Zollinger-Ellison szindróma (hasnyálmirigy gastrinoma): mi az, okai, diagnózisa, kezelése

A Zollinger-Ellison szindróma a hasnyálmirigy Langerhans-szigetei (gastrinomas) funkcionálisan aktív tumorának jelenléte által okozott kóros állapot. Ez egy ritka betegség, amelyben a felesleges mennyiségű tumor termeli a hormongasztrint. A patológia valóban veszélyt jelent az emberi életre. A betegség első jeleinek megjelenésekor azonnal forduljon orvoshoz az időben történő diagnózis és a megfelelő kezelés érdekében.

A Gastrinoma egy hasnyálmirigy adenoma, amely a polipeptid hormon gastrin feleslegét termeli. Befolyása alatt a gyomor parietális sejtjeinek száma nő, és a sósav szekréciója növekszik, ami a gyomor-bél traktus nyálkahártyáján - peptikus és nyombélfekély - hibák kialakulásához vezet. Nehéz gyógyszeres kezelésben részesülni, és tartós hasmenéssel jár. Az atipikus lokalizáció fekélyei hosszúak és gyakran ismétlődnek.

A Gastrinoma a legtöbb esetben lokalizálódik a hasnyálmirigyben, valamivel kevésbé a gyomor-, nyombél- és nyirokcsomókban, a mirigy közelében. A morfológia szempontjából a tumor csomós szerkezetű, sötétvörös, sárgás vagy szürkés színű, lekerekített forma és sűrű textúra tiszta kapszula nélkül. A gasztrinomák mérete gyakran 1-3 mm-től 1-3 cm-ig terjed. A gastrinom nagy része rosszindulatú daganatokhoz tartozik. A lassú növekedés és metasztázis jellemzi a regionális nyirokcsomókat és a szomszédos szerveket.

A Gastrinomas egyedülálló és többes számú. Az előbbiek mindig a hasnyálmirigyben helyezkednek el, az utóbbiak gyakrabban a több endoplazia megnyilvánulása, a sérülések a test többi endokrin mirigyében.

Első alkalommal két tudós leírta a patológiát a múlt század közepén - Zollinger és Allison. A betegeknél a felső GI-traktusban, a gyomornedv magas savtartalmában és a hasnyálmirigy szigetelt készülékének daganatában nehézkes gyógyulást találtak. A tudósok azonosították a szoros patogenetikai kapcsolatot a nyálkahártya-fekély és a tumor által termelt hormonális anyagok között. Zollinger és Ellison munkájának köszönhetően a szindróma nevét kapta.

A Zollinger-Ellison szindrómát is nevezik ulcerogén ulceratív diathesis szindrómának. Ez egy viszonylag ritka gyomor-bélrendszeri patológia, amely főként 20-50 éves férfiaknál alakul ki. A patológiás diagnosztika a gastrinémia, provokációs tesztek, endoszkópia, transzhepatikus angiográfia, röntgen, ultrahang, tomográfia azonosítása. A Zollinger-Ellison-szindrómás betegek sebészeti és gyógyszeres kezelést kapnak: eltávolítják a gastrinomát, antiproliferatív és tüneti terápiát végeznek. Ezek a gyógyszerek, amelyek csökkentik a gyomornedv savasságát, valamint a kemoterápia. A Zollinger-Ellison szindróma nagyon veszélyes betegség. A késői diagnózis és a nem megfelelő kezelés a betegek halálához vezet.

okok

A betegség közvetlen oka a hasnyálmirigy neoplazma. Rendkívül ritka esetekben a gyomorban vagy a bél különböző részében lokalizálható. A gasztrint termelő tumor néha többszörös adenomatózis megnyilvánulása.

A gastrinomák kialakulásának okait és mechanizmusát jelenleg nem ismerik teljesen. Van egy genetikai elmélet a daganat előfordulásáról, amely szerint a betegség anyáról gyermekre öröklődik. A génmutációk a patológiásan megváltozott sejtek kontrollált növekedését okozzák.

Általában a G-sejtek gasztrint termelnek, amely elősegíti a sósav túlérzékenységét, amelynek feleslege a gyomor tartalmának savanyodását okozza, és gátolja a gasztrin termelését. A hidrogén-klorid a visszacsatolás elve alapján a hormonszekréció gátlójává válik. Zollinger-Ellison szindróma esetén ez a folyamat nem szabályozott, ami tartós hypergastrinémiához vezet. A hipergastrinémia a pajzsmirigy tumor, a vese lipoma, a karcinoid, a nyelőcső leiomyoma megnyilvánulása. Egy hatalmas mennyiségű gasztrin termelése serkenti a gyomorsav kiválasztását. A megnövekedett savasság a gyomorfekély kialakulásának oka, amelyek nem alkalmasak a fekélyellenes kezelésre.

A Zollinger-Ellison szindróma kockázati csoportja a következőket tartalmazza:

• tapasztalt dohányosok
• idős emberek
• cukorbetegek vagy krónikus pancreatitisben szenvedő betegek, t
• túlsúlyos emberek
• nem tartotta be az élelmiszerrendszert,
• örökletes hajlamot mutat erre a patológiára.

Videó: a Zollinger-Ellison szindróma fogalmáról

Klinikai kép

Zollinger-Ellison szindróma a kezdeti szakaszokban gyakorlatilag nem nyilvánul meg. A betegség egyetlen tünete a sósav túlérzékenysége által okozott tartós hasmenés.

1. Fájdalom szindróma A fekélyek kialakulásakor a súlyos fájdalmak teljesen nem jellemző helyeken jelennek meg, amelyeket a gyógyszerek rosszul kontrollálnak. A felső hasi fájdalom nagyon tartós és intenzív. Az étkezés után, üres gyomorban vagy evés után jelentkezik. A hipokondriumok fájdalma gyakran sugárzik vissza.
2. Dyspepsia. A betegek gyomorégést, savanyú bánatot, mellkasi égést, étvágytalanságot, hányingert, gyomor tartalmú hányást okoznak a fájdalom szindróma magasságában.
3. Ideges széklet. A hasmenést a bélben feleslegben lévő sósav lenyelése okozza, fokozza annak motorját és gyengíti a szívó funkciókat. A szék bőséges, félig alakú, vizes, sóváratlan ételt és zsíros zárványokat tartalmaz. A szteaorrhea a lipáz inaktiváció által okozott szindróma gyakori tünete. A hasmenés állandó vagy időszakos. Ez a betegek 50% -ánál fordul elő, 20% -ban ez a betegség egyetlen jele.
4. A rosszindulatú gastrinémia a testtömeg jelentős csökkenésével jár, beleértve a szervezet kimerülését, a gyomor-bélrendszeri vérzést, a sav-bázis és a víz-elektrolit egyensúly csökkenését.
5. Számos beteg esetében a nyelőcsőgyulladás tünetei jelentkeznek.
6. Megnövelt máj lehetséges.

A hasnyálmirigy fejében a daganat lokalizációjával a betegség viszkető bőr, fájdalmas érzés a megfelelő hypochondriumban, olajos széklet, meteorizmus. A szerv farkának vagy testének károsodásának jelei: a splenomegalia, a testtömeg-index csökkenése, a bal oldalon a fájdalom a bordák alatt.

A Zollinger-Ellison szindrómában lévő fekélyek sajátosságai. Ezek elég nagyok, sokszorosak és nehezen kezelhetők a fekélyellenes kezelésben.

A patológia gyakori szövődményei:

• fekély és peritonitis perforációja, t
• vérzés az emésztőrendszerből,
• a fekély forrasztása a szomszédos szervekkel, t
• a test hegszűkítése
• a fekélyek megismétlődése a műtét után, t
• a test kimerülése
• szívelégtelenség
• metasztázis gastrinomas.

diagnosztika

A gastroenterológusok elemzik a betegség történetét, a beteg panaszait, az élet történetét, a családi történelmet. Különös figyelmet kell szentelni a fekélyek gyulladásgátló kezelésére, sokszorosságára, gyakori relapszusaira, megmagyarázhatatlan hasmenésére, hiperkalcémiára, Helicobacter pylori fertőzés hiányára és az NSAID-ok alkalmazásával való összefüggésre. Ezután az orvos objektív vizsgálatot végez, amelynek során feltárja a bőr sápaságát vagy sárgaságát. A palpáció során nyilvánvaló fájdalmat okoznak az epigasztriás régióban.

Mivel a betegség tünetei nem specifikusak és hasonlítanak a gyomor-bélrendszer egyéb betegségeihez, speciális vizsgálatokra van szükség a helyes diagnózis megállapításához. A műszeres és laboratóriumi diagnosztikai módszerek lehetővé teszik az állítólagos diagnózis megerősítését vagy elutasítását.

A betegség laboratóriumi diagnosztizálására szolgáló klinikai anyag a beteg vér és gyomornedv. A vérben meghatározzuk a hormongasztrin koncentrációját és a gyomornedvben a savtartalom szintjét. Ezzel a patológiával mindkét indikátor megnő. A Zollinger-Ellison szindróma és a gyomorfekély megkülönböztetése érdekében meg kell határozni a Helicobacter pylori káros baktérium jelenlétét az emberekben. Ehhez végezzen vérvizsgálatot, székletet, légzővizsgálatot, citológiát. A széklet tartalmát a koprogram indikátorok esetében vizsgáljuk.

A patológia diagnosztizálására szolgáló instrumentális módszerek a következők: eszophagogastroduodenoscopy, gyomor-röntgen, CT és MRI, szelektív angiográfia. Ezek a kutatási módszerek lehetővé teszik a hasnyálmirigy tumor jelenlétének megerősítését, annak méretét és pontos lokalizációját. A metasztázisok kimutatására a mellkasi szervek röntgenfelvétele, az endoszkópos ultrahangvizsgálat, a szcintigráfia radioaktív izotóppal jelzett szomatosztatin analógokkal és a radioizotóp csont szkenneléssel történik.

gastrinoma CT-n

kezelés

A Zollinger-Ellison-szindrómás személyeket a kórház gasztroenterológiai vagy sebészeti részlegében kezelik. A rosszindulatú daganat jelenlétében a betegeket kórházi kezelésre szánják az onkológiai szakellátásban.

A gastrinomában szenvedő betegeknek bizonyos kezelési rendet és diétát kell követniük. Diétás ételeket szerveznek a beteg állapotától függően. A diéta terápia célja a gyomor-bél traktus irritációjának csökkentése, a gyulladás csökkentése, a fekélyek gyógyulásának felgyorsítása. Az étkezés naponta legfeljebb 6-szoros. Az ételeket párolt formában kell párolni, főzni, sültetni és fogyasztani.

A konzervatív terápia célja a fekélyek gyors gyógyulása, a gyomornedv savasságának csökkentése, a visszaesés megelőzése. A betegeket általában az alábbi gyógyszerekre írják fel: Omeprazol, Ranitidin, Famotidin, Platyfillin, Pirenzepin, Gastrotsepin, Octreotid. Mindezek a gyógyszerek különböző farmakológiai csoportokba tartoznak, de egyetlen hatásuk van - fekélyellenes és antiproliferatív. Mivel a fekélyek megismétlődésének kockázata nagyon magas, ezek a gyógyszerek nagy dózisokban életre szólnak.

A sebészeti kezelés a potenciálisan rosszindulatú daganat eltávolítását jelenti. Ideális esetben a tumort teljesen el kell távolítani, ami a legkedvezőbb prognózist biztosítja. A műtét után az anyagot szövettanba küldi, amelynek segítségével tisztázzák a tumor jó minőségét. Ha a kialakítás oly módon van elhelyezve, hogy nem érhető el, akkor lehetséges egy rész vagy az egész szerv eltávolítása. A betegek a gyomor eltávolítását jelezték. Ebben az esetben a tumor nem távolítható el. A gasztrinnak nincs hatása a szervre, és a betegség tünetei már nem jelennek meg.

hosszirányú duodentotomia, gastrinoma eltávolítása

1. Enucleation - a gastrinoma eltávolítása a héj bemetszése nélkül.
2. Pancreatoduodenalis resection - a hasnyálmirigy és a duodenum egy részének eltávolítása.
3. A hasnyálmirigy disztális rezekciója.
4. A hasnyálmirigy részleges rezekciója.
5. Szelektív gastrolinoma embolizáció.
6. A gyomor reszekciója.
7. Teljes gastrectomia.
8. A laparoszkópia gyakori jelenség, amely nem igényel teljes hasítást a hasüregben, hegek nélkül, csökkentve a vérzés és a szövődmények kockázatát.
9. A májban a metasztázisok jelenlétében a reszekcióját végzik.

A műtét után a beteg B12-vitamint és speciális kalcium-kiegészítőket kap.

Gyakran a betegek orvosi segítséget kérnek, ha a belső szervekben már metasztázisok vannak. Ilyen esetekben a műtét utáni teljes gyógyulás csak a betegek 30% -ában érhető el.

A kemoterápiát széles körben használják rosszindulatú daganat jelenlétében. Ez gátolja a tumor növekedését. Ez a kezelés azonban nem garantálja a kedvező eredményt. A betegek gyógyszerek kombinációját írják le - Streptozotsin, Fluorouracil, Doxorubicin.

Prognózis és megelőzés

A patológia prognózisa a daganat szövettani viszonyaitól, annak elhelyezkedésétől és a metasztázisok jelenlététől függ. A legtöbb esetben a prognózis viszonylag kedvező. Ennek oka a daganat lassú növekedése és a gyomorszekréciót csökkentő nagyszámú gyógyszer jelenléte a modern gyógyszerpiacon.

Az 5 éves túlélés prognózisa a beteg kezdeti állapotától, az alkalmazott kezelési módtól, a belső szervek metasztázisainak jelenlététől függ. A halál akkor következik be, amikor súlyos fekélyes elváltozások jelennek meg.

A patológia kialakulásának elkerülése érdekében a szakértők azt javasolják, hogy tartsák be az alábbi szabályokat:

• enni jobb
• rendszeresen látogasson el egy gastroenterológusra,
• évente egyszer a gasztrointesztinális traktus endoszkópos vizsgálatára, t
• harcolni a rossz szokásokkal
• a stressz és a konfliktushelyzetek elkerülése.

Zollinger-Ellison szindróma: tünetek, modern kezelési módszerek

A Zollinger-Ellison szindrómát a hasnyálmirigy vagy duodenum hormonálisan aktív neoplazma megjelenése jellemzi, amely gasztrint termel, és nyombél- és peptikus fekélyeket okoz. Ebben a cikkben ismertetjük Önt a Zollinger-Ellison szindróma okainak, megnyilvánulásainak, lehetséges szövődményeinek, előrejelzéseinek, diagnosztikai módszereinek és kezelésének. Ez az információ segít a gyanús betegség első tüneteinek megjelenésében, amelyek nagyon hasonlítanak a peptikus fekély tüneteire, és meghozza a megfelelő döntést a szakember által történő kezelés szükségességéről.

Ezt a betegséget először Zollinger és Ellison 1955-ben írta le két páciens példáján, akiknél a felső emésztőrendszer fekélyei nehezen gyógyíthatók. Ezenkívül a betegeknél a hasmenés a savasság növekedése és a hasnyálmirigy-szigeteken jelenlévő tumor volt. Ennek a neoplazmának a sejtjei nagy mennyiségű gastrint izoláltak (biológiailag aktív anyag, amely befolyásolja a gyomornedv termelését és a gyomor fiziológiai funkcióit), és a daganatot gasztrinómának nevezik. Később a betegséget az orvosok nevezték el.

Néhány statisztika

Az esetek 85-90% -ában a kialakulás a hasnyálmirigy fejének vagy farokának sejtjeiből nő, és a betegek mintegy 10-15% -ában a duodenum vagy a peripancreatic nyirokcsomók alsó részében található a tumor. Rendkívül ritka gasztrinomák alakulnak ki a gyomorban, a lépben vagy a májban.

Gyakran ezek a daganatok lassan nőnek, de körülbelül 60-90% rosszindulatú. Metasztázissá válhatnak a regionális nyirokcsomókra, a mediastinumra, a lépre és a májra. A gastrinom méretei elérhetik a 0,2-2 cm-t, és ritkán - 5 vagy több centimétert.

A Zollinger-Ellison szindrómát viszonylag ritkán észlelik - 1-4 betegből 1 millió emberből évente. A szakértők megjegyzik, hogy először ezt a betegséget gyakran gyakori peptikus fekélyként maszkolják, és a betegek 90-95% -ában több peptikus fekély jelentkezik, amelyek megjelenését a sósav túlzott termelése váltja ki. Ez a betegség bármilyen korú embereknél (általában 20-50 éveseknél) alakulhat ki, és általában férfiaknál észlelhető.

okok

Eddig a tudósok nem tudták megállapítani a Zollinger-Ellison szindróma kialakulását okozó tényezőket.

• A betegség kialakulásának fő oka az újonnan kialakult tumor által termelt nagy mennyiségű gasztrin állandó, szabályozatlan felszabadulása.
• E betegségben szenvedő betegek mintegy 25% -ánál többszörös I. típusú endokrin adenomatózis észlelhető, amelyet nemcsak a hasnyálmirigy szövete, hanem más mirigyek (pajzsmirigy, mellékpajzsmirigy, agyalapi mirigy és mellékvese) kísér.
• Néhány betegnél a szindróma kialakulása a gyomor antrumjában található G-sejt termelő gasztrin hiperpláziajához kapcsolódik.
• Ezen túlmenően, feltételezhető, hogy e betegség genetikai jellegét esetlegesen az öröklődő tényezők átadják az anyától a gyerekek felé.

tünetek

Zollinger-Ellison szindrómában a páciensnek gyomorfekélyére vagy nyombélfekélyére jellemző jelei vannak. Az ebből eredő fájdalom atipikus lokalizációval rendelkezik, makacs és gyakran rosszul alkalmas a hagyományos fekélyellenes kezelésre.

Jellemzően a betegek panaszkodnak az intenzív fájdalom megjelenésére a felső hasban. Az étkezés után (mint a gyomorfekély) vagy üres gyomorban jelennek meg. Az emésztőrendszer ezen részeinek nyálkahártyáinak vizsgálatában különböző mélységű fekélyeket tártunk fel. Ezen túlmenően az ilyen elváltozások a duodenális fal vagy a gyomor perforációját és a gyomor-bélrendszeri vérzés kialakulását okozhatják.

A hasmenéssel rendelkező betegek körülbelül 35-60% -a, és néhány beteg esetében ez a megnyilvánulás a Zollinger-Ellison szindróma egyetlen jele. A széklet félig alakú, vizes, és nagy mennyiségű zsírt és nem emésztett élelmiszerrészecskéket tartalmaz.

A legtöbb betegnél a fájdalom és a hasmenés kombinációja figyelhető meg. Emellett a Zollinger-Ellison szindrómában szenvedő betegek a következő panaszokat tehetik fel:

• böfögő savanyú;
• égő érzés a szegycsont és a gyomorégés mögött;
• hányás;
• hányinger;
• fogyás (hosszan tartó hasmenés esetén).

A Zollinger-Ellison-szindrómás betegek körülbelül 13% -ánál az eszophagitis súlyos formája alakul ki. Ezekben a betegek némelyikében a nyelőcső fekélyei és a nyelőcső szigorúságai alakulhatnak ki.

A szerszámellenőrzések során talált gastrinoma sötét sötétségű, sűrű állandóságú, kerekes nevelést jelent. Ez lehet egyszeri vagy többszörös.

Amikor a gasztrinóma rosszindulatú daganata van egy betegben, jelei vannak a rák mérgezésének, és a cachexia alakul ki. Ha a tumor metasztázisokat ad, akkor a regionális nyirokcsomók, a mediastinum, a lép vagy a máj sérülésének tünetei jelennek meg.

Lehetséges szövődmények

A Zollinger-Ellison szindrómát a következő kóros állapotok bonyolíthatják:

• a fekély perforációja és a peritonitis kialakulása;
• gastrointestinalis vérzés;
• az alsó nyelőcső szigorítása;
• súlycsökkenés (legfeljebb cachexia);
• a szív működésének zavarai, amelyek a tartós hasmenésből erednek, ami jelentős káliumveszteséghez vezet;
• az epevezeték összenyomása a tumor által, ami gyomor-bélrendszeri betegségekhez és sárgasághoz vezet;
• gastrinoma malignitás és metasztázisai.

diagnosztika

A Zollinger-Ellison szindróma korai diagnózisát gyakran gátolja a betegség klinikai megnyilvánulásainak hasonlósága peptikus fekélysel. Az ilyen esetekben fontos diagnosztikai érték a következő vizsgálatokkal rendelkezik:

• vérvizsgálat szérum gasztrin szintre;
• a gyomornedv analízise funkcionális vizsgálatokkal (élelmiszer vagy farmakológiai szekretin és kalcium sók).

Zollinger-Ellison szindrómában a betegek elemzése során a gasztrin szintjének 1000 pg / ml-re vagy annál magasabbra emelkedését és a szabad sósav szintjének 4-10-szeres növekedését mutatjuk ki.

Ezeken a laboratóriumi vizsgálatokon kívül a következő vizsgálatokat végzik:

• a kromogranin A szint meghatározása;
• hormon tesztek (inzulin, prolaktin, szomatotropin stb.).

A belső szervek károsodásának jellegének értékeléséhez a következő vizsgálatokat végeztük:

• A gyomor röntgenfelvétele;
• EGD;
• A hasi szervek ultrahanga;
• MRI;
• CT-vizsgálat;
• szelektív hasi angiográfia a hasnyálmirigy gasztrinszintjének mérésére;
• szcintigráfia radioaktív izotópokkal jelölt szomatosztatin analógokkal;
• radioizotóp csontvizsgálat.

Ha a Zollinger-Ellison szindróma gyanúja merül fel, ennek a betegségnek a következő betegségekkel történő differenciáldiagnózisa szükséges:

• gyakran a felső emésztőrendszer visszatérő és tartós fekélyei;
• a vékonybél tumorai;
• celiakia;
• a gastritis, a B12-hiányos vérszegénység, a hyperthyreosis vagy a pyloric stenosis által okozott hypergastrinemia.

kezelés

Ha a Zollinger-Ellison szindrómát észlelik, a beteg kórházba kerül a gasztroenterológiai vagy sebészeti osztályon. Ha a daganat rosszindulatú, ajánlott kezelést alkalmazni egy onkológiai klinikán.

Konzervatív terápia

A Zollinger-Ellison szindróma gyógyszeres kezelésének célja a savasság csökkentése, az új fekélyek megjelenésének megakadályozása és a meglévő fekélyek gyógyulása. Ehhez a beteg a következő kábítószercsoportokhoz rendelhető:

• H2-hisztamin blokkolók - Famotidin, Ranitidin;
• protonpumpa inhibitorok - Rabeprazol, Lansoprazol, Omeprazol és mások;
• m-cholinolytics - Pirenzepin, platifillina-hidroklorid;
• stomatosztatin analóg - oktreotid.

A tumor növekedésének lassítására vagy méretének csökkentésére a citosztatikumok rendelhetők - 5-fluorouracil, doxirubicin, streptozocin, stb.

Sebészeti kezelés

A gastrinoma metasztázisok hiányában minimálisan invazív műtét, mint például a duodenum és az oldalsó duodenotomiás optikai diaphanoscopy, elvégezhető annak eltávolítására, majd a nyálkahártya felülvizsgálata. A bonyolultabb esetekben, és ha nem lehet azonosítani a daganat helyét, teljes gyomor-gyulladás vagy a gyomor reszekciója proximális vagotomia vagy pyloroplasztikával történik.

kilátás

A Zollinger-Ellison szindróma eredménye valamivel jobb, mint az emésztőrendszer más rákos megbetegedéseinek prognózisa. Ezt a tényt a gastrinoma viszonylag lassú növekedési üteme magyarázza. A májmetasztázisok kimutatása esetén az 5 éves túlélési arány 50-80%, a radikális sebészeti beavatkozások elvégzése után ez a szám 70-80% -ot tesz ki. A Zollinger-Ellison szindrómában szenvedő beteg halálának kezdetét a betegség súlyos fekélyes szövődményei okozhatják.

Melyik orvos kapcsolatba lép

Ha fájdalma van a gyomorban, hasmenés, gyomorégés és böfögés, konzultáljon egy gastroenterológussal. Diagnózis esetén az orvos laboratóriumi vizsgálatokat írhat elő a gasztrin szintjének meghatározására a szérumban, a gyomornedvben, a hormonokban stb. Emellett a páciens különféle típusú instrumentális tanulmányokat kap: FGDS, röntgen, ultrahang, MRI, CT, stb. A gastrinomáknak onkológus konzultációra van szükségük.

A Zollinger-Ellison szindróma egy ritka, de súlyos betegség, amely veszélyes a szövődményeire. Klinikai megnyilvánulásai sok tekintetben hasonlítanak a közös peptikus fekély tüneteihez, és ebben a patológiában kialakuló tumor rosszindulatú és metasztázisokat okozhat. Emellett a gyomorban vagy a nyombélben kialakuló fekélyek súlyos szövődményeket okozhatnak - perforáció, peritonitis és gastrointestinalis vérzés. A radikális műveletek jelentősen javíthatják a betegek túlélésének előrejelzését.

Tájékoztató videó Zollinger-Ellison szindrómáról:

Zollinger-Ellison szindróma

A Zollinger-Ellison-szindróma olyan tünetegyüttes, amelyet a gyomor és a nyombélfekély peptikus fekélyei jelennek meg, rendszeres hasmenés kíséretében. Ezt a betegséget az orvosok nevezték el, akik 1955-ben felfedezték a hasnyálmirigy titka, a gyomornedv magas savtermelésének és a peptikus fekélyek kialakulásának összefüggését. A Zollinger-Ellison szindróma klasszikus klinikai képével ellentétben a fekélyellenes kezelés hatástalan. Ezután megvizsgáljuk, hogy mi okozza a betegséget, és milyen kezelést igényel.

Gastrinoma - Zollinger-Ellison szindróma

A Zollinger-Ellison szindrómát okozó jelenleg ismert tényező a gasztrin termelő tumor (gastrinoma), amelyet klinikai triád jellemez: a sósav hiperszekréciója, ismétlődő peptikus fekélyek, hasnyálmirigy tumor (az amerikai orvos, R. Zollinger írta le írásait) és E. Allison).

A Zollinger-Ellison-szindróma tüneteit okozó daganat 15% -ában a gyomorban található, más rögzített példákban - a hasnyálmirigy fejében vagy farokban. Ebben a tekintetben a gyomornedv, a sósav és az enzimek fokozott termelése, amely együttesen olyan peptikus fekélyek kialakulásához vezet, amelyek nem kezelhetők. A legtöbb betegnek nyombélfekélye van, de gyakran a gyomorban és a jejunumban, és általában a patológiás képződmények többszörösek.

A Zollinger-Ellison szindróma tünetei

Külsőleg a Zollinger-Ellison szindróma tünetei hasonlítanak egy közös peptikus fekélyre, vagyis az epigasztriumban tapasztalt fájdalom, a fekélyek helyi fájdalma, de a nyombélfekély vagy a gyomorfekély ellenére ez a betegség nem alkalmas a hagyományos kezelésre.

A Zollinger-Ellison szindróma fő jelei a felső hasi fájdalom. Ha a fekélyek a gyomorban lokalizálódnak, akkor a kellemetlen érzés az étkezés után fél órával nő, ha a nyombélben, akkor jobban észrevehető egy üres gyomorban, és étkezés után eltűnik. Amint fentebb említettük, a Zollinger-Ellison szindróma (fekélyellenes terápia) még hosszabb ideig tartó tüneti kezelésének nincs hatása. Ugyanakkor megfigyelhető a nyelőcső nyálkahártyájának gyulladása, aminek következtében lumen szűkül.

Ezen túlmenően a Zollinger-Ellison szindróma jellemző tünete az állandó gyomorégés és a savanyú böfögés. A túlzott sósav belép a vékonybélbe, fokozza a mozgékonyságot és lassítja az abszorpciót, aminek következtében a széklet bőséges, nagy mennyiségű zsírral vizes, és a beteg gyorsan elveszi a súlyát rövid idő alatt.

A betegség rosszindulatú lefolyása esetén a májban daganatok képződhetnek, ezért ez a szerv mérete nő.

A szindróma diagnózisa

Mivel a Zollinger-Ellison szindróma külső tünetei nagyon hasonlóak a peptikus fekélyhez, a differenciáldiagnózis feladata a tumor jelenlétének megerősítése vagy kizárása. A röntgensugarak és az endoszkópia feltárja a fekélyek jelenlétét, de nem a daganatot, ami az oka. A Zollinger-Ellison szindrómát a gasztrin koncentrációjának a vérben való megnövekedett mennyisége jelzi (akár 1000 pg / ml, míg a peptikus fekélyes betegségben 100 pg / ml). Egy másik megkülönböztető jellemző a fő titok savtartalma, amely több mint 100 mmol / h. A diagnózisban érdemes megvédeni, ha a fekély többszörös, vagy ha a fekélyek meglehetősen szokatlanok.

Ha ezek a jelek, akkor ultrahanggal, számítógépes tomográfiával és különösen szelektív hasi angiográfiával rendelhet egy tanulmányt, amely megjeleníti a daganatot.

Zollinger-Ellison szindróma kezelése

A Zollinger-Ellison szindrómás Gastrinoma potenciálisan rosszindulatú képződés, és radikális vagy konzervatív kezelés írható elő annak megszüntetésére. Az első esetben a gasztrinóma teljes kivágását a metasztázisok belső szerveinek további vizsgálatával végezzük. Általában a művelet idejére már meglehetősen gyakori, és csak a műveletek 30% -ában teljes visszanyeréshez vezet. Mivel a fekélyek gyorsan ismétlődnek, a gyomorrezekció hatástalan. A Zollinger-Ellison szindróma konzervatív kezelése olyan gyógyszereket tartalmaz, amelyek elnyomják a sósav termelését, és amelyek a fekélyek várható ismétlődését figyelembe véve nagy dózisokban kerülnek bevételre, és rendszerint életre szólnak.

Ha a gastrinoma rosszindulatú működésképtelenségét Zollinger-Ellison szindrómában diagnosztizálják, a kemoterápiát írják elő. De mivel a tumor meglehetősen lassan nő, a prognózis jobb, mint más rosszindulatú daganatoknál. A halálos kimenetel nem maga a daganat, hanem a kiterjedt fekélyek szövődményei miatt következik be.

Zollinger - Ellison szindróma

A Zollinger-Ellison szindróma egy gasztrin-szekretáló tumor által okozott állapot, amely a hasnyálmirigyben, a gyomorban vagy a nyombélben található. A neoplazma aktiválja a sósav szekrécióját, ami a szindróma két fő tünetét okozza - tartós hasmenés és gyomor- és nyombélfekély, amelyek nem alkalmasak a standard kezelésre.

alak

A Zollinger-Ellison szindróma a gastrinomákkal (gastrin termelő tumorokkal) járó tünetegyüttes. A lokalizációnak megfelelően háromféle daganat létezik:

• a hasnyálmirigy gastrinoma (a tumor fej, test vagy farok területén lehet);
• a gyomor gastrinoma;
• duodenális gastrinoma.

Bizonyos esetekben azt a szervet reprezentálják, amelyekből képződik, de gyakran újjáéled egy rosszindulatú daganatba, és elveszíti a sejtek differenciálódását.

okok

A Zollinger-Ellison szindróma a gasztrint termelő tumor kialakulásának eredményeként következik be. Az esetek 85% -ában a daganat a hasnyálmirigy területén vagy a hasnyálmirigy fejében, a gyomor területén lévő betegek 15% -ánál alakul ki. Egyes szindrómás betegeknél ez nem olyan tumor, amely kimutatható, hanem az antrum nyálkahártyájának G-sejtjeinek hiperplázia. A betegek egynegyedében a szindróma nem kapcsolódik a tumorhoz, hanem a többszörös endokrin adenomatózis megnyilvánulása, amelyben a sérülést nemcsak a hasnyálmirigyben, hanem a mellékpajzsmirigyekben, az agyalapi mirigyben, a mellékvesékben is megfigyelik.

Különböző források szerint az esetek 60–90% -ában a daganat jellege rosszindulatú, de növekedése lassú, a metasztázisok a nyirokcsomókban, a májban, a lépben, a mediastinumban hatnak. A daganatok mérete általában 0,2–2 cm tartományban van, kivételes esetekben 5 cm-es vagy annál nagyobb indikátor érhető el.

Zollinger-Ellison szindróma - ritka patológia: 1-4 esetet diagnosztizálunk millióra. A mai napig annak okai és patogenezise nem ismert. Mivel a szindrómát a kezdeti szakaszban összekeverik a peptikus fekélysel, valószínű, hogy a nyombélfekélyes betegek legfeljebb 1% -a Zollinger-Ellison szindrómával rendelkezik. Feltételezzük, hogy egy öröklődő tényező bizonyos szerepet játszik, a patológia átjut az anyai vonalon.

tünetek

Az első tünetek hasonlítanak a gyomor- és nyombélfekély szokásos fekélyére. Ezek a hasi fájdalmak, amelyek közvetlenül étkezés után vagy üres gyomorban, vagy néhány órával az étkezés után jelentkeznek. Ezért a diagnózist mindig tisztázni kell. Ha a kezelést a fekély előírja, akkor nem fog működni.

A Zollinger-Ellison szindróma specifikus jelei a következők:

• hasmenés (vizes vagy félig alakú széklet, zsírral és nem emésztett élelmiszerrétegekkel), a jejunum tartalmának savanyodása, gyulladás, felszívódás romlása és fokozott perisztaltika miatt;
• égetés a szegycsontban, böfögés, gyomorégés, gyakran tévedés a gasztroesophagealis reflux betegséggel;
• hányinger, hányás;
• gastrointestinalis vérzés;
• a testsúly csökkenése (hasmenés, és a daganat rosszindulatú jellege miatt).

szövődmények

Zollinger-Ellison-szindrómában a gasztrointesztinális traktus különböző destruktív folyamatai és szövődményei merülnek fel:

• a fekély perforációja peritonitis kialakulásával;
• az alsó nyelőcső szűkületei (a lumen szűkülése);
• a fekélyek gyomor-bélrendszeri vérzése;
• jelentős fogyás és kimerülés;
• káliumhiányhoz kapcsolódó károsodott szívműködés;
• gastrinoma metasztázisok a májban, nyirokcsomókban és más szervekben;
• sárgaság miatt az epevezeték összenyomása a tumor által.

A szindróma fekélyei nem reagálnak a standard fekélyellenes kezelésre, és hajlamosak a szövődményekre, amelyek veszélyeztethetik a beteg életét. A helyzet csak a szindróma okának kiküszöbölésével - a tumor sebészeti eltávolításával - megoldható.

diagnosztika

Korai szakaszában a Zollinger-Ellison szindróma tünetei nem jellemzőek, a betegség nehezen diagnosztizálható. A tünetek egy közös peptikus fekélyre hasonlítanak. Szóval, a tapintás észlelhető pozitív Mendel-szindróma - súlyos fájdalom az epigasztriumban és a helyi fájdalom a fekély helyén.

A szérum bazális gasztrin vizsgálatának differenciáldiagnózisában, amelyet radioimmun módszerrel végzünk. A gyomorszekréció elemzése is elvégezhető - ez egy sor funkcionális teszt, amely táplálkozási terheléssel vagy intravénásan szekretin, glukagon, kalcium sók. Zollinger-Ellison szindróma esetén a gasztrin szintje 1000 pg / ml vagy annál nagyobb, azaz 5-30-szor magasabb a normálnál, és a szabad sósav áramlási sebessége 4-10-szeresére nő, ami nem jellemző a közös peptikus fekélyre. De szem előtt kell tartani, hogy ez az állapot B12-hiányos vérszegénység, krónikus veseelégtelenség, pylorikus szűkület, valamint a vékonybél vagy vagotomia kiterjedt reszekcióján átesett betegeknél is előfordulhat.

Zollinger-Ellison szindrómában a kalcium-glükonát intravénás adagolása 50% -kal növeli a gastrint, míg a peptikus fekélyben a változások kisebbek. A standardizált diétával végzett vizsgálat (30 g fehérje, 20 g zsír és 25 g szénhidrát) nem befolyásolja a gasztrin kezdeti koncentrációját, bár a fekély jelentősen megnő.

Az instrumentális kutatási módszerek szintén konkrét képet adnak. Így a gyomor-röntgen és a nyelőcső, a gyomor és a nyombél endoszkópos vizsgálata feltárhatja a fekélyek többszörös természetét vagy atipikus helyét. Néha az röntgensugarak a gyomornyálkahártya sűrűségét mutatják, de ez nem tekinthető a szindróma specifikus tünetének.

A hasi szervek CT és ultrahangja lehetővé teszi a hasnyálmirigy tumor megjelenítését, valamint a máj növekedését és a metasztázisok jelenlétét abban az esetben, ha a tumor rosszindulatú. A módszer azonban csak az esetek 50–60% -ában hatékony, mivel a kis méretű tumor nagyon könnyen elhagyható.

A Zollinger-Ellison szindróma diagnosztizálásakor döntő fontosságú lehet a hasnyálmirigy vénájában a gasztrin szintjének meghatározásával végzett szelektív hasi angiográfia. 80% -os pontossággal tárja fel a patológiát. A módszer azonban technikailag bonyolult és sok tapasztalatot igényel.

A leírt módszerek mellett differenciáldiagnózis is lehetséges a gyomor-bélrendszer visszatérő fekélyeivel, a celiakia, a bélrendszeri tumorok, a gastritis által okozott hypergastrinemia, hypothyreosis miatt.

kezelés

A Zollinger-Ellison szindróma kezelésének célja a betegség okának kiküszöbölése. A tumor típusától függően konzervatív vagy operatív terápia írható elő.

A konzervatív módszerek közé tartoznak azok a gyógyszerek, amelyek gátolják a sósav szekrécióját. Ezek hisztamin H2 receptor blokkolók, amelyeket néha szelektív M-kolinolitikumokkal, valamint protonpumpa inhibitorokkal kombinálnak. Az ismétlődés veszélye miatt az ilyen gyógyszereket életre és dózisoknál nagyobb mennyiségben írják elő, mint a gyomorfekély, de a sósav-szekréció szintjének megfelelően.

A szindróma sebészeti kezelését konzervatív terápia eredményének hiányában, valamint a daganat rosszindulatú természetében jelezzük. De a gastrinoma teljes eltávolítása csak az esetek 10% -ában lehetséges, mivel a tumor gyorsan metasztázik. Korábban ilyen helyzetekben teljes gastrectomiát alkalmaztak (az egész gyomor eltávolítása), most már az ilyen radikális működésre vonatkozó jelzések korlátozottak.

Általában a Zollinger-Ellison szindróma prognózisa jobb, mint más rosszindulatú daganatok esetében. Májmetasztázisok jelenlétében még az orvosok 5 évig adják a betegeket 50–80% -ban, a radikális terápia után pedig 70–80% -ot. A legnagyobb veszély nem maga a daganat, hanem a súlyos fekélyes elváltozások szövődményei.

Ez a cikk kizárólag oktatási célokra van kiküldve, és nem tudományos anyag vagy orvosi tanácsadás.

Zollinger-Ellison szindróma

Olyan állapot, amelyben az emésztőrendszer szervein lévő különböző formációk nagy mennyiségű gastrint választanak ki, az orvostudományban Zollinger-Ellison szindróma. A gastrin kiváltható a hasnyálmirigy-tumor, a gyomor falán lévő daganat vagy a nyombél és / vagy a vékonybél. Ez a jelenség mindig olyan mély fekélyek kialakulását provokálja, amelyeket nehéz kezelni. A Gastrinoma jóindulatú daganat, de idővel szakmai segítségnyújtás nélkül rosszindulatú daganat (rák) lehet.

okai

A Zollinger-Ellison szindróma nem különálló / független betegség - mindig jelen van a hasnyálmirigy, a gyomor és a bél bizonyos részei (nyombél és vékonybél) különböző etiológiáiban. Ennek a kóros állapotnak az előfordulásának egyetlen oka túl nagy gasztrinszekréció - ebben az esetben a gasztrinómáról beszélünk. Ez a fajta kóros állapot örökölhető, de ez a tény még nem teljesen tisztázott, ezért nem a genetikai hajlamról beszélünk, mint a szindróma feltétel nélküli oka.

besorolás

Csak három daganatforma létezik, amelyek túl sok gasztriint bocsátanak ki. Helyük szerint - hasnyálmirigy, gyomor, kis / nyombél.

Milyen nyilvánvaló

A Zollinger-Ellison szindróma a gyomorfekély és / vagy a nyombélfekély lefolyásának minden jellemzőjével jelentkezik. Ezért a diagnózis a szakemberek segítségét igényli - csak egy teljes, mélyreható vizsgálat segít a pontos diagnózisban. A vizsgált kóros állapot tünetei a következők:

1. Fájdalom a felső hasban. Ez közvetlenül étkezés után következik be (különösen zsíros vagy fűszeres ételek fogyasztásakor), vagy üres gyomorban.
2. Hasmenés (hasmenés). Gyakran ez a tünet az egyetlen ok arra, hogy orvoshoz menjen. A széklet túlságosan bőséges, vizes szerkezetű, de nem emésztett táplálékkal.
3. Gyomorégés. Ezt a tünetet gyakran a gyomor reflux jele jelzi, különösen azért, mert a mellkasban gyakori böfögés és égő érzés kíséri.

Sokkal ritkábban, de hányás zollinger-Ellison szindrómával, ésszerűtlen fogyás és vér jelenléte a székletben.

Diagnosztikai módszerek

A Zollinger-Ellison szindrómát pontosan és feltétel nélkül diagnosztizálják csak a beteg alapos vizsgálata után. Először is, az orvosok laboratóriumi vizsgálatokhoz véreket termelnek - a vérben nagy mennyiségű meglévő tumor által kiváltott gasztrin található. Ez azonnal ürügy lehet az előzetes diagnózis elkészítéséhez. A laboratóriumban kötelező a gyomornedv vizsgálata - a vizsgált kóros állapotnak köszönhetően megnövekedett savtartalma lesz.

A diagnózis folyamatában az orvos vezeti és eszogastroduodenográfia - a gyomor, a nyelőcső tanulmányozása speciális berendezések segítségével. Először az orvos megvizsgálja az emésztőrendszer szerveinek falát, másrészt biopsziát végez - egy kis anyagot gyűjtöttünk össze a szövettani vizsgálathoz (ez lehetővé teszi a rákos sejtek kimutatását).

Közvetlenül gasztrinóma (tumor) kimutatható ultrahang segítségével, azonnal mérete, alakja és helye határozza meg. Az ultrahangot CT-vel helyettesítheti (számítógépes tomográfia) - pontosabb eredményeket kap.

Szükséges a beteg mély megkérdőjelezése, és a vizsgált kóros állapot kialakulásának és fejlődésének oka, hogy - a gyomor-bél traktus korábban diagnosztizált betegségeit vizsgálják, vajon hasonló betegségek vannak-e a családtagokban, és így tovább.

A kezelés alapelvei

A Zollinger-Ellison szindrómát kétféleképpen lehet kezelni: terápiás és sebészeti.

Ha a kimutatott tumor rosszindulatú jellege kizárásra kerül, a terápia vezetése ajánlott. Ebben az esetben speciális gyógyszereket írnak elő, amelyek jelentősen csökkentik a gyomornedvben a sav (sósav) koncentrációját. Egyébként ugyanezek az anyagok ugyanakkor terápiás hatást gyakorolnak a fekélyekre.

Ha a beteg állapota kritikus, a Zollinger-Ellison szindróma már megkezdődött, és az emésztőrendszer szerveinek falán mély fekélyek képződnek, majd sebészeti beavatkozást kell alkalmazni. Ebben az esetben egy műveletet hajtanak végre a diagnosztizált tumor eltávolítására. Ugyanez a kezelési módszer megfelelőnek tekinthető és csak a hasnyálmirigy rosszindulatú daganata, gyomorfal, nyombél vagy vékonybél kimutatása esetén lehetséges.

A beteg a műtét és a mentesítés után is rendszeresen megvizsgálja a gastroenterológus által végzett rutin vizsgálatot, hogy kizárja a visszaeséseket - ha a daganat rosszindulatú, akkor új fejlődése teljesen lehetséges.

Megelőző intézkedések

Mivel a Zollinger-Ellison szindróma csak az emésztőrendszer egyes szerveinek betegségeinek hátterében jelenik meg, csak:

• rendszeres ellenőrzés a kezelőorvosnál;
• a terápiára vonatkozó valamennyi előírás betartása és teljesítése;
• konzultáljon egy dietetikussal és kövesse az ajánlásokat;
• a fizikai aktivitás korlátozása;
• a stresszes helyzetek elkerülése.

A Zollinger-Ellison szindróma meglehetősen bonyolult és veszélyes kóros állapot. Ha figyelmen kívül hagyja a tüneteit, megtagadja a műtétet, akkor a gyomor, a hasnyálmirigy, a nyombél, a gyomorvérzés, a cachexia (kimerültség) és a sárgaság is kialakulhat. De az időben nyújtott szakmai segítség nemcsak megakadályozza a betegség ilyen progresszióját, hanem megakadályozza a metasztázisok terjedését, ha a daganat rosszindulatúnak bizonyul.

ZALLINGER - ELLISON SYNDROME DIAGNOSZTIKA ÉS KEZELÉSE

A cikkről

Szerző: Okhlobystin A.V. (GBOU VPO "Az első Moszkvai Állami Orvostudományi Egyetem, az IM Sechenov nevében", az orosz Egészségügyi Minisztérium)

Idézet: Okhlobystin A.V. A ZOLLINGER - ELLISON SYNDROME DIAGNOSZTIKA ÉS KEZELÉSE BC. 1998. №7. P. 4

A Zollinger-Ellison szindróma (SZE) a hasnyálmirigy vagy duodenum gasztrin termelő tumorai által okozott hypergastrinemia klinikai megnyilvánulása. Ezt a betegséget ki kell zárni a nehezen dörzsölő, gyakran ismétlődő fekélyek esetén, különösen a gyomorfekély sebészi kezelését követően a nyelőcsőgyulladás, hasmenés és fogyás esetén. Az SZE a többszörös endokrin adenomatózis 1. típusú komponense lehet. A gastrinoma teljes eltávolítása a betegek 70–70% -ában nem lehetséges, ami azt jelenti, hogy az endoszkópia és a gyomorszekréció szintje alatt masszív, folyamatos antiszenkrétás terápiát kell végezni.

A Zollinger-Ellison szindrómát (ZES) a hasnyálmirigy vagy duodenum gasztrin termelő tumorja okozza. Ez a betegség gyakran ismétlődő, különösen akkor, ha az eszophagitisben szenvedő betegek, hasmenés, fogyás esetén jelentkezik. Nem lehet teljesen eltávolítani a gyomorszekréció testéből.

AV Okhlobystin, Belső Orvostudományi Tanszék 1 Leut. Kar MMA. IM Sechenov (az orvostudományi akadémia vezetője, Prof. VT Ivashkin)

A.V.Okhlobystin, Belső Propedeutika Tanszék (vezető - Prof. V.I.Ivashkin professzor, az orosz Orvostudományi Akadémia egyetemi tanára), I. terápiás kar, I.M. Sechenov Moszkvai Orvosi Akadémia

1955-ben R.M. Zollinger és E.H. Ellison egy olyan szindrómát ír le, amely súlyos hypergastrinémiával, gyomor-hiperszekrécióval és a felső gastrointestinalis traktus peptikus fekélyeivel jelentkezik. A betegségben a hipergastrinémiát hormonálisan aktív gasztrinomák jelenlétével társítják.
A statisztikák szerint a Zollinger-Ellison szindróma (SZE) prevalenciája 1 millió lakosra vetítve 0,1-4 között van, de a betegség valós gyakorisága sokkal magasabb, ami jelentős diagnózishoz kapcsolódik. Ismert, hogy a helyes diagnózist a beteg 5–7 évvel az első tünetek megjelenése után állapítja meg. Az SZE-ben szenvedő betegek a duodenális fekélyek összes betegének 1% -át teszik ki [1, 2].

Általában a gasztrin szekréció szabályozása negatív visszacsatolási mechanizmusnak köszönhető: a sósav felszabadulása gátolja a gasztrint szekretáló antrum G-sejtjeinek munkáját. Azonban a sósav nem befolyásolja a gasztrin termelését a tumor által, ami nem kontrollált hypergastrinémiához vezet.
A gyomor-bélrendszeri fekélyek előfordulása a SZE-ben nem kapcsolódik a Helicobacte r pylori fertőzéshez. Ennek a fertőzésnek a incidenciája a gastrinomában szenvedő betegeknél 23% (10% aktív fertőzés esetén), ami szignifikánsan alacsonyabb, mint az általános populáció és a peptikus fekélyes betegek [3].
A Gastrinomas az APUD-sejt adenomák (Kulchitsky-sejtek). A tumorok általában nemcsak a gasztrint, hanem más hormonokat is képeznek és szekretálnak: hasnyálmirigy polipeptid, szomatosztatin, adrenokortikotrop hormon, glukagon, inzulin, vazoaktív bél peptid (VIP), de ezeknek az anyagoknak a hatása leggyakrabban klinikailag nem nyilvánul meg. A tumorok lehetnek egyszeriek vagy gyakrabban többszörösek, 2-20 mm méretűek lehetnek. A betegek túlnyomó többségében (kb. 80%) a daganatok a gasztrin háromszögében találhatók, amelyek a hasnyálmirigy (test és farok), a nyombél és a cisztás és a közös májcsatorna csomópontja [4, 5]. A SZE-t hagyományosan a hasnyálmirigy endokrin tumorjának nevezik, de a gasztrin körülbelül egyharmada a duodenum vagy a peripancreatic nyirokcsomók falában található. Ezenkívül a daganatok a lép lépcsőjében és a gyomor falában lokalizálódhatnak [2].
1. táblázat: Az SZE kimutatására szolgáló provokatív tesztek [2, 10, 21]

Az esetek 2/3-án a gastrinomák rosszindulatúak, de szövettani heterogenitása gyakran megnehezíti a rosszindulatú és jóindulatú daganat megkülönböztetését [5]. Fénymikroszkópiával a tumorok hasonlóak lehetnek a karcinoidhoz, különösen, ha a vékonybélben vagy a gyomorban fejlődnek. A rosszindulatú gastrinomák általában lassan nőnek. A metasztázisok regionális nyirokcsomókban, májban, valamint a hashártyában, a lépben, a csontokban, a bőrben és a mediastinumban fordulnak elő.
1. ábra: Az 1. típusú többszörös endokrin adenomatózis diagnosztizálása [2].

Az SZE-ben szenvedő betegek mintegy 80% -a izolált (szórványos) gastrinomákat. A betegek 20% -ánál a gastrinomák az 1-es típusú többszörös endokrin adenomatózis komponensei (Vermere-szindróma, MEN-1) [5]. Ezen betegek többségében a gastrinomán kívül parathormon-hyperplasia és szérum kalciumszint figyelhető meg. Ezenkívül a hasnyálmirigy-szigetsejtek (b-sejt adenoma, glükagonom, VIPoma), mellékvesekéreg, agyalapi mirigy és pajzsmirigy daganatai vagy hiperpláziája is megjelenhet többszörös endokrin adenomatózisban (1. ábra). Az esetek 47% -ában a daganat rosszindulatú, leggyakrabban a májba áttelepül.

A gastrinoma legfontosabb tünete, amelyet a betegek 90-95% -ánál figyeltek meg, a gyomor-bélrendszer fekélyeinek megjelenése. A betegek mintegy 75% -ában fekélyek fordulnak elő a proximális duodenumban és a gyomorban. A fekélyek a disztális duodenumban, a jejunumban (az esetek 25% -áig) lokalizálódhatnak. A fekélyek általában egyedülállóak, de többszörösek lehetnek, különösen a poszt-bulbar lokalizáció esetén. A gastrinoma során előforduló fekélyek klinikai tünetei hasonlítanak a közös peptikus fekély megnyilvánulásaira, de a SZE-re jellemző a tartós hasi fájdalom, amely nem könnyen alkalmazható a hagyományos fekélyellenes terápiára. A fekélyek gyakran ismétlődnek, komplikációk alakulnak ki: vérzés, perforáció, szűkület. A fekélyek szövődményei súlyosak és a betegek fő halála. A betegek mintegy fele nyelőcsőgyulladást fejt ki [1, 2, 4].
2. ábra. Azok a helyzetek, amikor az SZE jelenlétét ki kell zárni [2].

Ennek a betegségnek a jellemzője a hasmenés, amely a betegek 30-65% -ában fordul elő. A betegek 25–40% -ában a hasmenés az első tünet, 7–18% -ban ez az egyetlen. A sósav kifejezett hiperszekréciója a jejunum nyálkahártyájának károsodásához vezet, ami megnöveli a vékonybél motilitását, fokozta a káliumionok szekrécióját és lelassítja a nátrium és víz felszívódását. Alacsony pH-értékeken a hasnyálmirigy-enzimek (különösen lipázok) inaktiválódnak, és az epesók sóinak kicsapódása csökken a micellák képződésével. Ennek eredményeként csökken a zsírok és a monogliceridek felszívódása, a steatorrhea és a fogyás.
3. ábra: Az SZE betegek kezelésének taktikája [2]

A metasztázisok a regionális nyirokcsomókhoz az SZE betegek 1/3-án alakulnak ki. A májban lévő gastrinoma metasztómáit a betegek már a kezdeti kezelés 10-20% -ánál észlelik, majd később a csontmetasztázisok jelentkeznek. A májmetasztázisok jelenléte rendszerint a beteg rossz prognózisát határozza meg, de Ellison számos májmetasztázisos beteget is ismertetett, akik a teljes gastrectomia után 15-20 évig éltek. A sikeres tumor-reszekció után, vagy ha a műtét során nem találtunk daganatot, a 10 éves túlélési arány 60–100%. Egy nem rezisztens tumor esetén az 5 éves túlélés 40%. Az 1. típusú többszörös endokrin adenomatózisban szenvedő betegek túlélése általában magasabb, mint az izolált SZE-vel rendelkező betegeknél. Ez az élénkebb klinikai tünetekkel jár, ami egy korábbi diagnózishoz és az antiszretorikus terápia kezdetéhez vezet [5].

Az SZE-t minden súlyos, nyelőcsőgyulladásban szenvedő betegnél (3-4 Sawari-Miller súlyosság) feltételezhető, különösen azoknál, akik nyombélfekély vagy ismeretlen eredetű hasmenés szenvednek (2. ábra). A gyomorfekélyeknél az SZE jelenléte nem valószínű: az ilyen fekélyek a gastrinomákban szenvedő betegek kevesebb mint 5% -ánál fordulnak elő.
A diagnózis szempontjából nagy jelentősége van a gyomorszekréció aspirációs vizsgálatának: SZE-ben szenvedő betegeknél a sósav 1 órás bazális termelése (BAO) 15 meq / h vagy annál nagyobb. Néha a BAO meghaladja a 100 mekv / h értéket. A gyomor- vagy nyombélfekélyes műtétek után a BAO szint> 5 mekv / óra diagnosztikai. A peptikus fekélyben szenvedő betegek 10% -ánál több mint 15 meq / h-os BAO-értéket találtunk, míg a SZE-ben a betegek 70% -ánál. Egy másik jellegzetessége, hogy a SZE esetében a sósav alaptermelése a maximális (60%) vagy annál nagyobb (MAO). Emlékeztetni kell azonban arra, hogy mind a magas savképződés, mind a bazális és a maximális sósavtermelés közötti kis különbség megfigyelhető peptikus fekélyben és egészséges egyénekben.
A SZE esetében a szérum gasztrinszint emelkedett: a betegek 70% -ában meghaladja a 100 pg / ml értéket az éhgyomri radioizotóp módszer meghatározásakor, és elérheti a 450 000 pg / ml értéket. A vékonybél kiterjedt reszekciója után azonban a szérum gastrin szintjének növekedése megfigyelhető olyan betegségekben, mint a káros anémia, a krónikus atrofikus gastritis, a feochromocetomák és a veseelégtelenség. Néha (az esetek kevesebb, mint 1% -ában) nyombélfekély esetén hypergastrinemia fordulhat elő az antrum G-sejtjeinek hiperfunkciója és / vagy hiperplázia miatt. Ebben az esetben a biopszia vezetésekor a gasztrin tartalmának növekedése az antrum nyálkahártyájában található. A 250 µg / ml-nél nagyobb gasztrin szintjét a SZE diagnosztikájának tekinti, feltétel nélküli - több mint 1000 g / ml.
Azokban az esetekben, amikor magas gyomorszekréciót figyeltek meg, de a szérum gastrin szintje 100 és 1000 pg / ml között van, a gastrinoma diagnózisát provokatív vizsgálatokkal kell igazolni. A szekretinnel, kalciummal vagy standard reggelivel végzett vizsgálatok. A szekretinnel végzett vizsgálatok során a Kabi-szekretint intravénásan adagoljuk 2 egység / kg / h dózisban; A gasztrin szintjét az injekció beadása előtt kétszer mérjük, majd 5 percenként 30 percig (másik lehetőség: 2, 5, 10, 15 és 20 perccel az injekció után). A kalciummal végzett mintát az alábbiak szerint végezzük: 10% -os kalcium-glükonát oldatot adunk be intravénásán 3 óra alatt 5 mg Ca / kg / h dózisban; A gasztrint a kalcium bevitele előtt és minden 30 percben 4 órán keresztül határozzák meg, a kalcium-teszt veszélyesebb a páciensnek, mint a szekretin teszt, ezért nem ajánlott elsődleges vizsgálatként. Szabványos reggelivel végzett vizsgálatok során a gasztrin aktivitását üres gyomorban és 15 percenként 1,5 órával az étkezés után határozzák meg.
Az SZE-t a gasztrin tartalmának a kalciumoldat bevezetése utáni éles növekedése jellemzi, paradox módon növekszik a szekretin injekció után, és a teszt reggeli után a gastrin több mint 50% -kal nem nő (1. táblázat). A legnagyobb diagnosztikai érték a szekretin teszt. Pozitív az SZE-ben szenvedő betegek 87% -ánál. A kalcium-vizsgálat indikációja negatív szekretin teszt (13% az SZE-ben szenvedő betegeknél). Sajnos a kalciumvizsgálat a gastrinómában szenvedő betegek 4% -át is feltárhatja. Így az SZE betegek 9% -ánál mindkét provokatív teszt negatív.
A megfelelő kezelési taktika megválasztásához döntő fontosságú annak meghatározása, hogy egy gastrinoma izolált vagy létezik-e az 1. típusú többszörös endokrin adenomatózis keretein belül (lásd az 1. ábrát). Ez utóbbi esetben a betegek többségét családtörténet terheli, először a hyperparathyreosis, és csak a gastrinoma. A betegeket azonban leírták, akiknél a hiperparathyreosis tünetei évek után jelentek meg az SZE kialakult klinikai képének megjelenése után. A diagnózis kialakulását segíti elő a hormonok spektruma, a török ​​nyereg röntgenfelvétele, az agyalapi mirigy komputertomográfiája.
Nem kevésbé nehéz, mint a gastrinoma laboratóriumi diagnózisa, hogy lokalizálódjon. Ez a gasztrin kis méretének köszönhető. Az 1 mm-nél kisebb daganat rosszindulatú és metasztatizálható a regionális nyirokcsomókra, a májra [6]. Általában nehezebb egy 1 cm-nél kisebb méretű tumor kimutatása. A beteg vizsgálatára szolgáló algoritmus a gastrinoma lokalizációjának azonosítására:
• a hasi szervek ultrahangvizsgálata;
• a hasüreg komputertomográfiája;
• a máj / hasnyálmirigy angiográfiája.
Ezenkívül az endoszkópos ultrahang, a diagnosztikai laparotomia és az intraoperatív ultrahang esetén a transzillumáció 1 cm vagy annál nagyobb méretű daganatok 80% -át képes kimutatni, amelyek a gasztrin háromszögében találhatók. A csontváz szkennelése lehetővé teszi a csontmetasztázisok azonosítását.

SZE-vel kezelt betegek kezelése

A kialakult lokalizáció izolált gasztrinomáival a tumor resektálását végzik. Ez 20% -ban lehetséges az izolált gastrinomákban szenvedő betegeknél. A műtéti kezelés főbb indikációi a következők: megállapított tumor hely, többszörös endokrin adenomatózis hiánya, 1. típusú áttét. Azonban még az ilyen betegeknél is, a tumor reszekciója után 5 éven belül a remisszió kevesebb, mint 30% -ában észlelhető [7, 8]. Ezért a SZE-ben szenvedő betegek többségénél tüneti kezelésre van szükség: a betegség tüneteinek enyhítése és a duodenális és jejunális fekélyek hegesedésének elérése antiszretorikus terápia segítségével.
A gyomor vagy vagotomia részleges reszekciója után a SZE súlyosabb lefolyása figyelhető meg. Zollinger szerint az SZE legrosszabb működése a gyomor részleges reszekciója. Az ilyen műveletek után még aktívabb antiszecretorikus terápiát kell végezni.
A SES-ben szenvedő betegek konzervatív kezelésének fő összetevője az erőteljes folyamatos antiszretorikus terápia az endoszkópia és a gyomorszekréció segítségével. Ehhez használjon két gyógyszercsoportot: blokkolók H ₂ -hisztamin receptorok és protonpumpa inhibitorok. Ezen gyógyszerek megjelenése előtt az egyetlen módja annak, hogy elnyomja a gyomorszekréciót, az volt, hogy teljes gastrectomiát végezzen [4, 9].
Blokkolók H ₂ -A receptorokat 2–5-ször nagyobb dózisban kell előírni, mint a nyombélfekélynél [1, 10]. Különösen a ranitidin 1,5 - 9 g / nap dózisban alkalmazott. Gyógyszereket gyakrabban kell bevenni: 4-6 óránként [13]. A Nemzeti Egészségügyi Intézetek (USA) ajánlásai szerint az N kezelésének feladata ₂-blokkolók a BAO csökkenése kevesebb, mint 10 meq / h. Sajnos H segítségével₂-blokkolók, még nagy dózisok esetén is nehéz elérni ezt a mutatót (ami nem elegendő a fekélyek hegeléséhez és a nyelőcsőgyulladástól). Ezenkívül a legtöbb esetben éves dózis-növelés szükséges [11, 12]. Ezért jelenleg a H blokkolók₂ -A receptorokat csak a műtéti beavatkozások során, intravénás beadásra használják, a posztoperatív időszakban és amikor lehetetlen orális gyógyszereket szedni [2].
A protonpumpa-gátlók (omeprazol és lansoprazol), amelyek blokkolják a sósav-szekréció végső stádiumát, erőteljesebb és hosszabb ideig tartó antiszekréciós hatást fejtenek ki, mint a H t ₂ -blokkolók. Ezekkel a gyógyszerekkel a BAO könnyen csökkenthető 10 mekv / h szintre, és általában nem lehet több, mint 2 mekv / h. A protonpumpa-gátlók alkalmazása nem igényli a napi dózis növelését az idő múlásával, továbbá az adagot gyakran némileg csökkenteni lehet [13].
Az omeprazol és a lanzoprazol ugyanolyan hatásos [14]. A lanzoprazol azonban nagyobb számú kötőhelyet tartalmaz a parietális sejtben, ami megmagyarázza annak valamivel magasabb aktivitását kísérleti körülmények között [15, 16]. A 24 órás pH-metriát alkalmazó klinikai vizsgálatok azt mutatták, hogy az omeprazol (20-160 mg / nap dózisban) és a lansoprazol (30-165 mg / nap dózisban) az SZE-ben szenvedő betegeknél hasonló pH-profil és átlagos pH-érték a nap folyamán. (1,8 - 6,4 egység és 2,1 - 6,4 egység) [17, 18]. A rendelkezésre álló publikációk ellenére, hogy a protonpumpa-gátlók napi adagja egy lépésben adható be, két adagra osztva növeli a terápia hatékonyságát [2].
Az SZE-ben szenvedő betegek a terápia gondos kiválasztását és ellenőrzését igénylik. A nem kezelt betegeknél, akiknek nincs komplikált SZE, a terápia célja, hogy a BAO-t 5 meq / h alatt csökkentse. A nyelőcsőgyulladásban vagy a gyomorban végzett műtét után (a teljes gastrectomia kivételével) a gyomorsav-termelés kifejezettebb elnyomását igényli (legfeljebb 1 meq / h-ig) (2, 4, 19, 12, 18). A kezdeti dózis 60 mg / nap omeprazol vagy lansoprazol [19]. Ezután a gyógyszer „titrálódik”: a napi dózis 1-2 hetente 20-30 mg-mal növekszik a gyomorszekréció vizsgálata alatt, amíg a kívánt BAO-szintet el nem éri. A gyomorszekréció vizsgálata körülbelül 1 órával a következő adag bevétele előtt történik. A bevitel megfelelő gyakoriságának értékeléséhez kívánatos 24 órás pH-mérő [21]. A jövőben a kontrollok, beleértve az EGD-t és a gyomorérzékelést is, 3 hónap után végeznek. A fekélyek visszatérésének hiánya ebben az időszakban potenciálisan resektálható tumorra utalhat. A betegek dinamikus megfigyelése (klinikai vizsgálat, endoszkópos gatsroduodenoscopy, gyomor intubáció) az első évben 2-4 alkalommal történik, majd évente kétszer. Ha a BAO nulla, és a MAO 5 mekv / h alatt van, gondos dóziscsökkentés lehetséges, de ha a MAO 5 mekv / h vagy annál nagyobb, a gyógyszer dózisa változatlan maradjon [2].
Az előírt kezelési rend vagy a rendszeres nyomonkövetési vizsgálat nem felel meg a teljes gastrectomiának. Az SZE-ben szenvedő betegek általában jól tolerálják az ilyen műveleteket, de a jövőben B12 vitamin, vas, kalcium intramuszkuláris adagolására van szükség [21].
Még a gondos klinikai megfigyelés esetén is az SZE lefolyása kiszámíthatatlan és nehezen szabályozható antiszekréciós gyógyszerekkel. A teljes gastrectomia után a fekélyek perforációja és vérzés következik be, az 1 meq / h-nál kisebb savtermelésben szenvedő betegeknél [2]. Az ilyen helyzetek megakadályozhatják a szisztematikus endoszkópiát.
A metasztázisokkal rendelkező gastrinomák esetében a sztreptozocin és az 5-fluorouracil antiszecretikus terápia vagy teljes gastrectomia mellett csökkenti a tumor méretét és csökkenti a szérum gastrin szintjét [21].
Az 1-es típusú többszörös endokrin adenomatózis elsősorban a mellékpajzsmirigyek eltávolítását igényli. Néhány betegnél a művelet után a gastrin és a gyomorszekréció szintje normalizálódik [2, 10, 21].
Így a legtöbb SZE-ben szenvedő betegnél a sebészeti kezelés nem végezhető. Ezeknek a betegeknek az endoszkópia és a gyomorszekréció vizsgálata alatt folyamatos terápia szükséges a protonpumpa inhibitorokkal.

1. Útmutató a Gastroenterológiához: három kötetben / Általános szerkesztő által F.I. Komarova és A.L. Grebeneva. V.1 A nyelőcső és a gyomor betegségei / F.I. Komarov, A.L. Grebenev, A.A. Sheptulin és mások - M.: Medicine, 1995. - S. 672: Il.
2. Hirschowitz B.I. Zollinger-Ellison szindróma: patogenezis, diagnózis és kezelés. Amer. J. Gastroent. 1997; 92 (3): 44–8.
3. Weber H. C., Venzon D. J., Jensen R.T., Metz DC. A Zollinger - Ellison szindróma, a Helicobacter pylori és a protonpumpa inhibitor terápia közötti kölcsönhatások vizsgálata. Castroent. 1997; 112 (1): 84–91.
4. Hirschowitz B.I. A hipergastrin és a Zollinger-Ellison szindróma patobiológiája és kezelése. Yale J Biol Med 1992; 65: 659-76.
5. Jensen R., Gardner J.D. Zollinger-Ellison szindróma: Klinikai bemutatás, patológia, diagnózis és kezelés. In: Zakim D, Dannenberg AJ, szerk. Peptikus fekélybetegség és egyéb savval kapcsolatos rendellenességek. New York: Academic Research Assoc Inc 1991: 117-212.
6. Schroder, W., Holscher, A.H., Beckurts, T., et al. A Zollinger - Ellison szindrómához kapcsolódó duodenális microgastrinomák. Máj- Castroent. 1996; 43 (12): 1465–9.
7. Mignon, M., Ruszniewski, R., Haffar, S., et al. Jelenlegi megközelítés a tumoros folyamat kezelésére a gastrinomában szenvedő betegeknél. World J Surg 1986; 10: 703–10.
8. Norton J. A., Doppman J.L., Jensen R.T. Gyógyító rezekció Zollinger - Ellison szindrómában szenvedő betegeknél: 10 éves prospektív vizsgálat eredményei. Am Surg 1992; 21 5: 8–18.
9. Farley, D. R., van Heerden, J., Grant C.S., et al. A Zollinger - Ellison szindróma: Együttes sebészeti tapasztalat. Ann Surg 1991; 215: 561–9.
10. Belső betegségek. 10 könyvben. 7. könyv: Per. angolul / Ed. E. Braunwald, C.J. Isselbacher, R.G. Petersdorf és munkatársai: M.: Meditsina, 1996. - C. 720: beteg.
11. Jensen R.T., Maton P.N. Zollinger-Ellison szindróma. In: Gustavsson S., Kumar D., Graham D.Y., szerk. A gyomor. London: Churchill Living stone, 1991: 341–74.
12. Metz D.C., Piseg na J. R., Ringham G. L. et al. A lansoprazol Zollinger-Ellison szindrómában kifejtett hatékonyságának és biztonságosságának prospektív vizsgálata. Dig Dis Sci 1993; 38: 245-56.
13. Metz, D. C., Pisegna, J. R., Fishbeyn, V. A. és munkatársai. A Zollianer - Ellison szindróma túl magas. Gastroenterology 1992; 103: 1498–1508.
14. Jensen R.T., Metz D.C., Koviack P.D., et al. A lansoprazol betegek hosszú távú hatásosságának és biztonságosságának prospektív vizsgálata Aliment Pharmacol Ther 1993; 7: 41–50.
15. Nagaya H., Satoh H., Maki Y. protonpumpa inhibitor AG 1749. Exp. Pharmacol. Exp. 1990; 252: 1289–95.
16. Tolman K.G., Sanders S.W., Buchi K.N. A gyomor pH-értéke 15 mg és 30 mg lansoprazol és 20 mg omeprazol után. Gastroenterology 1994; 106: A172.
17. Ramdani A., Paul G., Ruszniewsji Ph., Et al. A lansoprazol és az omeprazol összehasonlító hatékonysága 24 órás intragasztikus pH-mérésen. Gastroenterology 1992; 102: A151.
18. Maton, P. N., Frucht, H., Vinayek, R., et al. Azok a betegek orvosi kezelése, akiknél a gyomorműtéten a Zollinger-Ellison szindróma volt: prospektív vizsgálat. Gastroenterology 1988; 94: 294–9.
19. Hirschowitz B.I. A nem-sebészeti kezeléssel kezelt Zollinger-Ellison szindróma klinikai folyamata. In: Mignon M, Jensen RT, szerk. A hasnyálmirigy endokrin tumorai, vol. 23. Basel, Svájc: S. Karger AG, 1995: 360-71. Határok a gyomor-bél kutatási sorozatban.
20. Miller L.S., Vinayek R., Frucht H., et al. Reflux eszophagitis Zollinger - Ellison szindrómában szenvedő betegeknél. Gastroenterology 1990; 98: 341–6.
21. Berkow R. szerk., Fletcher A.J.: A Merck diagnosztikai és terápiás kézikönyve. Merck kutató laboratóriumok. 16. szerk. Rahway, NJ, 1992.

A Helicobacter pylori fertőzés megszüntetése a fekélyek visszatérésének gyakoriságának csökkentésével.