és mások;
- m-cholinolytics - Pirenzepin, platifillina-hidroklorid;
- stomatosztatin analóg - oktreotid.
A tumor növekedésének lassítására vagy méretének csökkentésére a citosztatikumok rendelhetők - 5-fluorouracil, doxirubicin, streptozocin, stb.
Sebészeti kezelés
A gastrinoma metasztázisok hiányában minimálisan invazív műtét, mint például a duodenum és az oldalsó duodenotomiás optikai diaphanoscopy, elvégezhető annak eltávolítására, majd a nyálkahártya felülvizsgálata. A bonyolultabb esetekben, és ha nem lehet azonosítani a daganat helyét, teljes gyomor-gyulladás vagy a gyomor reszekciója proximális vagotomia vagy pyloroplasztikával történik.
kilátás
A Zollinger-Ellison szindróma eredménye valamivel jobb, mint az emésztőrendszer más rákos megbetegedéseinek prognózisa. Ezt a tényt a gastrinoma viszonylag lassú növekedési üteme magyarázza. A májmetasztázisok kimutatása esetén az 5 éves túlélési arány 50-80%, a radikális sebészeti beavatkozások elvégzése után ez a szám 70-80% -ot tesz ki. A Zollinger-Ellison szindrómában szenvedő beteg halálának kezdetét a betegség súlyos fekélyes szövődményei okozhatják.
Melyik orvos kapcsolatba lép
Ha fájdalma van a gyomorban, hasmenés, gyomorégés és böfögés, konzultáljon egy gastroenterológussal. Diagnózis esetén az orvos laboratóriumi vizsgálatokat írhat elő a gasztrin szintjének meghatározására a szérumban, a gyomornedvben, a hormonokban stb. Emellett a páciens különféle típusú instrumentális tanulmányokat kap: FGDS, röntgen, ultrahang, MRI, CT, stb. A gastrinomáknak onkológus konzultációra van szükségük.
A Zollinger-Ellison szindróma egy ritka, de súlyos betegség, amely veszélyes a szövődményeire. Klinikai megnyilvánulásai sok tekintetben hasonlítanak a közös peptikus fekély tüneteihez, és ebben a patológiában kialakuló tumor rosszindulatú és metasztázisokat okozhat. Emellett a gyomorban vagy a nyombélben kialakuló fekélyek súlyos szövődményeket okozhatnak - perforáció, peritonitis és gastrointestinalis vérzés. A radikális műveletek jelentősen javíthatják a betegek túlélésének előrejelzését.
Tájékoztató videó Zollinger-Ellison szindrómáról:
Zollinger-Ellison szindróma (hasnyálmirigy gastrinoma): mi az, okai, diagnózisa, kezelése
A Zollinger-Ellison szindróma a hasnyálmirigy Langerhans-szigetei (gastrinomas) funkcionálisan aktív tumorának jelenléte által okozott kóros állapot. Ez egy ritka betegség, amelyben a felesleges mennyiségű tumor termeli a hormongasztrint. A patológia valóban veszélyt jelent az emberi életre. A betegség első jeleinek megjelenésekor azonnal forduljon orvoshoz az időben történő diagnózis és a megfelelő kezelés érdekében.
A Gastrinoma egy hasnyálmirigy adenoma, amely a polipeptid hormon gastrin feleslegét termeli. Befolyása alatt a gyomor parietális sejtjeinek száma nő, és a sósav szekréciója növekszik, ami a gyomor-bél traktus nyálkahártyáján - peptikus és nyombélfekély - hibák kialakulásához vezet. Nehéz gyógyszeres kezelésben részesülni, és tartós hasmenéssel jár. Az atipikus lokalizáció fekélyei hosszúak és gyakran ismétlődnek.
A Gastrinoma a legtöbb esetben lokalizálódik a hasnyálmirigyben, valamivel kevésbé a gyomor-, nyombél- és nyirokcsomókban, a mirigy közelében. A morfológia szempontjából a tumor csomós szerkezetű, sötétvörös, sárgás vagy szürkés színű, lekerekített forma és sűrű textúra tiszta kapszula nélkül. A gasztrinomák mérete gyakran 1-3 mm-től 1-3 cm-ig terjed. A gastrinom nagy része rosszindulatú daganatokhoz tartozik. A lassú növekedés és metasztázis jellemzi a regionális nyirokcsomókat és a szomszédos szerveket.
A Gastrinomas egyedülálló és többes számú. Az előbbiek mindig a hasnyálmirigyben helyezkednek el, az utóbbiak gyakrabban a több endoplazia megnyilvánulása, a sérülések a test többi endokrin mirigyében.
Első alkalommal két tudós leírta a patológiát a múlt század közepén - Zollinger és Allison. A betegeknél a felső GI-traktusban, a gyomornedv magas savtartalmában és a hasnyálmirigy szigetelt készülékének daganatában nehézkes gyógyulást találtak. A tudósok azonosították a szoros patogenetikai kapcsolatot a nyálkahártya-fekély és a tumor által termelt hormonális anyagok között. Zollinger és Ellison munkájának köszönhetően a szindróma nevét kapta.
A Zollinger-Ellison szindrómát is nevezik ulcerogén ulceratív diathesis szindrómának. Ez egy viszonylag ritka gyomor-bélrendszeri patológia, amely főként 20-50 éves férfiaknál alakul ki. A patológiás diagnosztika a gastrinémia, provokációs tesztek, endoszkópia, transzhepatikus angiográfia, röntgen, ultrahang, tomográfia azonosítása. A Zollinger-Ellison-szindrómás betegek sebészeti és gyógyszeres kezelést kapnak: eltávolítják a gastrinomát, antiproliferatív és tüneti terápiát végeznek. Ezek a gyógyszerek, amelyek csökkentik a gyomornedv savasságát, valamint a kemoterápia. A Zollinger-Ellison szindróma nagyon veszélyes betegség. A késői diagnózis és a nem megfelelő kezelés a betegek halálához vezet.
okok
A betegség közvetlen oka a hasnyálmirigy neoplazma. Rendkívül ritka esetekben a gyomorban vagy a bél különböző részében lokalizálható. A gasztrint termelő tumor néha többszörös adenomatózis megnyilvánulása.
A gastrinomák kialakulásának okait és mechanizmusát jelenleg nem ismerik teljesen. Van egy genetikai elmélet a daganat előfordulásáról, amely szerint a betegség anyáról gyermekre öröklődik. A génmutációk a patológiásan megváltozott sejtek kontrollált növekedését okozzák.
Általában a G-sejtek gasztrint termelnek, amely elősegíti a sósav túlérzékenységét, amelynek feleslege a gyomor tartalmának savanyodását okozza, és gátolja a gasztrin termelését. A hidrogén-klorid a visszacsatolás elve alapján a hormonszekréció gátlójává válik. Zollinger-Ellison szindróma esetén ez a folyamat nem szabályozott, ami tartós hypergastrinémiához vezet. A hipergastrinémia a pajzsmirigy tumor, a vese lipoma, a karcinoid, a nyelőcső leiomyoma megnyilvánulása. Egy hatalmas mennyiségű gasztrin termelése serkenti a gyomorsav kiválasztását. A megnövekedett savasság a gyomorfekély kialakulásának oka, amelyek nem alkalmasak a fekélyellenes kezelésre.
A Zollinger-Ellison szindróma kockázati csoportja a következőket tartalmazza:
- tapasztalt dohányosok
- idős emberek
- cukorbetegek vagy krónikus pancreatitisben szenvedő betegek, t
- túlsúlyos emberek
- nem tartotta be az élelmiszerrendszert,
- örökletes hajlamot mutat erre a patológiára.
Videó: a Zollinger-Ellison szindróma fogalmáról
Klinikai kép
Zollinger-Ellison szindróma a kezdeti szakaszokban gyakorlatilag nem nyilvánul meg. A betegség egyetlen tünete a sósav túlérzékenysége által okozott tartós hasmenés.
- Fájdalom szindróma A fekélyek kialakulásakor a súlyos fájdalmak teljesen nem jellemző helyeken jelennek meg, amelyeket a gyógyszerek rosszul kontrollálnak. A felső hasi fájdalom nagyon tartós és intenzív. Az étkezés után, üres gyomorban vagy evés után jelentkezik. A hipokondriumok fájdalma gyakran sugárzik vissza.
- Dyspepsia. A betegek gyomorégést, savanyú bánatot, mellkasi égést, étvágytalanságot, hányingert, gyomor tartalmú hányást okoznak a fájdalom szindróma magasságában.
- Ideges széklet. A hasmenést a bélben feleslegben lévő sósav lenyelése okozza, fokozza annak motorját és gyengíti a szívó funkciókat. A szék bőséges, félig alakú, vizes, sóváratlan ételt és zsíros zárványokat tartalmaz. A szteaorrhea a lipáz inaktiváció által okozott szindróma gyakori tünete. A hasmenés állandó vagy időszakos. Ez a betegek 50% -ánál fordul elő, 20% -ban ez a betegség egyetlen jele.
- A rosszindulatú gastrinémia a testtömeg jelentős csökkenésével jár, beleértve a szervezet kimerülését, a gyomor-bélrendszeri vérzést, a sav-bázis és a víz-elektrolit egyensúly csökkenését.
- Számos beteg esetében a nyelőcsőgyulladás tünetei jelentkeznek.
- Megnövelt máj lehetséges.
A hasnyálmirigy fejében a daganat lokalizációjával a betegség viszkető bőr, fájdalmas érzés a megfelelő hypochondriumban, olajos széklet, meteorizmus. A szerv farkának vagy testének károsodásának jelei: a splenomegalia, a testtömeg-index csökkenése, a bal oldalon a fájdalom a bordák alatt.
A Zollinger-Ellison szindrómában lévő fekélyek sajátosságai. Ezek elég nagyok, sokszorosak és nehezen kezelhetők a fekélyellenes kezelésben.
A patológia gyakori szövődményei:
- fekély és peritonitis perforációja, t
- vérzés az emésztőrendszerből,
- a fekély forrasztása a szomszédos szervekkel, t
- a test hegszűkítése
- a fekélyek megismétlődése a műtét után, t
- a test kimerülése
- szívelégtelenség
- metasztázis gastrinomas.
diagnosztika
A gastroenterológusok elemzik a betegség történetét, a beteg panaszait, az élet történetét, a családi történelmet. Különös figyelmet kell szentelni a fekélyek gyulladásgátló kezelésére, sokszorosságára, gyakori relapszusaira, megmagyarázhatatlan hasmenésére, hiperkalcémiára, Helicobacter pylori fertőzés hiányára és az NSAID-ok alkalmazásával való összefüggésre. Ezután az orvos objektív vizsgálatot végez, amelynek során feltárja a bőr sápaságát vagy sárgaságát. A palpáció során nyilvánvaló fájdalmat okoznak az epigasztriás régióban.
Mivel a betegség tünetei nem specifikusak és hasonlítanak a gyomor-bélrendszer egyéb betegségeihez, speciális vizsgálatokra van szükség a helyes diagnózis megállapításához. A műszeres és laboratóriumi diagnosztikai módszerek lehetővé teszik az állítólagos diagnózis megerősítését vagy elutasítását.
A betegség laboratóriumi diagnosztizálására szolgáló klinikai anyag a beteg vér és gyomornedv. A vérben meghatározzuk a hormongasztrin koncentrációját és a gyomornedvben a savtartalom szintjét. Ezzel a patológiával mindkét indikátor megnő. A Zollinger-Ellison szindróma és a gyomorfekély megkülönböztetése érdekében meg kell határozni a Helicobacter pylori káros baktérium jelenlétét az emberekben. Ehhez végezzen vérvizsgálatot, székletet, légzővizsgálatot, citológiát. A széklet tartalmát a koprogram indikátorok esetében vizsgáljuk.
A patológia diagnosztizálására szolgáló instrumentális módszerek a következők: eszophagogastroduodenoscopy, gyomor-röntgen, CT és MRI, szelektív angiográfia. Ezek a kutatási módszerek lehetővé teszik a hasnyálmirigy tumor jelenlétének megerősítését, annak méretét és pontos lokalizációját. A metasztázisok kimutatására a mellkasi szervek röntgenfelvétele, az endoszkópos ultrahangvizsgálat, a szcintigráfia radioaktív izotóppal jelzett szomatosztatin analógokkal és a radioizotóp csont szkenneléssel történik.
gastrinoma CT-n
kezelés
A Zollinger-Ellison-szindrómás személyeket a kórház gasztroenterológiai vagy sebészeti részlegében kezelik. A rosszindulatú daganat jelenlétében a betegeket kórházi kezelésre szánják az onkológiai szakellátásban.
A gastrinomában szenvedő betegeknek bizonyos kezelési rendet és diétát kell követniük. Diétás ételeket szerveznek a beteg állapotától függően. A diéta terápia célja a gyomor-bél traktus irritációjának csökkentése, a gyulladás csökkentése, a fekélyek gyógyulásának felgyorsítása. Az étkezés naponta legfeljebb 6-szoros. Az ételeket párolt formában kell párolni, főzni, sültetni és fogyasztani.
A konzervatív terápia célja a fekélyek gyors gyógyulása, a gyomornedv savasságának csökkentése, a visszaesés megelőzése. A betegeket általában az alábbi gyógyszerekre írják fel: Omeprazol, Ranitidin, Famotidin, Platyfillin, Pirenzepin, Gastrotsepin, Octreotid. Mindezek a gyógyszerek különböző farmakológiai csoportokba tartoznak, de egyetlen hatásuk van - fekélyellenes és antiproliferatív. Mivel a fekélyek megismétlődésének kockázata nagyon magas, ezek a gyógyszerek nagy dózisokban életre szólnak.
A sebészeti kezelés a potenciálisan rosszindulatú daganat eltávolítását jelenti. Ideális esetben a tumort teljesen el kell távolítani, ami a legkedvezőbb prognózist biztosítja. A műtét után az anyagot szövettanba küldi, amelynek segítségével tisztázzák a tumor jó minőségét. Ha a kialakítás oly módon van elhelyezve, hogy nem érhető el, akkor lehetséges egy rész vagy az egész szerv eltávolítása. A betegek a gyomor eltávolítását jelezték. Ebben az esetben a tumor nem távolítható el. A gasztrinnak nincs hatása a szervre, és a betegség tünetei már nem jelennek meg.
hosszirányú duodentotomia, gastrinoma eltávolítása
- Enucleation - a gastrinoma eltávolítása a héj bemetszése nélkül.
- Pancreatoduodenalis resection - a hasnyálmirigy és a duodenum egy részének eltávolítása.
- A hasnyálmirigy disztális rezekciója.
- A hasnyálmirigy részleges rezekciója.
- Szelektív gastrolinoma embolizáció.
- A gyomor reszekciója.
- Teljes gastrectomia.
- A laparoszkópia gyakori jelenség, amely nem igényel teljes hasítást a hasüregben, hegek nélkül, csökkentve a vérzés és a szövődmények kockázatát.
- A májban a metasztázisok jelenlétében a reszekcióját végzik.
A műtét után a beteg B12-vitamint és speciális kalcium-kiegészítőket kap.
Gyakran a betegek orvosi segítséget kérnek, ha a belső szervekben már metasztázisok vannak. Ilyen esetekben a műtét utáni teljes gyógyulás csak a betegek 30% -ában érhető el.
A kemoterápiát széles körben használják rosszindulatú daganat jelenlétében. Ez gátolja a tumor növekedését. Ez a kezelés azonban nem garantálja a kedvező eredményt. A betegek gyógyszerek kombinációját írják le - Streptozotsin, Fluorouracil, Doxorubicin.
Prognózis és megelőzés
A patológia prognózisa a daganat szövettani viszonyaitól, annak elhelyezkedésétől és a metasztázisok jelenlététől függ. A legtöbb esetben a prognózis viszonylag kedvező. Ennek oka a daganat lassú növekedése és a gyomorszekréciót csökkentő nagyszámú gyógyszer jelenléte a modern gyógyszerpiacon.
Az 5 éves túlélés prognózisa a beteg kezdeti állapotától, az alkalmazott kezelési módtól, a belső szervek metasztázisainak jelenlététől függ. A halál akkor következik be, amikor súlyos fekélyes elváltozások jelennek meg.
A patológia kialakulásának elkerülése érdekében a szakértők azt javasolják, hogy tartsák be az alábbi szabályokat:
- enni jobb
- rendszeresen látogasson el egy gastroenterológusra,
- évente egyszer a gasztrointesztinális traktus endoszkópos vizsgálatára, t
- harcolni a rossz szokásokkal
- a stressz és a konfliktushelyzetek elkerülése.
Zollinger - Ellison szindróma
A Zollinger-Ellison-szindróma a hasnyálmirigy vagy duodenum gasztrint termelő tumorainak jelenléte, a gyomorban a hidrogén-klorid sójának hiperhyperzekciója és a gasztrointesztinális traktus nyálkahártyájára gyakorolt ulcerogén hatása. A betegség a fekély tünetei: fájdalom, hasmenés, gyomorégés, hashajtás és gyomor-bélrendszeri vérzés. A Zollinger-Ellison szindróma diagnózisa a bazális gasztrin szintjének, az endoszkópos és röntgen vizsgálatok, az ultrahang, a CT, a szelektív angiográfia adatainak meghatározásán alapul. A Zollinger-Ellison szindróma kezelése magában foglalhatja a gastrinoma eltávolítását, a teljes gastrectomiát, a vagotomia, H2-blokkolók, m-cholinolytics, protonpumpa inhibitorok, kemoterápia alkalmazása.
Zollinger - Ellison szindróma
A Zollinger-Ellison szindrómát a hasnyálmirigy vagy duodenum hormonálisan aktív tumorjának kialakulása okozza, amely túlzott mennyiségű gasztrint termel, ami a gyomorban megnövekedett savtermeléshez és peptikus és nyombélfekély kialakulásához vezet.
A gasztrint termelő tumorok (gastrinomák) az APUD-rendszer endokrin-szerű sejtjeinek adenómáihoz tartoznak, és egy vagy több, sötét (sötét) alakú, sűrű konzisztenciájú, kis méretű (általában 0,2-2 cm) sötét vagy vörös csomópontok képviselik őket. Zollinger-Ellison szindrómában a gasztrinomák túlnyomórészt a hasnyálmirigy testében vagy farokjában találhatók, mintegy harmada a duodenumban vagy peripancreatis nyirokcsomókban (ritkán a gyomorban, a lépben, a májban). A gasztrinom kétharmada rosszindulatú daganatok, lassan nőnek, főként regionális és szupraclavikuláris nyirokcsomókban, májban, lépben, mediastinumban, peritoneumban és bőrben növekednek.
Zollinger-Ellison-szindróma esetében a felső gyomor-bélrendszeri fekélyek többszöri jelenléte atipikus lokalizáció (például a duodenum távoli részén, a jejunumban), hosszú távú és gyakori visszaesésekkel. A Zollinger-Ellison szindróma ritka patológia a gastroenterológiában (kb. 4 eset 1 millió emberre), főleg a 20 és 50 év közötti férfiaknál fordul elő.
A Zollinger-Ellison szindróma okai
A Zollinger-Ellison szindróma fő oka a hasnyálmirigy vagy duodenum gastrint termelő tumorok jelenléte által okozott tartós, ellenőrizetlen hypergastrinemia. A Zollinger-Ellison szindrómában szenvedő betegek közel egynegyede többszörös endokrin adenomatózis I-es típusú, nem csak a hasnyálmirigyre, hanem az agyalapi mirigyre, a pajzsmirigyre és a mellékpajzsmirigyekre és a mellékvesékre is.
Néha a Zollinger-Ellison szindróma összefüggésben állhat az antrum gaszterképző G-sejtjeinek hiperpláziájával. A G-sejtek által a gasztrin szekréciót általában negatív visszacsatolási mechanizmus szabályozza (az inhibitor egy sósav felszabadulása). A Zollinger-Ellison szindrómában a gastrin tumor termelése egyáltalán nem szabályozott, ami nem kontrollált hypergastrinémiához vezet.
A Zollinger-Ellison szindróma tünetei
Zollinger-Ellison szindrómában súlyos gyomorfekély és nyombélfekély észlelhető atipikus lokalizációban, toleráns a fekélyellenes terápiára. A Zollinger-Ellison szindróma klinikai tünetei a felső has, a nagy mennyiségű zsírt tartalmazó hasmenéses, félig alakú vagy vizes széklet (hasmenés és steatorrhea), a hosszan tartó gyomorégés és a hasi fájdalom, a nyelőcsőgyulladás, a nyelőcső szigorítása. A hasmenést a jejunum tartalmának savanyodása, a megnövekedett perisztaltika, a gyulladás kialakulása és a felszívódás károsodása okozza.
A Zollinger-Ellison szindróma rosszindulatú jellege a testtömeg jelentős csökkenését jelezheti. Zollinger-Ellison szindrómában hajlamos a destruktív folyamatok és szövődmények (perforáció és gastrointestinalis vérzés) kialakulására.
Zollinger - Ellison szindróma diagnózisa
A Zollinger - Ellison szindróma korai diagnózisának nehézségei a közös peptikus fekélyhez hasonló tünetek jelenlétével járnak. A tapinthatóak súlyos fájdalmat mutattak az epigasztriumban, a fekély helyi fájdalmában (Mendel pozitív tünete).
A Zollinger-Ellison szindrómában a differenciál diagnosztikai érték vizsgálja a bazális gasztrin szintjét a szérumban és a gyomorszekréció indikátorait standardizált táplálkozási terheléssel, vagy szekretin, glükagon, kalcium sók intravénás beadásával. Zollinger-Ellison szindróma esetében a szokásos peptikus fekélyhez képest a gasztrin szintjének jelentős emelkedése a vérben (akár 1000 pg / ml vagy annál nagyobb), valamint a szabad sósav (4-10-szeres) áramlási sebessége jellemző. A Zollinger-Ellison szindrómára specifikusan szekretinnel végzett vizsgálat, melynek bevezetőjében a legtöbb betegnél (normál nyombélfekély, a koncentráció csökken) a gyomorszint növekedését eredményezi. Hasonló hatást okoz a glükagon és a kalcium-glükonát stressztesztje.
A Zollinger-Ellison-szindróma diagnózisát kiegészítik instrumentális vizsgálati módszerek. A Zollinger - Ellison szindróma gyanúja a fekélyesedések és a fekélyek szokatlan elhelyezkedése okozhat, amit a gyomor és az FGDS röntgenfelvétele mutat. A hasüreg és a CT ultrahangos vizsgálata lehetővé teszi a hasnyálmirigy tumor megjelenítését, rosszindulatú gastrinoma esetén a máj jelentős növekedése és a tumor kialakulása is lehetséges. A Zollinger-Ellison szindróma diagnosztizálásának leginkább informatív módja a szelektív hasi angiográfia a gasztrin szintjének meghatározásában a hasnyálmirigy vénáiban.
A Zollinger-Ellison-szindróma megkülönböztethető a felső GI-traktus, a cöliakia, a vékonybél tumorok, a hipertyreoidizmus, a gastritis, a pyloric stenosis, a B12-deficiencia-anaemia és a felső gyomor-béltraktus gyakran ismétlődő fekélyei között.
Zollinger-Ellison szindróma kezelése
A Zollinger-Ellison szindróma kezelésére szolgáló radikális módszer a gastrinoma teljes eltávolítása a nyombél és a duodenotomia száloptikai diaphanoszkópiájával a nyálkahártya alapos felülvizsgálatával. Gyakran a műtét idejére különböző szervekben detektálnak gasztrinóma metasztázisokat, így az ilyen művelet utáni teljes gyógyulás csak a betegek 30% -ában lehetséges.
A gyomor reszekció hatékonysága a proximális szelektív vagotomia vagy a zolinger-Ellison-szindrómás pyloroplasztikával alacsony, mivel a fekélyek nagyon gyorsan visszatérhetnek. A korábban széles körben alkalmazott teljes gastrectomia jelenleg csak konzervatív kezelés eredménye és a fekélyes folyamat bonyolult lefolyása hiányában mutatható ki.
A Zollinger - Ellison szindróma konzervatív orvosi gyakorlataként a sósav felszabadulását csökkentő gyógyszereket használnak: hisztamin H2 receptor blokkolók (ranitidin, famotidin), néha kombinálva szelektív m-kolinolitikumokkal (platifillinnel, pirenzepinnel), protonpumpa inhibitorokkal (omeprazol, lansoprazol) ). A fekély kezelésének nagy kockázata miatt a gyógyszereket életre lehet felírni, a dózisok magasabbak, mint a hagyományos peptikus fekély kezelésében, és a sósav alapkiválasztásának szintjétől függenek. A rosszindulatú és nem működőképes gastrinomák esetében kemoterápiát alkalmaznak (a streptozocin, a fluorouracil és a doxorubicin kombinációja).
A Zollinger - Ellison szindróma előrejelzése
A Zollinger-Ellison szindróma prognózisa kissé jobb, mint más rosszindulatú daganatoknál, és viszonylag lassú növekedéshez kapcsolódik: az 5 éves túlélés még a májmetasztázisok jelenlétében is 50-80%, radikális műveletek után - 70-80%. A halált nem maga a daganat okozhatja, hanem súlyos fekélyes elváltozások szövődményei.
Pro-Gastro
Az emésztőrendszer betegségei... Mondjuk meg mindent, amit tudni akarsz róluk.
Zollinger-Ellison szindróma: tünetek és kezelés
A Zollinger-Ellison-szindróma olyan tünetek együttese, amelyek a hormonban lévő gastrin tartalmának növekedéséből adódnak, melyet hormonálisan aktív tumor - gastrinoma termel. Több mint 50 évvel ezelőtt, 1955-ben R. Zollinger és E.H. Ellison tudósai két, a duodenum súlyos peptikus fekélyével rendelkező betegét, a gastrin feleslegével kapcsolatos hasmenést és a hasnyálmirigy-szigetek tumorát figyelték meg. Ez a három jel a nevük által nevezett patológia alapját képezte.
Megbízható statisztikák a betegségről, sajnos nem. Úgy vélik, hogy egy ember a peptikus fekélyben szenvedő emberek ezreiből Zollinger-Ellison szindróma. Általában a gasztrinomákat fiatalnak és érettnek diagnosztizálják - 20 és 50 év közöttiek, továbbá másfél és kétszer gyakrabban a férfiaknál, mint a nők.
Hol keres egy gasztrínót
Megállapítást nyert, hogy tíz beteg közül kilenc-kilenc közül egy daganatot termelő gasztrin található a farok vagy a hasnyálmirigy fejében. Sokkal ritkábban - az esetek 10-15% -ában - a duodenumban, vagy inkább a csökkenő részben található. Egyes esetekben a tumor más szervekben lokalizálódik - a gyomorban, a lépben és így tovább.
Gyakran a gasztrinoma egy genetikailag meghatározott patológia egyik megnyilvánulása - a többszörös endokrin neoplazia szindróma, rövidítve MEH, I. típus. Jellemzője a daganatok kialakulása több endokrin mirigyben egyszerre. Tehát a mellékvesékben megtalálhatók az agyalapi mirigyben (az elülső lebenyben), a pajzsmirigyben és a mellékpajzsmirigyben, a hasnyálmirigy sejtjeinek régiójában.
Okok, fejlesztési mechanizmus
Sajnos, miért fordul elő Zollinger-Ellison szindróma ma, a tudomány nem megbízható.
Az I. típusú I. típusú betegség kialakulásában számos génmutáció vezető szerepet játszik, ami a patológiásan megváltozott sejtek kontrollált növekedését okozza.
A tumor termeli a hormongasztrint, amelynek feleslege a sósav sejtjei által a gyomorszekréció aktiválódásához vezet. Megnövekedett mennyisége a gyomor és a nyombél nyálkahártyájának fekélyét okozza.
A gyomor savas tartalma nagy mennyiségben belép a bélbe, és a szekretin jejunum sejtjei fokozott szekréciójához vezet, mivel a túlzott mértékű hasmenés vagy hasmenés van.
Az alacsony pH-értékek a lipid-hasító enzimek - lipázok - inaktiválásához vezetnek. Nagy mennyiségű zsír ürül ki a székletből - megfigyelhető a steatorrhea.
Klinikai kép
A Zollinger-Ellison szindróma fő tünetei a gyomor-bél traktushoz kapcsolódnak. Először is, a fájdalom a felső hasban, vagy epigasztriás, és a gyomor tartalmának hányása a fájdalom szindróma magasságában. Ezek a gyomor vagy a nyombél területének nyilvánvaló hibájának jelei.
Ha az erózió vagy a fekélyek magasabbak - a nyelőcsőben, a beteg panaszkodik a fájdalomra a szegycsont mögött és súlyos gyomorégés során.
A fekélyek különbségei ebben a patológiában a peptikus fekélyben szenvedők között a következők:
- nagy méretűek, több fekély, lokalizáció a duodenum csökkenő részében, vagy még ennél is alacsonyabb a jejunumban;
- a hagyományos fekélyellenes kezelés hatásának hiánya vagy alacsony hatékonysága;
- gyakori szövődmények - perforáció, vérzés, a fekély forrasztása a szomszédos szervekkel, a bél cicatriciális szűkítése; sok esetben a betegség az egyik ilyen komplikációval kezdődik;
- a fekély sebészeti kezelése után hamarosan újra megjelenik.
A Zollinger-Ellison szindrómás betegek közel fele hasmenéssel rendelkezik. Bizonyos esetekben az ő, és nem a hasi fájdalom, előtérbe kerül. Lehet, hogy állandó, vagy időszakosan előfordul. Gyakran előfordul, hogy a betegek súlya csökken, sav-bázis és víz-elektrolit egyensúly egyensúlyát alakítják ki.
A daganat, amely a fenti tünetek megjelenéséhez vezet, az esetek több mint felében rosszindulatú. Természetesen ez nem olyan agresszív, mint sok más daganat - inkább lassú növekedés jellemzi, de a metasztázisokat a regionális nyirokcsomókhoz és a távoli fekvésű szervekhez - a mediastinumhoz, a léphez, a májhoz és másokhoz - adják. A gasztrinom méretei általában 0,2 és 5 cm között mozognak, az átlagos mérete körülbelül 2 cm.
A diagnózis elvei
Gondoljunk a Zollinger-Ellison-szindrómára, amikor a gyomor- vagy nyombélfekélyes betegség tüneteit hasmenéssel kombinálják, és ha ez atípusos, nehéz, túl súlyos tünetekkel jár, vagy nem reagál megfelelően a fekélyellenes kezelésre.
A diagnózis tisztázása érdekében a páciens a következő kutatási módszerekhez rendelhető:
- a gasztrin szintjének meghatározása a szérumban (ezzel a patológiával jelentősen megnő). Néhány nappal a vizsgálat előtt a páciensnek abba kell hagynia az antiszekréciós gyógyszerek szedését - ezek torzíthatják az eredményeket;
- szekretin és kalcium tesztek (a szekretin vénába történő bejuttatása gasztrinóma jelenlétében majdnem a szérum gasztrin szintjének pillanatnyi növekedéséhez vezet);
- a kromogranin A szint meghatározása (ez az anyag a neuroendokrin jellegű daganatok nem specifikus markere; szintjének 2-szeres vagy annál nagyobb növekedését a szervezetben az endokrin neoplazmák jelenléte igazolja);
- a hormonok (inzulin, prolaktin, szomatotropin és mások) szintjének meghatározása a vérben annak érdekében, hogy kizárjuk az I. típusú MEN-et;
- Az EGD (a fekély vizualizálása céljából végzi el, meghatározza annak pontos helyét, méretét);
- A hasüreg, a retroperitonealis tér, a pajzsmirigy ultrahangos vizsgálata (primer tumor vagy metasztázisainak kimutatására);
- a mellkas röntgenfelvétele (áttétek kimutatására);
- endoszkópos ultrahangvizsgálat;
- szcintigráfia radioaktív izotóppal jelzett szomatosztatin analógokkal (ez egy speciális módszer a gastrinoma és más, akár 0,5 cm-nél kisebb méretű endokrin tumorok diagnosztizálására is, ami lehetővé teszi a lokalizáció helyének meghatározását nagy pontossággal);
- mágneses rezonancia és számítógépes tomográfia;
- angiográfia hasi szelektív;
- radioizotóp csontvizsgálat;
- szakemberek - endokrinológus, onkológus, sebész - konzultációi.
Kezelési taktika
A Zollinger-Ellison-szindrómában szenvedő vagy annak gyanúját szenvedő személyeket gasztroenterológiai vagy sebészeti kórházban kell kórházba vinni. Ha megállapítást nyer, hogy a daganat rosszindulatú, a páciens onkológiai kezelésben részesül.
Ennek a patológiának a kezelésének fő célja a gastrinoma eltávolítása. Konzervatív kezelést végeznek a fekély gyógyulásának felgyorsítása, a gyomornedv savasságának csökkentése és az új fekélyek megjelenésének megakadályozása érdekében.
Konzervatív kezelés
A beteg a következő csoportokban kaphat gyógyszert:
- protonpumpa inhibitorok - omeprazol, rabeprazol és mások;
- H2-hisztamin blokkolók (ranitidin, famotidin);
- Az oktreotid (a szomatosztatin analógja) - stabilizálja a tüneteket, lassítva a patológiai folyamat progresszióját;
- kemoterápiás szerek (doxorubicin, 5-fluorouracil és mások) - csökkenti a daganatok méretét, serkenti a betegség metasztatikus formáinak tüneteit.
Sebészeti kezelés
Az ideális kezelési lehetőség a lokalizált tumor (gastrinomas) teljes eltávolítása MEH és metasztázisok nélkül. Ez a kezelés biztosítja a legkedvezőbb prognózist.
Ha a neoplazma pontos helyét nem lehet megtalálni, valamint más klinikai helyzetekben, akkor a teljes gyomor - gastrectomia - eltávolítása szükséges.
kilátás
Korábban, amikor nem voltak olyan gyógyszerek, amelyek csökkenthetik a gyomorszekréciót, a Zollinger-Ellison szindróma halálozási aránya magas volt. Ennek oka általában az emésztőrendszer fekélyeinek szövődményei.
Most, még a rosszindulatú gastrinomák esetében is, a betegek több mint öt éve élnek a diagnózis időpontjától. Ha a daganat a májba áttelepül, az ötéves túlélési arány csak 20-30%.
Tájékoztató videó Zollinger-Ellison szindrómáról:
Ledin E. V. jelentése a "Zollinger-Ellison szindróma" témában:
Zollinger-Ellison szindróma
A Zollinger-Ellison-szindróma olyan tünetegyüttes, amelyet a gyomor és a nyombélfekély peptikus fekélyei jelennek meg, rendszeres hasmenés kíséretében. Ezt a betegséget az orvosok nevezték el, akik 1955-ben felfedezték a hasnyálmirigy titka, a gyomornedv magas savtermelésének és a peptikus fekélyek kialakulásának összefüggését. A Zollinger-Ellison szindróma klasszikus klinikai képével ellentétben a fekélyellenes kezelés hatástalan. Ezután megvizsgáljuk, hogy mi okozza a betegséget, és milyen kezelést igényel.
Gastrinoma - Zollinger-Ellison szindróma
A Zollinger-Ellison szindrómát okozó jelenleg ismert tényező a gasztrin termelő tumor (gastrinoma), amelyet klinikai triád jellemez: a sósav hiperszekréciója, ismétlődő peptikus fekélyek, hasnyálmirigy tumor (az amerikai orvos, R. Zollinger írta le írásait) és E. Allison).
A Zollinger-Ellison-szindróma tüneteit okozó daganat 15% -ában a gyomorban található, más rögzített példákban - a hasnyálmirigy fejében vagy farokban. Ebben a tekintetben a gyomornedv, a sósav és az enzimek fokozott termelése, amely együttesen olyan peptikus fekélyek kialakulásához vezet, amelyek nem kezelhetők. A legtöbb betegnek nyombélfekélye van, de gyakran a gyomorban és a jejunumban, és általában a patológiás képződmények többszörösek.
A Zollinger-Ellison szindróma tünetei
Külsőleg a Zollinger-Ellison szindróma tünetei hasonlítanak egy közös peptikus fekélyre, vagyis az epigasztriumban tapasztalt fájdalom, a fekélyek helyi fájdalma, de a nyombélfekély vagy a gyomorfekély ellenére ez a betegség nem alkalmas a hagyományos kezelésre.
A Zollinger-Ellison szindróma fő jelei a felső hasi fájdalom. Ha a fekélyek a gyomorban lokalizálódnak, akkor a kellemetlen érzés az étkezés után fél órával nő, ha a nyombélben, akkor jobban észrevehető egy üres gyomorban, és étkezés után eltűnik. Amint fentebb említettük, a Zollinger-Ellison szindróma (fekélyellenes terápia) még hosszabb ideig tartó tüneti kezelésének nincs hatása. Ugyanakkor megfigyelhető a nyelőcső nyálkahártyájának gyulladása, aminek következtében lumen szűkül.
Ezen túlmenően a Zollinger-Ellison szindróma jellemző tünete az állandó gyomorégés és a savanyú böfögés. A túlzott sósav belép a vékonybélbe, fokozza a mozgékonyságot és lassítja az abszorpciót, aminek következtében a széklet bőséges, nagy mennyiségű zsírral vizes, és a beteg gyorsan elveszi a súlyát rövid idő alatt.
A betegség rosszindulatú lefolyása esetén a májban daganatok képződhetnek, ezért ez a szerv mérete nő.
A szindróma diagnózisa
Mivel a Zollinger-Ellison szindróma külső tünetei nagyon hasonlóak a peptikus fekélyhez, a differenciáldiagnózis feladata a tumor jelenlétének megerősítése vagy kizárása. A röntgensugarak és az endoszkópia feltárja a fekélyek jelenlétét, de nem a daganatot, ami az oka. A Zollinger-Ellison szindrómát a gasztrin koncentrációjának a vérben való megnövekedett mennyisége jelzi (akár 1000 pg / ml, míg a peptikus fekélyes betegségben 100 pg / ml). Egy másik megkülönböztető jellemző a fő titok savtartalma, amely több mint 100 mmol / h. A diagnózisban érdemes megvédeni, ha a fekély többszörös, vagy ha a fekélyek meglehetősen szokatlanok.
Ha ezek a jelek, akkor ultrahanggal, számítógépes tomográfiával és különösen szelektív hasi angiográfiával rendelhet egy tanulmányt, amely megjeleníti a daganatot.
Zollinger-Ellison szindróma kezelése
A Zollinger-Ellison szindrómás Gastrinoma potenciálisan rosszindulatú képződés, és radikális vagy konzervatív kezelés írható elő annak megszüntetésére. Az első esetben a gasztrinóma teljes kivágását a metasztázisok belső szerveinek további vizsgálatával végezzük. Általában a művelet idejére már meglehetősen gyakori, és csak a műveletek 30% -ában teljes visszanyeréshez vezet. Mivel a fekélyek gyorsan ismétlődnek, a gyomorrezekció hatástalan. A Zollinger-Ellison szindróma konzervatív kezelése olyan gyógyszereket tartalmaz, amelyek elnyomják a sósav termelését, és amelyek a fekélyek várható ismétlődését figyelembe véve nagy dózisokban kerülnek bevételre, és rendszerint életre szólnak.
Ha a gastrinoma rosszindulatú működésképtelenségét Zollinger-Ellison szindrómában diagnosztizálják, a kemoterápiát írják elő. De mivel a tumor meglehetősen lassan nő, a prognózis jobb, mint más rosszindulatú daganatoknál. A halálos kimenetel nem maga a daganat, hanem a kiterjedt fekélyek szövődményei miatt következik be.
Zollinger-Ellison szindróma: tünetek és kezelés
Zollinger-Ellison szindróma - a fő tünetek:
- hányinger
- Súlycsökkenés
- hányás
- böfögés
- Fájdalom a has felső részén
- Égő a mellkasban
- gyomorégés
- A bőr felpattanása
- Mellkárosodás
- A bőr sárgulása
- Sárga nyálka
- A kiszáradás folyamatának megsértése
A Zollinger-Ellison szindróma meglehetősen ritka gasztroenterológiai betegség, amely négy emberenként fordul elő millió emberenként. A fő kockázati csoport munkaképes korú. Jelenleg nem állapították meg a gastrint termelő neoplazmák okait, amelyek gyakran jóindulatúak. Az orvosok azonban a legvalószínűbb prediszponáló tényezőket azonosítják.
A betegségnek nem specifikus tünetei vannak, ami megnehezíti a diagnózist. A főbb klinikai tünetek a gyomor fájdalmának, gyomorégésnek és böfögésnek, a székletürítés és a belső vérzés megsértésének tekinthetők.
A gastrinoma diagnózisa a gasztrin szintjének és a páciens instrumentális vizsgálatainak széles körének meghatározásán alapul. A kezelés nagyon gyakran bonyolult, vagyis a sebészeti beavatkozás mellett gyógyszeres kezelésre van szükség.
kórokozó kutatás
A patológia hasonló nevet kapott a klinikai tanfolyamot először ismertető tudósok nevének megfelelően. Figyelemre méltó, hogy a mai napig ismeretlenek maradnak azok a daganatok kifejlődésének okai, amelyek nagy mennyiségű gastrint szekretálnak, amely a gyomornedv szekrécióját szabályozó biológiai hatóanyag.
A gasztroenterológia területén végzett számos tudományos tanulmány hátterében azonban számos prediszponáló tényező ismert, amelyek jelentősen növelik az ilyen betegség kialakulásának valószínűségét. Ezek a következők:
- terhelt öröklődés;
- az endokrin rendszer diszfunkciója, különösen a mellékvesék és az agyalapi mirigy;
- mellékpajzsmirigy hyperplasia;
- fekélyes tumorok jelenléte a vékonybélben vagy a nyombélben;
- nagy mennyiségű savas gyomor tartalmának folyamatos lenyelése a belekbe;
- jóindulatú vagy rosszindulatú daganatok, amelyek az agyalapi mirigyben lokalizálódnak;
- a vékonybél diszmotilitása vagy gyulladása;
- a hasnyálmirigy bikarbonátok bőséges elosztása.
Ezenkívül arra utal, hogy egy ilyen betegség etiológiája az első típusú többszörös endokrin neoplazia. Ezt az állapotot az jellemzi, hogy egy személynek a vékonybél endokrin adenomatózisának és peptikus fekélyeinek egyidejű jelenléte van.
Mindenesetre a gastrinoma olyan daganat, amely:
- kerek vagy ovális;
- sötétvörös árnyalat;
- két milliméterről két centiméterre.
A daganatot lassú növekedés és jóindulatú folyamat jellemzi. Mindazonáltal minden harmadik, hasonló diagnózissal rendelkező betegnek malignus képződése van. Leggyakrabban metasztázisok terjednek:
- regionális nyirokcsomók;
- máj és lép;
- hasüreg és mediastinum;
- bőrt.
besorolás
A daganatok számától függően a gastrinomák:
- magányos vagy magányos - az esetek körülbelül 70% -ában diagnosztizálva;
- minden negyedik betegnél fordul elő, aki a gyomortermelő daganat jelenléte miatt minősített segítséget kér.
Különösen érdemes kiemelni a hypergastrinémiát - ez az állapot rendkívül ritka, és a mellékvese, a nyelőcső vagy a vese bármely tumorának jelenlétében alakul ki.
A helytől függően:
- a hasnyálmirigy gastrinoma a leggyakoribb kialakulási hely, amely szinte egyformán érinti a szerv fejét, testét és farokát;
- duodenális gastrinoma;
- a gyomor gastrinoma.
Rendkívül ritka a daganat kialakulása a májban és a lépben, valamint a peripancreatis nyirokcsomókban.
tünetegyüttes
Zollinger-Ellison szindrómában gyakran észlelik a nyombélfekély vagy a gyomorfekély kialakulását, amely atipikus fókuszú és nem érzékeny a standard fekélyellenes kezelésre.
Ezért a klinikai kép alapja a következő tünetek:
- tartós fájdalom a felső hasban, amely az étkezési folyamattól függetlenül fordul elő. Ez a funkció a leggyakoribb a férfiaknál;
- a székletüregben kifejezett székletürítés megsértése nagyon gyakran a gastrinoma egyetlen megnyilvánulása, és a nőstény legjellemzőbb;
- kellemetlen érzés és égő érzés a mellkasban;
- gyomorégés és bosszantás kellemetlen savanyú szaggal, mint a GERD;
- gastrointestinalis vérzés - a beteg műszeres vizsgálata során észlelt.
A gastrinoma ritkább tünetei a következők:
- az émelygés ütései, amelyek az öklendezéssel végződnek;
- halvány bőr;
- súlycsökkenés - gyakran a bőséges hasmenés hátterében fordul elő, kevésbé gyakran a daganat rosszindulatát jelzi;
- a fogak felületi hibái;
- a bőr sárgasága és a látható nyálkahártyák;
- a nyelőcső szűküléséhez vezető szigorítások kialakulása.
Meg kell jegyezni, hogy gyermekeknél a fenti tünetek mindegyike megfigyelhető, csak nagyobb intenzitású.
diagnosztika
A helyes diagnózis felállításának nehézségét az okozza, hogy a klinikai képet a duodenum vagy gyomor szokásos fekélyes károsodásának tünetei elfedik.
Ebből következik, hogy a diagnózisnak számos különböző laboratóriumi és műszeres vizsgálatot kell magában foglalnia, amelyeket előzőleg a gasztroenterológus által személyesen végzett manipulációk követnek:
- a betegség történetének vizsgálata, nemcsak a beteg, hanem a közvetlen családja is - a gyomor-bélrendszer krónikus betegségeinek keresésére vagy a rokonok hasonló betegségének diagnosztizálására;
- a beteg élettörténetének összegyűjtése;
- alapos fizikai vizsgálat a hasüreg elülső falának tapintására - egyes esetekben a fájdalom jellege jelezheti a gastrinoma lokalizációját;
- Egy személy részletes felmérése - a tünetek súlyosságának és az első előfordulásának felmérése.
A laboratóriumi vizsgálatok a következők végrehajtására korlátozódnak: t
- a vér általános klinikai elemzése - a gyomor-bél traktus vérzésének hátterében esetlegesen előforduló esetleges anémia azonosítására;
- biokémiai vérvizsgálat - a gasztrin tartalmának értékelése;
- egy teszt, amely meghatározza a gyomor tartalmának és savasságának mennyiségét;
- szekretin teszt - ezt az anyagot a betegnek üres gyomorban adják be, és a gastrin tartalmát figyeljük.
A Zollinger-Ellison szindróma műszeres diagnózisa:
- EFGDS - egy biopszia kötelező bevezetésével, amely meghatározza a daganat sejtjeinek és szöveteinek szerkezetét, és jelezheti a rosszindulatú daganatot;
- A peritoneális szervek ultrahangja;
- szelektív hasi angiográfia;
- Az emésztőrendszer CT és MRI - a gasztrint termelő tumorok lokalizációjának és a metasztázisok kimutatásának megerősítése.
A diagnózis során a gastrinoomot különböztetni kell az ilyen betegségektől:
- bonyolult megbetegedés vagy gyakran visszatérő fekélyek;
- celiakia;
- a vékonybél tumorai;
- hipergastrinémia a hyperthyreosis vagy a gastritis, a pyloric stenosis vagy a B12-hiányos anaemia során.
kezelés
Ilyen radikális terápiás módszer segítségével lehet teljesen megszabadulni a daganattól, mint a sebészeti beavatkozás. A metasztázis kimutatásakor a Zollinger-Ellison szindróma kezelésére szolgáló módszer hatékonysága mindössze 30%.
Konzervatív terápiaként olyan gyógyászati anyagokat használnak, amelyek célja a sósav szekréciójának csökkentése, különösen:
Az ilyen gyógyszerek nagy dózisainak felvétele a betegnek életre szólóan rendelhető.
A lokalizáció helyétől függően a sebészeti beavatkozás az alábbi módszerek alkalmazásával végezhető el:
- száloptikai DAP;
- oldalirányú duodenotomia a nyombél nyálkahártya kivágásával;
- a gyomor teljes vagy részleges rezekciója;
- proximális szelektív vagotomia;
- piloroplasty;
- teljes gastrectomia.
A kemoterápiát a nem működőképes gasztrinóma vagy a rosszindulatú daganatok esetén alkalmazzák.
szövődmények
A Zollinger-Ellison szindróma tünetei és kezelése két alapvető tényező, amelyek a szövődmények kialakulását okozzák, nevezetesen a jelek figyelmen kívül hagyása és a nem megfelelő terápia.
Így a gastrinoma következményei a következők:
- a nyombélfekély vagy a gyomor perforációja, amely peritonitishez vezethet;
- a nyelőcső lumenének szűkülése;
- vérzés az emésztőrendszerben, ami vérszegénységhez vezet;
- a testtömeg jelentős csökkenése, rendkívül kimerítő fokig;
- a daganat rosszindulatú daganata és metasztázisa;
- az epevezetékek szorítása neoplazmával, ami sárgaságot okozhat
- szívelégtelenség.
Megelőzés és prognózis
A gastrinomák kialakulásának megelőzése érdekében ajánlott:
- teljesen lemond a rossz szokásokról;
- a pszicho-érzelmi stressz elkerülése;
- enni megfelelően és hatékonyan;
- a gyomor-bél traktus és az endokrin rendszer betegségeinek időben történő kezelése, gasztrin termelő tumorok kialakulásához;
- évente többször meg kell vizsgálni egy gasztroenterológus által.
A gastrinoma prognózisa viszonylag kedvező, amit a daganat lassú növekedése okoz. Ötéves túlélés, még metasztázis jelenlétében is, 50 és 80% között változik. Radikális műtét után a visszaesés a visszaesés nélkül az esetek mintegy 70% -ában fordul elő.
A beteg halálát nemcsak a gastrinoma okozhatja, mint a peptikus fekély szövődményei.
Ha úgy gondolja, hogy Zollinger-Ellison szindróma van, és a betegségre jellemző tünetek, akkor a gasztroenterológus segíthet.
Javasoljuk az online betegségdiagnosztikai szolgáltatásunk használatát is, amely a bevitt tünetek alapján kiválasztja a lehetséges betegségeket.
A krónikus duodenitisz a duodenum betegsége, amelyben a szerv szerkezete zavart és felső rétegét kimerítik. Gyakran nyilvánvaló, hogy az emésztőrendszerben más gyulladásos folyamatok lépnek fel, vagy a nem megfelelő étrend miatt jelentkezhetnek. Mivel a betegség krónikus, váltakozik a súlyosbodási időszakokkal és a tünetek kivonásával. Ezért van szükség a hosszú távú kezelésre, és tartsuk be a speciális étrendet az élet során.
A gastroenterokolitisz (táplálkozással járó toxinfekció) olyan gyulladásos betegség, amely a gyomor-bél traktus legyőzéséhez vezet, főleg a kis- vagy vastagbélben. Nagy veszélyt jelent a szervezet esetleges dehidratációja miatt, ha nincs elegendő kontroll. Gyors kezdet és gyors áram jellemzi. Általában 3-4 napig, ha az orvos ajánlásait követik, valamint a megfelelő kezelés kijelölését, a betegség tünetei megszűnnek.
A sárgaság olyan patológiai folyamat, amelynek kialakulását a vér magas bilirubin koncentrációja befolyásolja. A betegség diagnosztizálására felnőttek és gyermekek is képesek. Bármely betegség ilyen kóros állapotot okozhat, és mindegyik teljesen más.
A máj echinokokkózis egy parazita férgek által okozott krónikus betegség, amely több mint fél évig tarthat. Ez a ciszták kialakulását jelenti a máj felszínén. Ennek a testnek a veresége több mint ötven százaléka az echinococcosis kimutatásának. A betegségnek több fajtája is van, amelyek függvénye.
Az epehólyag felfújása az orgona szerkezetének anomália, amelynek során az orgona deformálódik. Ilyen körülmények között változik a ZH normál formája, amelynek körte alakúnak kell lennie. Ráadásul megsértik annak működését és az epe stagnálását, ami komplikációk kialakulásához vezet.
A testmozgás és a mérséklés miatt a legtöbb ember gyógyszert nélkül végezhet.
