A Zollinger-Ellison szindróma a hormonálisan aktív gasztrin tumor túlzottan dinamikus termeléséből adódó klinikai tünetek komplexuma. Ez a meghatározás megtalálható a legtöbb speciális orvosi helyszínen. Sajnálatos módon, nem veszi figyelembe a legtöbb hétköznapi ember gondolkodásának tehetetlenségét és kiszámíthatóságát, ezért Zollinger-Ellison szindróma hírnevet szerzett a gyógyíthatatlan betegségben, amelyet nem szabad kezelni, hanem „elviselt”. A probléma, mint gyakran előfordul, az "aktív tumor" kifejezésben rejlik, amely sokak megértésében egy visszafordíthatatlan mondattal egyenértékű.
Sőt, sokkal könnyebb az átadás és az önmagad sajnálatának elkezdése, mint orvoshoz és a szükséges kezelés megkezdéséhez. "A tüneteket jól tanulmányozták?" Ne nyugodj meg, tudom, hogy nem volt hosszú. „Szükség van speciális diagnosztikára és hosszú távú vizsgálatra? Mi az a lényege, hogy az utolsó napokat orvosokra költsük, inkább a családommal. Ilyeneket gyakran az egyéni betegek, akiknek onkológiai diagnosztizálása történt, gyakran gondolják. És ami a legérdekesebb, gyakran csak néhány hónap múlva igaznak bizonyulnak, „leégnek”.
De ne hibáztass minket kegyetlenség és közömbösség miatt. Végtére is, más betegek, akik valóban akarnak élni, miután megtanulták a betegségüket, elkezdenek cselekedni. És Zollinger-Ellison szindróma visszavonul. És ahelyett, hogy több hónap, amit a riasztók "otmerili" maguk, a legtöbb "normális" beteg évekig él. Veszélyes tünetek? Semmi, áttörni! Több diagnosztika szükséges? Élni akarok a családomért! Elég fájdalmas lehet-e a kezelés? Én viselni fogom! Emlékezz a régi Odessza viccére: „Hogy van az egészséged? „Ne várj!” Ő az, aki a mottója azoknak, akik valójában nem akarnak lemondani.
A probléma lényege
A rosszindulatú daganatok eltérő módon viselkedhetnek. Néhány daganat egy vagy két éves aktív növekedés esetén, hatékony kezelés hiányában, egy pácienst küldhet egy kórházba. Mások ellenkezőleg, csendesen és észrevétlenül viselkednek, és az egyetlen látható klinikai megnyilvánulás csak bizonyos hormonok túlzott termelése lesz. A Zollinger-Ellison szindróma a második kategóriába tartozik.
A gyomor vagy a hasnyálmirigy rejtett daganata (gastrinoma) kezd aktívan megnyomni a gastrint a véráramba (a gyomornedv kiválasztását szabályozó hormon). A sósav koncentrációja drámaian megnő, ami rosszul kezelhető fekélyek kialakulásához vezet. Az, ami általában ebben az esetben történik, könnyen megjósolható. Az orvos a fekélyes elváltozások nyilvánvaló tüneteit látva standard kezelést ír elő, amelynek célja a HCl koncentrációjának csökkentése, és a diagnózis a helicobacter pylori és a felszíni gastroszkópia vizsgálatára korlátozódik. Nyilvánvaló okokból nem szükséges várni az ilyen terápia jelentős hatását, és a letartóztatott fekély néhány hét múlva újra megnyílik.
statisztika
A Zollinger-Ellison szindróma gyanúja meglehetősen nehéz. Ez a patológia nagyon ritka: 1 és 4 eset között évente 1.000.000 ember. Tehát 1978-ig nem több, mint 2000 esetet írtak le az irodalomban, és nem lehetett bizonyítani egyesek kapcsolatát a Zollinger-Ellison szindrómával. A betegek 85-90% -ánál a gyomortermelő tumor a hasnyálmirigyben (a farok vagy a fejzónában) lokalizálódik, 10-15% -ban a csökkenő nyombélrészben, és nagyon ritkán (1-2% -ban) a gyomorban, lépben., máj vagy más szervek.
Azt is meg kell értenie, hogy minden negyedik beteg nem találja a daganatot, majd a Zollinger-Ellison szindrómát nem magyarázza az onkológiai okok, hanem az első típusú többszörös endokrin adenomatózis egyik megnyilvánulása (MEA-1).
A daganat mérete viszonylag kicsi - 0,2-2 cm, lassú növekedés jellemzi, de az esetek 10-40% -ában jóindulatúnak tűnik, ami jelentősen javítja a prognózist. A kockázati korosztály nincs egyértelműen meghatározva, bár a leggyakrabban 20–50 éves férfiak esetében diagnosztizálják ezt a diagnózist.
A szindróma legjellemzőbb tünete a peptikus fekély, melyet a sósav (sósav) túltermelésével magyaráz (a betegek 90-95% -ában fordul elő). Ezek lokalizációja eltérő lehet, de az esetek 25% -ában a 12 duodenális és jejunum disztális hatása van (nem szabad összetéveszteni a daganat helyével). A különbség a szokásos peptikus fekélytől vagy a gyomorhurutól a károsodás többszörös jellege, bár ez a tulajdonság csak a leírt szindrómához tartozik, nem érdemes.
okok
Annak ellenére, hogy a Zollinger-Ellison szindróma (a továbbiakban: SZE) már több mint 50 éve ismert az orvostudományban, még mindig nincs megbízható elmélet arról, hogy mi okozza azt. Az SZE előfordulásának legvalószínűbb hipotézisei a következők:
- genetikai hajlam;
- az I. típusú endokrin neoplazia (az adenomatózis és a vékonybél peptikus fekélyei kombinációja) egyik lehetséges szövődménye;
- a környezeti hatás következménye (sugárzás károsodás, tartós érintkezés a veszélyes vegyi anyagokkal, szennyezett területeken él, stb.).
tünetek
1. A gyomor- és / vagy nyombélfekélyes fekélyek standardja
- súlyos gyomorégés, amelyet a magas savasság elleni küzdelemre szánt gyógyszerek gyengén enyhítenek;
- hosszantartó rágás, különösen az étkezés után észrevehető;
- hasi elzáródás (gáztermelés);
- hányinger, amely nem függ az étrendtől;
- hányás, amelyek ideiglenes enyhülést okoznak (gyakran a betegek által okozott);
- székrekedés, hosszan tartó (gyakran több hétig tartó) széklet hiánya;
- fogyás, miközben megtartja a jó étvágyat;
- nem motivált ingerlékenység, krónikus fáradtság, rossz alvás.
2. Jellemző (nagy fenntartással) az SZE számára
- súlyos fájdalmas támadások a felső hasban, általában étkezés után vagy 2-3 órával az étkezés után. A specifikus gyógyszerek (antibakteriális szerek, savasságszabályozók, prokinetika és görcsoldó szerek) elfogadása csak rövid távú enyhülést eredményez;
- hasmenés, vizes, bőséges székletben, amelyen aprítatlan ételek vannak. Azonban a fekély székrekedésének jellemzőbb tulajdonságait figyelembe véve, itt helyénvaló lenne a defekációval kapcsolatos problémákról beszélni típusuk megadása nélkül;
- folyamatos égő érzés a szegycsont mögött, gyakran tévedve a gasztroesophagealis reflux betegség megnyilvánulásának, amelyben a gyomor savas tartalma visszavezethető a nyelőcsőbe.
Néha SZE-vel a gastrointestinalis vérzés jelei figyelhetők meg, de a betegek nem figyelnek rájuk, vagy nem írják le őket a táplálkozási jellemzőkről.
diagnosztika
Hogyan lehet azonosítani a SZE-t? Ha valaki a gyomorfekély egyik megnyilvánulásaként kezeli (és a helyi gasztroenterológusok néha különböznek ebben a „előrejelzésben”), akkor a megfelelő diagnózis elvben nem lehetséges. Ezért ebben az esetben az egyéni megközelítés az egyes betegek számára az egyetlen helyes viselkedési taktika. A fő intézkedések, amelyek lehetővé teszik az SZE meghatározását és a megfelelő kezelést, a következők:
Előzetes beszélgetés a pácienssel
1. A beteg szubjektív panaszainak tisztázása (lásd a lehetséges klinikai tünetek listáját).
2. Orvosi feljegyzések elemzése
- a gyomor problémái;
- a gyomorhurut vagy a gyomorfekély betegségének rejtett jelei;
- a szervezet specifikus gyógyszerek elleni rezisztenciája;
- a rossz szokások jelenléte.
3. Családtörténet összeállítása: vajon a szomszédnak volt-e gyomor-bélrendszeri betegsége.
Átfogó előzetes ellenőrzés
1. A bőr színe
- SZE-ben megnövekedett („skandináv”) sápaság;
- ha a tumor összenyomja a közös epevezetéket, lehetséges a sárgaság klinikai megnyilvánulása.
2. Gasztrointesztinális vérzés jelei.
3. A fogzománc eróziója.
Laboratóriumi vizsgálatok és vizsgálatok
1. A gasztrin szintjének meghatározása a vérben (szigorúan üres gyomorban).
2. A gyomor tartalmának savtartalma (a SZE jele pH-nál kisebb, mint 2,0, és a vizsgált anyag térfogata több mint 140 ml).
3. Secretin teszt. Ez a peptidhormon (szekretin) stimulálja a biológiailag aktív anyagok előállítását, amelyek segítik az élelmiszer lebontását. A módszer lényege a szekretin intravénás beadása és a vérben a gasztrin szintjének későbbi ellenőrzése. A veszély jele a szint emelkedése 200 db / ml vagy annál nagyobb értékre.
4. A helicobacter pylori testben való jelenlétének elemzése (a specifikus vezetési módszer nem számít).
Instrumentális tanulmányok
1. EGDS - esophagogastroduodenoscopy (a nyelőcső, a gyomor és a nyombél belső felületének vizsgálata állapotuk felmérésével). Szükség esetén az orvos szövetmintát vehet fel a későbbi laboratóriumi vizsgálatok során.
2. Impedancia-pH-metry (a nyelőcsőbe helyezett több elektróda közötti ellenállás pontos mérése).
3. A hasi szervek ultrahangos vizsgálata (a legtöbb esetben lehetséges a gastrinomák jelenlétének meghatározása).
4. CAA - szelektív hasi angiográfia (minimálisan invazív eljárás a hasnyálmirigy vénáinak a gasztrin azonosítására).
5. A CT (számítógépes tomográfia) vagy az MRI (mágneses rezonancia képalkotás) az előzetes diagnózis tisztázására szolgál, vagy ha más kutatási módszerek nem elég hatékonyak.
kezelés
Először is meg kell érteni, hogy az SZE-terápia önmagában, anélkül, hogy figyelembe venné az okait, nem valószínű, hogy hatékony lenne. Más szóval, ha az orvos elkezdi kezelni a szindróma tüneteit, és nem az oka (hormontermelő daganat), semmi jót nem jelent a betegnek. Másrészt a beteg állapotának enyhítésére irányuló tüneti kezelés nem valószínű, hogy felesleges vagy felesleges, de csak akkor, ha nem helyettesíti a daganat elleni küzdelmet.
De ha úgy dönt, hogy a sósav koncentrációjának csökkenése a gyomorban és a termelés csökkenése azonos fogalmak, akkor nagy hibát követ el. Az első a tisztán tüneti terápia, amelyet már említettünk. A beteg megkönnyebbülést érez, a fájdalom szintje csökken, de ha a gyógyszerek hatása leáll, a helyzet visszatér a kiindulási ponthoz. Emellett nem szabad elfelejtenünk, hogy idővel csökken a gyógyszerek hatékonysága, ezért a szükséges intézkedések eléréséhez szükséges az adag növelése.
Abban az esetben, ha a konzervatív kezelés hatástalan (vagy ha a vizsgálat kimutatta a gastrinomák rosszindulatú természetét), a beteg műtétre van szükség a kemoterápia és a sugárterápia kötelező lefolyásával. Nem fogunk a rákos betegek kezelésének részleteiben járni (ez a téma túlságosan kiterjedt), de ismét meg szeretnénk emlékeztetni, hogy a rosszindulatú daganatok elleni küzdelemben a túlélést leginkább befolyásoló tényező az idő. Minél hamarabb kapja meg a szükséges segítséget, annál nagyobb a gyógyulás esélye.
A SZE-ben leghatékonyabb gyógyszerek
- H2 receptor blokkolók (ranitidin). Az ajánlott koncentráció 2-5-ször nagyobb, mint a szokásos peptikus fekély. Az adagolás gyakorisága - 3-6 óránként, és idővel az adag növelése.
- Protonpumpa inhibitorok (lansoprazol, omeprazol). Lehetővé teszik, hogy a savtartalom szintjét biztonságos szinten tartsa az egészségre jelentős mellékhatások nélkül, bár hosszú távú használat esetén mindkét gyógyszer hatékonysága csökkenhet.
kilátás
A gasztrinomák rosszindulatú jellege és az áttétek nagy valószínűsége nem jelenti azt, hogy a SZE-ben szenvedő betegek elítéltek. Ezen túlmenően az elsődleges tumor időbeni és radikális eltávolítása 70-80% -os 5 éves túlélési arányt eredményez, ami nagyon fontos értéknek tekinthető az onkológiában.
Ha a műtéti beavatkozás bármilyen okból nem lehetséges (a beteg kora, a máj áttétek, alacsony a kemoterápiára adott válasz), a 4-5 éves túlélési arány, bár 50-80% -ra csökkent, még mindig az egyik legmagasabb, mint a más típusú tumor. És a halálos kimenetel nem a gastrinomából származik, hanem a gyomor-bél traktus súlyos fekélyes elváltozásaiból. A következõ logikus következtetés: megfelelõ orvosi ellátás és gondos (!) Megfelelés a kezelőorvos minden ajánlásának, a beteg kilátása messze nem a legrosszabb.
Lehetséges szövődmények
- Perforált (perforatív) fekély a hasi szervek súlyos gyulladásának gyors fejlődésével. Ez az állapot azonnali (!) Operatív beavatkozást igényel, és az idő percek.
- Jelentős csökkenése az alsó nyelőcsőnek a magas koncentrációjú sósav falának kitettsége miatt. Ha az ilyen szövődményt időben nem észlelik, a túlélési prognózis jelentősen romlik.
- Állandó gastrointestinalis vérzés.
- A progresszív fogyás, ami néha teljes kimerültséghez vezet (cachexia), ami a betegeket egy csövön keresztül táplálja. A fájdalom minimalizálása iránti vágy érthető, de a betegeknek meg kell érteniük, hogy az erős bontás miatt a terápia rendkívül hatástalan.
- A kálium testének állandó kiöblítése (ez súlyos hasmenés esetén fordul elő) komoly zavarokat okozhat a szív- és érrendszeri munkában, majd a gasztroenterológiai tünetekhez kardiológiai hatásokat adnak. Ennek következtében a sebészeti beavatkozás lehetetlenné válik, és a kezelés sikeres kimenetelének esélye gyorsan csökken.
- Az elsődleges tumor metasztázisa más szervek és rendszerek károsodásához vezethet (szinte lehetetlen segíteni az ilyen betegeknek a jelenlegi gyógyszerfejlesztés szintjét).
- A progresszív májelégtelenség gyakran véget ér ennek a legfontosabb szervnek a teljes kudarcával és a beteg teljes fogyatékosságával. Ebben az esetben csak a májtranszplantáció segíthet, de egy ilyen művelet költsége és a megfelelő adományozó sokéves várakozása rendkívül kedvezőtlen.
megelőzés
A SES nem egyértelmű okai miatt még mindig nincs hatékony módja annak megelőzésére, és az orvosok minden ajánlása a következő általános megelőző intézkedésekre korlátozódik:
1. A táplálkozás elveinek betartása
- a gyors ételek és a szénsavas italok teljes elutasítása;
- a zsíros, füstölt, sült és fűszeres ételek, valamint a kávé fogyasztásának korlátozása.
2. Gasztroenterológus által végzett éves megelőző vizsgálatok. Senki sem vitatja azt a tényt, hogy ebben az esetben kötelező a gastroszkópia - az eljárás kellemetlen. De jobb, ha évente egyszer szenved, mint a rossz szerencséje miatt, és sajnálom az elveszett lehetőségeket.
3. A rossz szokások megtagadása (alkohol, dohányzás). Sokan megnyugtatják magukat arról, hogy néhány pohár sört vagy egy barátjával füstölt cigarettát nem fog károsítani, de amint az SZE diagnózisa tájékoztatja az ilyen „optimistákat”, hangulata drámai módon változik. Ez a tanács különösen fontos a veszélyeztetettek számára.
4. A pszicho-érzelmi állapot normalizálása. Bármilyen stressz, ideges túlterhelés és konfliktus kiválthatja a tumor kialakulását. Higgyen el nekem, az a kijelentés, hogy minden betegség idegektől származik, sokkal közelebb áll az igazsághoz, mint gondolnád.
Zollinger-Ellison szindróma (hasnyálmirigy gastrinoma): mi az, okai, diagnózisa, kezelése
A Zollinger-Ellison szindróma a hasnyálmirigy Langerhans-szigetei (gastrinomas) funkcionálisan aktív tumorának jelenléte által okozott kóros állapot. Ez egy ritka betegség, amelyben a felesleges mennyiségű tumor termeli a hormongasztrint. A patológia valóban veszélyt jelent az emberi életre. A betegség első jeleinek megjelenésekor azonnal forduljon orvoshoz az időben történő diagnózis és a megfelelő kezelés érdekében.
A Gastrinoma egy hasnyálmirigy adenoma, amely a polipeptid hormon gastrin feleslegét termeli. Befolyása alatt a gyomor parietális sejtjeinek száma nő, és a sósav szekréciója növekszik, ami a gyomor-bél traktus nyálkahártyáján - peptikus és nyombélfekély - hibák kialakulásához vezet. Nehéz gyógyszeres kezelésben részesülni, és tartós hasmenéssel jár. Az atipikus lokalizáció fekélyei hosszúak és gyakran ismétlődnek.
A Gastrinoma a legtöbb esetben lokalizálódik a hasnyálmirigyben, valamivel kevésbé a gyomor-, nyombél- és nyirokcsomókban, a mirigy közelében. A morfológia szempontjából a tumor csomós szerkezetű, sötétvörös, sárgás vagy szürkés színű, lekerekített forma és sűrű textúra tiszta kapszula nélkül. A gasztrinomák mérete gyakran 1-3 mm-től 1-3 cm-ig terjed. A gastrinom nagy része rosszindulatú daganatokhoz tartozik. A lassú növekedés és metasztázis jellemzi a regionális nyirokcsomókat és a szomszédos szerveket.
A Gastrinomas egyedülálló és többes számú. Az előbbiek mindig a hasnyálmirigyben helyezkednek el, az utóbbiak gyakrabban a több endoplazia megnyilvánulása, a sérülések a test többi endokrin mirigyében.
Első alkalommal két tudós leírta a patológiát a múlt század közepén - Zollinger és Allison. A betegeknél a felső GI-traktusban, a gyomornedv magas savtartalmában és a hasnyálmirigy szigetelt készülékének daganatában nehézkes gyógyulást találtak. A tudósok azonosították a szoros patogenetikai kapcsolatot a nyálkahártya-fekély és a tumor által termelt hormonális anyagok között. Zollinger és Ellison munkájának köszönhetően a szindróma nevét kapta.
A Zollinger-Ellison szindrómát is nevezik ulcerogén ulceratív diathesis szindrómának. Ez egy viszonylag ritka gyomor-bélrendszeri patológia, amely főként 20-50 éves férfiaknál alakul ki. A patológiás diagnosztika a gastrinémia, provokációs tesztek, endoszkópia, transzhepatikus angiográfia, röntgen, ultrahang, tomográfia azonosítása. A Zollinger-Ellison-szindrómás betegek sebészeti és gyógyszeres kezelést kapnak: eltávolítják a gastrinomát, antiproliferatív és tüneti terápiát végeznek. Ezek a gyógyszerek, amelyek csökkentik a gyomornedv savasságát, valamint a kemoterápia. A Zollinger-Ellison szindróma nagyon veszélyes betegség. A késői diagnózis és a nem megfelelő kezelés a betegek halálához vezet.
okok
A betegség közvetlen oka a hasnyálmirigy neoplazma. Rendkívül ritka esetekben a gyomorban vagy a bél különböző részében lokalizálható. A gasztrint termelő tumor néha többszörös adenomatózis megnyilvánulása.
A gastrinomák kialakulásának okait és mechanizmusát jelenleg nem ismerik teljesen. Van egy genetikai elmélet a daganat előfordulásáról, amely szerint a betegség anyáról gyermekre öröklődik. A génmutációk a patológiásan megváltozott sejtek kontrollált növekedését okozzák.
Általában a G-sejtek gasztrint termelnek, amely elősegíti a sósav túlérzékenységét, amelynek feleslege a gyomor tartalmának savanyodását okozza, és gátolja a gasztrin termelését. A hidrogén-klorid a visszacsatolás elve alapján a hormonszekréció gátlójává válik. Zollinger-Ellison szindróma esetén ez a folyamat nem szabályozott, ami tartós hypergastrinémiához vezet. A hipergastrinémia a pajzsmirigy tumor, a vese lipoma, a karcinoid, a nyelőcső leiomyoma megnyilvánulása. Egy hatalmas mennyiségű gasztrin termelése serkenti a gyomorsav kiválasztását. A megnövekedett savasság a gyomorfekély kialakulásának oka, amelyek nem alkalmasak a fekélyellenes kezelésre.
A Zollinger-Ellison szindróma kockázati csoportja a következőket tartalmazza:
- tapasztalt dohányosok
- idős emberek
- cukorbetegek vagy krónikus pancreatitisben szenvedő betegek, t
- túlsúlyos emberek
- nem tartotta be az élelmiszerrendszert,
- örökletes hajlamot mutat erre a patológiára.
Videó: a Zollinger-Ellison szindróma fogalmáról
Klinikai kép
Zollinger-Ellison szindróma a kezdeti szakaszokban gyakorlatilag nem nyilvánul meg. A betegség egyetlen tünete a sósav túlérzékenysége által okozott tartós hasmenés.
- Fájdalom szindróma A fekélyek kialakulásakor a súlyos fájdalmak teljesen nem jellemző helyeken jelennek meg, amelyeket a gyógyszerek rosszul kontrollálnak. A felső hasi fájdalom nagyon tartós és intenzív. Az étkezés után, üres gyomorban vagy evés után jelentkezik. A hipokondriumok fájdalma gyakran sugárzik vissza.
- Dyspepsia. A betegek gyomorégést, savanyú bánatot, mellkasi égést, étvágytalanságot, hányingert, gyomor tartalmú hányást okoznak a fájdalom szindróma magasságában.
- Ideges széklet. A hasmenést a bélben feleslegben lévő sósav lenyelése okozza, fokozza annak motorját és gyengíti a szívó funkciókat. A szék bőséges, félig alakú, vizes, sóváratlan ételt és zsíros zárványokat tartalmaz. A szteaorrhea a lipáz inaktiváció által okozott szindróma gyakori tünete. A hasmenés állandó vagy időszakos. Ez a betegek 50% -ánál fordul elő, 20% -ban ez a betegség egyetlen jele.
- A rosszindulatú gastrinémia a testtömeg jelentős csökkenésével jár, beleértve a szervezet kimerülését, a gyomor-bélrendszeri vérzést, a sav-bázis és a víz-elektrolit egyensúly csökkenését.
- Számos beteg esetében a nyelőcsőgyulladás tünetei jelentkeznek.
- Megnövelt máj lehetséges.
A hasnyálmirigy fejében a daganat lokalizációjával a betegség viszkető bőr, fájdalmas érzés a megfelelő hypochondriumban, olajos széklet, meteorizmus. A szerv farkának vagy testének károsodásának jelei: a splenomegalia, a testtömeg-index csökkenése, a bal oldalon a fájdalom a bordák alatt.
A Zollinger-Ellison szindrómában lévő fekélyek sajátosságai. Ezek elég nagyok, sokszorosak és nehezen kezelhetők a fekélyellenes kezelésben.
A patológia gyakori szövődményei:
- fekély és peritonitis perforációja, t
- vérzés az emésztőrendszerből,
- a fekély forrasztása a szomszédos szervekkel, t
- a test hegszűkítése
- a fekélyek megismétlődése a műtét után, t
- a test kimerülése
- szívelégtelenség
- metasztázis gastrinomas.
diagnosztika
A gastroenterológusok elemzik a betegség történetét, a beteg panaszait, az élet történetét, a családi történelmet. Különös figyelmet kell szentelni a fekélyek gyulladásgátló kezelésére, sokszorosságára, gyakori relapszusaira, megmagyarázhatatlan hasmenésére, hiperkalcémiára, Helicobacter pylori fertőzés hiányára és az NSAID-ok alkalmazásával való összefüggésre. Ezután az orvos objektív vizsgálatot végez, amelynek során feltárja a bőr sápaságát vagy sárgaságát. A palpáció során nyilvánvaló fájdalmat okoznak az epigasztriás régióban.
Mivel a betegség tünetei nem specifikusak és hasonlítanak a gyomor-bélrendszer egyéb betegségeihez, speciális vizsgálatokra van szükség a helyes diagnózis megállapításához. A műszeres és laboratóriumi diagnosztikai módszerek lehetővé teszik az állítólagos diagnózis megerősítését vagy elutasítását.
A betegség laboratóriumi diagnosztizálására szolgáló klinikai anyag a beteg vér és gyomornedv. A vérben meghatározzuk a hormongasztrin koncentrációját és a gyomornedvben a savtartalom szintjét. Ezzel a patológiával mindkét indikátor megnő. A Zollinger-Ellison szindróma és a gyomorfekély megkülönböztetése érdekében meg kell határozni a Helicobacter pylori káros baktérium jelenlétét az emberekben. Ehhez végezzen vérvizsgálatot, székletet, légzővizsgálatot, citológiát. A széklet tartalmát a koprogram indikátorok esetében vizsgáljuk.
A patológia diagnosztizálására szolgáló instrumentális módszerek a következők: eszophagogastroduodenoscopy, gyomor-röntgen, CT és MRI, szelektív angiográfia. Ezek a kutatási módszerek lehetővé teszik a hasnyálmirigy tumor jelenlétének megerősítését, annak méretét és pontos lokalizációját. A metasztázisok kimutatására a mellkasi szervek röntgenfelvétele, az endoszkópos ultrahangvizsgálat, a szcintigráfia radioaktív izotóppal jelzett szomatosztatin analógokkal és a radioizotóp csont szkenneléssel történik.
gastrinoma CT-n
kezelés
A Zollinger-Ellison-szindrómás személyeket a kórház gasztroenterológiai vagy sebészeti részlegében kezelik. A rosszindulatú daganat jelenlétében a betegeket kórházi kezelésre szánják az onkológiai szakellátásban.
A gastrinomában szenvedő betegeknek bizonyos kezelési rendet és diétát kell követniük. Diétás ételeket szerveznek a beteg állapotától függően. A diéta terápia célja a gyomor-bél traktus irritációjának csökkentése, a gyulladás csökkentése, a fekélyek gyógyulásának felgyorsítása. Az étkezés naponta legfeljebb 6-szoros. Az ételeket párolt formában kell párolni, főzni, sültetni és fogyasztani.
A konzervatív terápia célja a fekélyek gyors gyógyulása, a gyomornedv savasságának csökkentése, a visszaesés megelőzése. A betegeket általában az alábbi gyógyszerekre írják fel: Omeprazol, Ranitidin, Famotidin, Platyfillin, Pirenzepin, Gastrotsepin, Octreotid. Mindezek a gyógyszerek különböző farmakológiai csoportokba tartoznak, de egyetlen hatásuk van - fekélyellenes és antiproliferatív. Mivel a fekélyek megismétlődésének kockázata nagyon magas, ezek a gyógyszerek nagy dózisokban életre szólnak.
A sebészeti kezelés a potenciálisan rosszindulatú daganat eltávolítását jelenti. Ideális esetben a tumort teljesen el kell távolítani, ami a legkedvezőbb prognózist biztosítja. A műtét után az anyagot szövettanba küldi, amelynek segítségével tisztázzák a tumor jó minőségét. Ha a kialakítás oly módon van elhelyezve, hogy nem érhető el, akkor lehetséges egy rész vagy az egész szerv eltávolítása. A betegek a gyomor eltávolítását jelezték. Ebben az esetben a tumor nem távolítható el. A gasztrinnak nincs hatása a szervre, és a betegség tünetei már nem jelennek meg.
hosszirányú duodentotomia, gastrinoma eltávolítása
- Enucleation - a gastrinoma eltávolítása a héj bemetszése nélkül.
- Pancreatoduodenalis resection - a hasnyálmirigy és a duodenum egy részének eltávolítása.
- A hasnyálmirigy disztális rezekciója.
- A hasnyálmirigy részleges rezekciója.
- Szelektív gastrolinoma embolizáció.
- A gyomor reszekciója.
- Teljes gastrectomia.
- A laparoszkópia gyakori jelenség, amely nem igényel teljes hasítást a hasüregben, hegek nélkül, csökkentve a vérzés és a szövődmények kockázatát.
- A májban a metasztázisok jelenlétében a reszekcióját végzik.
A műtét után a beteg B12-vitamint és speciális kalcium-kiegészítőket kap.
Gyakran a betegek orvosi segítséget kérnek, ha a belső szervekben már metasztázisok vannak. Ilyen esetekben a műtét utáni teljes gyógyulás csak a betegek 30% -ában érhető el.
A kemoterápiát széles körben használják rosszindulatú daganat jelenlétében. Ez gátolja a tumor növekedését. Ez a kezelés azonban nem garantálja a kedvező eredményt. A betegek gyógyszerek kombinációját írják le - Streptozotsin, Fluorouracil, Doxorubicin.
Prognózis és megelőzés
A patológia prognózisa a daganat szövettani viszonyaitól, annak elhelyezkedésétől és a metasztázisok jelenlététől függ. A legtöbb esetben a prognózis viszonylag kedvező. Ennek oka a daganat lassú növekedése és a gyomorszekréciót csökkentő nagyszámú gyógyszer jelenléte a modern gyógyszerpiacon.
Az 5 éves túlélés prognózisa a beteg kezdeti állapotától, az alkalmazott kezelési módtól, a belső szervek metasztázisainak jelenlététől függ. A halál akkor következik be, amikor súlyos fekélyes elváltozások jelennek meg.
A patológia kialakulásának elkerülése érdekében a szakértők azt javasolják, hogy tartsák be az alábbi szabályokat:
- enni jobb
- rendszeresen látogasson el egy gastroenterológusra,
- évente egyszer a gasztrointesztinális traktus endoszkópos vizsgálatára, t
- harcolni a rossz szokásokkal
- a stressz és a konfliktushelyzetek elkerülése.
Zollinger-Ellison szindróma
A Zollinger-Ellison-szindróma olyan tünetegyüttes, amelyet a gyomor és a nyombélfekély peptikus fekélyei jelennek meg, rendszeres hasmenés kíséretében. Ezt a betegséget az orvosok nevezték el, akik 1955-ben felfedezték a hasnyálmirigy titka, a gyomornedv magas savtermelésének és a peptikus fekélyek kialakulásának összefüggését. A Zollinger-Ellison szindróma klasszikus klinikai képével ellentétben a fekélyellenes kezelés hatástalan. Ezután megvizsgáljuk, hogy mi okozza a betegséget, és milyen kezelést igényel.
Gastrinoma - Zollinger-Ellison szindróma
A Zollinger-Ellison szindrómát okozó jelenleg ismert tényező a gasztrin termelő tumor (gastrinoma), amelyet klinikai triád jellemez: a sósav hiperszekréciója, ismétlődő peptikus fekélyek, hasnyálmirigy tumor (az amerikai orvos, R. Zollinger írta le írásait) és E. Allison).
A Zollinger-Ellison-szindróma tüneteit okozó daganat 15% -ában a gyomorban található, más rögzített példákban - a hasnyálmirigy fejében vagy farokban. Ebben a tekintetben a gyomornedv, a sósav és az enzimek fokozott termelése, amely együttesen olyan peptikus fekélyek kialakulásához vezet, amelyek nem kezelhetők. A legtöbb betegnek nyombélfekélye van, de gyakran a gyomorban és a jejunumban, és általában a patológiás képződmények többszörösek.
A Zollinger-Ellison szindróma tünetei
Külsőleg a Zollinger-Ellison szindróma tünetei hasonlítanak egy közös peptikus fekélyre, vagyis az epigasztriumban tapasztalt fájdalom, a fekélyek helyi fájdalma, de a nyombélfekély vagy a gyomorfekély ellenére ez a betegség nem alkalmas a hagyományos kezelésre.
A Zollinger-Ellison szindróma fő jelei a felső hasi fájdalom. Ha a fekélyek a gyomorban lokalizálódnak, akkor a kellemetlen érzés az étkezés után fél órával nő, ha a nyombélben, akkor jobban észrevehető egy üres gyomorban, és étkezés után eltűnik. Amint fentebb említettük, a Zollinger-Ellison szindróma (fekélyellenes terápia) még hosszabb ideig tartó tüneti kezelésének nincs hatása. Ugyanakkor megfigyelhető a nyelőcső nyálkahártyájának gyulladása, aminek következtében lumen szűkül.
Ezen túlmenően a Zollinger-Ellison szindróma jellemző tünete az állandó gyomorégés és a savanyú böfögés. A túlzott sósav belép a vékonybélbe, fokozza a mozgékonyságot és lassítja az abszorpciót, aminek következtében a széklet bőséges, nagy mennyiségű zsírral vizes, és a beteg gyorsan elveszi a súlyát rövid idő alatt.
A betegség rosszindulatú lefolyása esetén a májban daganatok képződhetnek, ezért ez a szerv mérete nő.
A szindróma diagnózisa
Mivel a Zollinger-Ellison szindróma külső tünetei nagyon hasonlóak a peptikus fekélyhez, a differenciáldiagnózis feladata a tumor jelenlétének megerősítése vagy kizárása. A röntgensugarak és az endoszkópia feltárja a fekélyek jelenlétét, de nem a daganatot, ami az oka. A Zollinger-Ellison szindrómát a gasztrin koncentrációjának a vérben való megnövekedett mennyisége jelzi (akár 1000 pg / ml, míg a peptikus fekélyes betegségben 100 pg / ml). Egy másik megkülönböztető jellemző a fő titok savtartalma, amely több mint 100 mmol / h. A diagnózisban érdemes megvédeni, ha a fekély többszörös, vagy ha a fekélyek meglehetősen szokatlanok.
Ha ezek a jelek, akkor ultrahanggal, számítógépes tomográfiával és különösen szelektív hasi angiográfiával rendelhet egy tanulmányt, amely megjeleníti a daganatot.
Zollinger-Ellison szindróma kezelése
A Zollinger-Ellison szindrómás Gastrinoma potenciálisan rosszindulatú képződés, és radikális vagy konzervatív kezelés írható elő annak megszüntetésére. Az első esetben a gasztrinóma teljes kivágását a metasztázisok belső szerveinek további vizsgálatával végezzük. Általában a művelet idejére már meglehetősen gyakori, és csak a műveletek 30% -ában teljes visszanyeréshez vezet. Mivel a fekélyek gyorsan ismétlődnek, a gyomorrezekció hatástalan. A Zollinger-Ellison szindróma konzervatív kezelése olyan gyógyszereket tartalmaz, amelyek elnyomják a sósav termelését, és amelyek a fekélyek várható ismétlődését figyelembe véve nagy dózisokban kerülnek bevételre, és rendszerint életre szólnak.
Ha a gastrinoma rosszindulatú működésképtelenségét Zollinger-Ellison szindrómában diagnosztizálják, a kemoterápiát írják elő. De mivel a tumor meglehetősen lassan nő, a prognózis jobb, mint más rosszindulatú daganatoknál. A halálos kimenetel nem maga a daganat, hanem a kiterjedt fekélyek szövődményei miatt következik be.
Zollinger-Ellison szindróma
. vagy: A hasnyálmirigy Ulcerogén adenoma, gastrinoma
A Zollinger-Ellison szindróma tünetei
Zollinger-Ellison szindrómában gyakori tünetek jellemzőek a közös gyomorfekélyre és / vagy a nyombélfekélyre.
Az összes tünet közül több a legspecifikusabb.
- Tartós fájdalom a felső hasban. A betegek több mint felében, gyakrabban férfiakban nyilvánul meg. Étkezés után (a gyomorfekélyre jellemző - a gyomorfal különböző mélységű és / vagy fekélyes hibáinak kialakulása) vagy üres gyomorban / néhány órával az étkezés után (a nyombélfekélyre jellemző - különböző mélységű és / vagy fekélyes hibák kialakulása) duodenum fala).
- Hasmenés (laza széklet). A betegek több mint felében, gyakrabban nőknél fordul elő. Gyakran az egyetlen tünet. A széklet bőséges, vizes, kis mennyiségű megemésztetlen étel és zsír.
- A fenti két tünet kombinációja a betegek több mint felében jelentkezik.
- A szegycsont mögött égő, ráncosodás és gyomorégés, amelyek gyakran tévednek a gasztroezofagális reflux betegséggel (rendszeres, gyakran ismétlődő savas gyomor tartalmú injekció a nyelőcsőbe, ami az alsó rész károsodásához vezet).
- Egyéb, ritkább tünetek:
- hányinger;
- hányás;
- gastrointestinalis vérzés;
- fogyás (általában hosszabb laza székletben).
alak
A lokalizáció (helyszín) szerint 3 típusú gastrinoma van.
- A hasnyálmirigy gastrinoma:
- fej
- a test;
- farok.
- A gyomor Gastrinoma.
- A duodenum Gastrinoma.
A Gastrinoma leggyakrabban jóindulatú (megtartja a megkülönböztető képességet (a tumorsejtek típusa megegyezik az eredetű szervek típusával), de néha rosszindulatú (rosszindulatú (részben vagy teljesen elveszett sejtek differenciálódása) tumor).
okok
A gastrinoma előfordulását okozó okokat nem állapították meg. Talán kapcsolat van a betegség örökléssel történő átadásával az anyától a gyerekekhez.
A Zollinger-Ellison-szindróma egy „1-es típusú többszörös endokrin neoplazia” (az endokrin adenomatózis örökletes kombinációja (számos kisebb daganat nélkül), valamint a savas és az enzimek által okozott peptikus) része. duodenum és jejunum)).
A terapeuta segít a betegség kezelésében
diagnosztika
- A betegség történetének és panaszainak elemzése (amikor (a régebben) a hasi állandó fájdalom, laza széklet (hasmenés), égés, a szegycsont mögötti fájdalom, savas tartalmú fájdalom, amellyel a beteg a tünetek előfordulását társítja, hogyan alakult ki a betegség.
- A beteg élettörténetének elemzése (a betegnek már régóta fennálló fekélyei vannak, ellenállóak a fekélyellenes szerek, más korábbi betegségek, rossz szokások (alkoholfogyasztás, dohányzás)) tekintetében.
- A családtörténet elemzése (a gyomor-bél traktus betegségeinek rokonai (gyomor-bélrendszer)).
- Objektív vizsgálati adatok:
- bőrtartalmú;
- vérzés a gyomor-bélrendszerből;
- sárgaság (a bőr és a szemproteinek icterikus festése a bilirubin (az epe pigmentek, a vörösvérsejtek egyike) vérének és szöveteinek növekedése miatt). Ez akkor fordul elő, ha a tumor összenyomja a közös epevezetéket (az edényt, amelyen keresztül az epe áramlik a májból és az epehólyagból);
- a fogak eróziója (felületi hiba).
- Instrumentális és laboratóriumi adatok.
- A gasztrin (biológiai hatóanyag, amely szabályozza a gyomornedv szekrécióját és a gyomor fiziológiai funkcióit) meghatározását az éhomi vérben (a vizsgálat előestéjén a betegeknek nem szabad ételt és gyógyszereket szedniük, amelyek megváltoztatják a savas gyomor termelését).
- A gyomor savas termelésének vizsgálata (ha a gyomor savassága (pH) kevesebb, mint 2,0, és a nagy mennyiségű mért anyag (> 140 ml), ez az oka annak, hogy ez a betegség gyanítható.
- A szekretinnel végzett vizsgálat (olyan anyag, amely stimulálja a biológiailag aktív anyagok hasnyálmirigyének termelését, amely egyszerűbbé teszi az élelmiszer komplex komponenseit, és amelyek ezt követően felszívódnak a szervezetbe). Üres gyomorban a szekretin intravénásan kerül beadásra, majd a gasztrin szintjét a vérben figyeljük. A szint növelése> 200 db / ml pozitív eredmény.
- Esophagogastroduodenoscopy (egy diagnosztikai eljárás, amelynek során az orvos megvizsgálja és értékeli a nyelőcső, a gyomor és a nyombél belső felületének állapotát egy speciális optikai eszközzel (endoszkóp)) kötelező biopsziával (a szerv és a sejtek szerkezetének meghatározására egy szerv fragmentumát).
- Az impedancia pH-metriája (a nyelőcsőbe bevezetett több elektróda közötti váltakozó áram ellenállásának mérésére szolgáló eljárás) a tápközeg savasságának mérésére.
- A gyomor és / vagy a légzési diagnózis anyagának vizsgálata Helicobacter pylori jelenlétében (baktérium, amely a gyomor és a duodenum falát károsítja a létfontosságú tevékenység során).
- A hasi szervek ultrahangvizsgálata (ultrahang) a hasnyálmirigy, a gyomorfal vagy a nyombél daganatának jelenlétének megállapításához.
- Szelektív hasi angiográfia (alacsony hatású diagnosztikai módszer, amelyben a hasnyálmirigy (vére) véréből vett vér és a gasztrin határozza meg) (biológiailag aktív anyag, amely szabályozza a gyomornedv szekrécióját és a gyomor fiziológiai funkcióit) speciális szerszámokkal. )).
- Számítógépes tomográfia (CT) a hasnyálmirigy, a gyomorfal vagy a duodenum tumorainak azonosítására.
- A mágneses rezonancia (MRI) egy pontosabb diagnosztikai módszer, mint a számítógépes tomográfia. A hasnyálmirigy daganatai, a gyomor vagy a duodenum falának kimutatására.
- Konzultációk is lehetséges gastroenterológus és sebész.
Zollinger-Ellison szindróma kezelése
A Zollinger-Ellison szindróma kezelése a következő kezelési szakaszokra csökken:
- a protonpumpa-gátlók csoportjából a sósav és a gyomornedv kibocsátásának a korai fekélyellenes gyógyszerekkel való maximális csökkentése;
- konzervatív (nem műtéti) kezelés sikertelensége és gyanús gyomor gyomor (a gyomornedv szekrécióját szabályozó biológiai hatóanyagot szekretáló daganat) esetén a tumor sebészeti rezekciója (a tumor eltávolítása műtéttel) szükséges.
Komplikációk és következmények
- A fekély perforációja (lyuk kialakulása a gyomor- vagy bélfalban) peritonitis (súlyos hasi szervgyulladás) kialakulásával.
- A gyomor sósavjának állandó káros hatása által az alsó nyelőcső szigorúsága (jelentős csökkenése vagy szűkítése).
- A gyomor-bélrendszeri vérzés előfordulása (vérzés a gyomor-bélrendszer fekélyeiből).
- Jelentős súlycsökkenés a cachexiaig (kimerültség).
- A szívelégtelenség (tartós hasmenéssel (folyékony széklet) jelentős káliumveszteség (a szív normális működéséért felelős nyomelem)).
- Metasztázis (tumorfókusz kialakulása más szervekben, különösen a májban) gastrinomák (olyan daganatok, amelyek biológiailag aktív anyagot bocsátanak ki, amelyek szabályozzák a gyomornedv kiválasztását és befolyásolják a gyomor élettani funkcióit).
- Az epevezetékek összenyomása a daganat által, ami sárgasághoz vezet (a bőr és a szem fehérjéinek ikteres festése a bilirubin (az epe pigmentek, a vörösvérsejtek lebomlási terméke) vérének és szöveteinek növekedése és a gyomor-bélrendszeri betegségek miatt.
A Zollinger-Ellison szindrómában lévő fekélyek ellenállóak a standard fekélyellenes kezeléssel szemben, és hajlamosak a szövődményekre, beleértve az életveszélyes betegeket is. Ebben az esetben a tumor sebészeti eltávolítása szükséges (a betegség oka).
A Zollinger-Ellison szindróma megelőzése
A Zollinger-Ellison szindróma specifikus megelőzésére nincs szükség. ajánlott:
- kövesse a jó táplálkozás alapelveit (korlátozza a sült, zsíros, fűszeres és füstölt ételek, gyorsétterem, szénsavas italok, kávé fogyasztását);
- a gastroenterológus által végzett vizsgálat, beleértve az endoszkópiát is (diagnosztikai eljárás, amelynek során az orvos megvizsgálja és értékeli a nyelőcső, a gyomor és a nyombél belső felületének állapotát speciális optikai eszközzel (endoszkóp)) - lehetőleg évente egyszer;
- a rossz szokások megszüntetése (túlzott alkoholfogyasztás, dohányzás).
- a pszicho-érzelmi stressz elkerülése.
emellett
- forrás
- Klinikai sebészet: Nemzeti vezetés: 3 t. VS Savelyev, A.I. Kiriyenko. - M: GEOTAR-MEDIA, 2009. V.2. - 832 s.
- A belső betegségek diagnosztizálására és kezelésére vonatkozó szabványok: Shulutko B.I., S.V. Makarenko. A 4. kiadás kiegészült és felülvizsgált. „ELBI-SPb” SPb 2007.
Mi a teendő a Zollinger-Ellison szindrómával?
- Válasszon egy megfelelő háziorvosot
- Pass tesztek
- Szerezzen kezelést az orvostól
- Kövesse az összes ajánlást
Zollinger-Ellison szindróma: tünetek, modern kezelési módszerek
A Zollinger-Ellison szindrómát a hasnyálmirigy vagy duodenum hormonálisan aktív neoplazma megjelenése jellemzi, amely gasztrint termel, és nyombél- és peptikus fekélyeket okoz. Ebben a cikkben ismertetjük Önt a Zollinger-Ellison szindróma okainak, megnyilvánulásainak, lehetséges szövődményeinek, előrejelzéseinek, diagnosztikai módszereinek és kezelésének. Ez az információ segít a gyanús betegség első tüneteinek megjelenésében, amelyek nagyon hasonlítanak a peptikus fekély tüneteire, és meghozza a megfelelő döntést a szakember által történő kezelés szükségességéről.
Ezt a betegséget először Zollinger és Ellison 1955-ben írta le két páciens példáján, akiknél a felső emésztőrendszer fekélyei nehezen gyógyíthatók. Ezenkívül a betegeknél a hasmenés a savasság növekedése és a hasnyálmirigy-szigeteken jelenlévő tumor volt. Ennek a neoplazmának a sejtjei nagy mennyiségű gastrint izoláltak (biológiailag aktív anyag, amely befolyásolja a gyomornedv termelését és a gyomor fiziológiai funkcióit), és a daganatot gasztrinómának nevezik. Később a betegséget az orvosok nevezték el.
Néhány statisztika
Az esetek 85-90% -ában a kialakulás a hasnyálmirigy fejének vagy farokának sejtjeiből nő, és a betegek mintegy 10-15% -ában a duodenum vagy a peripancreatic nyirokcsomók alsó részében található a tumor. Rendkívül ritka gasztrinomák alakulnak ki a gyomorban, a lépben vagy a májban.
Gyakran ezek a daganatok lassan nőnek, de körülbelül 60-90% rosszindulatú. Metasztázissá válhatnak a regionális nyirokcsomókra, a mediastinumra, a lépre és a májra. A gastrinom méretei elérhetik a 0,2-2 cm-t, és ritkán - 5 vagy több centimétert.
A Zollinger-Ellison szindrómát viszonylag ritkán észlelik - 1-4 betegből 1 millió emberből évente. A szakértők megjegyzik, hogy először ezt a betegséget gyakran gyakori peptikus fekélyként maszkolják, és a betegek 90-95% -ában több peptikus fekély jelentkezik, amelyek megjelenését a sósav túlzott termelése váltja ki. Ez a betegség bármilyen korú embereknél (általában 20-50 éveseknél) alakulhat ki, és általában férfiaknál észlelhető.
okok
Eddig a tudósok nem tudták megállapítani a Zollinger-Ellison szindróma kialakulását okozó tényezőket.
- A betegség kialakulásának fő oka az újonnan kialakult tumor által termelt nagy mennyiségű gasztrin állandó, szabályozatlan felszabadulása.
- E betegségben szenvedő betegek mintegy 25% -ánál többszörös I. típusú endokrin adenomatózis észlelhető, amelyet nemcsak a hasnyálmirigy szövete, hanem más mirigyek (pajzsmirigy, mellékpajzsmirigy, agyalapi mirigy és mellékvese) kísér.
- Néhány betegnél a szindróma kialakulása a gyomor antrumjában található G-sejt termelő gasztrin hiperpláziajához kapcsolódik.
- Ezen túlmenően, feltételezhető, hogy e betegség genetikai jellegét esetlegesen az öröklődő tényezők átadják az anyától a gyerekek felé.
tünetek
Zollinger-Ellison szindrómában a páciensnek gyomorfekélyére vagy nyombélfekélyére jellemző jelei vannak. Az ebből eredő fájdalom atipikus lokalizációval rendelkezik, makacs és gyakran rosszul alkalmas a hagyományos fekélyellenes kezelésre.
Jellemzően a betegek panaszkodnak az intenzív fájdalom megjelenésére a felső hasban. Az étkezés után (mint a gyomorfekély) vagy üres gyomorban jelennek meg. Az emésztőrendszer ezen részeinek nyálkahártyáinak vizsgálatában különböző mélységű fekélyeket tártunk fel. Ezen túlmenően az ilyen elváltozások a duodenális fal vagy a gyomor perforációját és a gyomor-bélrendszeri vérzés kialakulását okozhatják.
A hasmenéssel rendelkező betegek körülbelül 35-60% -a, és néhány beteg esetében ez a megnyilvánulás a Zollinger-Ellison szindróma egyetlen jele. A széklet félig alakú, vizes, és nagy mennyiségű zsírt és nem emésztett élelmiszerrészecskéket tartalmaz.
A legtöbb betegnél a fájdalom és a hasmenés kombinációja figyelhető meg. Emellett a Zollinger-Ellison szindrómában szenvedő betegek a következő panaszokat tehetik fel:
- böfögő savanyú;
- égő érzés a szegycsont és a gyomorégés mögött;
- hányás;
- hányinger;
- fogyás (hosszan tartó hasmenés esetén).
A Zollinger-Ellison-szindrómás betegek körülbelül 13% -ánál az eszophagitis súlyos formája alakul ki. Ezekben a betegek némelyikében a nyelőcső fekélyei és a nyelőcső szigorúságai alakulhatnak ki.
A szerszámellenőrzések során talált gastrinoma sötét sötétségű, sűrű állandóságú, kerekes nevelést jelent. Ez lehet egyszeri vagy többszörös.
Amikor a gasztrinóma rosszindulatú daganata van egy betegben, jelei vannak a rák mérgezésének, és a cachexia alakul ki. Ha a tumor metasztázisokat ad, akkor a regionális nyirokcsomók, a mediastinum, a lép vagy a máj sérülésének tünetei jelennek meg.
Lehetséges szövődmények
A Zollinger-Ellison szindrómát a következő kóros állapotok bonyolíthatják:
- a fekély perforációja és a peritonitis kialakulása;
- gastrointestinalis vérzés;
- az alsó nyelőcső szigorítása;
- súlycsökkenés (legfeljebb cachexia);
- a szív működésének zavarai, amelyek a tartós hasmenésből erednek, ami jelentős káliumveszteséghez vezet;
- az epevezeték összenyomása a tumor által, ami gyomor-bélrendszeri betegségekhez és sárgasághoz vezet;
- gastrinoma malignitás és metasztázisai.
diagnosztika
A Zollinger-Ellison szindróma korai diagnózisát gyakran gátolja a betegség klinikai megnyilvánulásainak hasonlósága peptikus fekélysel. Az ilyen esetekben fontos diagnosztikai érték a következő vizsgálatokkal rendelkezik:
- vérvizsgálat szérum gasztrin szintre;
- a gyomornedv analízise funkcionális vizsgálatokkal (élelmiszer vagy farmakológiai szekretin és kalcium sók).
Zollinger-Ellison szindrómában a betegek elemzése során a gasztrin szintjének 1000 pg / ml-re vagy annál magasabbra emelkedését és a szabad sósav szintjének 4-10-szeres növekedését mutatjuk ki.
Ezeken a laboratóriumi vizsgálatokon kívül a következő vizsgálatokat végzik:
- a kromogranin A szint meghatározása;
- hormon tesztek (inzulin, prolaktin, szomatotropin stb.).
A belső szervek károsodásának jellegének értékeléséhez a következő vizsgálatokat végeztük:
- A gyomor röntgenfelvétele;
- EGD;
- A hasi szervek ultrahanga;
- MRI;
- CT-vizsgálat;
- szelektív hasi angiográfia a hasnyálmirigy gasztrinszintjének mérésére;
- szcintigráfia radioaktív izotópokkal jelölt szomatosztatin analógokkal;
- radioizotóp csontvizsgálat.
Ha a Zollinger-Ellison szindróma gyanúja merül fel, ennek a betegségnek a következő betegségekkel történő differenciáldiagnózisa szükséges:
- gyakran a felső emésztőrendszer visszatérő és tartós fekélyei;
- a vékonybél tumorai;
- celiakia;
- a gastritis, a B12-hiányos vérszegénység, a hyperthyreosis vagy a pyloric stenosis által okozott hypergastrinemia.
kezelés
Ha a Zollinger-Ellison szindrómát észlelik, a beteg kórházba kerül a gasztroenterológiai vagy sebészeti osztályon. Ha a daganat rosszindulatú, ajánlott kezelést alkalmazni egy onkológiai klinikán.
Konzervatív terápia
A Zollinger-Ellison szindróma gyógyszeres kezelésének célja a savasság csökkentése, az új fekélyek megjelenésének megakadályozása és a meglévő fekélyek gyógyulása. Ehhez a beteg a következő kábítószercsoportokhoz rendelhető:
- H2-hisztamin blokkolók - Famotidin, Ranitidin;
- protonpumpa inhibitorok - Rabeprazol, Lansoprazol, Omeprazol és mások;
- m-cholinolytics - Pirenzepin, platifillina-hidroklorid;
- stomatosztatin analóg - oktreotid.
A tumor növekedésének lassítására vagy méretének csökkentésére a citosztatikumok rendelhetők - 5-fluorouracil, doxirubicin, streptozocin, stb.
Sebészeti kezelés
A gastrinoma metasztázisok hiányában minimálisan invazív műtét, mint például a duodenum és az oldalsó duodenotomiás optikai diaphanoscopy, elvégezhető annak eltávolítására, majd a nyálkahártya felülvizsgálata. A bonyolultabb esetekben, és ha nem lehet azonosítani a daganat helyét, teljes gyomor-gyulladás vagy a gyomor reszekciója proximális vagotomia vagy pyloroplasztikával történik.
kilátás
A Zollinger-Ellison szindróma eredménye valamivel jobb, mint az emésztőrendszer más rákos megbetegedéseinek prognózisa. Ezt a tényt a gastrinoma viszonylag lassú növekedési üteme magyarázza. A májmetasztázisok kimutatása esetén az 5 éves túlélési arány 50-80%, a radikális sebészeti beavatkozások elvégzése után ez a szám 70-80% -ot tesz ki. A Zollinger-Ellison szindrómában szenvedő beteg halálának kezdetét a betegség súlyos fekélyes szövődményei okozhatják.
Melyik orvos kapcsolatba lép
Ha fájdalma van a gyomorban, hasmenés, gyomorégés és böfögés, konzultáljon egy gastroenterológussal. Diagnózis esetén az orvos laboratóriumi vizsgálatokat írhat elő a gasztrin szintjének meghatározására a szérumban, a gyomornedvben, a hormonokban stb. Emellett a páciens különféle típusú instrumentális tanulmányokat kap: FGDS, röntgen, ultrahang, MRI, CT, stb. A gastrinomáknak onkológus konzultációra van szükségük.
A Zollinger-Ellison szindróma egy ritka, de súlyos betegség, amely veszélyes a szövődményeire. Klinikai megnyilvánulásai sok tekintetben hasonlítanak a közös peptikus fekély tüneteihez, és ebben a patológiában kialakuló tumor rosszindulatú és metasztázisokat okozhat. Emellett a gyomorban vagy a nyombélben kialakuló fekélyek súlyos szövődményeket okozhatnak - perforáció, peritonitis és gastrointestinalis vérzés. A radikális műveletek jelentősen javíthatják a betegek túlélésének előrejelzését.
Tájékoztató videó Zollinger-Ellison szindrómáról:
