728 x 90

Zollinger-Ellison szindróma (hasnyálmirigy gastrinoma): mi az, okai, diagnózisa, kezelése

A Zollinger-Ellison szindróma a hasnyálmirigy Langerhans-szigetei (gastrinomas) funkcionálisan aktív tumorának jelenléte által okozott kóros állapot. Ez egy ritka betegség, amelyben a felesleges mennyiségű tumor termeli a hormongasztrint. A patológia valóban veszélyt jelent az emberi életre. A betegség első jeleinek megjelenésekor azonnal forduljon orvoshoz az időben történő diagnózis és a megfelelő kezelés érdekében.

A Gastrinoma egy hasnyálmirigy adenoma, amely a polipeptid hormon gastrin feleslegét termeli. Befolyása alatt a gyomor parietális sejtjeinek száma nő, és a sósav szekréciója növekszik, ami a gyomor-bél traktus nyálkahártyáján - peptikus és nyombélfekély - hibák kialakulásához vezet. Nehéz gyógyszeres kezelésben részesülni, és tartós hasmenéssel jár. Az atipikus lokalizáció fekélyei hosszúak és gyakran ismétlődnek.

A Gastrinoma a legtöbb esetben lokalizálódik a hasnyálmirigyben, valamivel kevésbé a gyomor-, nyombél- és nyirokcsomókban, a mirigy közelében. A morfológia szempontjából a tumor csomós szerkezetű, sötétvörös, sárgás vagy szürkés színű, lekerekített forma és sűrű textúra tiszta kapszula nélkül. A gasztrinomák mérete gyakran 1-3 mm-től 1-3 cm-ig terjed. A gastrinom nagy része rosszindulatú daganatokhoz tartozik. A lassú növekedés és metasztázis jellemzi a regionális nyirokcsomókat és a szomszédos szerveket.

A Gastrinomas egyedülálló és többes számú. Az előbbiek mindig a hasnyálmirigyben helyezkednek el, az utóbbiak gyakrabban a több endoplazia megnyilvánulása, a sérülések a test többi endokrin mirigyében.

Első alkalommal két tudós leírta a patológiát a múlt század közepén - Zollinger és Allison. A betegeknél a felső GI-traktusban, a gyomornedv magas savtartalmában és a hasnyálmirigy szigetelt készülékének daganatában nehézkes gyógyulást találtak. A tudósok azonosították a szoros patogenetikai kapcsolatot a nyálkahártya-fekély és a tumor által termelt hormonális anyagok között. Zollinger és Ellison munkájának köszönhetően a szindróma nevét kapta.

A Zollinger-Ellison szindrómát is nevezik ulcerogén ulceratív diathesis szindrómának. Ez egy viszonylag ritka gyomor-bélrendszeri patológia, amely főként 20-50 éves férfiaknál alakul ki. A patológiás diagnosztika a gastrinémia, provokációs tesztek, endoszkópia, transzhepatikus angiográfia, röntgen, ultrahang, tomográfia azonosítása. A Zollinger-Ellison-szindrómás betegek sebészeti és gyógyszeres kezelést kapnak: eltávolítják a gastrinomát, antiproliferatív és tüneti terápiát végeznek. Ezek a gyógyszerek, amelyek csökkentik a gyomornedv savasságát, valamint a kemoterápia. A Zollinger-Ellison szindróma nagyon veszélyes betegség. A késői diagnózis és a nem megfelelő kezelés a betegek halálához vezet.

okok

A betegség közvetlen oka a hasnyálmirigy neoplazma. Rendkívül ritka esetekben a gyomorban vagy a bél különböző részében lokalizálható. A gasztrint termelő tumor néha többszörös adenomatózis megnyilvánulása.

A gastrinomák kialakulásának okait és mechanizmusát jelenleg nem ismerik teljesen. Van egy genetikai elmélet a daganat előfordulásáról, amely szerint a betegség anyáról gyermekre öröklődik. A génmutációk a patológiásan megváltozott sejtek kontrollált növekedését okozzák.

Általában a G-sejtek gasztrint termelnek, amely elősegíti a sósav túlérzékenységét, amelynek feleslege a gyomor tartalmának savanyodását okozza, és gátolja a gasztrin termelését. A hidrogén-klorid a visszacsatolás elve alapján a hormonszekréció gátlójává válik. Zollinger-Ellison szindróma esetén ez a folyamat nem szabályozott, ami tartós hypergastrinémiához vezet. A hipergastrinémia a pajzsmirigy tumor, a vese lipoma, a karcinoid, a nyelőcső leiomyoma megnyilvánulása. Egy hatalmas mennyiségű gasztrin termelése serkenti a gyomorsav kiválasztását. A megnövekedett savasság a gyomorfekély kialakulásának oka, amelyek nem alkalmasak a fekélyellenes kezelésre.

A Zollinger-Ellison szindróma kockázati csoportja a következőket tartalmazza:

  • tapasztalt dohányosok
  • idős emberek
  • cukorbetegek vagy krónikus pancreatitisben szenvedő betegek, t
  • túlsúlyos emberek
  • nem tartotta be az élelmiszerrendszert,
  • örökletes hajlamot mutat erre a patológiára.

Videó: a Zollinger-Ellison szindróma fogalmáról

Klinikai kép

Zollinger-Ellison szindróma a kezdeti szakaszokban gyakorlatilag nem nyilvánul meg. A betegség egyetlen tünete a sósav túlérzékenysége által okozott tartós hasmenés.

  1. Fájdalom szindróma A fekélyek kialakulásakor a súlyos fájdalmak teljesen nem jellemző helyeken jelennek meg, amelyeket a gyógyszerek rosszul kontrollálnak. A felső hasi fájdalom nagyon tartós és intenzív. Az étkezés után, üres gyomorban vagy evés után jelentkezik. A hipokondriumok fájdalma gyakran sugárzik vissza.
  2. Dyspepsia. A betegek gyomorégést, savanyú bánatot, mellkasi égést, étvágytalanságot, hányingert, gyomor tartalmú hányást okoznak a fájdalom szindróma magasságában.
  3. Ideges széklet. A hasmenést a bélben feleslegben lévő sósav lenyelése okozza, fokozza annak motorját és gyengíti a szívó funkciókat. A szék bőséges, félig alakú, vizes, sóváratlan ételt és zsíros zárványokat tartalmaz. A szteaorrhea a lipáz inaktiváció által okozott szindróma gyakori tünete. A hasmenés állandó vagy időszakos. Ez a betegek 50% -ánál fordul elő, 20% -ban ez a betegség egyetlen jele.
  4. A rosszindulatú gastrinémia a testtömeg jelentős csökkenésével jár, beleértve a szervezet kimerülését, a gyomor-bélrendszeri vérzést, a sav-bázis és a víz-elektrolit egyensúly csökkenését.
  5. Számos beteg esetében a nyelőcsőgyulladás tünetei jelentkeznek.
  6. Megnövelt máj lehetséges.

A hasnyálmirigy fejében a daganat lokalizációjával a betegség viszkető bőr, fájdalmas érzés a megfelelő hypochondriumban, olajos széklet, meteorizmus. A szerv farkának vagy testének károsodásának jelei: a splenomegalia, a testtömeg-index csökkenése, a bal oldalon a fájdalom a bordák alatt.

A Zollinger-Ellison szindrómában lévő fekélyek sajátosságai. Ezek elég nagyok, sokszorosak és nehezen kezelhetők a fekélyellenes kezelésben.

A patológia gyakori szövődményei:

  • fekély és peritonitis perforációja, t
  • vérzés az emésztőrendszerből,
  • a fekély forrasztása a szomszédos szervekkel, t
  • a test hegszűkítése
  • a fekélyek megismétlődése a műtét után, t
  • a test kimerülése
  • szívelégtelenség
  • metasztázis gastrinomas.

diagnosztika

A gastroenterológusok elemzik a betegség történetét, a beteg panaszait, az élet történetét, a családi történelmet. Különös figyelmet kell szentelni a fekélyek gyulladásgátló kezelésére, sokszorosságára, gyakori relapszusaira, megmagyarázhatatlan hasmenésére, hiperkalcémiára, Helicobacter pylori fertőzés hiányára és az NSAID-ok alkalmazásával való összefüggésre. Ezután az orvos objektív vizsgálatot végez, amelynek során feltárja a bőr sápaságát vagy sárgaságát. A palpáció során nyilvánvaló fájdalmat okoznak az epigasztriás régióban.

Mivel a betegség tünetei nem specifikusak és hasonlítanak a gyomor-bélrendszer egyéb betegségeihez, speciális vizsgálatokra van szükség a helyes diagnózis megállapításához. A műszeres és laboratóriumi diagnosztikai módszerek lehetővé teszik az állítólagos diagnózis megerősítését vagy elutasítását.

A betegség laboratóriumi diagnosztizálására szolgáló klinikai anyag a beteg vér és gyomornedv. A vérben meghatározzuk a hormongasztrin koncentrációját és a gyomornedvben a savtartalom szintjét. Ezzel a patológiával mindkét indikátor megnő. A Zollinger-Ellison szindróma és a gyomorfekély megkülönböztetése érdekében meg kell határozni a Helicobacter pylori káros baktérium jelenlétét az emberekben. Ehhez végezzen vérvizsgálatot, székletet, légzővizsgálatot, citológiát. A széklet tartalmát a koprogram indikátorok esetében vizsgáljuk.

A patológia diagnosztizálására szolgáló instrumentális módszerek a következők: eszophagogastroduodenoscopy, gyomor-röntgen, CT és MRI, szelektív angiográfia. Ezek a kutatási módszerek lehetővé teszik a hasnyálmirigy tumor jelenlétének megerősítését, annak méretét és pontos lokalizációját. A metasztázisok kimutatására a mellkasi szervek röntgenfelvétele, az endoszkópos ultrahangvizsgálat, a szcintigráfia radioaktív izotóppal jelzett szomatosztatin analógokkal és a radioizotóp csont szkenneléssel történik.

gastrinoma CT-n

kezelés

A Zollinger-Ellison-szindrómás személyeket a kórház gasztroenterológiai vagy sebészeti részlegében kezelik. A rosszindulatú daganat jelenlétében a betegeket kórházi kezelésre szánják az onkológiai szakellátásban.

A gastrinomában szenvedő betegeknek bizonyos kezelési rendet és diétát kell követniük. Diétás ételeket szerveznek a beteg állapotától függően. A diéta terápia célja a gyomor-bél traktus irritációjának csökkentése, a gyulladás csökkentése, a fekélyek gyógyulásának felgyorsítása. Az étkezés naponta legfeljebb 6-szoros. Az ételeket párolt formában kell párolni, főzni, sültetni és fogyasztani.

A konzervatív terápia célja a fekélyek gyors gyógyulása, a gyomornedv savasságának csökkentése, a visszaesés megelőzése. A betegeket általában az alábbi gyógyszerekre írják fel: Omeprazol, Ranitidin, Famotidin, Platyfillin, Pirenzepin, Gastrotsepin, Octreotid. Mindezek a gyógyszerek különböző farmakológiai csoportokba tartoznak, de egyetlen hatásuk van - fekélyellenes és antiproliferatív. Mivel a fekélyek megismétlődésének kockázata nagyon magas, ezek a gyógyszerek nagy dózisokban életre szólnak.

A sebészeti kezelés a potenciálisan rosszindulatú daganat eltávolítását jelenti. Ideális esetben a tumort teljesen el kell távolítani, ami a legkedvezőbb prognózist biztosítja. A műtét után az anyagot szövettanba küldi, amelynek segítségével tisztázzák a tumor jó minőségét. Ha a kialakítás oly módon van elhelyezve, hogy nem érhető el, akkor lehetséges egy rész vagy az egész szerv eltávolítása. A betegek a gyomor eltávolítását jelezték. Ebben az esetben a tumor nem távolítható el. A gasztrinnak nincs hatása a szervre, és a betegség tünetei már nem jelennek meg.

hosszirányú duodentotomia, gastrinoma eltávolítása

  1. Enucleation - a gastrinoma eltávolítása a héj bemetszése nélkül.
  2. Pancreatoduodenalis resection - a hasnyálmirigy és a duodenum egy részének eltávolítása.
  3. A hasnyálmirigy disztális rezekciója.
  4. A hasnyálmirigy részleges rezekciója.
  5. Szelektív gastrolinoma embolizáció.
  6. A gyomor reszekciója.
  7. Teljes gastrectomia.
  8. A laparoszkópia gyakori jelenség, amely nem igényel teljes hasítást a hasüregben, hegek nélkül, csökkentve a vérzés és a szövődmények kockázatát.
  9. A májban a metasztázisok jelenlétében a reszekcióját végzik.

A műtét után a beteg B12-vitamint és speciális kalcium-kiegészítőket kap.

Gyakran a betegek orvosi segítséget kérnek, ha a belső szervekben már metasztázisok vannak. Ilyen esetekben a műtét utáni teljes gyógyulás csak a betegek 30% -ában érhető el.

A kemoterápiát széles körben használják rosszindulatú daganat jelenlétében. Ez gátolja a tumor növekedését. Ez a kezelés azonban nem garantálja a kedvező eredményt. A betegek gyógyszerek kombinációját írják le - Streptozotsin, Fluorouracil, Doxorubicin.

Prognózis és megelőzés

A patológia prognózisa a daganat szövettani viszonyaitól, annak elhelyezkedésétől és a metasztázisok jelenlététől függ. A legtöbb esetben a prognózis viszonylag kedvező. Ennek oka a daganat lassú növekedése és a gyomorszekréciót csökkentő nagyszámú gyógyszer jelenléte a modern gyógyszerpiacon.

Az 5 éves túlélés prognózisa a beteg kezdeti állapotától, az alkalmazott kezelési módtól, a belső szervek metasztázisainak jelenlététől függ. A halál akkor következik be, amikor súlyos fekélyes elváltozások jelennek meg.

A patológia kialakulásának elkerülése érdekében a szakértők azt javasolják, hogy tartsák be az alábbi szabályokat:

  • enni jobb
  • rendszeresen látogasson el egy gastroenterológusra,
  • évente egyszer a gasztrointesztinális traktus endoszkópos vizsgálatára, t
  • harcolni a rossz szokásokkal
  • a stressz és a konfliktushelyzetek elkerülése.

Zollinger-Ellison szindróma: tünetek és kezelés

Zollinger-Ellison szindróma - a fő tünetek:

  • hányinger
  • Súlycsökkenés
  • hányás
  • böfögés
  • Fájdalom a has felső részén
  • Égő a mellkasban
  • gyomorégés
  • A bőr felpattanása
  • Mellkárosodás
  • A bőr sárgulása
  • Sárga nyálka
  • A kiszáradás folyamatának megsértése

A Zollinger-Ellison szindróma meglehetősen ritka gasztroenterológiai betegség, amely négy emberenként fordul elő millió emberenként. A fő kockázati csoport munkaképes korú. Jelenleg nem állapították meg a gastrint termelő neoplazmák okait, amelyek gyakran jóindulatúak. Az orvosok azonban a legvalószínűbb prediszponáló tényezőket azonosítják.

A betegségnek nem specifikus tünetei vannak, ami megnehezíti a diagnózist. A főbb klinikai tünetek a gyomor fájdalmának, gyomorégésnek és böfögésnek, a székletürítés és a belső vérzés megsértésének tekinthetők.

A gastrinoma diagnózisa a gasztrin szintjének és a páciens instrumentális vizsgálatainak széles körének meghatározásán alapul. A kezelés nagyon gyakran bonyolult, vagyis a sebészeti beavatkozás mellett gyógyszeres kezelésre van szükség.

kórokozó kutatás

A patológia hasonló nevet kapott a klinikai tanfolyamot először ismertető tudósok nevének megfelelően. Figyelemre méltó, hogy a mai napig ismeretlenek maradnak azok a daganatok kifejlődésének okai, amelyek nagy mennyiségű gastrint szekretálnak, amely a gyomornedv szekrécióját szabályozó biológiai hatóanyag.

A gasztroenterológia területén végzett számos tudományos tanulmány hátterében azonban számos prediszponáló tényező ismert, amelyek jelentősen növelik az ilyen betegség kialakulásának valószínűségét. Ezek a következők:

  • terhelt öröklődés;
  • az endokrin rendszer diszfunkciója, különösen a mellékvesék és az agyalapi mirigy;
  • mellékpajzsmirigy hyperplasia;
  • fekélyes tumorok jelenléte a vékonybélben vagy a nyombélben;
  • nagy mennyiségű savas gyomor tartalmának folyamatos lenyelése a belekbe;
  • jóindulatú vagy rosszindulatú daganatok, amelyek az agyalapi mirigyben lokalizálódnak;
  • a vékonybél diszmotilitása vagy gyulladása;
  • a hasnyálmirigy bikarbonátok bőséges elosztása.

Ezenkívül arra utal, hogy egy ilyen betegség etiológiája az első típusú többszörös endokrin neoplazia. Ezt az állapotot az jellemzi, hogy egy személynek a vékonybél endokrin adenomatózisának és peptikus fekélyeinek egyidejű jelenléte van.

Mindenesetre a gastrinoma olyan daganat, amely:

  • kerek vagy ovális;
  • sötétvörös árnyalat;
  • két milliméterről két centiméterre.

A daganatot lassú növekedés és jóindulatú folyamat jellemzi. Mindazonáltal minden harmadik, hasonló diagnózissal rendelkező betegnek malignus képződése van. Leggyakrabban metasztázisok terjednek:

  • regionális nyirokcsomók;
  • máj és lép;
  • hasüreg és mediastinum;
  • bőrt.

besorolás

A daganatok számától függően a gastrinomák:

  • magányos vagy magányos - az esetek körülbelül 70% -ában diagnosztizálva;
  • minden negyedik betegnél fordul elő, aki a gyomortermelő daganat jelenléte miatt minősített segítséget kér.

Különösen érdemes kiemelni a hypergastrinémiát - ez az állapot rendkívül ritka, és a mellékvese, a nyelőcső vagy a vese bármely tumorának jelenlétében alakul ki.

A helytől függően:

  • a hasnyálmirigy gastrinoma a leggyakoribb kialakulási hely, amely szinte egyformán érinti a szerv fejét, testét és farokát;
  • duodenális gastrinoma;
  • a gyomor gastrinoma.

Rendkívül ritka a daganat kialakulása a májban és a lépben, valamint a peripancreatis nyirokcsomókban.

tünetegyüttes

Zollinger-Ellison szindrómában gyakran észlelik a nyombélfekély vagy a gyomorfekély kialakulását, amely atipikus fókuszú és nem érzékeny a standard fekélyellenes kezelésre.

Ezért a klinikai kép alapja a következő tünetek:

  • tartós fájdalom a felső hasban, amely az étkezési folyamattól függetlenül fordul elő. Ez a funkció a leggyakoribb a férfiaknál;
  • a székletüregben kifejezett székletürítés megsértése nagyon gyakran a gastrinoma egyetlen megnyilvánulása, és a nőstény legjellemzőbb;
  • kellemetlen érzés és égő érzés a mellkasban;
  • gyomorégés és bosszantás kellemetlen savanyú szaggal, mint a GERD;
  • gastrointestinalis vérzés - a beteg műszeres vizsgálata során észlelt.

A gastrinoma ritkább tünetei a következők:

  • az émelygés ütései, amelyek az öklendezéssel végződnek;
  • halvány bőr;
  • súlycsökkenés - gyakran a bőséges hasmenés hátterében fordul elő, kevésbé gyakran a daganat rosszindulatát jelzi;
  • a fogak felületi hibái;
  • a bőr sárgasága és a látható nyálkahártyák;
  • a nyelőcső szűküléséhez vezető szigorítások kialakulása.

Meg kell jegyezni, hogy gyermekeknél a fenti tünetek mindegyike megfigyelhető, csak nagyobb intenzitású.

diagnosztika

A helyes diagnózis felállításának nehézségét az okozza, hogy a klinikai képet a duodenum vagy gyomor szokásos fekélyes károsodásának tünetei elfedik.

Ebből következik, hogy a diagnózisnak számos különböző laboratóriumi és műszeres vizsgálatot kell magában foglalnia, amelyeket előzőleg a gasztroenterológus által személyesen végzett manipulációk követnek:

  • a betegség történetének vizsgálata, nemcsak a beteg, hanem a közvetlen családja is - a gyomor-bélrendszer krónikus betegségeinek keresésére vagy a rokonok hasonló betegségének diagnosztizálására;
  • a beteg élettörténetének összegyűjtése;
  • alapos fizikai vizsgálat a hasüreg elülső falának tapintására - egyes esetekben a fájdalom jellege jelezheti a gastrinoma lokalizációját;
  • Egy személy részletes felmérése - a tünetek súlyosságának és az első előfordulásának felmérése.

A laboratóriumi vizsgálatok a következők végrehajtására korlátozódnak: t

  • a vér általános klinikai elemzése - a gyomor-bél traktus vérzésének hátterében esetlegesen előforduló esetleges anémia azonosítására;
  • biokémiai vérvizsgálat - a gasztrin tartalmának értékelése;
  • egy teszt, amely meghatározza a gyomor tartalmának és savasságának mennyiségét;
  • szekretin teszt - ezt az anyagot a betegnek üres gyomorban adják be, és a gastrin tartalmát figyeljük.

A Zollinger-Ellison szindróma műszeres diagnózisa:

  • EFGDS - egy biopszia kötelező bevezetésével, amely meghatározza a daganat sejtjeinek és szöveteinek szerkezetét, és jelezheti a rosszindulatú daganatot;
  • A peritoneális szervek ultrahangja;
  • szelektív hasi angiográfia;
  • Az emésztőrendszer CT és MRI - a gasztrint termelő tumorok lokalizációjának és a metasztázisok kimutatásának megerősítése.

A diagnózis során a gastrinoomot különböztetni kell az ilyen betegségektől:

  • bonyolult megbetegedés vagy gyakran visszatérő fekélyek;
  • celiakia;
  • a vékonybél tumorai;
  • hipergastrinémia a hyperthyreosis vagy a gastritis, a pyloric stenosis vagy a B12-hiányos anaemia során.

kezelés

Ilyen radikális terápiás módszer segítségével lehet teljesen megszabadulni a daganattól, mint a sebészeti beavatkozás. A metasztázis kimutatásakor a Zollinger-Ellison szindróma kezelésére szolgáló módszer hatékonysága mindössze 30%.

Konzervatív terápiaként olyan gyógyászati ​​anyagokat használnak, amelyek célja a sósav szekréciójának csökkentése, különösen:

Az ilyen gyógyszerek nagy dózisainak felvétele a betegnek életre szólóan rendelhető.

A lokalizáció helyétől függően a sebészeti beavatkozás az alábbi módszerek alkalmazásával végezhető el:

  • száloptikai DAP;
  • oldalirányú duodenotomia a nyombél nyálkahártya kivágásával;
  • a gyomor teljes vagy részleges rezekciója;
  • proximális szelektív vagotomia;
  • piloroplasty;
  • teljes gastrectomia.

A kemoterápiát a nem működőképes gasztrinóma vagy a rosszindulatú daganatok esetén alkalmazzák.

szövődmények

A Zollinger-Ellison szindróma tünetei és kezelése két alapvető tényező, amelyek a szövődmények kialakulását okozzák, nevezetesen a jelek figyelmen kívül hagyása és a nem megfelelő terápia.

Így a gastrinoma következményei a következők:

  • a nyombélfekély vagy a gyomor perforációja, amely peritonitishez vezethet;
  • a nyelőcső lumenének szűkülése;
  • vérzés az emésztőrendszerben, ami vérszegénységhez vezet;
  • a testtömeg jelentős csökkenése, rendkívül kimerítő fokig;
  • a daganat rosszindulatú daganata és metasztázisa;
  • az epevezetékek szorítása neoplazmával, ami sárgaságot okozhat
  • szívelégtelenség.

Megelőzés és prognózis

A gastrinomák kialakulásának megelőzése érdekében ajánlott:

  • teljesen lemond a rossz szokásokról;
  • a pszicho-érzelmi stressz elkerülése;
  • enni megfelelően és hatékonyan;
  • a gyomor-bél traktus és az endokrin rendszer betegségeinek időben történő kezelése, gasztrin termelő tumorok kialakulásához;
  • évente többször meg kell vizsgálni egy gasztroenterológus által.

A gastrinoma prognózisa viszonylag kedvező, amit a daganat lassú növekedése okoz. Ötéves túlélés, még metasztázis jelenlétében is, 50 és 80% között változik. Radikális műtét után a visszaesés a visszaesés nélkül az esetek mintegy 70% -ában fordul elő.

A beteg halálát nemcsak a gastrinoma okozhatja, mint a peptikus fekély szövődményei.

Ha úgy gondolja, hogy Zollinger-Ellison szindróma van, és a betegségre jellemző tünetek, akkor a gasztroenterológus segíthet.

Javasoljuk az online betegségdiagnosztikai szolgáltatásunk használatát is, amely a bevitt tünetek alapján kiválasztja a lehetséges betegségeket.

A krónikus duodenitisz a duodenum betegsége, amelyben a szerv szerkezete zavart és felső rétegét kimerítik. Gyakran nyilvánvaló, hogy az emésztőrendszerben más gyulladásos folyamatok lépnek fel, vagy a nem megfelelő étrend miatt jelentkezhetnek. Mivel a betegség krónikus, váltakozik a súlyosbodási időszakokkal és a tünetek kivonásával. Ezért van szükség a hosszú távú kezelésre, és tartsuk be a speciális étrendet az élet során.

A gastroenterokolitisz (táplálkozással járó toxinfekció) olyan gyulladásos betegség, amely a gyomor-bél traktus legyőzéséhez vezet, főleg a kis- vagy vastagbélben. Nagy veszélyt jelent a szervezet esetleges dehidratációja miatt, ha nincs elegendő kontroll. Gyors kezdet és gyors áram jellemzi. Általában 3-4 napig, ha az orvos ajánlásait követik, valamint a megfelelő kezelés kijelölését, a betegség tünetei megszűnnek.

A sárgaság olyan patológiai folyamat, amelynek kialakulását a vér magas bilirubin koncentrációja befolyásolja. A betegség diagnosztizálására felnőttek és gyermekek is képesek. Bármely betegség ilyen kóros állapotot okozhat, és mindegyik teljesen más.

A máj echinokokkózis egy parazita férgek által okozott krónikus betegség, amely több mint fél évig tarthat. Ez a ciszták kialakulását jelenti a máj felszínén. Ennek a testnek a veresége több mint ötven százaléka az echinococcosis kimutatásának. A betegségnek több fajtája is van, amelyek függvénye.

Az epehólyag felfújása az orgona szerkezetének anomália, amelynek során az orgona deformálódik. Ilyen körülmények között változik a ZH normál formája, amelynek körte alakúnak kell lennie. Ráadásul megsértik annak működését és az epe stagnálását, ami komplikációk kialakulásához vezet.

A testmozgás és a mérséklés miatt a legtöbb ember gyógyszert nélkül végezhet.

Zollinger-Ellison szindróma

. vagy: A hasnyálmirigy Ulcerogén adenoma, gastrinoma

A Zollinger-Ellison szindróma tünetei

Zollinger-Ellison szindrómában gyakori tünetek jellemzőek a közös gyomorfekélyre és / vagy a nyombélfekélyre.

Az összes tünet közül több a legspecifikusabb.

  • Tartós fájdalom a felső hasban. A betegek több mint felében, gyakrabban férfiakban nyilvánul meg. Étkezés után (a gyomorfekélyre jellemző - a gyomorfal különböző mélységű és / vagy fekélyes hibáinak kialakulása) vagy üres gyomorban / néhány órával az étkezés után (a nyombélfekélyre jellemző - különböző mélységű és / vagy fekélyes hibák kialakulása) duodenum fala).
  • Hasmenés (laza széklet). A betegek több mint felében, gyakrabban nőknél fordul elő. Gyakran az egyetlen tünet. A széklet bőséges, vizes, kis mennyiségű megemésztetlen étel és zsír.
  • A fenti két tünet kombinációja a betegek több mint felében jelentkezik.
  • A szegycsont mögött égő, ráncosodás és gyomorégés, amelyek gyakran tévednek a gasztroezofagális reflux betegséggel (rendszeres, gyakran ismétlődő savas gyomor tartalmú injekció a nyelőcsőbe, ami az alsó rész károsodásához vezet).
  • Egyéb, ritkább tünetek:
    • hányinger;
    • hányás;
    • gastrointestinalis vérzés;
    • fogyás (általában hosszabb laza székletben).

alak

A lokalizáció (helyszín) szerint 3 típusú gastrinoma van.

  • A hasnyálmirigy gastrinoma:
    • fej
    • a test;
    • farok.
  • A gyomor Gastrinoma.
  • A duodenum Gastrinoma.

A Gastrinoma leggyakrabban jóindulatú (megtartja a megkülönböztető képességet (a tumorsejtek típusa megegyezik az eredetű szervek típusával), de néha rosszindulatú (rosszindulatú (részben vagy teljesen elveszett sejtek differenciálódása) tumor).

okok

A gastrinoma előfordulását okozó okokat nem állapították meg. Talán kapcsolat van a betegség örökléssel történő átadásával az anyától a gyerekekhez.

A Zollinger-Ellison-szindróma egy „1-es típusú többszörös endokrin neoplazia” (az endokrin adenomatózis örökletes kombinációja (számos kisebb daganat nélkül), valamint a savas és az enzimek által okozott peptikus) része. duodenum és jejunum)).

A terapeuta segít a betegség kezelésében

diagnosztika

  • A betegség történetének és panaszainak elemzése (amikor (a régebben) a hasi állandó fájdalom, laza széklet (hasmenés), égés, a szegycsont mögötti fájdalom, savas tartalmú fájdalom, amellyel a beteg a tünetek előfordulását társítja, hogyan alakult ki a betegség.
  • A beteg élettörténetének elemzése (a betegnek már régóta fennálló fekélyei vannak, ellenállóak a fekélyellenes szerek, más korábbi betegségek, rossz szokások (alkoholfogyasztás, dohányzás)) tekintetében.
  • A családtörténet elemzése (a gyomor-bél traktus betegségeinek rokonai (gyomor-bélrendszer)).
  • Objektív vizsgálati adatok:
    • bőrtartalmú;
    • vérzés a gyomor-bélrendszerből;
    • sárgaság (a bőr és a szemproteinek icterikus festése a bilirubin (az epe pigmentek, a vörösvérsejtek egyike) vérének és szöveteinek növekedése miatt). Ez akkor fordul elő, ha a tumor összenyomja a közös epevezetéket (az edényt, amelyen keresztül az epe áramlik a májból és az epehólyagból);
    • a fogak eróziója (felületi hiba).
  • Instrumentális és laboratóriumi adatok.
    • A gasztrin (biológiai hatóanyag, amely szabályozza a gyomornedv szekrécióját és a gyomor fiziológiai funkcióit) meghatározását az éhomi vérben (a vizsgálat előestéjén a betegeknek nem szabad ételt és gyógyszereket szedniük, amelyek megváltoztatják a savas gyomor termelését).
    • A gyomor savas termelésének vizsgálata (ha a gyomor savassága (pH) kevesebb, mint 2,0, és a nagy mennyiségű mért anyag (> 140 ml), ez az oka annak, hogy ez a betegség gyanítható.
    • A szekretinnel végzett vizsgálat (olyan anyag, amely stimulálja a biológiailag aktív anyagok hasnyálmirigyének termelését, amely egyszerűbbé teszi az élelmiszer komplex komponenseit, és amelyek ezt követően felszívódnak a szervezetbe). Üres gyomorban a szekretin intravénásan kerül beadásra, majd a gasztrin szintjét a vérben figyeljük. A szint növelése> 200 db / ml pozitív eredmény.
    • Esophagogastroduodenoscopy (egy diagnosztikai eljárás, amelynek során az orvos megvizsgálja és értékeli a nyelőcső, a gyomor és a nyombél belső felületének állapotát egy speciális optikai eszközzel (endoszkóp)) kötelező biopsziával (a szerv és a sejtek szerkezetének meghatározására egy szerv fragmentumát).
    • Az impedancia pH-metriája (a nyelőcsőbe bevezetett több elektróda közötti váltakozó áram ellenállásának mérésére szolgáló eljárás) a tápközeg savasságának mérésére.
    • A gyomor és / vagy a légzési diagnózis anyagának vizsgálata Helicobacter pylori jelenlétében (baktérium, amely a gyomor és a duodenum falát károsítja a létfontosságú tevékenység során).
    • A hasi szervek ultrahangvizsgálata (ultrahang) a hasnyálmirigy, a gyomorfal vagy a nyombél daganatának jelenlétének megállapításához.
    • Szelektív hasi angiográfia (alacsony hatású diagnosztikai módszer, amelyben a hasnyálmirigy (vére) véréből vett vér és a gasztrin határozza meg) (biológiailag aktív anyag, amely szabályozza a gyomornedv szekrécióját és a gyomor fiziológiai funkcióit) speciális szerszámokkal. )).
    • Számítógépes tomográfia (CT) a hasnyálmirigy, a gyomorfal vagy a duodenum tumorainak azonosítására.
    • A mágneses rezonancia (MRI) egy pontosabb diagnosztikai módszer, mint a számítógépes tomográfia. A hasnyálmirigy daganatai, a gyomor vagy a duodenum falának kimutatására.
  • Konzultációk is lehetséges gastroenterológus és sebész.

Zollinger-Ellison szindróma kezelése

A Zollinger-Ellison szindróma kezelése a következő kezelési szakaszokra csökken:

  • a protonpumpa-gátlók csoportjából a sósav és a gyomornedv kibocsátásának a korai fekélyellenes gyógyszerekkel való maximális csökkentése;
  • konzervatív (nem műtéti) kezelés sikertelensége és gyanús gyomor gyomor (a gyomornedv szekrécióját szabályozó biológiai hatóanyagot szekretáló daganat) esetén a tumor sebészeti rezekciója (a tumor eltávolítása műtéttel) szükséges.

Komplikációk és következmények

  • A fekély perforációja (lyuk kialakulása a gyomor- vagy bélfalban) peritonitis (súlyos hasi szervgyulladás) kialakulásával.
  • A gyomor sósavjának állandó káros hatása által az alsó nyelőcső szigorúsága (jelentős csökkenése vagy szűkítése).
  • A gyomor-bélrendszeri vérzés előfordulása (vérzés a gyomor-bélrendszer fekélyeiből).
  • Jelentős súlycsökkenés a cachexiaig (kimerültség).
  • A szívelégtelenség (tartós hasmenéssel (folyékony széklet) jelentős káliumveszteség (a szív normális működéséért felelős nyomelem)).
  • Metasztázis (tumorfókusz kialakulása más szervekben, különösen a májban) gastrinomák (olyan daganatok, amelyek biológiailag aktív anyagot bocsátanak ki, amelyek szabályozzák a gyomornedv kiválasztását és befolyásolják a gyomor élettani funkcióit).
  • Az epevezetékek összenyomása a daganat által, ami sárgasághoz vezet (a bőr és a szem fehérjéinek ikteres festése a bilirubin (az epe pigmentek, a vörösvérsejtek lebomlási terméke) vérének és szöveteinek növekedése és a gyomor-bélrendszeri betegségek miatt.

A Zollinger-Ellison szindrómában lévő fekélyek ellenállóak a standard fekélyellenes kezeléssel szemben, és hajlamosak a szövődményekre, beleértve az életveszélyes betegeket is. Ebben az esetben a tumor sebészeti eltávolítása szükséges (a betegség oka).

A Zollinger-Ellison szindróma megelőzése

A Zollinger-Ellison szindróma specifikus megelőzésére nincs szükség. ajánlott:

  • kövesse a jó táplálkozás alapelveit (korlátozza a sült, zsíros, fűszeres és füstölt ételek, gyorsétterem, szénsavas italok, kávé fogyasztását);
  • a gastroenterológus által végzett vizsgálat, beleértve az endoszkópiát is (diagnosztikai eljárás, amelynek során az orvos megvizsgálja és értékeli a nyelőcső, a gyomor és a nyombél belső felületének állapotát speciális optikai eszközzel (endoszkóp)) - lehetőleg évente egyszer;
  • a rossz szokások megszüntetése (túlzott alkoholfogyasztás, dohányzás).
  • a pszicho-érzelmi stressz elkerülése.

emellett

  • forrás
  • Klinikai sebészet: Nemzeti vezetés: 3 t. VS Savelyev, A.I. Kiriyenko. - M: GEOTAR-MEDIA, 2009. V.2. - 832 s.
  • A belső betegségek diagnosztizálására és kezelésére vonatkozó szabványok: Shulutko B.I., S.V. Makarenko. A 4. kiadás kiegészült és felülvizsgált. „ELBI-SPb” SPb 2007.

Mi a teendő a Zollinger-Ellison szindrómával?

  • Válasszon egy megfelelő háziorvosot
  • Pass tesztek
  • Szerezzen kezelést az orvostól
  • Kövesse az összes ajánlást

Zollinger - Ellison szindróma

A Zollinger-Ellison-szindróma a hasnyálmirigy vagy duodenum gasztrint termelő tumorainak jelenléte, a gyomorban a hidrogén-klorid sójának hiperhyperzekciója és a gasztrointesztinális traktus nyálkahártyájára gyakorolt ​​ulcerogén hatása. A betegség a fekély tünetei: fájdalom, hasmenés, gyomorégés, hashajtás és gyomor-bélrendszeri vérzés. A Zollinger-Ellison szindróma diagnózisa a bazális gasztrin szintjének, az endoszkópos és röntgen vizsgálatok, az ultrahang, a CT, a szelektív angiográfia adatainak meghatározásán alapul. A Zollinger-Ellison szindróma kezelése magában foglalhatja a gastrinoma eltávolítását, a teljes gastrectomiát, a vagotomia, H2-blokkolók, m-cholinolytics, protonpumpa inhibitorok, kemoterápia alkalmazása.

Zollinger - Ellison szindróma

A Zollinger-Ellison szindrómát a hasnyálmirigy vagy duodenum hormonálisan aktív tumorjának kialakulása okozza, amely túlzott mennyiségű gasztrint termel, ami a gyomorban megnövekedett savtermeléshez és peptikus és nyombélfekély kialakulásához vezet.

A gasztrint termelő tumorok (gastrinomák) az APUD-rendszer endokrin-szerű sejtjeinek adenómáihoz tartoznak, és egy vagy több, sötét (sötét) alakú, sűrű konzisztenciájú, kis méretű (általában 0,2-2 cm) sötét vagy vörös csomópontok képviselik őket. Zollinger-Ellison szindrómában a gasztrinomák túlnyomórészt a hasnyálmirigy testében vagy farokjában találhatók, mintegy harmada a duodenumban vagy peripancreatis nyirokcsomókban (ritkán a gyomorban, a lépben, a májban). A gasztrinom kétharmada rosszindulatú daganatok, lassan nőnek, főként regionális és szupraclavikuláris nyirokcsomókban, májban, lépben, mediastinumban, peritoneumban és bőrben növekednek.

Zollinger-Ellison-szindróma esetében a felső gyomor-bélrendszeri fekélyek többszöri jelenléte atipikus lokalizáció (például a duodenum távoli részén, a jejunumban), hosszú távú és gyakori visszaesésekkel. A Zollinger-Ellison szindróma ritka patológia a gastroenterológiában (kb. 4 eset 1 millió emberre), főleg a 20 és 50 év közötti férfiaknál fordul elő.

A Zollinger-Ellison szindróma okai

A Zollinger-Ellison szindróma fő oka a hasnyálmirigy vagy duodenum gastrint termelő tumorok jelenléte által okozott tartós, ellenőrizetlen hypergastrinemia. A Zollinger-Ellison szindrómában szenvedő betegek közel egynegyede többszörös endokrin adenomatózis I-es típusú, nem csak a hasnyálmirigyre, hanem az agyalapi mirigyre, a pajzsmirigyre és a mellékpajzsmirigyekre és a mellékvesékre is.

Néha a Zollinger-Ellison szindróma összefüggésben állhat az antrum gaszterképző G-sejtjeinek hiperpláziájával. A G-sejtek által a gasztrin szekréciót általában negatív visszacsatolási mechanizmus szabályozza (az inhibitor egy sósav felszabadulása). A Zollinger-Ellison szindrómában a gastrin tumor termelése egyáltalán nem szabályozott, ami nem kontrollált hypergastrinémiához vezet.

A Zollinger-Ellison szindróma tünetei

Zollinger-Ellison szindrómában súlyos gyomorfekély és nyombélfekély észlelhető atipikus lokalizációban, toleráns a fekélyellenes terápiára. A Zollinger-Ellison szindróma klinikai tünetei a felső has, a nagy mennyiségű zsírt tartalmazó hasmenéses, félig alakú vagy vizes széklet (hasmenés és steatorrhea), a hosszan tartó gyomorégés és a hasi fájdalom, a nyelőcsőgyulladás, a nyelőcső szigorítása. A hasmenést a jejunum tartalmának savanyodása, a megnövekedett perisztaltika, a gyulladás kialakulása és a felszívódás károsodása okozza.

A Zollinger-Ellison szindróma rosszindulatú jellege a testtömeg jelentős csökkenését jelezheti. Zollinger-Ellison szindrómában hajlamos a destruktív folyamatok és szövődmények (perforáció és gastrointestinalis vérzés) kialakulására.

Zollinger - Ellison szindróma diagnózisa

A Zollinger - Ellison szindróma korai diagnózisának nehézségei a közös peptikus fekélyhez hasonló tünetek jelenlétével járnak. A tapinthatóak súlyos fájdalmat mutattak az epigasztriumban, a fekély helyi fájdalmában (Mendel pozitív tünete).

A Zollinger-Ellison szindrómában a differenciál diagnosztikai érték vizsgálja a bazális gasztrin szintjét a szérumban és a gyomorszekréció indikátorait standardizált táplálkozási terheléssel, vagy szekretin, glükagon, kalcium sók intravénás beadásával. Zollinger-Ellison szindróma esetében a szokásos peptikus fekélyhez képest a gasztrin szintjének jelentős emelkedése a vérben (akár 1000 pg / ml vagy annál nagyobb), valamint a szabad sósav (4-10-szeres) áramlási sebessége jellemző. A Zollinger-Ellison szindrómára specifikusan szekretinnel végzett vizsgálat, melynek bevezetőjében a legtöbb betegnél (normál nyombélfekély, a koncentráció csökken) a gyomorszint növekedését eredményezi. Hasonló hatást okoz a glükagon és a kalcium-glükonát stressztesztje.

A Zollinger-Ellison-szindróma diagnózisát kiegészítik instrumentális vizsgálati módszerek. A Zollinger - Ellison szindróma gyanúja a fekélyesedések és a fekélyek szokatlan elhelyezkedése okozhat, amit a gyomor és az FGDS röntgenfelvétele mutat. A hasüreg és a CT ultrahangos vizsgálata lehetővé teszi a hasnyálmirigy tumor megjelenítését, rosszindulatú gastrinoma esetén a máj jelentős növekedése és a tumor kialakulása is lehetséges. A Zollinger-Ellison szindróma diagnosztizálásának leginkább informatív módja a szelektív hasi angiográfia a gasztrin szintjének meghatározásában a hasnyálmirigy vénáiban.

A Zollinger-Ellison-szindróma megkülönböztethető a felső GI-traktus, a cöliakia, a vékonybél tumorok, a hipertyreoidizmus, a gastritis, a pyloric stenosis, a B12-deficiencia-anaemia és a felső gyomor-béltraktus gyakran ismétlődő fekélyei között.

Zollinger-Ellison szindróma kezelése

A Zollinger-Ellison szindróma kezelésére szolgáló radikális módszer a gastrinoma teljes eltávolítása a nyombél és a duodenotomia száloptikai diaphanoszkópiájával a nyálkahártya alapos felülvizsgálatával. Gyakran a műtét idejére különböző szervekben detektálnak gasztrinóma metasztázisokat, így az ilyen művelet utáni teljes gyógyulás csak a betegek 30% -ában lehetséges.

A gyomor reszekció hatékonysága a proximális szelektív vagotomia vagy a zolinger-Ellison-szindrómás pyloroplasztikával alacsony, mivel a fekélyek nagyon gyorsan visszatérhetnek. A korábban széles körben alkalmazott teljes gastrectomia jelenleg csak konzervatív kezelés eredménye és a fekélyes folyamat bonyolult lefolyása hiányában mutatható ki.

A Zollinger - Ellison szindróma konzervatív orvosi gyakorlataként a sósav felszabadulását csökkentő gyógyszereket használnak: hisztamin H2 receptor blokkolók (ranitidin, famotidin), néha kombinálva szelektív m-kolinolitikumokkal (platifillinnel, pirenzepinnel), protonpumpa inhibitorokkal (omeprazol, lansoprazol) ). A fekély kezelésének nagy kockázata miatt a gyógyszereket életre lehet felírni, a dózisok magasabbak, mint a hagyományos peptikus fekély kezelésében, és a sósav alapkiválasztásának szintjétől függenek. A rosszindulatú és nem működőképes gastrinomák esetében kemoterápiát alkalmaznak (a streptozocin, a fluorouracil és a doxorubicin kombinációja).

A Zollinger - Ellison szindróma előrejelzése

A Zollinger-Ellison szindróma prognózisa kissé jobb, mint más rosszindulatú daganatoknál, és viszonylag lassú növekedéshez kapcsolódik: az 5 éves túlélés még a májmetasztázisok jelenlétében is 50-80%, radikális műveletek után - 70-80%. A halált nem maga a daganat okozhatja, hanem súlyos fekélyes elváltozások szövődményei.

Zollinger-Ellison szindróma: tünetek, modern kezelési módszerek

A Zollinger-Ellison szindrómát a hasnyálmirigy vagy duodenum hormonálisan aktív neoplazma megjelenése jellemzi, amely gasztrint termel, és nyombél- és peptikus fekélyeket okoz. Ebben a cikkben ismertetjük Önt a Zollinger-Ellison szindróma okainak, megnyilvánulásainak, lehetséges szövődményeinek, előrejelzéseinek, diagnosztikai módszereinek és kezelésének. Ez az információ segít a gyanús betegség első tüneteinek megjelenésében, amelyek nagyon hasonlítanak a peptikus fekély tüneteire, és meghozza a megfelelő döntést a szakember által történő kezelés szükségességéről.

Ezt a betegséget először Zollinger és Ellison 1955-ben írta le két páciens példáján, akiknél a felső emésztőrendszer fekélyei nehezen gyógyíthatók. Ezenkívül a betegeknél a hasmenés a savasság növekedése és a hasnyálmirigy-szigeteken jelenlévő tumor volt. Ennek a neoplazmának a sejtjei nagy mennyiségű gastrint izoláltak (biológiailag aktív anyag, amely befolyásolja a gyomornedv termelését és a gyomor fiziológiai funkcióit), és a daganatot gasztrinómának nevezik. Később a betegséget az orvosok nevezték el.

Néhány statisztika

Az esetek 85-90% -ában a kialakulás a hasnyálmirigy fejének vagy farokának sejtjeiből nő, és a betegek mintegy 10-15% -ában a duodenum vagy a peripancreatic nyirokcsomók alsó részében található a tumor. Rendkívül ritka gasztrinomák alakulnak ki a gyomorban, a lépben vagy a májban.

Gyakran ezek a daganatok lassan nőnek, de körülbelül 60-90% rosszindulatú. Metasztázissá válhatnak a regionális nyirokcsomókra, a mediastinumra, a lépre és a májra. A gastrinom méretei elérhetik a 0,2-2 cm-t, és ritkán - 5 vagy több centimétert.

A Zollinger-Ellison szindrómát viszonylag ritkán észlelik - 1-4 betegből 1 millió emberből évente. A szakértők megjegyzik, hogy először ezt a betegséget gyakran gyakori peptikus fekélyként maszkolják, és a betegek 90-95% -ában több peptikus fekély jelentkezik, amelyek megjelenését a sósav túlzott termelése váltja ki. Ez a betegség bármilyen korú embereknél (általában 20-50 éveseknél) alakulhat ki, és általában férfiaknál észlelhető.

okok

Eddig a tudósok nem tudták megállapítani a Zollinger-Ellison szindróma kialakulását okozó tényezőket.

  • A betegség kialakulásának fő oka az újonnan kialakult tumor által termelt nagy mennyiségű gasztrin állandó, szabályozatlan felszabadulása.
  • E betegségben szenvedő betegek mintegy 25% -ánál többszörös I. típusú endokrin adenomatózis észlelhető, amelyet nemcsak a hasnyálmirigy szövete, hanem más mirigyek (pajzsmirigy, mellékpajzsmirigy, agyalapi mirigy és mellékvese) kísér.
  • Néhány betegnél a szindróma kialakulása a gyomor antrumjában található G-sejt termelő gasztrin hiperpláziajához kapcsolódik.
  • Ezen túlmenően, feltételezhető, hogy e betegség genetikai jellegét esetlegesen az öröklődő tényezők átadják az anyától a gyerekek felé.

tünetek

Zollinger-Ellison szindrómában a páciensnek gyomorfekélyére vagy nyombélfekélyére jellemző jelei vannak. Az ebből eredő fájdalom atipikus lokalizációval rendelkezik, makacs és gyakran rosszul alkalmas a hagyományos fekélyellenes kezelésre.

Jellemzően a betegek panaszkodnak az intenzív fájdalom megjelenésére a felső hasban. Az étkezés után (mint a gyomorfekély) vagy üres gyomorban jelennek meg. Az emésztőrendszer ezen részeinek nyálkahártyáinak vizsgálatában különböző mélységű fekélyeket tártunk fel. Ezen túlmenően az ilyen elváltozások a duodenális fal vagy a gyomor perforációját és a gyomor-bélrendszeri vérzés kialakulását okozhatják.

A hasmenéssel rendelkező betegek körülbelül 35-60% -a, és néhány beteg esetében ez a megnyilvánulás a Zollinger-Ellison szindróma egyetlen jele. A széklet félig alakú, vizes, és nagy mennyiségű zsírt és nem emésztett élelmiszerrészecskéket tartalmaz.

A legtöbb betegnél a fájdalom és a hasmenés kombinációja figyelhető meg. Emellett a Zollinger-Ellison szindrómában szenvedő betegek a következő panaszokat tehetik fel:

  • böfögő savanyú;
  • égő érzés a szegycsont és a gyomorégés mögött;
  • hányás;
  • hányinger;
  • fogyás (hosszan tartó hasmenés esetén).

A Zollinger-Ellison-szindrómás betegek körülbelül 13% -ánál az eszophagitis súlyos formája alakul ki. Ezekben a betegek némelyikében a nyelőcső fekélyei és a nyelőcső szigorúságai alakulhatnak ki.

A szerszámellenőrzések során talált gastrinoma sötét sötétségű, sűrű állandóságú, kerekes nevelést jelent. Ez lehet egyszeri vagy többszörös.

Amikor a gasztrinóma rosszindulatú daganata van egy betegben, jelei vannak a rák mérgezésének, és a cachexia alakul ki. Ha a tumor metasztázisokat ad, akkor a regionális nyirokcsomók, a mediastinum, a lép vagy a máj sérülésének tünetei jelennek meg.

Lehetséges szövődmények

A Zollinger-Ellison szindrómát a következő kóros állapotok bonyolíthatják:

  • a fekély perforációja és a peritonitis kialakulása;
  • gastrointestinalis vérzés;
  • az alsó nyelőcső szigorítása;
  • súlycsökkenés (legfeljebb cachexia);
  • a szív működésének zavarai, amelyek a tartós hasmenésből erednek, ami jelentős káliumveszteséghez vezet;
  • az epevezeték összenyomása a tumor által, ami gyomor-bélrendszeri betegségekhez és sárgasághoz vezet;
  • gastrinoma malignitás és metasztázisai.

diagnosztika

A Zollinger-Ellison szindróma korai diagnózisát gyakran gátolja a betegség klinikai megnyilvánulásainak hasonlósága peptikus fekélysel. Az ilyen esetekben fontos diagnosztikai érték a következő vizsgálatokkal rendelkezik:

  • vérvizsgálat szérum gasztrin szintre;
  • a gyomornedv analízise funkcionális vizsgálatokkal (élelmiszer vagy farmakológiai szekretin és kalcium sók).

Zollinger-Ellison szindrómában a betegek elemzése során a gasztrin szintjének 1000 pg / ml-re vagy annál magasabbra emelkedését és a szabad sósav szintjének 4-10-szeres növekedését mutatjuk ki.

Ezeken a laboratóriumi vizsgálatokon kívül a következő vizsgálatokat végzik:

  • a kromogranin A szint meghatározása;
  • hormon tesztek (inzulin, prolaktin, szomatotropin stb.).

A belső szervek károsodásának jellegének értékeléséhez a következő vizsgálatokat végeztük:

  • A gyomor röntgenfelvétele;
  • EGD;
  • A hasi szervek ultrahanga;
  • MRI;
  • CT-vizsgálat;
  • szelektív hasi angiográfia a hasnyálmirigy gasztrinszintjének mérésére;
  • szcintigráfia radioaktív izotópokkal jelölt szomatosztatin analógokkal;
  • radioizotóp csontvizsgálat.

Ha a Zollinger-Ellison szindróma gyanúja merül fel, ennek a betegségnek a következő betegségekkel történő differenciáldiagnózisa szükséges:

  • gyakran a felső emésztőrendszer visszatérő és tartós fekélyei;
  • a vékonybél tumorai;
  • celiakia;
  • a gastritis, a B12-hiányos vérszegénység, a hyperthyreosis vagy a pyloric stenosis által okozott hypergastrinemia.

kezelés

Ha a Zollinger-Ellison szindrómát észlelik, a beteg kórházba kerül a gasztroenterológiai vagy sebészeti osztályon. Ha a daganat rosszindulatú, ajánlott kezelést alkalmazni egy onkológiai klinikán.

Konzervatív terápia

A Zollinger-Ellison szindróma gyógyszeres kezelésének célja a savasság csökkentése, az új fekélyek megjelenésének megakadályozása és a meglévő fekélyek gyógyulása. Ehhez a beteg a következő kábítószercsoportokhoz rendelhető:

  • H2-hisztamin blokkolók - Famotidin, Ranitidin;
  • protonpumpa inhibitorok - Rabeprazol, Lansoprazol, Omeprazol és mások;
  • m-cholinolytics - Pirenzepin, platifillina-hidroklorid;
  • stomatosztatin analóg - oktreotid.

A tumor növekedésének lassítására vagy méretének csökkentésére a citosztatikumok rendelhetők - 5-fluorouracil, doxirubicin, streptozocin, stb.

Sebészeti kezelés

A gastrinoma metasztázisok hiányában minimálisan invazív műtét, mint például a duodenum és az oldalsó duodenotomiás optikai diaphanoscopy, elvégezhető annak eltávolítására, majd a nyálkahártya felülvizsgálata. A bonyolultabb esetekben, és ha nem lehet azonosítani a daganat helyét, teljes gyomor-gyulladás vagy a gyomor reszekciója proximális vagotomia vagy pyloroplasztikával történik.

kilátás

A Zollinger-Ellison szindróma eredménye valamivel jobb, mint az emésztőrendszer más rákos megbetegedéseinek prognózisa. Ezt a tényt a gastrinoma viszonylag lassú növekedési üteme magyarázza. A májmetasztázisok kimutatása esetén az 5 éves túlélési arány 50-80%, a radikális sebészeti beavatkozások elvégzése után ez a szám 70-80% -ot tesz ki. A Zollinger-Ellison szindrómában szenvedő beteg halálának kezdetét a betegség súlyos fekélyes szövődményei okozhatják.

Melyik orvos kapcsolatba lép

Ha fájdalma van a gyomorban, hasmenés, gyomorégés és böfögés, konzultáljon egy gastroenterológussal. Diagnózis esetén az orvos laboratóriumi vizsgálatokat írhat elő a gasztrin szintjének meghatározására a szérumban, a gyomornedvben, a hormonokban stb. Emellett a páciens különféle típusú instrumentális tanulmányokat kap: FGDS, röntgen, ultrahang, MRI, CT, stb. A gastrinomáknak onkológus konzultációra van szükségük.

A Zollinger-Ellison szindróma egy ritka, de súlyos betegség, amely veszélyes a szövődményeire. Klinikai megnyilvánulásai sok tekintetben hasonlítanak a közös peptikus fekély tüneteihez, és ebben a patológiában kialakuló tumor rosszindulatú és metasztázisokat okozhat. Emellett a gyomorban vagy a nyombélben kialakuló fekélyek súlyos szövődményeket okozhatnak - perforáció, peritonitis és gastrointestinalis vérzés. A radikális műveletek jelentősen javíthatják a betegek túlélésének előrejelzését.

Tájékoztató videó Zollinger-Ellison szindrómáról: